I corso GUCH:: La cianosi cronica
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La cianosi cronica
I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014
R BORDESE Citta’ della salute, TORINO
La cianosi cronica
• La cianosi è causata da uno shunt bidirezionale o dx-‐sx dovuto ad una comunicazione anatomica tra circolazione sistemica e polmonare
CAUSE
Ostruzione via polmonare
iperafflusso PAH
Eisenmenger
• Eritrocitosi secondaria • Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina spostata verso dx
• Aumentato cardiac output
Eritrocitrosi compensata
Eritrocitrosi scompensata
La cianosi cronica
• È una patologia mulDsistemica: – Aumentata viscosità
– Alterazione della coagulazione – Aumentato turn over dei globuli rossi. Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non coniugata calcolosi
– Disfunzione endoteliale – Disfunzione mulDorgano
Clinica
• Cefalea, TinniD, Dizziness, Debolezza, parestesie
• Sanguinamento e trombosi
• Stroke • Aritmie
• Calcolosi renale e colecisD • Complicanze reumatologiche
Che fare?
• AOenzione ai sintomi per l’iperviscosità • Saturazione a riposo • 5MWT
• Ematochimici: emocromo, MCV, ferriDna e saturazione della transferrina, creaDnina, proBNP, acido urico, ac folico e vit B12
Terapia medica
• Salassi • Trasfusioni • Supplemento di ferro se MCV < 80
• TAO/ASA? Non evidenze
Eventuali interven, in caso di assenza di PAH/Eisenmenger
Salassi
• Solo se presenza di sintomi da iperviscosità e Ht > 65% in assenza di disidratazione
• Rischio di sviluppare carenza di ferro microcitosi globuli rossi piccoli e rigidi iperviscosità e sintomatologia
• Aumentano i rischi di TIA/ictus
Quindi meglio idratare e dare ferro!
Il caso clinico
• Donna, 60 anni • CardiopaDa cianogena imprecisata alla nascita
• 1964 valvulotomia polmonare
• 1994 colecistectomia per liDasi biliare
• 1998 aritmie ventricolari amiodarone disDroidismo
• Plurimi salassi con cadenza mensile
Controllo c/o OIRM
• Ecocardiogramma: TGA + DIV + stenosi della polmonare di grado severo
• SatO2 65-‐70% • 7/2012 valvuloplasDca. PAP media passa da 12 mmHg a 30 mmHg
• Miglioramento soggefvo, saturazione poco aumentata