İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
-
Upload
stacey-lee -
Category
Documents
-
view
320 -
download
4
description
Transcript of İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
Dr.Özlem Özdemir Kumbasar
İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH) terimi akciğer parankiminin yaygın olarak tutulduğu çok sayıda, birbirinden farklı hastalık tablolarını kapsar.
Bu başlık altında toplanan yüzlerce hastalık vardır.
Bu heterojen grubu sınıflamak da zordur, değişik sınıflamalar yapılmaktadır
İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
1-Nedeni bilinen İAH Mesleksel (pnömokonyozlar, hipersensitivite pnömonisi…) Çevresel (HP…) İlaca bağlı-iyatrojenik (amiodaron, nitrofurantoin, kanser
tedavisinde kullanılan ilaçlar.../radyoterapi) Kalıtsal
2-Bağ dokusu hastalıklarının akciğer tutulumu (örn.RA, SSc, SLE, DM/PM, Sjögren, AS)
3-Granülomatöz İAH-(örn.sarkoidoz) 4-İdyopatik interstisyel pnömoniler 5-Diğer
LGHH LAM KEP Vaskülitler …………
İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin Yeni sınıflaması (ATS/ERS-2013)
Majör IIP İdyopatik interstisyel fibrozis-IPF (usual interstisyel
pnömoni-UIP) İdyopatik nonspesifik interstisyel pnömoni-NSIP Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH-RB Desquamatif interstisyel pnömoni Kriptojenik organize pnömoni Akut interstisyel pnömoni
Nadir IIP İdyopatik lenfoid interstisyel pnömoni İdyopatik plöroparankimal fibroelastozis
Sınıflanamayan IIP
En sık görülen İAH Sarkoidoz IPF-idyopatik pulmoner fibrozis Bağ dokusu hastalıklarının akciğer
tutulumu Hipersensitivite pnömonisi Pnömokonyozlar
Epidemiyoloji TTD Klinik Sorunlar Çalışma
Grubunun yürüttüğü epidemiyolojik çalışmada Türkiye’de İAH insidansı 100.000 de 25.8 olarak hesaplanmıştır. Hastaların %37’si sarkoidoz %19,9’u IPF tanılı olgulardır
(Musellim B, et al.Clin Respir J 2014;8:55-62)
İAH’nın ortak özellikleri: Efor dispnesi, kuru öksürük Radyolojik olarak interstisyel
infiltratlar SFT bozukluğu-restriktif değişiklikler
İAH düşünülen olguya yaklaşım
Öykü Semptomlar Risk faktörü-etyolojik ajan varlığı Özgeçmiş Aile öyküsü Klinik tablonun ciddiyeti ve seyri
Semptomlar
Eforla nefes darlığı Öksürük
Sarkoidoz, HP, OP IPF
Hışıltı Churg-Strauss sendromu Eozinofilik pnömoni
Hemoptizi Alveoler kanama yapan nedenler IPF/Sarkoidozda komplikasyonlara bağlı
kanama Plevra tutulumuna bağlı yakınmalar
Bağ doku hastalıkları akciğer tutulumu Asbestle ilişkili hastalıklar İlaca bağlı akciğer hastalıkları
Diğer sistemlerin tutulumuna bağlı belirtiler Eklem yakınmaları: KDH, sarkoidoz Deri döküntüleri: sarkoidoz, KDH,
vaskülitler Deride kalınlaşma, parmak ülserleri: PSS Göz yakınmaları: sarkoidoz, Behçet Raynaud: PSS
Diğer sistemlerin tutulumuna bağlı belirtiler Ateş: sarkoidoz, KDH, vaskülitler, OP Nörolojik belirtiler: sarkoidoz,
vaskülitler Ağız kuruluğu: Sjögren, sarkoidoz Kaslarda hassasiyet, güçsüzlük:
polimyozit
Klinik seyir
Akut Epizodik
Eozinofilik akciğer hastalıkları Vaskülitler, alveoler hemoraji HP OP
Kronik
Risk faktörü-Etyolojik ajan
İlaç-tedavi öyküsü Antibiyotikler-nitrofurantoin… Kanser tedavisi ilaçları İmmünsüpresif, immünmodülatör ilaçlar Kardiyak ilaçlar-amiodaron… Bağımlılık yapan ilaçlar Diğer-reçetesiz ilaçlar, bitkisel tedaviler Radyoterapi www.pneumotox.com
Aynı ilaç akut, subakut, kronik tablolar oluşturabilir (örn. nitrofurantoin, amiodaron).
