İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM
description
Transcript of İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE TANISAL YAKLAŞIM
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA TANIM VE
TANISAL YAKLAŞIM
Dr.Levent TABAK
Terminoloji• Pnömoni/pnömonitis
– İnflamasyon+fibrozis
• İdyopatik pulmoner fibrozis (USA) Kriptojenik fibrozlaşan alveolitis (GB) İdyopatik interstisyel pnömoni (JP)
• Diffüz interstisyel akciğer hastalığı Diffüz parankimal akciğer hastalığı
Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları
• İdyopatik Pulmoner Fibrozis • Mesleksel ve Çevresel Maruziyet
– İnorganik ve organik tozlar, kimyasal gazlar, radyasyon
• İlaç ve Zehirler– Sitostatik, antibiyotik ,altın ,amiodarone vb.
• Kollajen Doku Hastalıkları– SLE ,RA, PSS, DM ,KKDH, Sjögren, Ankilozan spondilit
• Sistemik Hastalıklar– Sarkoidozis, DAH, H-X, lenfanjitis, üremi, ödem, PAP
• İnfeksiyonlar– PCP, CMV vb.
DPAH’na Yaklaşım
KLİNİK
DPAH’na Klinik Yaklaşım
• Anamnez
• Kronolojik meslek
• İlaç
• Hobi
• Kuş
• Seyahat
• İmmunsupresyon
• Sistemik hastalık
• Sigara
ANAMNEZ
Başlangıç
Dispne
Öksürük
Hemoptizi
Plevral semptomlar
Başlangıç
AKUT KRONİK
Vaskülit İPF-DIP-RBILD
Eozinofilik Romatolojik
İnfeksiyon Sarkoidoz
Sıvı yüklenmesi EAA
ARDS COP
AIP H-x, LAM
Dispne
• Predominant semptom, egzersizde belirgin
• Aralıklı konstitüsyonel semptom =İPF
• Konstitüsyonel semptom =KDH
• Episodik dispne+malaise =EAA, COP, EAH
• Radyolojik bulgu olmaksızın =PSS
• Radyolojik bulgu belirgin =sarkoidoz
Öksürük
• Nonproduktif-iritan
• Skar oluşumu, bronş distorsiyonu-ödem
• Bronkosentrik hastalıklar– EAA, sarkoidoz, COP
• Nadiren balgamla birlikte– İPF’de traksiyon bronşiektazisi
– Oportunistik sepsis, malignite
Hemoptizi
• İPF’de nadir, Tbc-Tm? ( %15)
• Akut başlangıçlı vaskülitik hastalıklar– DAH, Wegener, SLE, Mikroskopik polianjiitis,
RA, Behçet, Goodpasture
• Nadir; LAM, Tuberous skleroz, ilaç reaksiyonları
Plevral semptomlar• Plevra tutulumu
– Romatolojik hastalık
– İlaç akciğeri
– Asbest ekspozisyonu
• Pnömotoraks– Lenfanjioleiyomiyomatozis
– Tuberoskleroz
– Histiositozis-X
*İPF, EAA, sarkoidoz nadir*İPF, EAA, sarkoidoz nadir
Kronolojik Meslek Anamnezi
• Organik toz hastalıkları– Ekstrensek allerjik alveolitis
• İnorganik toz hastalıkları– Pnömokonyozlar
*Moya c, Anto JM, Newman Taylor AJ. Outbreak of organising pneumonia in textile printing sprayers. Lancet 1994;343:498-502
*Moya C, Anto JM, Newman Taylor AJ. Outbreak of organising pneumonia in textile printing sprayers. Lancet 1994;343:498-502
İlaç akciğeri
• Amiodarone ( >400mg/gün, %6)
• Metotrexate (granülamatöz hst)
• Bleomycin (O2-radyoterapi)
• Cyclophosphamide
• Nitrofurantoin
• Diğerleri...
