Gyermekgyógyászati kötelezőszinten tartótovábbképzőtanfolyam … · Pulmonalis stenosis...
-
Upload
trinhkhuong -
Category
Documents
-
view
216 -
download
0
Transcript of Gyermekgyógyászati kötelezőszinten tartótovábbképzőtanfolyam … · Pulmonalis stenosis...
Obstructióval járó veleszületett szívhibák
Gyermekgyógyászati kötelező szinten tartó továbbképző tanfolyam
Dr. Horváth Erzsébet
SE I. sz. Gyermekklinika
Pulmonalis stenosis (PS)
Definitio:
• jobb kamra kiáramlási obstructiója
Elıfordulás:
• összes congenitalis vitium 5-8 %-a
Patológia:
• valvularis• infundibularis (subvalvularis)• supravalvularis
Pulmonalisstenosis
Pulmonalisstenosis
Haemodynamika:
• a szőkület fokával arányos jobb kamra nyomás terhelés• valvularis formában szekunder infundibularis obstructió• poststenoticus tágulat
Természetes kórlefolyás:
• kritikus PS-tıl eltekintve felnıttkort elérik• ~40 év: jobbszívfél elégtelenség
Pulmonalisstenosis
Pulmonalis stenosis súlyosságának megítélése a nyomásgrádiens alapján
I. Jelentéktelen: ∆P < 25 Hgmm
II. Enyhe: ∆P = 25 – 49 Hgmm
III. Mérsékelt: ∆P = 50 - 79 Hgmm
IV. Súlyos: ∆P > 80 Hgmm
Pulmonalisstenosis
Pulmonalisstenosis
Klinikai tünetek
A szőkület súlyossága ill. a jobb kamra functiója határozza meg:
• enyhe stenosisban tünetmentes
• mérsékelt fokú stenosisban terhelésre dyspnoe, gyengeség,mellkasi fájdalom, palpitatió
• súlyos szőkületben syncope , cyanosis, jobb kamraelégtelenség
Pulmonalisstenosis
Vizsgálatok:
auscultatió
•szélesen kettızött S2
•csökkent/hiányzó P2
•systoles ejectios click (kilégzésben erısödik )
•ejectios systoles zörej: intensitása a stenosis fokával
arányos
•surranással vagy anélkül
•emelı szívcsúcslökés
Pulmonalisstenosis
Pulmonalisstenosis
Kezelés:
• fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis eseténszükséges
• ballon valvuloplasztika• sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő• catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer)
Interventió indicatiója:
• klinikai tünetek • jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának
Pulmonalisstenosis
Kezelés:
• fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis eseténszükséges
• ballon valvuloplasztika• sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő• catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer)
Interventió indicatiója:
• klinikai tünetek • jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának
Pulmonalisstenosis
Kimenetel:
• kitőnı eredmény, jó prognosis, kivéve ha significans PR alakulki
• infundibularis gradiens 3-12 hónap múlva ↓(Stranger et al. 1990.)
Szövıdmények:
• residualis stenosis• restenosis (ritka)• PR ± jobb kamra dilatatio (7%)• endocarditis ritka• arritmia jobb kamra dysfunctio (fıleg idıskori mőtét után)• hirtelen szívhalál (ritka)
Pulmonalisstenosis
Terhesség:
• rutin, vállalható (kivéve, ha súlyos a PS vagy J-B shunt a PFO-n)• nem tervezett terhesség esetén ha jobb kamra elégtelenség:valvuloplasztika szükséges
• endocarditis prophylaxis nem szükséges
(ACC/AHA 2008 Guidline Update on Valvular Heart Disease: Focused Update on InfectiveEndocarditis Circulation; 2008; 118)
Gyermek vitium kockázata:
• anyai érintettség esetén: 5,3 %• apai érintettség esetén: 3,5 %
(Ana M. Peset and M. Gatzoulis Rev. Esp. Cardiol. 2008)
Pulmonalisstenosis
Követés:
• restenosis
• PR
• arritmia
Követési intervallum:
• ha PR enyhe Echoval: 1-3 év
• ha súlyos PR vagy deszaturatio: sőrőbben
Pulmonalisstenosis
Coarctatio aortae
Definitio:
aortaszőkület
Ok:
A hátsó aortafal intima és média rétegeinek megvastagodása és elıdomborodása.
Leggyakoribb az aortaisthmus stenosis.
