ERITRODERMADERMATITIS EKSFOLIATIF EXFOLIATIVE ERITRODERMAL SYNDROME Disusun Oleh : dr. Feba Palguna Wardhani

DEFINISIKeadaan kemerahan dalam di kulit yang terjadi secara luas dan melibatkan lebih dari 90% permukaan tubuh. Eritroderma ialah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis (90%-100%), biasanya disertai skuama.

Mutlak harus ada ialah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat.

ETIOLOGIEtiologi utama pada dewasa: Psoriasis Ekzema Reaksi obat Sezary Syndrome (Lymphoma Cutaneus, Mycosis fungoides)

Etiologi Utama pada anak: Dermatosis Reaksi Obat Infeksi Ichtyosiform

DASAR PATOGENESISManifestasi eritema/eritroderma dihasilkan dari reaksi patologis pada jaringan vaskuler dermis (superfisial atau profunda) yang menyebabkan dilatasi pembuluh darah.

Peningkatan laju mitosis sel epidermal deskuamasi

... Dasar PatogenesisEritroderma sekunder: Pathogenesis eritroderma akan berhubungan dengan pathogenesis penyakit-penyakit yang mendasari. Masih belum jelas: Bagaimana suatu penyakit dapat kemudian mengakibatkan eritroderma Bagaimana suatu penyakit kulit dapat mengembangkan kemerahan kulit dan skuama yang terjadi secara universal Bagaimana pathogenesis terjadinya eritroderma idiopatik

PATOGENESIS1. Dilatasi vaskuler aliran darah kulit >> laju kehilangan panas >> pasien merasa kedinginan & menggigil

2. Kehilangan panas >> penguapan cairan >> dehidrasi

3. Skuama >> ( 9 gr/m2) kehilangan protein >> hipoalbimun & globulin >>

4. Permeabilitas vaskuler >> + kehilangan protein edema perifer

MANIFESTASI KLINIS1. Reaksi Obat Untuk menghasilkan eritroderma, obat harus masuk dalam tubuh dengan cara apa saja. Onset terjadinya penyakit setelah masuknya obat berbeda-beda. Gambaran klinisnya eritema universal

... Manifestasi KlinisII. Akibat Penyakit Kutaneus 1. Psoriasis Eritrodermik Dapat disebabkan oleh perluasan penyakitnya atau karena pengobatan yang terlalu kuat (ex. ter topikal) Khas adalah skuama tebal, berlapis dan kasar di atas kulit yang eritema. Eritema tidak merata (tempat predileksi psoriasis, kelainannya lebih eritematosa dan agak meninggi, skuama lebih tebal), pitting nail. 2. Penyakit Leiner Akibat dermatitis seboroika yang meluas Terjadi pada usia 4 20 minggu Kelainan kulitnya berupa eritema universal dengan skuama yang kasar Keadaan umum baik

III. Akibat Penyakit Sistemik Misalnya infeksi dan Sezary Syndrome Dicurigai pada pasien eritroderma yang tidak masuk golongan I dan II

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN1. Awal Penggantian cairan & elektrolit Pertimbangan MRS: gangguan cairan & elektrolit parah, gangguan CV dan respirasi

2. Lanjutan Golongan I: kortiksteroid (prednison 4 x 10 mg, penyembuhan dalam beberapa hari-minggu) Golongan II: kortikosteroid (prednison 4 x 10 mg 4 x 15 mg sehari); asetretin untuknpsoriasis; penyembuhan dalam minggu bulan Sindrom Sezary: kortikosteroid (prednison 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik (klorambusil dengan dosis 2 - 6 mg sehari).

Eritroderma kronik: tambahan protein Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salap lanolin 10% atau krim urea 10%

KOMPLIKASICairan dan elektrolit hilang akibat kebocoran kapiler, dan terjadi penurunan kadar protein darah mengarah ke terjadinya oedem, kelemahan otot, dan hipoalbuminemia.

Gagal jantung high-output terjadi akibat peningkatan aliran darah ke kulit. Keadaan ini biasanya terjadi pada orang tua, terutama dengan kelainan jantung.

Peningkatan suseptibilitas terhadap infeksi terjadi akibat inflamasi, fisura, dan ekskoriasi pada kulit.

