Epilepsy

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Epilepsy. Epilepsy 汤业磊(浙二神经内科). The problems. 癫痫概念及病因 癫痫的分类 癫痫发作时脑电图特点 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫的预后. The problems. 癫痫概念及病因 癫痫的分类 癫痫发作时脑电图特点 诊断及鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫的预后. Ⅰ 何为癫痫 ?. Definition: - PowerPoint PPT Presentation

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EpilepsyEpilepsy

汤业磊(浙二神经内科)

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The problems• 癫痫概念及病因• 癫痫的分类• 癫痫发作时脑电图特点• 诊断及鉴别诊断• 癫痫的治疗• 癫痫的预后

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The problems• 癫痫概念及病因• 癫痫的分类• 癫痫发作时脑电图特点• 诊断及鉴别诊断• 癫痫的治疗• 癫痫的预后

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Ⅰ何为癫痫 ?• Definition: Epilepsy is a group of chronic

disorders characterized by recurrent seizure, which is a transient disturbance of cerebral function caused by an abnormal neuronal discharge.

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Ⅱ 常见病因• pathogenesis: It caused by the neurologic

disbalance between excitation and inhibition, and the abnormal stability of membrane potential.

It may be increase of neuron

excitation or decrease of inhibition, and abnormality of membrane.

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Classification by etiology:

Idiopathic epilepsy Symptomatic epilepsy -- Congenital cerebral diseases -- Cerebral trauma Diseases in antenatal period and perinatal

diseases After febrile convulsion Infections Toxicosis Cerebrovascular diseases Intracranial tumors Nutritional, metabolic diseases Degeneral, demyelinating diseases

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The problems• 癫痫概念及病因• 癫痫的分类• 癫痫发作时脑电图特点• 诊断及鉴别诊断• 癫痫的治疗• 癫痫的预后

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Classification

Jenny

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Epilepsies are classified in five ways:

• By their first cause (or etiology). • By the observable manifestations of the

seizures, known as semiology. • By the location in the brain where the

seizures originate. • As a part of discrete, identifiable medical

syndromes. • By the event that triggers the seizures, as

in primary reading epilepsy or musicogenic epilepsy

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Classification of Epileptic Seizures

• Partial-onset seizures • Generalized-onset seizures

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Partial-onset seizures

• are further classified as simple partial seizures, complex partial seizures, or secondarily generalized tonic-clonic seizures

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• simple partial seizures ~ a seizure with preserved consciousness.

• with complex partial seizures have an aura. • sensory, motor, autonomic, psychic types. • Any discrete experience that involves the

cerebral cortex. • diagnosis is based on the repeated,

stereotypic occurrence of the same experience in association with focal EEG changes.

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• Complex partial seizures of frontal-lobe origin may feature bizarre motor behaviors such as bicycling or a fencing posture. They have more prominent motor features than those of complex partial seizures of temporal-lobe onset. Frontal lobe onset complex partial seizures might have a fast postictal recovery to baseline, and often they appear in clusters of seizures. The great majority of complex partial seizures have an ictal correlate on the EEG.

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• Secondarily generalized seizures~ begin with an aura. Clinically classifying a generalized tonic-clonic seizure as being secondarily generalized (partial onset) or primarily generalized is difficult on the basis of the history alone. In most cases, the association with prominent amnesia for the aura increases with the severity of a secondarily generalized seizure.

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Generalized-onset seizures

• are classified into 6 major categories:• (1) absence seizures• (2) tonic seizures• (3) clonic seizures• (4) myoclonic seizures• (5) primary generalized tonic-clonic seizures • (6) atonic seizures.

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• Absence seizures are brief episodes of impaired consciousness with no aura or postictal confusion.

• typically last less than 20 sec and are accompanied by few automatisms.

• Facial automatisms are most common, and repetitive blinking is the most common facial automatism.

• Hyperventilation or photic stimulation often precipitates these seizures which typically begin during childhood or adolescence, though they may persist into adulthood.

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• Myoclonic seizures consist of brief, arrhythmic, jerking, motor movements that last less than a second. Myoclonic seizures often cluster within a few minutes.

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• Clonic seizures consist of rhythmic, motor, jerking movements with or without impairment of consciousness. Clonic seizures can have a focal origin with or without impaired consciousness.

