Guia sobre

Informações e conselhos sobre causas, sintomas e tratamento

2 › Guia sobre policitemia vera

Guia sobre policitemia vera › 3

o presente manual pretende dar-lhe a conhecer em que consiste a sua doença, algumas das características da mesma, bem como opções de tratamento. Foi elaborado por um grupo de médicos e enfermeiros e pretende apoiá-lo na melhor gestão da sua doença.

O que é?a policitemia vera é uma doença rara e maligna do sangue, pertencente a um grupo heterogéneo de doenças denominado neoplasias mieloproliferativas crónicas.

a sua incidência aumenta com a idade. Na europa varia entre 0,4-2,8/100 000 indivíduos por ano e é mais frequente nos indivíduos do sexo masculino. a idade mediana no momento do diagnóstico é 65-74 anos. ocorre quando há uma produção excessiva de glóbulos vermelhos pela medula óssea, facto que implica controlo e tratamento adequados.

a policitemia vera não é uma doença hereditária, ou seja, não passa de pais para filhos.

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a etiologia da policitemia vera permanece desconhecida.

resulta, em 99% dos casos, de uma mutação (mutação v617F do gene JaK2 ou mutação exão 12 do gene JaK2) numa célula progenitora do sangue que origina uma produção excessiva e descontrolada de glóbulos vermelhos, leucócitos e/ou plaquetas, com predomínio de produção de glóbulos vermelhos.

Quais as causas?

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os doentes com policitemia vera podem ser assintomáticos, no entanto, a grande maioria apresenta queixas decorrentes da produção excessiva de glóbulos vermelhos, leucócitos e/ou plaquetas.

Devido a esta produção excessiva de células sanguíneas, o fígado, e principalmente o baço, podem aumentar de tamanho.

um doente com policitemia vera pode apresentar queixas de prurido aquagénico (comichão que agrava com o contacto com a água), trombose ou hemorragia, dor tipo queimadura na ponta dos dedos ou planta dos pés que melhora com o frio, dedos arroxeados, formigueiros, dores de cabeça, desequilíbrio, vertigens, dificuldade de concentração, alterações na visão, zumbidos, sensação de saciedade precoce, dor abdominal, coloração avermelhada da face.

a produção excessiva de glóbulos vermelhos torna o sangue mais espesso, o que faz com que este flua com mais dificuldade pelos vasos sanguíneos de menor calibre.

Como se manifesta?

esta situação pode desencadear problemas graves decorrentes de coágulos sanguíneos, que se podem formar em qualquer local do organismo, nomeadamente, braços, pernas, coração, cérebro ou pulmões, originando episódios trombóticos (designadamente, acidente vascular cerebral e enfarte agudo do miocárdio).

a policitemia vera é, pois, uma doença mieloproliferativa em que os doentes registam uma carga sintomática importante, pelo que é fundamental que avaliem os seus sintomas, e os comuniquem à equipa de hematologia que os segue, fazendo uso do preenchimento da escala mpN10.

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Como se diagnostica?o diagnóstico de presunção baseia-se nas queixas do doente, no exame físico, nos valores do hemograma e no doseamento sérico da eritropoietina.

pelo facto de se tratar de uma doença maligna do sangue, o diagnóstico de policitemia vera estabelece-se através da comprovação de alterações morfológicas compatíveis ao nível da biópsia da medula óssea e/ou da presença da mutação v617F do gene JaK2 ou mutação exão 12 do gene JaK2.

pelo facto de se tratar de uma doença crónica, os objetivos do tratamento incidem sobre o controlo dos sintomas e diminuição do risco de desenvolvimento de complicações, de forma a garantir a melhor qualidade de vida possível.

o tratamento é adaptado ao doente e ao risco que este apresenta de vir a desenvolver complicações da doença.

os doentes de alto risco possuem idade igual ou superior a 60 anos e/

Quais as opções de tratamento?

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ou história prévia de evento trombótico. os doentes de baixo risco são os doentes que não possuem nenhum dos fatores de risco anteriormente referidos.

as modalidades de tratamento atualmente disponíveis baseiam-se na diminuição do hematócrito para

valores próximos da normalidade, diminuição da contagem das plaquetas no caso do doente ter trombocitemia (contagem plaquetar elevada) e diminuição dos sintomas relacionados com a policitemia vera.

o tratamento depende da análise do risco de cada doente e é sempre adequado a cada pessoa.

Doentes de baixo risco:

› Flebotomias;

› Ácido acetilsalicílico (aspirina), em baixa dose.