Aynı ilaç farklı patolojik tablolar oluşturabilir.
Erken tanınırsa ilaca bağlı interstisyel hastalıklar geri dönüşlü olabilir
Çevresel etkilenme Meslek Çevre Hobi Yolculuk
Hipersensitivite pnömonileriPnömokonyozlarParaziter infeksiyonlara ikincil eozinofilik
akciğer hastalıkları
Hipersensitivite pnömonileri: HP gelişmesine yol açabilen 200’den
fazla organik antijen vardır. Bu antijenler arasında bitkisel veya
hayvansal ürünler, bakteriler, mantarlar ve organik kimyasallar sayılabilir.
HP başlığı altında toplanan hastalıkların listesi ve ilişkili antijenler yıllar içinde giderek artmıştır.
Sigara RB-ILD, DIP LHH
Aile öyküsü Nörofibromatozis Tuberoskleroz Sarkoidoz ve nadiren IPF’nin ailesel formları
olabilir. GER
IPF ve SSc da GER sıklığı artmış.
Özgeçmiş Astım, rinit- Churg-Strauss sendromu Hematüri-vaskülit Bağ doku hastalığı-tutulum Malignite-KT, RT ye bağlı İAH Pnömotoraks-LAM, LHH Bağışıklık baskılanması-infeksiyonlar
Fizik inceleme Raller – fibrozis ralleri-velcro raller
IPF (>%90) Bağ doku hastalıkları (>%60) Asbestozis
İnspiratuar squeak- bronşiyolit Subakut HP NSIP
Ronküs Churg-Strauss sendromu Eozinofilik pnömoniler
Çomak parmak IPF (>%50) Asbestozis Kronik HP RA- akciğer tutulumu
Siyanoz PH ve sağ kalp yetmezliği bulguları
Diğer sistemlerle ilgili bulgular: Ateş: sarkoidoz, KDH, vaskülitler,
ilaçlar… Göz bulguları: sarkoidoz, Sjögren,
Behçet Yüzde telengiektazi: SSc Yüzde raş: SLE Heliotrop raş: DM/PM Raynaud-parmak ülserleri: SSc
Diğer sistemlerle ilgili bulgular: Artrit: KDH, sarkoidoz Eritema nodosum: sarkoidoz, KDH Deri altı nodül: RA, sarkoidoz Kas güçsüzlüğü: polimiyozit Periferik LAP: sarkoidoz Hepatosplenomegali: sarkoidoz, KDH,
amiloidoz ………………
Akciğer grafisi
İAH düşünülen tüm olgulara akciğer grafisi çekilir.
Küçük bir grupta başlangıçta akciğer grafisi normal olabilir, ancak genellikle interstisyel infiltratlar saptanır.
Akciğer grafisinde görülebilecek bulgular: Retiküler, retikülonodüler infiltrasyonlar Konsolide alanlar Akciğer hacminde azalma İAH’a ikincil veya ek sorunlar
Pnömotoraks Akciğer kanseri Pnömoni …………
Akciğer grafisinin duyarlılığı ve İAH türünü belirlemedeki özgüllüğü düşüktür: Tabanlarda retiküler gölgeler, plevral
kalınlaşma, plevral plaklar- asbestozis Bilateral hiler adenopati, interstisyel
infiltratlar + eritema nodosum- sarkoidoz
Yüksek çözünürlüklü toraks BT
YÇBT’nin duyarlılığı akciğer grafisinden yüksektir. Akciğer grafisinin normal veya kuşkulu olduğu durumlarda hastalığı saptamaya yarar.
Ayırıcı tanı konusunda önemli bilgiler sağlar.