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• Tonic seizures consist of sudden-onset tonic extension or flexion of the head, trunk, and/or extremities for several seconds. These seizures typically occur in relation to drowsiness, shortly after the person falls asleep, or just after he or she awakens. They are often associated with other neurologic abnormalities.

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• Tonic-clonic seizures are commonly referred to as grand mal seizures. They consist of several motor behaviors, including generalized tonic extension of the extremities lasting for few seconds followed by clonic rhythmic movements and prolonged postictal confusion.

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• Atonic seizures occur in people with clinically significant neurologic abnormalities. These seizures consist of brief loss of postural tone, often resulting in falls and injuries. The ictal EEG correlate is similar to abnormalities observed in tonic seizures.

Jenny

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Ⅲ 正常脑电图以及癫痫后脑电图特点

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正常脑电图是怎样的 ?

•   健康人除个体差异外,在一生不同的年龄阶段,脑电图都各有其特点,但就正常成人脑电图来讲,其波形、波幅、频率和位相等都具有一定的特点。临床上根据其频率的高低将波形分成以下四种:

•    β 波:频率在 13C/S 以上,波幅约为 δ 波的一半,额部及中央区最明显。

•    α 波:频率在 8 ~ 13C/S ,波幅 25 ~ 75μV ,以顶枕部最明显,双侧大致同步,重复节律地出现 δ 波称 θ 节律。

•    Φ 波:频率为 4 ~ 7C/S ,波幅 20 ~ 40μV ,是儿童的正常脑电活动,两侧对称,颞区多见。

•    δ 波:频率为 4C/S 以下, δ 节律主要在额区,是正常儿童的主要波率,单个的和非局限性的小于 20μV 的 δ 波是正常的,局灶性的 δ 波则为异常。 δ 波和 β 波统称为慢波。

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癫痫病人脑电图中的异常波形一、棘波: 1/50--1/14S二、尖波: 1/14--1/5S 共同特征: 1. 波幅高,周期短 2. 波的上升和下降速度快,特别是上升快 3. 不形成持续的背景脑电活动,作为一过性(短

暂)现象出现

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三、多棘波 多棘波 : 为 2 ~ 6 个棘波成簇单独出现。有

时也随附一个或多个慢波,形成多棘 - 慢复合波,多见于肌阵挛性癫痫,是多棘—慢复合波的一种变异形式。但当棘波连续出现,数量增加,频率变快,或由某一脑区逐渐扩散至整个大脑时,则预示患者将出现临床发作,或系发作开始的脑电图表现,且多为大发作

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棘 - 慢复合波是由棘波和周期为 200 ~ 500 毫秒慢波所组成的,均为负相波,正相波出现者极为少见。波幅一般较高,达 105 ~ 300 微伏,甚者达 500 微伏以上。棘 - 慢复合波频率不同其临床意义亦不相同,典型 3 赫兹棘 - 慢复合节律,多见于失神小发作,而 1 、 2.5 赫兹棘 - 慢复合波最多见于 Lennox-Gastaut 综合征。

四、棘 - 慢复合波

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五、多棘 - 慢复合波• 多棘 - 慢复合波 : 是由数个棘波和一个慢波

组成,常成串连续出现或不规则出现。棘波波幅高低不一,但一般不超过慢波。常预示有痉挛发作,是肌阵挛性癫痫最具特征的波形之一。

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六、尖 - 慢复合波 尖 - 慢复合波 : 尖波后跟一个慢波。一般为

1.5 ~ 2.5Hz 尖 - 慢复合波,亦觉见 4 ~6Hz 尖 - 慢复合波。出现形式多种多样,多呈不规则同步爆发,也可见弥漫性或连续性出现,亦可一侧性或局限性出现。多见于颞叶癫痫,弥漫性尖 - 慢节律见于顽固性大发作和失动性小发作,提示脑组织深部存在较广泛的癫痫病灶。

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尖 - 慢复合波

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七、阵发性或爆发性活动• 阵发性或爆发性活动:亦称发作性节律波。

即于原有脑电图背景上出现阵发性高波幅节律。其成分为 δ 节律、 θ 节律、 α 节律和β 节律,多呈高波幅发放,明显区别于背景脑电图,突然出现,突然消失。多源于中央脑系统病灶发出,但诊断价值不如上述放电波形。