DIAGNOSA BANDING1. Eritroderma e.c Erupsi Obat Alergik

...DD2. Eczema (DA)Gejala utama: Pruritus, dapat hilang timbul sepanjang hari terutama pada malam hari. Papul, likenifikasi, eritema, erosi, ekskoriasi, eksudasi, dan krusta (akibat garukan) Gejala lain: Kulit kering/redup, kadar lipid di epidermis berkurang, kehilangan air lewat epidermis meningkat Jari tangan teraba dingin

...DD3. Lymphoma kutaneus (sindrom Sezary)Ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai dengan skuama yang kasar dan berlapis, serta terasa sangat gatal. Terdapat pula infiltrat pada kulit dan edema. Pada sepertiga hingga setengah pasien didapatkan splenomegali, limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.

4. Eritroderma PsoriasisDisebabkan oleh efek pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topikal dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi atau bisa juga karena penyakitnya sendiri yang meluas.Gambaran klinis :Eritematosa yang agak meninggi Skuama ditempat itu lebih tebal Pitting nail berupa lekukan miliar ...DD

LAPORAN KASUS

Identitas PasienNama Pasien :Tn. KUmur: 73 thPekerjaan : PetaniMasuk : 17 juli 2014No. CM: 172818

Keluhan ut.: Gatal seluruh tubuhGejala klinis: Gatal seluruh tubuh, badan terasa panas, tangan bengkak.

KU: LemahKesadaran: Composmentis, E4V5M6TD: 130/80 mmhgNadi: 100x/menitRR: 20x/menitSuhu: 36,8C

ANAMNESIS+ 1 hari SMRS pasien datang ke IGD RSUD Temanggung dengan keluhan gatal. Gatal dirasakan pada seluruh badan. Selain gatal pasien merasa kulit di sekujur tubuhnya bersisik. Keluhan yang dirasakan menyebabkan aktivitas pasien sehari-hari sedikit terganggu. Pasien juga merasa mulai terasa sedikit lemas dan mengeluh pusing. Nafsu makan dan minum pasien sedikit berkurang. BAK dan BAB pasien tidak ada kelainan. + 1 bulan SMRS pasien juga sudah merasakan gatal seluruh tubuh. Keluhan muncul pertama kali di lengan kanan atas dan kedua tungkai. Pasien tidak memeriksakan ke dokter karena menganggap hanya keluhan biasa karena pekerjaan pasien yang sebagai petani. Pasien hanya memberi bedak tabur di sekitar keluhan. Beberapa hari setelahnya pasien merasa demam dan seluruh badan terasa panas dan bengkak. Keluhan tersebut hilang timbul sampai pasien memeriksakan diri ke rumah sakit.

RIWAYATR. Hipertensi : disangkalR. Diabetes : disangkalR. Alergi : disangkalR. Sakit Serupa : disangkalR. Asma : disangkal

PEMERIKSAAN FISIK

KepalaBentuk mesocephal, rambut warna putih, mudah rontok (-), luka (-) MataMata cekung (-/-), konjunctiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), perdarahan subkonjugtiva (-/-), pupil isokor dengan diameter (3 mm/3 mm), reflek cahaya (+/+), edema palpebra (-/-), strabismus (-/-)TelingaMembran timpani intak, sekret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid (-), nyeri tekan tragus (-)HidungNafas cuping hidung (-), sekret (-), epistaksis (+), fungsi penghidu baik MulutSianosis (-), gusi berdarah (-), bibir kering (-), pucat (-), lidah kotor (-)LeherJVP(-), trakea di tengah, simetris, pembesaran kelenjar tiroid (-), pembesaran limfonodi cervical (-), leher kaku (-), distensi vena-vena leher (-)ThoraxBentuk normochest, simetris, pengembangan dada kanan = kiri, retraksi intercostal (-), spider nevi (-), sela iga melebar (-), pembesaran KGB axilla (-/-)

Jantung :InspeksiIktus kordis tidak tampakPalpasiIktus kordis tidak kuat angkat PerkusiBatas jantung kanan atas : SIC II linea sternalis dextraBatas jantung kanan bawah : SIC IV linea parasternalis dekstraBatas jantung kiri atas : SIC II linea parasternalis sinistraBatas jantung kiri bawah : SIC IV 2 cm medial linea medioklavicularis sinistra konfigurasi jantung kesan tidak melebarAuskultasiBunyi jantung I-II murni, intensitas normal, reguler, bisisng (-), gallop (-). Pulmo :InspeksiNormochest, simetris, sela iga melebar (-), iga mendatar (-). Pengembangan dada kanan = kiri, sela iga melebar, retraksi intercostal (-)PalpasiSimetris. Pergerakan dada kanan = kiri, fremitus raba kanan = kiriPerkusiSonor / SonorAuskultasiRR : 16 x/menit, suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan wheezing (-/-), ronchi basah kasar (-/-), ronchi basah halus basal paru (-/-), krepitasi (-/-)Punggungkifosis (-), lordosis (-), skoliosis (-),Abdomen :InspeksiDinding perut sejajar dari dinding thorak, distended (-), venektasi (-), sikatrik (-), stria (-), caput medusae (-)AuscultasiPeristaltik (+) normal PerkusiTimpani, pekak alih (-)PalpasiSupel, Nyeri tekan (-) region epigastrium, tidak teraba massa di perut kanan bawah, hepar/lien tidak teraba.

