Síndrome de SjögrenInstrumentos de valoración utilidad en la práctica clínica

Dr. José Rosas

Sección Reumatología

Hospital Marina Baixa. Villajoyosa. Alicante

Enf sistémica infiltración linfocítica destrucción glds exocrinas

• Glándulas exocrinas: manifestaciones glandulares (90%)

- Sdme seco

• Órganos: manifestaciones extraglandulares o sistémicas (40%)

- Serológicas: anticuerpos, reactantes, hiperproteinemia, etc

- Órganos: articular, piel, pulmón, SN, etc

- Riesgo linfoma

S. Sjögren: Definición

S. Sjögren: Criterios Clasificación 2002

1. Síntomas oculares- Sequedad diaria > 3meses- Sensación arenilla

- Uso de lágrimas artificiales

2. Síntomas orales- Sequedad diaria > 3meses- Parotidomegalia

- Precisa beber para tomar alimentos secos

4. Función salival alterada- Flujo salival no estimulado < 1.5 ml/15 min

- Sialografía parotídea con sialectasias

- Gammagrafía salival: captación, concentración,

o secreción retrasada

3. Signos oculares- T. Schirmer > 5 mm/5 min- Rosa Bengala > 4 Van Bijsterveld

5. Anticuerpos- Anti-Ro y/o anti-La: positivos

6. Biopsia salival>1 focus (50 linfocitos/4 mm2 tejido glandular)

Diagnóstico: 4 de 6 criterios

Vitali C. Ann Rheum Dis 2002;61:554

Exclusión: VHC, VIH, Linfoma, Sarcoidosis, Radioterapia cuello, anticolinérgicos

S. Sjögren: Criterios SICCA-ACR 2012

Al menos 2 de los siguientes:

1. Anti-Ro y/o anti-La o factor reumatoide (+) y ANA ≥ 320

2. Biopsia labial positiva

3. Queratoconjuntivitis seca: índice ocular ≥ 3

Shiboski SC, et al. Arthritis Care Res 2012; 64:475

S. Sjögren: Evaluación/Valoración

Hasta ahora, no definido para el seguimiento

1. Evaluación diagnóstica y ¿seguimiento? sequedad glandular: ocular, bucal

2. Datos serológicos……C4, crioglobulinas, gammaglobulinas, etc

3. Afectación órganos, complicaciones

S. Sjögren: Evaluación

Hasta ahora, no definido para el seguimiento

1. Evaluación diagnóstica y ¿seguimiento? sequedad glandular: ocular, bucal

2. Datos serológicos……C4, crioglobulinas, gammaglobulinas

3. Afectación órganos, complicaciones

Recientemente:

1. Terapia Biológica: Rituximab, Belimumab, otras…..

2. Necesario evaluación adecuada Respuesta / Daño Indices Actividad / Daño

3. Normalizar la enfermedad

S. Sjögren: Instrumentos evaluación

Instrumentos: Patología Glandular

• Anamnesis: Sdme Seco, Parotidomegalia

• Exploración: ojo, boca, nasal, piel, vaginal

• Pruebas complementarias: ocular, bucal, serología, biopsia

• Otros: ¿índices, cuestionarios?

S. Sjögren: Manifestaciones glandulares

García Carrasco M. Medicine 2004

98%

93%

30%

25%

20%

20%

15%

15%

Ojo seco

Ojo seco

Concepto• Enfermedad multifactorial, que produce disconfort, alteración

visual, inestabilidad lagrimal y daño potencial de la superficieocular

• Se acompaña de hiperosmolaridad lagrimal e inflamación de lasuperficie ocular

• Prevalencia en España: 11% (población >40 años)• Predomina en mujeres• Aumenta con la edad• 40% visitas al Oftalmólogo relacionado con ojo seco

Dry eye workshop. Ocul Surg 2007

Ojo seco

Síntomas/Signos:

• Irritación: sensación cuerpo extraño, arenilla, escozor

• Ojo rojo

• Picor, lagrimeo

• Fatiga ocular

• Visión borrosa

• Empeora por la tarde, lectura, ordenador, viento, baja humedad

Ojo seco

Factores/Causas:

• Edad

• Disfunción glándulas de Meibomio (58%)

• Cambios hormonales

• Lentes de contacto, Ordenador

• Fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, etc

• Sdme de Sjögren

Ojo seco

Hiposecreción lagrimal Aumento evaporación (58%)

OtrosOtros

Enf. Glándula MeibomioSíndme Sjögren

• Aporta lípidos a la lágrima

• Disminuye evaporación

• Obstrucción glandular

1. Producción glandular

• Test Schirmer: (normal > 5 mm)• Fácil y reproducible

• Realizar en Consulta REU Enfermería REU

• Diferencia causas de ojo seco: hiposecreción de evaporativo

S. Sjögren: Evaluación Ocular

Vitali C, et al. ARD. 2002;61:554Hdez-Molina G, et al. Sem Arthritis Rheum. 2012

1. Producción glandular

• Test Schirmer: (normal > 5 mm)

S. Sjögren: Evaluación Ocular

2. Superficie ocular

• Rosa Bengala (Conjuntiva)

• Fluoresceína (Cónea)

• Verde Lisamina (Conjuntiva)

• Tiempo rotura lágrima:

- Fluoresceína lámpara hendidura

- Tpo sin parpadeo a rotura lágrima

- Normal: > 10 segs

PRECISAN LAMPARA HENDIDURA

Vitali C, et al. ARD. 2002;61:554Hdez-Molina G, et al. Sem Arthritis Rheum. 2012

1. Producción glandular

• Test Schirmer: (normal > 5 mm)

S. Sjögren: Evaluación Ocular

2. Superficie ocular

• Rosa Bengala

• Fluoresceína (rotura lágrima)

• Verde Lisamina

3. Osmolaridad lagrimal:

(hiperosmolaridad = ojo seco)

• Normal: 309,9 mOsms/L ±11,0

• Ojo Seco: >324,3 mOsms/L± 20,1

Vitali C, et al. ARD. 2002;61:554 Tear-Lab. Manual ususario. San Diego. Ca. USAHdez-Molina G, et al. Sem Arthritis Rheum. 2012

S. Sjögren: Criterios SICCA-ACR 2012

Queratoconjuntivitis seca, con un índice ocular ≥3

JP Whitcher, et al. Am J Ophtalmol 2010;149

Verde Lisamina

(solo conjuntiva)

Fluoresceína

(solo córnea)

Índice de tinción ocular

Índice de tinción ocular/TOTAL

Ojo seco

Hiposecreción lagrimal Aumento evaporación (58%)

Enf. Glándula MeibomioSíndrome Sjögren

Hiposecreción Evaporativo

• Síntomas Peor por la tarde Peor por la mañana

• Tpo rotura lágrima Normal o acortado Muy acortado

• Tinción Interpalpebral Nada o zona inferior

• Schirmer Acortado Indiferente

Schirmer

Volumen

lagrimal

Tpo rotura lágrima Fluoresceína

Daño

corneal

Estabilidad

lagrimal

Estudio Ojo seco

Rosa Bengala

Afectación

comjuntival

Schirmer Tpo rotura lágrima Fluoresceína

Estudio Ojo seco: Escala de GravedadRosa Bengala

Leve Moderado Grave Severo

Tción conjutival No/leve leve moderada Severa

Tción corneal No/leve leve intensa Erosiones

Signos corneal No/leve Escasosqueratitisfilamentosa

queratitisfilamentosa, ulceración

Rotura lágrima <12 3-7 <3 inmediato

Schirmer (mm) >10 5-10 <5 <2

EQUIPO Ojo Seco

OFT REU

Boca seca

Xerostomía-Boca seca

• Concepto: sensación subjetiva de boca seca

• Se manifiesta con pérdidas >50% del volumen salival

• Prevalencia población general: 30%

• Prevalencia Sdme Sjögren: >90%

• Predomina en mujeres

• Aumenta con la edad

• Con frecuencia el paciente no lo comenta al reumatólogo

Dry eye workshop. Ocul Surg 2007

Xerostomía: signos

Sequedad RágadesSuelo boca

sin saliva residual

Xerostomía: signos

Sequedad RágadesSuelo boca

sin saliva residual

Candidiasis/muguet

(boca ardiente)