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癫痫发作期的脑电图表现•与发作间期痫样放电相似,是这

种发作间期痫性放电的延续。• 有些则与发作间期的脑电图表现完全不同,出现一种全新的脑电图模式。

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1 .发作初期:此期由于病人尚无临床发作,很少有伪迹干扰,分析上较方便,因而对利用脑电图来判断癫痫放电的起源有重要意义,特别是在有部分性发作的病人中更是如此。

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(1) 脑电低平:表现为脑电背景活动波幅降低,多数情况下同时有脑电活动频率的增加,而原有的放电可能中断。持续时间一般 2-7秒。发作初期的脑电低平可单独出现,也可与其它改变同时出现,如出现在短暂的爆发性电活动后可为泛化性,也可为某局部最明显。

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(2)募集节律 (recruittingrhytnm) :主要表现为脑电活动频率的降低和波幅的逐渐增高。可为泛化性 ( 整个背景活动 ) 或局限性。可为最初改变,但也可在其它爆发性脑电异常后或在脑电低平的基础上出现。

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(3) 爆发性放电:可为各种脑电异常,如爆发性高波幅慢波、尖波、棘波、棘 -慢、多棘 - 慢波等。在全身性癫痫发作中较常见,可能以某种节律出现在整个发作期或为单个或数个波;

(4) 原有癫痫放电的增加:少见,有时伴募集样改变。

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2 .发作中:尖波 棘波 棘慢波 多棘慢波 等 多种波形 同时出现或分别出现 一个或多个导联中出现

3 .发作后:指临床发作停止后至脑电恢复正常或恢复到发作前状态。时间可短至数秒 ( 甚至缺如 ) ,也可长至数十分钟。此段时间内由于病人已趋于安静,描记效果较好,对诊断同样重要,个别病人甚至仅在此期才发现有意义的改变。

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(1) 发作后抑制:最常见,主要表现为慢活动,同时有脑电活动成分的减少,脑电描记曲线明显平滑。

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(2) 发作后激活:较少见。表现为明显的阵发性癫痫放电,而这种放电未在发作前出现或在发作前所表现的癫痫放电在发作后有明显的增加。

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鉴别诊断( 1 )•假性癫痫发作 : 又称癔病性发作 ,可

表现为运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作症状。多在精神受刺激后发病,发作中哭叫、闭眼、眼球躲避、瞳孔正常等为假性发作的特点,且发作握拳时大拇指多在外(癫痫发作时握拳大拇指多在内),发作时脑电图上无癫痫样发电,录像脑电监测系统对鉴别假性发作很有意义。

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鉴别诊断( 2 )• 晕厥:为脑血流灌注短暂全面降低、缺氧所

至的意识瞬时丧失。一般有明显诱因,常见有久站、剧痛、见血、情绪激动等,常有恶心、头晕、眼花、无力等先驱症状,发作时面色苍白,脉搏不规则。摔倒时不像癫痫那样突然,而是比较缓慢。晕厥时伴抽动时,其与强直-阵挛发作亦不同,表现为肢体过度伸展,阵挛期也较短。难以区别复杂的晕厥与癫痫时,需借助 EEG 和 EKG 。

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鉴别诊断( 3 ) TIA:TIA 发作时若表现为一过性记忆丧失、幻觉、行为异常和短暂意识丧失,易与CPS 相混淆,但患者既往无发复发作史,有动脉硬化,年龄偏大及 EEG无痫样波等特点可资鉴别。

• 发作性低血糖:可见意识障碍、精神症状,极似复杂部分性发作。但发作多在清晨,持续时间较长,发作时血糖降低,脑电图呈弥漫性慢波,口服或静注葡萄糖可迅速缓解。

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病因及流行病学• 见于各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎,以

及寄生虫病,如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等。 – 细菌性感染 : 常见的有结核性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、布鲁杆菌性脑炎、蛛网膜炎等。急性期可作为其临床表现的症状之一,晚朝亦可遗有癫痫发作及脑部电图痫性放电,癫痫发作形式可为全身性或部分性发作。

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病因及流行病学

病毒性感染 : 常见的急性感染有流行性乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎、带状疱疹病毒性脑炎等。急性感染者除在急性期发作外,在康复期亦可遗有脑软化、萎缩性病灶及反复的癫痫发作。慢性型者在病情的进展过程中可伴有部分性或全身性癫痫发作。 此外,因病毒感染所致的“散发性脑炎”也常有癫痫发作, 或以癫痫为其主要临床表现。