Sigara• Sık
– Histiositozis-X– İPF– DİP– Alveoler proteinozis– RB-ILD
• Seyrek– Sarkoidoz– EAA
Fizik Muayene• Velcro ralleri (Selofan raller)
• Cızırtı-gıcırtı (havayolu tutulumu)
• Çomak Parmak
• Taşipne
• Göğüs Ekspansiyonunda Azalma
• Siyanoz
• Kor Pulmonale Bulguları
• Ekstrapulmoner bulgular
Ekstrapulmoner belirtiler
• Sistemik hipertansiyon KDH, nörofibromatozis, DAH
• Deri değişiklikleri
• Eritema nodozum Sarkoidoz,Behçet, KDH
• Makulopapüler raş İlaç, amiloidoz, lipidoz, KDH
• Heliotrop raş Dermatomiyozit
• Raynaud-fenomeni İPF, PSS
• Kalsinozis Dermatomiyozit, skleroderma
• Göz bulguları
• Üveit Sarkoidoz, Behçet, A.spondilit
• Sklerit Vaskülit, SLE, PSS, sarkoidoz
• Keratokonjonktivitis LIP
Ekstrapulmoner belirtiler
• Tükrük bezi tutulumu Sarkoidoz, LIP• Periferik LAP Sarkoidoz, lenfoma, LIP,
Ca• Hepatospelenomegali Sarkoidoz, Histio-X, KDH
Amiloidoz, LIP• Perikardit Radyasyon pnömonitisi, KDH• Miyozit KDH, ilaç (L-tryptopan)• Kas güçsüzlüğü KDH• Glomerülonefrit Vaskülit, KDH, Goodpasture• Diabetes mellitus Eosinofilik granülom, sarkoid• Renal kitle LAM, tuberoz skleroz
İAH da Radyoloji• % 10 normal PA grafi
• Asemptomatik hastada anormal PA
• Klinik-histopatolojik evre ile radyolojik bulgular arasında korelasyon zayıf
• alt zonlarda retiküler,retikülonodüler, alveolit,akciğer volümlerinde azalma, pulmoner hipertansiyon bulguları, kistik oluşum, bal peteği akciğeri
İAH da HRCT• Alveoler hastalığı,interstisyel hastalıktan
daha iyi ayırır
• Semptomatik ancak PA grafisi normal
hastanın akciğer hastalığını daha erken
• Hastalığın yaygınlığını daha iyi
• İlave hastalıkların belirlenmesine yardımcı
• Biyopsi yerini daha iyi belirler
İAH da HRCT
• Nodüler– Sarkoidoz, silikozis, H-x, Tb, metastaz
• Kistik– H-x, LAM, amfizem, bronşiektazi
• Retiküler– Lenfanjitis Ca, IPF
• Buzlu cam– EAA, DIP, PAP, ödem, PCP
NSIP İPF
View larger version (147K):
View larger version (130K):
COP
View larger version (114K):
View larger version (105K):
View larger version (105K):
RBILD
View larger version (123K): View larger version (123K):
DIP
İAH da Solunum Fonksiyon Testleri
• Akciğer tutulumunun derecesini gösterir
• obstruktif ve restriktif paternleri ayırır
• Çoğunda resrtriktif patern;– TAK,FRK,RV,FEV1 ve FVC azalır
ancak;– FEV1/FVC oranı normal
*DLCO azalır/korelasyon az
İAH da Arter Kan Gazları
•İstirahatte normal•Respiratuvar Alkoloz–Hipoksi–Hipokapni–Hiperkapni ? !!
Antinükleer Antikorlar (ANA’s)
• Sistemik otoimmun hastalıkların karakteristik ANA spektrumu vardır
• Bazı ANA’s birden fazla hastalıkta +• Bazı ANA’s hastalık için spesifik• Anti-Sm/anti-dsDNA=SLE• Bazı ANA’s bir hastalığın alt gruplarını
belirleyebilir• Anti-Jo-1/anti-tRNA=Polimiyozit+DİAH
ÖZET ANA’s
• RA RF(IgG), ANA, histone
• PSS anti-sentromere (CENP A-F)
Scl-70, PM-Scl
• SLE ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan
• MKDH U1-RNP
• DM/PM Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ
• Sjögren R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM)
99mTc-DTPA klirens
• Epitel bütünlüğünü gösterir
• Klirens artışı SFT’de azalma riskini• Normal klirens non-progresif
hastalık
İAH da BAL
•Tanı koydurucu ?– Granülamatöz hst, H-x, PAP, Tm, İnf
•Evre belirleme ?•Seyir takibi ?•Tedaviye yanıt ?