Caries

(Incisivos: grave)

Xerostomía

Factores/Causas:

• Edad (atrofia glandular)

• Fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos

• Radioterapia cervical

• Sdme de Sjögren

• Miscelánea: VHC, VIH, sarcoidosis, amiloidosis, diabetes

1. Saliva Uniglandular

• Gl Submandibular /Sublingual (0.02-0.2/0.4-1.3 ml/min)

• Gl Parótida (0.3-2.5 ml/15 min-0.5-10 ml/15 min).

2. Saliva Completa / Pluriglandular

• Succión

• Prueba de saliva global

• Salivación (> 1.5 ml/15 min):

- Flujo Salival Basal

- Flujo Salival Estimulado/Pilocarpina

S. Sjögren: Evaluación salival

Vitali C, et al. Ann Rheum Dis. 2002;61:554 Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670

1

3

2

5

4

I. Normal

Figura:1. Mucosa nasal

2. Gl. parotídea

3. Gl. submandibular

4. Mucosa bucal

5. Gl. tiroides

S. Sjögren: Gammagrafía salival

Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670

1ª Fase: AFLUJO VASCULAR

2ª Fase: CONCENTRACIÓN

3ª Fase: SECRETORA

S. Sjögren: Flujo salival Estimulado (pilocarpina)

6,3

21,5

11,1

7

0

5

10

15

20

25

mL

sali

va

Basal 1 hora 2 horas 3 horas

Flujo salival estimulado

Grupo Control: 20 sujetos sin xerostomía

NS

NS

NS

NS

0

1

2

3

4

5

6

mL

sal

iva

Basal 1 hora 2 horas 3 horas

Flujo salival estimulado

S. Sjögren

Xerostomía no filiada

Grupo Xerostomía: 77 pacientes con xerostomía objetiva

J Rosas. Tesis doctoral. 1999

• Flujo salival basal

• Pilocarpina: 5 mg oral

• Flujo salival: 1, 2, 3 horas

S. Sjögren: Flujo salival Basal

• S. Sjögren (n=54)

FSB < 0.5 mL: 54%

FSB = 0 mL: 28%

• Xerostomía no filiada (n=23)

FSB < 0.5 mL: 35%

FSB = 0 mL: 4%

J Rosas, et al. Ann Rheum Dis 1999;S429

S. Sjögren: Flujo salival Basal

J Rosas, et al. Ann Rheum Dis 1999;S429

DISMINUIDO NORMAL

FSB<1.5 mL FSB>1.5 mL P(n = 50) (n = 10)

• Epidemiológicos NS

• Clínicos NS

• Inmunológicos NS

• Test Schirmer NS

• Biopsia labial NS

• Gammagrafía salival III-IV 42% 0% 0.01

Características de 60 pacientes con S. Sjögren 1º

1,5

1,2

0,1

0,010

0,2

0,4

0,6

0,8

1

1,2

1,4

1,6FSB

(mL)

Grado I Grado II Grado III Grado IV

Gammagrafía Salival

FSB/Gammagrafía salival

8,3

4,3

0,60

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

FSE

(mL)

Grado I Grado II Grado III Grado IV

Gammagrafía Salival

FSE/Gammagrafía salival

Flujo Salival y Gammagrafía Salival

Flujo Salival BASAL (FSB) Flujo Salival Estimulado/Pilocarpina(FSE)

Sensibilidad: 82% 47%

Especificidad: 45% 93%

Valor Predictivo +: 74% 96%

Valor Predictivo -: 57% 34%

Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670

Ventajas:

1. Valora gravedad/Reserva funcional de Xerostomía

2. Señala pacientes con beneficio potencial

3. Dosis tolerada de Pilocarpina

4. Prueba de referencia para otros Sialogogos

5. Prueba sencilla no invasiva (enfermería reuma)

6. Ahorro en Gammagrafía Salival (patrón oro reserva salival)

7. Control respuesta tratamiento: seguimiento oral y ocular

Flujo Salival Estimulado con Pilocarpina

Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670

Flujo salival

Basal

Volumen Salival

Diagnóstico

Gammagrafía

Salival

Confirmación DiagnósticaReserva Salival

(Test dimámico)

Estudio Boca seca

Flujo salival

Estimulado

Inmunología

Anticuerpos

¿Biopsia

Labial?

S. Sjögren: Instrumentos evaluación

S. Sjögren: Instrumentos evaluación

Instrumentos:

• Anamnesis: Patología extraglandular/sistémica

• Exploración: Organos: articular, pulmón, SN, Renal

• Pruebas complementarias: Inmunología, biopsia, imagen

• Otros: índices actividad/daño, cuestionarios

S. Sjögren Extraglandular

Manifestaciones Extraglandulares SSp

0.5%

2%

5%

9%

11%

11%

15%

18%

Ramos-Casal M. Medicine 2008

S. Sjögren Extraglandular

Manifestaciones Serológicas SSp

9%

10%

28%

34%

48%

52%

85%

Ramos-Casal M. Medicine 2008

Factores Mal Pronóstico• Vasculitis: HR 4.58, P<0.042

• C4 bajo: HR 5.47, P<0.027

• Crioglobulinas: HR 4.58, P<0.013

Brito-Zerón P. Rheumatology 2007. Ramos-Casal M. Rheumatology 2005. Pertovaara M. Ann Rheum Dis 2001

Ioannidis J. Arthritis Rheum 2002. Pertovaara M. Ann Rheum Dis 2011

S. Sjögren: Seguimiento Clínico

Marcadores de actividad

• C4 bajo

• Crioglobulinas

• β2-microglobulina

S. Sjögren Extraglandular: Linfoma

El riesgo de linfoma aumenta con el tiempo:

• <5 años: 6.4 (1.3-18.7)

• 6-10 años: 11.1 (3.0-28.5)

• 10-15 años: 20.8 (6.8 -48.6)

Predictores de Linfoma en SSP:

• Púrpura/Vasculitis: 4.64 (1.1-16.4)

• C3 bajo: 6.18 (1.6-24.2)

• C4 bajo: 9.49 (1.9-46.5)

• LT CD4 bajo: 8.14 (2.1-31.5)

• CD4/CD8 <0.8: 10.92 (2.8-41.8)

Theander E. Ann Rheum Dis 2006

S. Sjögren: Índices

1. Índices de Actividad (Reversible)

2. Índices de Daño (Irreversible)

3. Evaluación del Paciente

1. Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (SSDAI)

2. Sjögren’s Systemic Clinical Activity Index (SCAI)

3. EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)

ESSDAI• Sensibilidad al cambio adecuada

• Detecta los cambios de actividad de forma más exacta que SSDAI y SCAI

• Pacientes con actividad de enfermedad estable no muestra falsa mejoría

S. Sjögren: Índices de Actividad

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

1. Afect. glandular/Parotiditis

2. Sdme constitucional

3. Linfadenopatía

4. Artralgia/Artritis

5. Muscular

6. Cutánea

7. Pulmonar

8. Renal

9. SN Central

10. SN Periférico

11. Hematológica

12. Afect. Biológica

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. glandular/Parotiditis

0: No; 1: Bajo2: Moderado

Infección, cálculos

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia de inflamación glandular

1. Bajo. Pequeña inflamación glandular: aumento parótida < 3 cm o

inflamación limitada a glándulas submandibulares o lagrimales

2. Moderado. Gran inflamación glandular: aumento parótida > 3 cm o

inflamación importante en glándulas submandibulares o lagrimales

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Sdme constitucional 0: no; 1: bajo; 2: moderado Infección, perdida peso voluntaria