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病因及流行病学 寄生虫感染(?):常见的脑寄生虫病有脑囊虫病、脑包虫病、脑血吸虫病、脑肺吸虫病、脑弓形体病、脑旋毛虫病及脑型疟疾。其中北方最常引起的癫痫发作者为脑囊虫病,系猪绦虫幼虫囊尾蚴寄生于脑内所致。常表现为全身性强直一阵挛性发作和部分性发作。在南方常引起癫痫发作的为脑血吸虫病。

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临床表现• 癫痫发作的形式和病因之间没有必然

的联系,同一种病因在不同的病人可以引起不同形式的发作,不同的病因在不同的病人可表现为同一种形式的发作,有的可表现为大发作,有的可表现为局限性发作或精神运动性发作。

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诊断注意事项• 通过询问病史和 CT 、 MRI 等检查,一般

都可以明确 • 临床上切不可把一些暂时找不到病因的癫

痫统称为“原发性癫痫”。因为有些癫痫可能因检查手段缺乏或病因暂时不明显而未被找到,随着时间的推移、检查方法的改进或病因的进一步暴露,一段时间或一个时期后就可能找到病因,能有效地帮助治疗。如果轻易下了“原发性癫痫”的诊断,会掩盖一些严重的情况,如慢性生长的脑肿瘤等,会严重影响治疗。

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Ⅵ 癫痫的治疗

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AAN对新型抗癫痫药物用于新诊断癫痫的指南

药物 单药治疗新诊断部分性 和混合性癫痫患者

新诊断的失神患者

加巴喷丁 Yesa No

拉莫三嗪 Yesa Yesa

托吡酯 Yesa No

替加宾 No No

奥卡西平 Yes No

左乙拉西坦 No No

唑尼沙胺 No No

A 此适应证没被美国 FDA批准

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主要指南的最新趋势三大新趋势1 癫痫患者的认知功能

• 一些患者的认知功能障碍比癫痫发作本身更严重,特别是对儿童和老年人来说

2 生活质量• 评估癫痫的影响应超越发作本身,应从整体生活质量考虑

3 个性化的治疗• 药物的选择(应权衡疗效与安全性,达到最佳的平衡)

• 药物的剂量应首选单药治疗(第一,二个药均应单药治疗)

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一般治疗方案

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choose the appropriate drugs according to seizure type

• partial epilepsy-carbamazepine, phenytoin, phenobarbital.

• complex partial epilepsy—carbamazepine.

• secondary generalized epilepsy—valproic acid

• generalized epilepsy—valproic acid. • generalized tonic-clonic seizure also

can choose phenytoin, phenobarbital.• Absence epilepsy also can choose

ethosuximide and clonazepam

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• prognosis :

• prevention and treatment :• prevention :• treatable causes :• 对症治疗 (pharmacologic therapy) :• 身心卫生 (mental health) :• 外科治疗 (Surgical Care) :• 切除致痫灶或阻断癫痫发放传播途径

( lobectomy and lesionectomy or block the way of epileptic charge diffusing ) .

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对症治疗 : pharmacologic therapy

发作间期的治疗 (treatment during interictal phase ) :

发作期的治疗:• 单次发作的治疗• 持续状态的治疗

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treatment during interictal phase (发作间期的治疗):

• ( 1 )何时用药 : 原则上一旦诊断明确 ,就开始规范治疗 .

• • (2 )合理用药 : 根据发作类型和癫痫综

合症、不良反应、年龄、性别、经济等个体状况选药。

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单药

第二次单药

合并两个 AEDs

继续换用其他 AED 单药治疗

专家对特发性全面性癫痫的诊治意见

Karceski S, et al. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.

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valproatelamotrigine

topiramatezonisamidephenytoin

levetiracetamcarbamazepineoxcarbazepine

phenobarbital

ethosuximideketogenic diet

methsuximideVNS

tiagabinegabapentin

clonazepamfelbamate

Treatment of ChoiceFirst LineSecond LineThird LineNo Consensus

1 2 3 4 5 6 7 8 9

三线 二线 一线

Karceski S, et al. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.