Elıfordulás:
• cong. vitiumok 8 %-a• fiú – leány arány: 2 : 1
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Patológia, patofiziológia:
izolált, körülírt forma: felnıtt típus
praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma
Aortaív interruptio:
hypoplasias rész elzáródik, felszívódik
Coarctatio aortae
Patológia, patofiziológia:
izolált, körülírt forma: felnıtt típus
praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma
Aortaív interruptio:
hypoplasias rész elzáródik, felszívódik
Coarctatio aortae
Patológia, patofiziológia:
izolált, körülírt forma: felnıtt típus
praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma
Aortaív interruptio:
hypoplasias rész elzáródik, felszívódik
Izolált aortaisthmus stenosis
Tünetek:
• a szőkület mértéke• collateralis keringés határozza meg• hypertonia foka
• ~14 éves korig tünetmentesek• fejfájás, orrvérzés• lábfájás, hideg láb• fülcsengés, szédülés• fizikai terhelésre lábfájás• hasi fájdalom
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Postductalis coarctatio aortae
Haemodynamika
• normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz• nyomásfokozódása• arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl• distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb• collateralis keringés • korai arteriosclerosis• balkamra hypertrophia/elégtelenség• aorta dissectio• társuló aorta/mitralis rendellenességek
Kórlefolyás
• ritkán marad felfedezetlen• hosszú távú túlélés lehetséges• a nem kezelt betegek életkilátása 30-35 év
Coarctatio aortae
Postductalis coarctatio aortae
Haemodynamika
• normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz• nyomásfokozódása• arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl• distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb• collateralis keringés • korai arteriosclerosis• balkamra hypertrophia/elégtelenség• aorta dissectio• társuló aorta/mitralis rendellenességek
Kórlefolyás
• ritkán marad felfedezetlen• hosszú távú túlélés lehetséges• a nem kezelt betegek életkilátása 30-35 év
Coarctatio aortae
Vizsgálatok:
• pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható
• karon hypertensio
• vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között
• emelı szívcsúcslökés
• systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsıszélénél
• continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason
Coarctatio aortae
Vizsgálatok:
• pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható
• karon hypertensio
• vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között
• emelı szívcsúcslökés
• systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsıszélénél
• continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason
Coarctatio aortae
Kezelés
• hypertonia kezelése – szokásos
• sebészeti kezelés
• angioplastica ± stent
• korai sebészeti interventio 2-5 év között
Coarctatio aortae
Praeductalis coarctatio aortae
Kezelés
• intensiv anicongestiv kezelés
• prostaglandin (PGE1) infusio a ductus arteriosusnyitvatartására
• a praeductalis coarctatio azonnali mőtétet igényel
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Kimenetel
• operálatlan estben a halálozás 60-90% az elsıéletévben
• operált betegek 20 éves túlélése 84%
(de Divitiis M., Pilla C. et al; 2003; JACC, 41)
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Szövıdmények
• perzisztáló hypertonia• aorta aneurysma• aorta dissectio• recoarctatio• residualis stenosis• coronaria arteria betegség• AOS/AR• korai atherosclerosis• endarteritis/endocarditis• aorta/agyi aneurysma ruptura
Endocarditis prophylaxis szükséges
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Szövıdmények
• perzisztáló hypertonia• aorta aneurysma• aorta dissectio• recoarctatio• residualis stenosis• coronaria arteria betegség• AOS/AR• korai atherosclerosis• endarteritis/endocarditis• aorta/agyi aneurysma ruptura
Endocarditis prophylaxis szükséges
Sport: correctio elıtt ne sportoljon
Követés – évenként:
• RR• ECHO/Doppler• MRI
Megválaszolásra váró kérdések, problémák:
• életkor – mőtét idıpontja – hosszútávú eredmény összefüggései• interventio mérsékelt fokú gradiens estén• a stent szerepe• a correctio típusa – késıi hypertonia• ballon dilatatio / stent késıi eredményei• késıi hypertonia pathophysiologiája
Coarctatio aortae
Hypoplasiás balszívfél szindróma
Definitió:
• A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása.
• Magában foglalhatja az:
• aorta• aortabillentyő hypoplasiaját• bal kamra izomzat stenosisát• mitralis billentyő atresiaját• bal pitvar
Elıfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente)
HBSZSZ
Ok:
• MÁSODLAGOS: a fejlıdı embrionalis bal kamrába kevés vér
jut → abnormális bal kamra fejlıdés?
• GENETIKAI etiológiára erıs evidenciák vannak
→ DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert
• R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt.
• P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100:
ELSİ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetıségét
és genetikai hátterének valószínőségét
HBSZSZ
Kezelés
Család bevonása!
• intrauterin interventio
• születés után:
• ductus nyitvatartása: prostaglandin E1
• gépi lélegeztetés
• keringési elégtelenség konzervatív kezelése → stabilizáció
mőtétre
• sebészeti többlépcsıs pallantiv beavatkozások...
HBSZSZ
1. Norwood mőtét:
• szisztémás keringés fenntartójaa jobb szívfél
• Blalock-Taussig shunt /Sano shunt
• életkor: újszülöttkor
2. Bidirectionalis Glenn mőtét:
• SVC → art. pulm.
• BT/Sano zárása
• életkor 3-6 hó
3. Fontan mőtét:
• életkor 18 hó – 4 év
4. Hybrid megközelítés:
• stent ductus fenntartására
• pulm. ágakra band
(Gutgesell HP; Curr. Opin. Cardiol.; 2007, 22)
HBSZSZ
Prognosis:
• chronikus egészségügyi problémák
• 1980-as évekig nem volt túlélı, jelenlegi túlélık
korai 20-as éveikben vannak, hosszútávú prognosis
nem ismert
• endocarditis
• szoros ellenırzés szükséges
HBSZSZ