Biyopsi yerini belirlemede yardımcı olur. Hastalığın tedavi yanıtı konusunda fikir
verir.
Karakteristik YÇBT bulguları olan interstisyel hastalıklar: IPF Sarkoidoz Hipersensitivite pnömonisi (subakut) Langerhans hücreli histiyositoz Lenfangioleyomyomatoz
UIP (IPF) ile uyumlu olarak raporlanan YÇBT kliniğin uyumlu olması durumunda IPF tanısı için yeterli kabul edilmektedir: Düzensiz septal kalınlaşma Subplevral balpeteği ve traksiyon
bronşektazi alanları Buzlu cam alanları çok az veya yok
UIP (dört özelliğin hepsi) Olası UIP (üç özelliğin hepsi) UIP ile uyumsuz (yedi özellikten herhangi biri)
*Subplevral, bazal tutulumun baskın olması*Retiküler görünüm*Traksiyon bronşektazisi ile birlikte veya olmaksızın bal peteği görünümü*3. sütundaki IPF ile uyumsuzluğu gösteren özelliklerden birinin olmaması
*Subplevral, bazal tutulumun baskın olması*Retiküler görünüm*3. sütundaki IPF ile uyumsuzluğu gösteren özelliklerden birinin olmaması
*Üst, orta zon tutulumunun baskın olması*Peribronkovasküler tutulumun baskın olması*Yaygın buzlu cam alanları (yaygınlığı>retiküler alanlar)*Ayrık kistler (çok sayıda, bilateral, balpeteği alanlarından uzakta)*Yaygın mozaik havalanma/ hava (bilateral, üç veya daha fazla lobda)*Bronkopulmoner segment(ler)/lob(lar)da konsolidasyon
ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and treatment (2011)
UIP paterni: Periferik retiküler
infiltratlar Yaygın bal peteği Ağırlıklı bazal
yerleşim
UIP patern: Ağırlıklı olarak
bazal ve periferik yerleşimli retiküler gölgeler
Subplevral bal peteği
Olası UIP paterni: Bazal ve periferik
retiküler infiltratlar Orta derecede
buzlu cam alanı
LHH
Ters halo Organize pnömoni Mantar
infeksiyonları
Solunum fonksiyon testleri
SFT hem başlangıçta hastalığın ağırlığını belirlemek için hem de izlem için çok önemlidir.
Genellikle restriktif defekt saptanır. Sarkoidozda hava yolu tutulumu ile
obstrüksiyon gelişebilir.
SFT
LHH, LAM’da hacimlerin korunduğu, hava yolu obstrüksiyonu ve difüzyon kapasitesinde düşme ile giden mikst patern görülebilir.
Sigara içen IPF’li olgularda eşlik eden amfizem varlığında hacimler nisbeten korunabilir.
SFT
Subakut hipersensitivite pnömonisinde mikst patern izlenir: Difüzyon defekti-restriksiyon Hastalığın küçük hava yolu bileşenini
yansıtır şekilde FEF25-75’te düşme
Sistemik sklerozda izole difüzyon defekti pulmoner hipertansiyonu düşündürür. SSC da FVC/DLCO
Kan tetkikleri ve diğer testler (Başlangıç)
Tam kan (eozinofil düzeyi dahil) Tam idrar Biyokimya (karaciğer, böbrek
fonksiyonları) EKG CPK ANA, RF, anti ccp
Daha ileri kan testleri
Vaskülit kuşkusu-ANCA Bağ doku hastalığı kuşkusu-
kapsamlı immün belirteçler Hipersensitivite pnömonisi-
kuşkulanılan antijene karşı presipitan antikorlar
Sarkoidoz-ACE, PPD, göz konsültasyonu
Bronkoskopi Genel durumu uygun olgularda, başlangıç
tetkikleri ve YÇBT bronkoskopik materyallerin tanısal olabileceği durumları düşündürüyorsa bronkoskopi yapılmalıdır:
Sarkoidoz Malignite Pulmoner eozinofili İnfeksiyonlar OP Alveoler hemoraji HP PAP LHH (genellikle sadece YÇBT yeterlidir)
Bronkoskopi ile BAL, TBAB alınır. Sarkoidoz düşünülen olgularda bronş
mukoza biyopsisi, transbronşiyal iğne aspirasyonu ile de tanı konabilir. EBUS TBNA ile sarkoidoz tanısında bronkoskopinin değeri çok artmıştır.