特发性全面性癫痫全面性强直阵挛性发作

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特发性全面发作一线用药

• 肌阵挛 丙戊酸钠 拉莫三嗪

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

• 失神发作 丙戊酸钠 乙琥胺 拉莫三嗪

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专家对部分性癫痫的诊治意见

单药

第二次单药

2 AEDs 继续换用其他 AED 单药治疗

开始手术的评估

Karceski S, et al. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.

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• 复杂部分发作 卡马西平 苯妥英 奥卡西平 拉莫三嗪

症状性部分性发作一线用药

单纯部分发作

卡马西平

苯妥英

奥卡西平

拉莫三嗪

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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症状性部分性发作一线用药

•继发性全面发作 卡马西平 苯妥英 奥卡西平 拉莫三嗪 丙戊酸

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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症状性全面发作的一线用药

• 全面性强直阵挛发作 丙戊酸 拉莫三嗪 托吡酯

• 失神发作 丙戊酸 拉莫三嗪

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

Page 69: Epilepsy

症状性全面发作的一线用药

• 肌阵挛 丙戊酸 拉莫三嗪

• 非典型失神发作 丙戊酸 拉莫三嗪

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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Efficacy according to seizure type

AEDs: spectrum of activityEfficacy according to seizure type

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育龄妇女,没有生育并且不打算受孕

癫痫的类型 一线用药

特发性全面强直阵挛发作 拉莫三嗪

症状性部分性发作 卡马西平

拉莫三嗪

奥卡西平

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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妊娠或哺乳期妇女

癫痫的类型 一线用药特发性全面强直阵挛发作 拉莫三嗪

症状性部分性发作 拉莫三嗪

卡马西平

奥卡西平

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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不伴有严重内科疾患的老年病人

癫痫的类型 一线用药

特发性全面强直阵挛发作 拉莫三嗪

丙戊酸

症状性部分性发作 拉莫三嗪

加巴喷丁

卡马西平

奥卡西平

Lemetiracetam

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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伴有抑郁症的患者癫痫的类型 一线用药

特发性全面强直阵挛发作 丙戊酸

拉莫三嗪

症状性部分性发作 卡马西平

奥卡西平

拉莫三嗪

症状性全面强直阵挛发作 丙戊酸

拉莫三嗪

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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• Therpy Dose :• Begin with small dose, use the minimum dose to get

seizure free.

• Carbamazepine: therapy dose range :0.3-1.0/day. Begin with 0.2/day,

increase the dose slowly if the seizure is not free. effective dose concentration is 4-12/L.

• valproic acid: • 0.6-1.6/day,begin with 0.6/day, the effective

dose concentration is 50-100mg/L.• Phenytoin: • 0.3/day,begin with 0.2/day, the effective dose

concentration is 10-20mg/L.

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Drug combination:

• when the epilepsy is consider refractory epilepsy, which can’t get seizure free by using mono-drug and reach effective plasma concentration, usually consider to combinate two or more anti-epilepsy drugs.

• It is not appropriate to combinate anti-epilepsy drugs with the same side effect and same mechanism.

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联合用药

• 一线:卡马西平拉莫三嗪丙戊酸Levetiracetam托吡酯

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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联合用药• 一线:丙戊酸 卡马西平 Levetiracetam 拉莫三嗪 奥卡西平 苯妥英• 一线: 拉莫三嗪 卡马西平 Levetiracetam 托吡酯 丙戊酸 苯妥英

Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).

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drug side effect:

• Carbamazepine: rash (Steveus-Johson syndrome), acute ataxia (共济失调) , agranulocytosis (粒缺) , et al.

• Phenytoin: rash (Steveus-Johson syndrome), acute or chronic ataxia, hyperplasia of gum and hair (牙龈增生) , encephalopathy (脑病) , et al.

( saturation dynamics)• Valproic acid: gastrointestinal and hepatic

damage (消化系统的损伤) .

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Withdraw the drugs:

• The conditions withdraw drugs :– 2 to 5 years after seizure free.

• Gradually decrease the drug dose. It usually need slowly withdraw the drugs when the therapy contains long duration ,large dose and much kinds of drugs

• 6 to 12 months of the whole stage.

