Interventistica nei GUCH
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L'interventistica non coronarica in Piemonte.
Il trattamento della cardiopatia congenita dell'adulto
G. Agnoletti [email protected]
Città della Salute, Torino
Torino, 13 Dicembre 2012
Approccio al paziente GUCH
• Che pazienti incontriamo ?
• Che problemi incontriamo ?
• Cosa dobbiamo fare ?
• Come dobbiamo fare ?
Dimensione del “problema”
CONCOR
• Oltre 10.000 GUCH
• Popolazione olandese: 6 Mln
Marelli Circulation
2007
Piu’ adulti che bambini!
Chi sono?
Verheugt Circulation 2008 Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…
Approccio al paziente GUCH
• Che pazienti incontriamo ?
• Che problemi incontriamo ?
• Cosa dobbiamo fare ?
• Come dobbiamo fare ?
• Dove ?
Problemi del paziente GUCH • Aritmie
• Cianosi
• Iperafflusso polmonare
• Ipertensione polmonare
• Ipertensione sistemica
• Sovraccarico di pressione di VD-VS (disfunzione)
• Sovraccarico di volume di VD-VS (disfunzione)
• Problemi aortici
• Problemi coronarici
• Problemi cerebrali
Cuore, Polmone,
Cervello,Fegato,
Vasi, Intestino
Mortalità nei pazienti GUCH CONCOR: 6933 pts
• 197 decessi (24/a) • età mediana: 48.8 aa • 77% cardiovascolare
Mortalità 45% insufficienza cardiaca o morte
improvvisa
Verheugt Eur Heart J 2010
Età ed aritmie
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
Approccio al paziente GUCH
• Che pazienti incontriamo ?
• Che problemi incontriamo ?
• Cosa dobbiamo fare ?
• Come dobbiamo fare ?
Ascoltare e non avere fretta
Valutazione paziente GUCH
Storia clinica comorbidità
Esame clinico PI, cianosi, HF, aritmie
Valutazione dell’anatomia ECO, RMN, TAC
Valutazione del ritmo ECG, Holter, SEF
Valutazione funzionale ECO, VO2, RMN
STRATEGIA farmacologica emodinamica chirurgica educazionale
Valutazione del paziente GUCH
Valutazione del paziente GUCH
DETTO QUESTO, si puo’ ANCHE… fare dell’interventistica…
Materiali/conoscenze: neuroradiologia, periferico, coronarico, protesica…..
Che pazienti incontriamo ?
• Cardiopatia nativa • Cardiopatia palliata • Cardiopatia corretta • Cardiopatia corretta con difetti residui
Cardiopatia nativa
• ASD, VSD, CoAo, SVP… • Talora pazienti seguiti, piu’ spesso riscontro
occasionale per complicanze o comorbidità • Anche pz complessi, VU con SP…, c TGA
DIA
• Eguaglia le pressioni atriali e telediastoliche ventricolari se assenza di lesioni valvole AV
• Shunt sx-dx (postcarico sx > postcarico dx)
• IP nel 20-30% dei casi
• Anziano: aritmie, disfunzione VS, < compliance VS, possibile rischio di stroke
DIA: chiusura?
• Chiusura chirurgica: rischio ca 5%
• Chiusura percutanea, sempre? (se sovraccaricoo comorbidità..)
• DIA e ipertensione polmonare:
Chiusura parziale / treat and close?
DIA post chiusura
• Trombo su protesi
• Endocardite su protesi
• EPA e decesso dopo chiusura
• Test di occlusione?
Coartazione aortica
• Mortalita’ nella CoAo: 0.8/a
• Età media al decesso: 38 aa
• Ipertensione arteriosa: 49% a 17 aa, 68% a 30aa
Coartazione aortica
Cause si decesso: • coronaropatia • morte improvvisa • scompenso cardiaco • problemi cerebrali (stroke,
rottura di aneurisma) • rottura di aneurisma aortico • valvulopatia aortica
Coartazione aortica
Coartazione aortica dopo correzione: crisi di ipertensione, aneurisma, dissezione..