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia de síntomas

1. Bajo. Fiebre 37.5-38.5 / sudoración nocturna / pérdida peso 5-10%

2. Moderado. Fiebre >38.5 / sudoración nocturna / pérdida peso >10%

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Linfadenopatía 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto infección

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia

1. Bajo. >1 cm en cualquier cadena ganglionar o >2 cm en cadena inguinal

2. Moderado. >2 cm en cualquier cadena ganglionar o >3 cm en cadena

inguinal o esplenomegalia (palpable o ecografía)

3. Alto. Enf. Proliferativa maligna de céls B

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Artralgia/Artritis 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto en ausencia de artrosis

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia de afectación articular activa actual

1. Bajo. Artralgias en manos, codos, pies; con rigidez matutina >30 min

2. Moderado. De 1 a 5 articulaciones con sinovitis (contaje 28 articulac.)

3. Alto. > 6 articulaciones con sinovitis (contaje 28 articulaciones)

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. Muscular 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto ausencia otras causas, cortis, etc

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia de afectación muscular activa actual

1. Bajo. Miositis con actividad leve, demostrada por EMG o biopsia; sin

debilidad muscular y/o CK normal o <2 veces normalidad

2. Moderado. Miositis con actividad moderada (EMG o biopsia); con

debilidad (máximo 4/5) y/o CK < 4 veces normalidad

3. Alto. Miositis con actividad severa (EMG o biopsia); con debilidad

muscular(< 3/5) y/o CK normal o > 4 veces normalidad

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. Cutánea 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia

1. Bajo. Eritema multiforme

2. Moderado. Vasculitis cutánea limitada (incluida la vasculitis urticariforme

o púrpura limitada a pies), lupus cutáneo subagudo / eritema anular

3. Alto. Vasculitis cutánea difusa (incluida la vasculitis urticariforme o

púrpura difusa o úlceras por vasculitis)

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. Pulmonar 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto ausencia otras causas, tabaco, etc

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia

1. Bajo. Tos persistente o afectación bronquial sin evidencia de

enfermedad intersticial pulmonar en RX simple o TACAR, sin disnea y

con pruebas de función respiratoria (PFR) normales

2. Moderado. Afectación pulmonar moderamente activa: enfermedad

intersticial demostrada en TACAR, con disnea con el ejercicio (NHYA II)

o alteración de las PFR: DLCO ≥ 40%-70% o FVC ≥ 60%-80%).

3. Alto. Afectación pulmonar severa activa: enfermedad intersticial

demostrada en TACAR, con disnea con el ejercicio (NHYA III-IV) o

alteración de las PFR: DLCO < 40% o FVC < 60%)

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. Renal 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia (proteinuria <0.5 g/d, sin hematuria, ni leucocituria, ni

acidosis, o proteinuria debido a daño renal estable)

1. Bajo. Acidosis tubular sin fallo renal o con proteinuria (0.5-1 g/d), sin

hematuria o fallo renal (Filtrado renal glomerular (GFR) ≥60 ml/min)

2. Moderado. Acidosis tubular con fallo renal (GFR <60 ml/min) o

proteinuria entre 1 a 1.5 g/d, sin hematuria o GFR ≥60 ml/min o

evidencia histológica de GN extramembranosa o importante infiltrado

linfoide intersticial

3. Alto. Proteinuria >1.5 g/d o hematuria o GFR ≥60 ml/min o evidencia de

GN proliferativa o crioglobulinemia relacionada con afectación renal

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. SN Central 0: no; 2: moderado; 3: alto no relacionado con SSp

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia actividad

2. Bajo. Afectación de un nervio craneal de origen central, neuritis óptica,

esclerosis multiple-like, con síntomas únicamente sensitivos o cognitivos

3. Moderado. vasculitis cerebral con ACV o AIT, infartos, mielitis transversa,

meningitis linfocítica, esclerosis multiple-like con déficit motor

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. SN Periférico 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto no relacionado con SSp