BAL’ın Tanısal Olduğu Durumlar
Oportunistik infeksiyonlarda (örn.PCP) etken gösterilebilir.
Eozinofilik pnömonide tanı koydurur. PAP Difüz alveoler kanama LHH (günümüzde radyolojik tanı yeterli
kabul edilmektedir) Pulmoner lenfoma, lenfangitis
karsinomatoza
BAL’ın tanıya yardımcı olduğu durumlar
Sarkoidoz: lenfositoz; CD4/CD8 oranında artma HP: lenfositoz; CD4/CD8 oranında düşme Sigara öyküsü olan HP düşünülen olguda YÇBT
RB-ILD ile HP ayırımı yapamadığında BAL yardımcı olabilir.
İlaca bağlı İAH düşünüldüğünde BAL’da eozinofili saptanması tanıyı destekler.
Cerrahi biyopsi
Cerrahi biyopsi kararı verirken hastanın işlemi tolere edip edemeyeceği,
Eldeki verilerle düşünülen olasılıklar için biyopsinin sağlayacağı katkı,
Biyopsinin sağlayacağı tedavi değişikliği olasılığı tartışılmalıdır.
Uyumlu klinik ve YÇBT de tipik UIP bulguları varlığında IPF tanısı için biyopsi gerekmez.
Radyolojinin UIP ile uyumlu olmadığı idyopatik interstisyel pnömonilerde doku tanısı gerekir
Cerrahi biyopsinin kesin tanı vermediği durumlar olabilir- bağ doku hastalıkları gibi…
İAH’da Tedavi İnterstisyel hastalığı türüne göre değişir Sarkoidoz
Olguların tümüne tedavi gerekmez Tedavi gereken olgularda tedavinin temeli
steroidlerdir Sterodi kesilemeyen, steroid verilemeyen
veya steroide iyi yanıt vermeyen olgularda ikincil immünsüpresifler tartışılır
Uygun durumlarda lokal tedaviler kullanılır
Tedavi
İlaç akciğeri-ilacın kesilmesi, gereken olgulara steroid
Pnömokonyozlar-maruziyetin sonlandırılması
Hipersensitivite pnömonisi- maruziyetin kesilmesi, gereken olgulara steroid
Tedavi
IPF Oksijen Pulmoner rehabilitasyon GÖR tedavisi Umut veren ilaçlar
Pirfenidon BIBF (nintedanib)
Son dönem fibrozis gelişen tüm interstisyel akciğer hastalıklarında akciğer nakli gündeme gelmelidir.
Olgu Örnekleri
Olgu 1
65 yaşında erkek hasta 1,5 yıldır kuru öksürük, eforla nefes
darlığı FM:
çomak parmak + Skapula altından tabana kadar velcro
raller
Bu hasta için yaklaşımınız ne olur? A-çevre, meslek, ilaç öyküsü için
sorgular, immün markerları isterim B-bronkoskopi yapar BAL alırım C-BAL ile birlikte TBB alırım D-Açık akciğer biyopsisi planlarım
Hastanın herhangi bir maruziyeti yok.
