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Hernia Diafragmática Congénita: Estabilización, Traslado y
Morbimortalidad en nuestro país.
Dra. Gisela Luján Salas.Area de Terapia Intensiva neonatalHospital Nacional de Pediatria Prof Dr Juan P. Garrahan
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Cuál es la magnitud del problema ?
Incidencia (?) ± 1 /2000-5000
Elevada mortalidad perinatal
Mortalidad postnatal 20 - 50 %
Mortalidad oculta 30%
Morbilidad creciente en los sobrevivientes
Shue E, et al. Clin Perinatol 2012.
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Etiología HDC
Ambiental Teratogénicos Genéticos
Multifactorial
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Sme Goldenhar
Sme de Pallister Killian
Sme Down
Sme Fryns
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Trisomia 18Sme Edwards
Trisomia 13Sme Pateau.
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DUAL HIT HYPOTHESIS
HIPOPLASIA PULMONAR
DEFECTO DIAFRAGMATICO.HDC
RETINOL NITROFENO
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Donde Nacer?
Diag PN
Referenteen HDC
Sin DP
Traslado
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Parto vaginal o cesárea en HDC??
No hay evidencia que el nacimientopor parto vaginal aumente la mortalidad en pacientes con HDC
Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia: how should the babies be delivered? CDH study group, jpedsurgery 2007.
N=548 Sobrevida Sobrevida sin ECMO
Cesarea (194) 71% 60%
Vaginal por Induccion (121) 70% 49%
Vaginal espontaneo (221) 67% 49%
NS p< 0.05
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Cuidados de RN con HDC en sala de partos
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Preparación
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Intubación inmediata
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Delayed Cord Clamping for Congenital Diaphragmatic Hernia (DING trial) Children's Hospital of Philadelphia
• Hipótesis: – La secuencia intubación, ventilación gentil, y
clampeo del cordon umbilical, mejora la transicióncardiopulmonar de niños con HDC.
• Resultados: octubre 2019.
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HTP
Sedación en salade partos
Dolor Intubación
Evitar tragar aire
SI
Medicación IM
dolor
Biodisponibilidady retardo en la
acción
NO
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Ventilación gentil en sala de partos• Saturación durante los primeros minutos.• Requerimiento de RCP
•PIM max 25•PEEp 3-5 •FIO2 minima posible (50 % y adecuar)
Objetivo: Saturacion preductal 85 a 95 %
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Colocación de Sonda Orogastrica
ASPIRACION INSTILACION
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Contacto materno
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Ingreso a UCIN
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Ingreso a UCIN• Colocación de accesos vasculares• Monitores• Radiografia de tórax• Sedación.• Ventilación gentil• Ecocardiograma 24 hs.• Si presentó asfixia Hipotermia terapéutica.
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Manejo de la HTP en la HDC prequirúgica
• Sedación• Evitar distension gástrica• Evitar ruidos y estimulos táctiles y dolorosos
Cuidados grales
• ONi• Sildenafil EV-VO• Milrinona• Pg E1• ECMO
Vasodilatadorespulmonares
• Dopamina• Dobutamina• Hidrocortisona• vasopresina• Adrenalina
Drogasvasoactivas
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Transporte en HDC
VS
Condiciones:•Continuación del tratamiento en NICU.•Realizado por personal capacitado.•Respuesta ante emergencias•Continua comunicación entre ambos centros
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ECMO en HDC
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ECMO es un tratamiento paliativo que puede mejorar al paciente, cuando la condición que presenta sea reversible
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Que ofrece ECMO a La HDC?
Hipoplasia pulmonar
Irreversible
HTPReversible
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ECMO en HDC (Indicaciones)
Condición cardiopulmonar reversible
SaO2 > 85% preductaly/o
PaCO2 < 50(en algún momento)
IO >35 por 1 hora ó IO>30 por 2 hs
Severa inestabilidad
hemodinámica (adrenalina > 0.5
γ/k/min)
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5-Enf. Con alta probabilidad de pobrepronóstico
En ptes con HDC la ausencia de un período inicial con saturaciónpreductal>85% and PCO2<65 se asocia fuertemente a hipoplasiapulmonar de mal pronóstico y constituye un criterio de exclusión para ECMO en algunos centros.
ECMO es una excelente estrategia de estabilización en HDC
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UCIN
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Dra Bidondo MP, APP 2015. RENAC
Argentina •225 HDC•Prevalencia: 3,2 x 10.000•Feto muerto: 3%•Sindrómico: 3%•Mortalidad: 66%
Estudio de prevalencia y letalidad neonatal en pacientes con anomalías congénitas seleccionadas con datos del Registro Nacional de Anomalías Congénitas de Argentina
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HDC
200720082009201020112012201320142015201620172018
HDC 7 10 12 9 16 11 16 30 27 28 35 25
05
10152025303540
Área Terapia Intensiva NeonatalHospital Garrahan
% Sobrevida
15%30% 67% 78%
88%
82%84%
86%
83% 57%
77%
80%
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1998-2006 2007-2010 2011-2018
138
29
188
88
13
150
HDC sobrevida en 3 periodosn SV
64% 47% 80%
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Acuerdo Manejo Clínico. 2008
ECMO 2008 ELSO 2013
CONSULTORIO DE DIAGN Y TRAT. FETAL (2008)
Traslado con Oni (2011)
CDH study group (2012)
Hipotermia, vasodilatadorespulmonares, EEGai, NIRS
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0
5
10
15
20
25
30
35
40
2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018
NACIMIENTOS EN HOSPITAL GARRAHAN
TOTAL HDCNAC GARRAHAN
Total: 77
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Quirófano dentro de UTIN
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Sobrevida de HCD en ECMO Htal Garrahan
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018
muertosvivos
2012-2014= 68%
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ECMO
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Conclusiones
La estabilización del paciente con HDC– Ventilación gentil– Hipercapnia permisiva y saturacion preductal >85%– Sedación acorde a la gravedad– Monitorización adecuada– Evitar distension gástrica e intestinal – Traslado oportuno y adecuado….
pueden evitar el ingreso a ECMO, la mortalidad y mas aun la morbilidad a largo plazo.
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Desafíos ….
• Disminuir la morbilidad– RGE– Retraso del crecimiento– Malformaciones torácicas– Reinternaciones por IRA. – 25% Retraso Global del Desarrollo (RGD)– 30% Hipoacusia– Asociación de Autismo.
• Mejorar la Calidad de vida.