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia actividad

1. Bajo. Polineuropatía axonal sensorial pura (en estudios de conducción nerviosa)

o neuralgia del trigémino

2. Moderado. Neuropatía axonal sensitivo-motora (déficit motor máximo 4/5),

neuropatía axonal sensorial pura con vasculitis crioglobulinémica, ganglionopatía

con ataxia leve-moderada, polineuropatía desmielinizante inflamatoria, o N

craneal de origen periférico (excepto N trigémino)

3. Alto. Neuropatía axonal sensitivo-motora (déficit motor ≤3/5), afectación N

periférico por vasculitis (mononeuritis múltiple, etc), ganglionopatía con síntomas

de ataxia severa, polineuropatía desmielinizante inflamatoria con afectación

funcional severa (déficit motor ≤3/5 o ataxia severa)

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. Hematológica 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto excluir otras causas: vits, Fe

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia citopenia autoinmune

1. Bajo. Citopenia origen autoinmune: neutropenia (1000-1500/mm3) y/o

anemia (10-12 g/dl) y/o trombocitopenia (100.000-150.000/mm3) o

linfopenia (500-1000/mm3)

2. Moderado. Neutropenia (500-1000)/mm3), y/o anemia (8-10 g/dl) y/o

trombocitopenia (50,000-100,000/mm3) o linfopenia ≤500/mm3)

3. Alto. Neutropenia (<500/mm3), y/o anemia (<8 g/dl) y/o trombocitopenia

(<50,000/mm3)

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Dominio Nivel Actividad Exclusiones

Afect. Biológica 0: no; 1: bajo; 2: moderado

S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI

0. No. Ausencia citopenia autoinmune

1. Bajo. Componente clonal y/o hipoclomplementemia (C4 o C3 o CH50

bajos) y/o hipergammaglobulinemia o Ig G entre 16 y 20 g/L

2. Moderado. Crioglobulineamia y/o hipergammaglobulinemia o Ig G >20

g/L, y/o hipogammaglobulinemia reciente o disminución reciente de Ig

G (<5 g/L)

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Índices de Daño:

1. Sjögren’s Syndrome Disease Damage Index (SSDDI)

- Oral/salivar y ocular

- Neurológico, pleuropulmonar, renal

- Enfermedad linfoproliferativa

2. Sjögren’s Syndrome Damage Index (SSDI):

- Ocular, oral

- Neurológico, renal, pulmonar, cardiovascular, gastrointestinal, osteomuscular

- Neoplasia

S. Sjögren: Índices

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Daño oral/salival

Daño ocular

Daño neurológico

Daño pleuropulmonar

Daño renal

Enf. linfoproliferativa

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Daño oral/salival

Disminución Flujo salival

Pérdida dientes

FS Basal < 1.5 mL/15 min

Completa o casi completa

1

1

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Daño ocular

Disminución Flujo lagrimal

Anomalías estructurales

T. Schirmer< 5 mmm / 5 min

Úlcera corneal, cataratas, blefaritis crónica

1

1

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Daño neurológico

Afectación SNC

Neuropatía periférica

Estable, de larga duración

Afectación periférica o sistema autonómico estable, de larga duración

2

1

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Dañopleuropulmonar(cualquiera de)

Fibrosis pleural

Fibrosis intersticial

Daño fcional irreversible

Confirmado por imagen

Confirmado por imagen

Confirmado por espirometría

2

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Daño renal(cualquiera de)

Aumento creatinina sérica

Acidosis tubular renal

Nefrocalcinosis

Estable de larga duración o GFR disminuido

pH orina >6 ybicarbonato sérico <15 mmol/l, en 2 tests consecutivos

Confirmado por imagen

2

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI

ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN

Enfermedad linfoproliferativa(cualquiera de)

Linfoma de células B

Mieloma múltiple

Macroglobulinemia de Waldestrom

Clínica e histología confirmada

Clínica e histología confirmada

Clínica e histología confirmada

5

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

S. Sjögren: Índices

Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97

Evaluación del Paciente

1. EULAR Sjögren Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI): EVA