İAH yapabilecek ilaç kullanımı yok. Biyokimya, tam kan normal ESR:32mm/saat ANA: negatif; RF:negatif;
antiCCP:negatif
Bu noktada yaklaşımınız ne olur? A-bronkoskopi yapar, BAL ve TBB alırım B-açık akciğer biyopsisi yaptırırım C-IPF kabul eder steroid başlarım D-IPF kabul eder
sterodi+azatioprin+NAC başlarım E-IPF kabul eder ilaçsız takibe alırım,
GÖR tedavisi veririm
Hasta IPF ile uyumlu Pirfenidon tedavisi için görüşünüz:
A-mutlaka pirfenidon başlanmalıdır B-pirfenidonun yeri yoktur C-fonksiyonel açıdan hafif-orta
düzeyde bir olgu ise pirfenidon tartışılabilir
Olgu 2
30 yaşında kadın hasta 1-2 aydır kuru öksürük Zaman zaman göğsünde solunumla
ilişkisiz batıcı ağrılar FM: normal Tam kan: N Biyokimya: N
ESH:36mm/saat
Bu olguda ne düşünürsünüz? A-lenfoma B-sarkoidoz C-tüberküloz D-akciğer kanseri
Önerdiğiniz tanı yöntemi nedir? A-bronksokopi-BAL, TBB B-EBUS-TBNA C-Toraks BT D-ACE düzeyi E-mediastinoskopi
EBUS TBNA sonucu: non kazeifiye granülomatöz iltihap
SFT: normal Hasta için yaklaşımınız ne olur?
A-20-40 mg/gün steroid başlarım B-steroid+immünsüpresif başlarım C-inhaler steroid başlarım D-tedavisiz takibe alırım
Olgu 3
40 yaşında kadın hasta Kuru öksürük, efor dispnesi FM: tabanlarda velkro raller
Biyokimya: Normal TİT: Normal HB:11.5 BK:6700 ESR:60mm/st
Bu hasta için yaklaşımınız ne olur? A-bronkoskopi yapar, BAL ve TBB alırım B-açık akciğer biyopsisi isterim C-çevre, meslek, ilaç açısından
sorgularım, negatifse IPF kabul ederim D-çevre, meslek, ilaç açısından
sorgular, immün markerları isterim E-steroid başlarım
ANA: ++ Anti SS-A:++ Anti SS-B:++
Schirmer testi: + Tükürük testi:2 cc
Sjögren sendromu-akciğer tutulumu
Tedavi: steroid+immünsüpresif
Olgu 4
45 yaşında kadın hasta 5-6 aydır ilerleyici efor dispnesi FM: tabanlarda yer yer raller,
çomak parmak +
Bu hasta için yaklaşımınız ne olur? A-açık akciğer biyopsisi planlarım B-bronkoskopi ile BAL ve TBB alırım C-IPF kabul eder, pirfenidon başlarım D-steroid başlarım E-İlaçsız takibe alırım F-çevre, meslek, ilaç öyküsü alır,
immün markerları isterim
Ev hanımı, Elazığ’da apartman dairesinde yaşıyor
İlaç öyküsü yok Oğlu evin balkonunda güvercin
besliyor Tam kan, biyokimya:normal ANA+; RF:negatif; nükleer antijenlere
karşı antikorlar (immünblot): negatif
Hasta için ön tanınız ve tetkik öneriniz: A-IIP-açık akciğer biyopsisi B-bağ doku hastalığı-tetkik istemem
tedavi başlarım C-hipersensitivite pnömonisi-açık akciğer
biyopsisi D-IIP-bronkoskopi, BAL, TBB E-hipersensitivite pnömonisi-presipirtan
antikor, BAL
Güvercin için presipitan ab + BAL: lenfosit, granülositler artmış BT:üst loblarda buzlu cam, mozaik
havalanma, hava hapsi, retiküler gölgeler, bal peteği alanları
Tedavi: Güvercinlerden uzak kalmak Steroid
Olgu 5
55 yaşında kadın hasta Öksürük, nefes darlığı Sjögren tanısıyla izleniyor,
hidroksiklorokin kullanıyor. SFT:restriktif defekt AKG: PO2: 58mmHg
PCO2:38mmHg
Bu hastada ne düşünürsünüz? A-NSIP B-IPF C-Sjögren ilişkili UIP D-LIP E-Hipersensitivite pnömonisi
Olgu 6 21 y, kadın hasta Ateş Eklem ağrısı Her iki bacak ön
yüzünde ağrılı, kırmızı içi sert şişlikler
FM: EN ile uyumlu döküntüler
Bu hasta için olası tanınız nedir? A-bağ doku hastalığı akciğer tutulumu B-tüberküloz C-lenfoma D-Löfgren sendromu E-Heerford sendromu
Tedavi öneriniz A-steroid B-antibiyotik C-NSAİİ D-azatioprin