Genitourinaria: tak ada kelainanEkstremitas: akral dingin tidak ditemukan, oedem pada kedua tangan, pitting nailCappilary Reffil < 2 detik

Status Dermatologi Lokasi : Generalisata UKK: eritem, hiperpigmentasi, skuama kasar, krusta

PEMERIKSAAN PENUNJANGEKGIrama : regulerFrekuensi : 98 x/menitAxis : normo axisZona transisi : V3, V4Gelombang p : normalInterval pr : normalSegmen st : normalKesan : normo sinus rytm

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan 17/07/2014SatuanHEMATOLOGI RUTINHemoglobin 14.7g/dlHematokrit46Eritrosit 4.87106/lLeukosit 10.7103/lTrombosit 299103/lMCV95.1fLMCH30.2PgMCHC31.7g/ dLLAJU ENDAP DARAHLED 1 jam7MmLED 2 jam14MmKIMIA KLINIKKreatinin0.84mg/dLUreum 20.4mg/dLSGOT22.1mg/dLSGPT20.5mg/dL19/07/2014Albumin3.48 (L)g/dL

PENATALAKSANAANInf. RL 16 tpmInj Metil prednisolon 62,5 62,5 0Inj. Ranitidin 2 x 1 APo: - Cetirizin 2 x 1 tab- Vitamin BC 3 x 1- Vitamin C 3 x 1Topikal : Dexosimetason 45%, Cenolin 10 %

17 Juli 2014 18 Juli 201419 Juli 201420 Juli 2014SubyektifGatal seluruh tubuh (+), badan terasa panas (+), tangan bengkak (+)Gatal (+) , kulit mengelupas (+) , tangan bengkak (+)gatal (+), kulit mengelupas (+), tangan bengkak (+) berkurangGatal (-), kulit mengelupas (+), tangan bengkak (-)ObjektifVital sign :TD : 130/ 80N : 100 x/mntT : 36,8CUKK :EritemaHiperpigmentasiSkuama kasarKrustaVital sign :TD : 120/ 70N : 80 x/mntT : 36.5CUKK:EritemaSkuamaHiperpigmentasikrustaVital sign :TD : 130/80N : 100 x/mntT : 36.3CUKK:SkuamakrustaVital sign :TD : 120/80N : 96 x/mntT : 36.5CUKK :Skuama halusAssesmentEritroderma e.c psoriasisEritroderma e.c psoriasisEritroderma e.c psoriasisEritroderma e.c psoriasisTerapiInf. RL 20 tpmInj. Ranitidin 2 x 1 ACetirizin 2 x 1 tabInf. RL 16 tpmInj Metil prednisolon 62,5 62,5 0Inj. Ranitidin 2 x 1 ACetirizin 2 x 1 tabVitamin BC 3 x 1Vitamin C 3 x 1Topikal : Dexosimetason 45%, Cenolin 10 %Inf. RL 16 tpmInj Metil prednisolon 62,5 62,5 0Inj. Ranitidin 2 x 1 ACetirizin 2 x 1 tabVitamin BC 3 x 1Vitamin C 3 x 1Topikal : Dexosimetason 45%, Cenolin 10 %Inf. RL 16 tpmInj Metil prednisolon 62,5 62,5 0Inj. Ranitidin 2 x 1 ACetirizin 2 x 1 tabVitamin BC 3 x 1Vitamin C 3 x 1Topikal : Dexosimetason 45%, Cenolin 10 %PlanningAwasi keadaan umum, TTV, tanda dehidrasi, UKK kulitAwasi keadaan umum, TTV, tanda dehidrasi, UKK kulitAwasi keadaan umum, TTV, UKK kulit, cek albuminAwasi keadaan umum, TTV, UKK kulit,

Daftar PustakaWasitaatmadja Syarif M. Anatomi Kulit. Djuanda A. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 4th ed. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2005.Umar H sanusi. Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis),( online )2010. Available From www.emedicine.comDjuanda A. Dermatosis Eritroskuamosa. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 4th ed. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2010Siregar RS. Saripati penyakit kulit. Jakarta : EGC. 2004