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• 卡马西平 Carbamazepine 0.1/片• 得理多 Tegretol (进口) 0.2/片

• 丙戊酸钠 Sodium valproate 0.2/片• 德巴金控释片 ( Depakine )500mg/片

• 德巴金糖桨、 德巴金注射液 (400mg/ 针 )

• 鲁米那 Luminal (苯巴比妥 phenobarbital )

• 30mg/片,或 0.1/针• 氯硝安定 : Clonazepam

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• 妥泰 Topiramax (托吡酯 Topiramate ) 25mg/片, 200mg-400mg/天。

• 拉莫三嗪 Lamotrigine 50mg/片, 200mg-400mg/天。

• 加巴喷丁 Gabapentin:0.1/片, 0.6~0.9/天。

• 奥卡西平 Oxcarbazepine : 0.15/片,0.6~0.9/天。

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• 抗癫痫药的常用剂量和有效血浓度• 药 物 成人剂量 (mg/d) 儿童剂量 治疗血浓度 • 起始 维持量 (mg/kg/d)

( mg/L )• phenytoin 200 300-500 4-8

10-20 • Carbamazapine200 600-1200 10-20

4-12• Valproates 500 600-1800 10-40

50-100• Phenobarbita 30 60-180 2-6

15-40• Primidone 60 750-1500 10-25

5-12• Topiramate 25 200-400 2-10

未定• Lamotrigine 25 100-500 2-10

1-4

Page 84: Epilepsy

treatment during seizure

• 单次发作的治疗 Lay the patient down, prevent the

drop or lingua biting (咬舌) , as well as the asphyxia(窒息 ) 。

• Treat the patient with high frequency and long time convulsion(抽搐 ) by intramuscular injection phenobarbital.

• Patient with automatism should be take care of ,in order to prevent injury.

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treatment of status epilepticus

• Stop the seizure as quickly as better:

• intravenous diazepam , phenytoin, clonazepam, phenobarbital 。

• Keep the open of air way, give oxygen 。

• Decrease the cerebral pressure.• Infection precaution .• Keep the balance of water, salt,

acid-base and allopathy.

Page 86: Epilepsy

定义• 1964 年:癫痫发作持续足够长的时间 或在足够短

的时间间隔内持续反复出现,从而造成不变而持久的癫痫状态

• 1981 年:癫痫发作持续足够长的时间 或重复频繁的发作而在发作间期没有意识恢复

• 2001 年:超过这种发作类型大多数病人持续的时间后,发作仍然没有停止的征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到基线

Page 87: Epilepsy

癫痫发作持续时间

• Gastaut 等通过对数千例强直阵挛发作( GTCS )的临床观察发现,强直期 <20 秒,阵挛期 <30 秒。

• Kramer报道继发性 GTCS平均持续时间 53 秒

• Theodore 等通过视频脑电图监测证实,继发性强直阵挛发作病人一次发作平均时间 62 秒( 16-108 秒)。

• Shinnar 等报道儿童一次惊厥性癫痫发作持续时间一般不超过 4 分钟。

• Lowenstein 等建议在成人及儿童(〉 5 岁)中,将全身惊厥性持续状态持续时间定义为 5 分钟以上。

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癫痫持续状态分类•全面性癫痫持续状态 -全面性强直阵挛癫痫持续状态 - 阵挛性癫痫持续状态 - 失神性癫痫持续状态 -强直性癫痫持续状态 - 肌阵挛性癫痫持续状态• 局灶性癫痫持续状态 -Kojevnikov 部分性持续性癫痫 -持续性先兆 - 边缘性癫痫持续状态 -伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态

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诊断原则

• 患者有癫痫发作史,其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义

• 脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值

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治疗目的

• 尽快终止发作,一般应在 SE 发生的 10 分钟内终止发作;

• 保护脑神经元;• 查寻病因,去除促发因素;• 保护心、肺功能。

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治疗原则

• 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 非惊厥性癫痫持续状态治疗:静脉注射安定或氯羟安定,用法同惊厥性癫痫持续状态

• 恢复和调整原口服药物

• 癫痫专业专家会诊

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全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 一般措施• 10 分钟内终止发作的治疗• 超过 10 分钟终止发作的治疗• 维持治疗• 病因治疗• 治疗中的评价

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一般措施• 保持呼吸道通畅;• 给氧;• 监护生命体征:呼吸、心脏功能、血压、血氧等;• 建立大静脉输液通路;• 对症治疗,维持生命体征和内环境的稳定;• 根据具体情况进行实验室检查,如全血细胞计数、尿常规、肝功能、血糖、血钙、凝血象、血气分析、ADEs血药浓度监测等