Coartazione aortica post stent bare in covered
DIV
• Se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta
• Sovraccarico ventricolare?
• Rischio di endocardite?
• Agonismo….
DIV
DIV post chiusura
• Endocardite? • Insufficienza aortica • Embolizzazione di protesi • Shunt residuo / emolisi • BAV se DIV membranoso….
DIV post chiusura
Che pazienti incontriamo ?
• Cardiopatia nativa • Cardiopatia palliata • Cardiopatia corretta • Cardiopatia corretta con difetti residui
Che pazienti incontriamo ?
Palliazione
• Portare sangue ai polmoni con sovraccarico VS BT, Potts, Waterston • Portare sangue ai polmoni senza sovraccarico VS Glenn
Palliazione
• Proteggere i polmoni Bendaggio • Calibrare il flusso polmonare Patch infundibulare
Tipologie
Cardiopatia palliata : ToF, PA-VSD, VU • Talora pazienti seguiti , piu’ spesso ricompaiono dopo lunga assenza con complicanze
Fallot:patch infundibulare e Blalock
VU e Glenn
Tipologie
Cardiopatia corretta : DIA, DIV, ma anche ToF, PA-VSD, TGA, VU Talora pazienti seguiti - problematiche note Complicanze: stenosi canale cavale in Mustard Difetti residui: DIV residuo, ostruzione residua
Complicanze?
• Ostruzione a livello delle suture : stenosi cava superiore, stenosi canali atriali…..
• Fragilizzazione parete aortica: Aneurisma aortico
• Sviluppo di fistole VV
Complicanze? Stenosi canale cavale in Mustard
Complicanze? Ostruzione VCSD
Complicanze? Ostruzione VCSD in RVPAP in VCSD
Problemi residui in pazienti corretti
• Ostruzione residua dx o sx (varie localizzazioni)
• Insufficienza valvolare residua efflusso dx o sx
• Shunt residuo (SIA, SIV, Botallo.)
Problemi residui in pazienti corretti
• Ostruzione residua dx
Problemi residui in pazienti corretti covered in bare
Problemi residui in pazienti corretti
• Insufficienza residua efflusso dx + ostruzione in cTGA+ DIV + AP. s/p emiMustrad (Glenn) + Rastelli
Glenn
Morfologia dell’efflusso dx corretto
Valvolazione percutanea Melody
Valvolazione percutanea Melody
Cardiopatia corretta
Fallot- valvolazione?
IP in AP + VSD disfunzione VD
Problemi residui in pazienti corretti
• Shunt residuo a livello atriale: Fontan classica
• Desaturazione • Rischio di stroke
AD
Problemi residui in pazienti corretti Shunt residuo in Fontan classica
Problemi residui in pazienti corretti Shunt residuo in DCPT
Cardiopatia corretta con difetti residui stenosi VCS e collaterali VV
Cardiopatia corretta con difetti residui stenosi VCS e collaterali VV
bare+covered
Trattare il paziente
• Interventistica multipla • Comorbidità • Chirurgie multiple
Approccio al paziente GUCH
• Che pazienti incontriamo ?
• Che problemi incontriamo ?
• Cosa dobbiamo fare ?
• Come dobbiamo fare ?
Il “team”
radiologo
cardiologo: clinica, aritmologia, interventistica…
cardiochirurgo
anestesista
Il “team” : gli interlocutori
endocrinologo
cardiologo
chirurgo
dietista
infettivologo
ginecologo internista
nefrologo
neurologo
ortopedico
ostetrico
psicologo
psichiatra
pneumologo
sessuologo
Il paziente
genetista
In conclusione
• Popolazione in espansione • Pazienti “preziosi” e spesso complessi,
che desiderano una vita normale • Medicina multidisciplinare • Bisogni specifici • Presa in carco di TUTTI i problemi
Una buona notizia
Registro piemontese delle cardiopatie congenite dell’adulto