KDH’da BAL
• Subklinik alveolit olabilir önemi bilinmiyor
• Progresyon olup olmayacağını veya surviyi takipte rolü tartışmalı/yok
• Monitorizasyonda kullanımı tartışmalı/ yok
IPF TANISINDA BAL
• IPF kliniği ile başvuran 66 hastaya BAL&açık akciğer biyopsisi yapılmış– BAL hücre popülasyonu dağılımında
fark bulunamazken– Akciğer biyopsisinde
•25 NSIP/ 41 UIP
Veeraraghavan et al, 2002
İAH da Tanı•KLİNİK-RADYOLOJİK•BİYOPSİ–Transbronşiyal–Açık Akciğer
IPF’de Klinik-Radyolojik tanı
• 59 cerrahi biyopsi ile tanı konulan hasta• Klinik IPF tanısı
– Spesifite % 97– Sensitivite % 62
• HRCT ile IPF tanısı– Spesifite % 90– Sensitivite % 79
Raghu et al 1999
IPF Tanısında” ALTIN STANDART”
•Cerrahi biyopsi– Örnekleme;
• Sayı
• Birden fazla bölge
• Erken dönemde
ANAMNEZ ARAŞTIRMAÖz geçmiş Akciğer grafisiKronolojik meslek İdrar tahliliİlaç Tam kan sayımı
Hobi Karaciğer fonksiyon testleri
Kuş ANA, RFSeyahat Solunum fonksiyon testleriİmmunsupresyon Serumda presipitan antikorSistemik hastalık EKG,ekokardiyografiSigara ACE, ANCA, anti-GBM
HRCT TRANSBRONŞİYAL BİYOPSİ BRONKOALVEOLER LAVAJ AÇIK AKCİĞER BİYOPSİSİ
Histolojik Sınıflandırma
Liebow-Carrington Katzenstein Müller-Colby ATS/ERS 1969 1998 1997 2002
UIP UIP UIP UIPDIP DIP-RBILD DIP DIPBİP AIP AIP AIPLIP NSIP NSIP NSIPGIP BOOP OP
RBILDLIP
Sınıflandırma
DPAH
Bilinen nedenlere İdyopatik Granülamatöz Diğerleri
Bağlı DPAH interstisyel hastalıklar
pnömoniler
İPF İPF dışı
NSIP COP AIP RBILD DIP LIP
Terminoloji
Usual IP İdyopatik pulmoner fibrozis!! Nonspesifik IP NSIP Organize pnömoni COP Respiratuar bronşiolit RBILD Deskuamatif IP DIP Lenfositik IP LIP Diffüz alveoler hasar AIP
PATERN !!!!
Histolojik Klinik-radyolojik-patolojik
PATERN
İdyopatik interstisyel pnömonitis-Klinik
(Ortak özellikler)
• Dispne
• Nonproduktif öksürük
• Velcro ralleri
• Retiküler / buzlu cam / bal peteği görünüm
• SFT’de Restriksiyon
• DLCO’da azalma
• Hipoksemi (eforda belirgin)
İdyopatik interstisyel pnömonitis-Klinik
(farklı özellikler)
• Başlangıç
• Görülme yaşı
• Cinsiyet
• Sigara
• Çomak parmak/Konstitüsyonel semptom
• HRCT (patern, dağılım)
• Klinik seyir/Tedaviye yanıt
İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler İPF NSIP COP AIP RBILD DIP LIP
Başlangıç T T,S S A T T T
Yaş 55 HY 55 HY HY 4-5 4-5
Cins E - - - - E K
Çomak parmak + + + - - - ++ -
Konstitüsyonel - ++ ++ + - - -
Tedaviye yanıt - + ++ ? ++ ++ ++
Prognoz K İ İ K İ İ İ
Comparison of survival in those with HRCT scans at presentation with the typical appearances of CFA (n = 10) and those with scans atypical for CFA (n = 14).
Figure 2. Survival in the NSIP subgroup, according to the absence (NSIP1) or extent of interstitial fibrosis (NSIP2 and NSIP3).
EFFECTS OF TREATMENT ON LUNG FUNCTION IN PATIENTS WITH NSIP AND UIP
NSIP (n = 12) UIP (n = 13)
Improvement 3 1
Stable 4 2
Deterioration 5 10*
Improvement = a rise in FVC and/or DLCO of more than 15%.
Unchanged = no change or change of ± 15%.
Deterioration = a decline in FVC and/or DLCO of more than 15%. This category includes those who died during the first year of treatment (two in NSIP group and five in UIP group).
AJRCCM, 1999; 160:899-905
KLİNİSYEN + RADYOLOG + PATOLOG +LABORATUAR
Klinik bulgu/belirtiPulmoner/ekstrapulmonerBaşlangıç/seyirTedaviye yanıt
Histolojik bulguFibrozis/inflamasyon
Radyolojik paternRetiküler/buzlu camUniform /subplevral/LAP
LaboratuvarSerolojiESR, CRP,lökositozDisproteinemi
KLİNİSYEN + RADYOLOG + PATOLOG + LABORATUVAR