Doentes de alto risco:

› Hidroxiureia;

› Ácido acetilsalicílico (aspirina), em baixa dose.

tratamento do prurido aquagénico:

› Diminuir frequência do duche e água a temperatura morna;

› antihistamínicos;

› Fototerapia com psoraleno e luz ultravioleta;

› interferão.

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as modalidades de tratamento podem ser várias.

1. Ácido acetilsalicílico

a administração de ácido acetilsalicílico, em baixa dose, diminui o risco de desenvolvimento de eventos trombóticos.

› Pode sentir dor de estômago ou do peito.

2. Flebotomia: Retirada de sangue, a partir de uma veia

realiza-se de forma regular com o objetivo de diminuir o hematócrito até valores próximos da normalidade dentro de semanas.

› Pode sentir cansaço ou tonturas após a realização do procedimento.

› Quando realizadas por longos períodos, as flebotomias podem conduzir a défice de ferro.

Quais as opções de tratamento?

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3. Anagrelida

a administração oral de anagrelida diminui a contagem plaquetar.

› Pode sentir inchaço das pernas, aumento da pressão arterial, dor de cabeça, tonturas, vertigens, náuseas e diarreia.

4. Antihistamínicos

a administração oral de antihistamínicos diminui o prurido.

› Pode sentir boca seca, tonturas, vertigens e sonolência. alguns antihistamínicos interferem com a condução de veículos ou manuseamento de máquinas.

5. Hidroxiureia (agente citorredutor)

a administração oral de hidroxiureia diminui a produção de glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas por parte da medula óssea.

› Pode desenvolver úlceras da boca, úlceras da pela, rash (exantema) ou alteração do paladar.

6. Inibidores da tirosina-cinase

indicado em doentes que são intolerantes ou resistentes à hidroxiureia, e a sua administração oral diminui a produção de glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas por parte da medula óssea.

› Pode desenvolver náuseas, vómitos, obstipação, diarreia, alteração das provas hepáticas, anemia e contagem plaquetar baixa.

7. Interferão alfa /Interferão alfa peguilado

a administração subcutânea ou intramuscular de interferão alfa /interferão alfa peguilado diminui a produção de glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas por parte da medula óssea.

› Pode desenvolver síndrome gripal, confusão, depressão.

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com os inúmeros tratamentos existentes na atualidade, o doente com policitemia vera habitualmente tem uma esperança média de vida semelhante à da população geral, bem como grande qualidade de vida e de trabalho.

os eventos trombóticos são as complicações mais frequentes, no entanto, quando perante contagens plaquetares muito elevadas, o risco hemorrágico pode sobrepor-se ao risco trombótico.

a adoção de estilos de vida saudáveis, como a alimentação equilibrada, a prática de atividade física e a redução de fatores de risco cardiovasculares (hipertensão arterial, obesidade, tabagismo, diabetes e hipercolesterolemia), podem minimizar estas complicações.

apenas uma pequena percentagem de doentes progridem para outras doenças malignas do sangue.

Que complicações podem surgir?

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› Faça atividade física para melhorar a circulação sanguínea e reduzir o risco de formação de coágulos no sangue;

› Não fume;

› Tenha uma alimentação saudável;

› Faça uma adequada ingestão de água;

› evite temperaturas extremas;

› Hidrate a pele e vigie quanto à presença de feridas.

Como viver com Policitemia Vera?

comunique ao seu médico assistente novas queixas que tenham surgido após início de tratamento.

pode sempre contar com a equipa de Hematologia que o ajudará a lidar com a doença e/ou com os efeitos secundários:

médico(a) enfermeiro(a)

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Onde posso encontrar mais informação?http://mpn10.aeop.pt

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referências bibliográficas

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equipa de Peritos deste documento

alexandra silva, enfermeira, c. H. trás-os- montes e alto Douro | ana Carvalho, médica, c. H. trás-os-montes e alto Douro | andreia rocha, enfermeira, c. H. lisboa Norte | elisabete Pereira, enfermeira, c. H. lisboa Norte | Gisela Ferreira, médica, c. H. baixo vouga | Joana Pimpão, enfermeira, c. H. lisboa central | Júan sanchez, enfermeiro, c. H. lisboa ocidental | Márcia Caeiro, enfermeira, c. H. lisboa central| Maria José Freitas, enfermeira, c. H. baixo vouga| Maria José Monteiro, enfermeira, c. H. vila Nova de Gaia/espinho|Marta Duarte, enfermeira, unidade local de saúde de matosinhos | sandra Ponte, enfermeiro, c. H. lisboa ocidental | susana Pereira, médica, c. H. lisboa central | Teresa Melo, médica, c. H. vila Nova de Gaia/espinho| Zilda Moura, enfermeira, c. H. trás-os-montes e alto Douro

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