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全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 一般措施• 10 分钟内终止发作的治疗• 超过 10 分钟终止发作的治疗• 维持治疗• 病因治疗• 治疗中的评价

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10 分钟内终止发作的治疗• 安定(地西泮):为首选药物。成人首次静脉注射

10~20mg ,注射速度<2~5mg/min ,于 15分钟后重复给药,或用 100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中,于 12 小时内缓慢静脉滴注

• 氯羟安定(劳拉西泮):静脉注射成人推荐用药剂量 4mg ,注射速度<2mg/min ,于 10~15 分钟后按相同剂量重复给药;仍无效,需采取其他措施。 12 小时内用量一般不超过 8mg 。

• 苯妥英钠:成人静脉注射每次 150-250mg ,注射速度<50mg/min ,需要时 30 分钟后可再次静注 100-150mg ,一日总量不超过 500mg 。磷苯妥英,是苯妥英钠的前体药,药理特性与苯妥英钠相同,应用剂量相等。水溶性,局部刺激小。

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10 分钟内终止发作的治疗

• 苯巴比妥:成人静脉注射每次 200-250mg ,注射速度<60mg/min ,必要时 6 小时重复 1次。极量每次 250mg ,每日 500mg 。

• 丙戊酸钠:丙戊酸钠注射液 15-30mg/kg静脉推注后,以 1mg/kg/h速度静脉滴注维持。

• 水合氯醛: 10%水合氯醛 20-30ml 加等量植物油保留灌肠。

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全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 一般措施• 10 分钟内终止发作的治疗• 超过 10 分钟终止发作的治疗• 维持治疗• 病因治疗• 治疗中的评价

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超过 10 分钟终止发作的治疗• 请专科医生会诊、治疗,如有条件进入癫痫加强单元或 ICU 治疗

• 可酌情选用下列药物: 咪达唑仑: 0.05-0.4mg/kg/h 异丙酚: 1mg/kg ,每 3-5 分钟重复 1-

2mg/kg 最大量 10mg/kg ,维持 1-10mg/kg/h 必要时请麻醉科协助治疗• 有条件者进行脑电图监测

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全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 一般措施• 10 分钟内终止发作的治疗• 超过 10 分钟终止发作的治疗• 维持治疗• 病因治疗• 治疗中的评价

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维持治疗• 控制发作后,应立即应用长效 AEDs苯巴比妥 0.1-0.2g 肌肉注射,每 8 小时一次

• 根据发作类型选用口服 AEDs ,必要时可鼻饲给药

• 达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥

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全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 一般措施• 10 分钟内终止发作的治疗• 超过 10 分钟终止发作的治疗• 维持治疗• 病因治疗• 治疗中的评价

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病因治疗• 确定病因

• 进行病因治疗

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全面性惊厥性癫痫持续状态治疗

• 一般措施• 10 分钟内终止发作的治疗• 超过 10 分钟终止发作的治疗• 维持治疗• 病因治疗• 治疗中的评价

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治疗中的评价• 多数病例需脑电图检查,在等待脑电图结果

时,不应延迟治疗;

• 如患者临床发作活动停止,意识恢复,不需脑电图监测;

• 如抽搐已停止,而意识状态未迅速恢复,应做脑电图,以明确放电的发作活动是否停止

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全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理的流程和规范

明确诊断、建立通气道、吸氧、稳定患者生命体征及监测,血液检查,快速了解病史和查体,寻找病因,建立静脉通道—生理盐水,心电图,必要时静脉给予安定、苯妥英钠

条件允许时可行脑电图监测,如果病情平稳可行头 CT检查,必要时吸出分泌物,必要时静脉给予碳酸氢钠( pH<7.0 ),处理高热,必要时气管插管,若仍持续发作可静滴苯妥英钠、苯巴比妥、咪唑安定。

戊硫代巴比妥、戊巴比妥或异丙酚全麻,若仍持续发作行气管插管,转入 ICU ,胸片,必要时呼吸、血压支持,必要时行腰穿检查。

10min 30min 60min

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Ⅶ 癫痫的预后

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癫痫的预后

癫痫的预后取决于多种因素,如病因、发作类型、发作严重程度、年龄、脑电图改变、治疗早晚等。对每一例癫痫患者预后的评估必须根据个体特点,进行全面分析。

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一、病因与预后 • 遗传性癫痫通常为良性预后。 • 症状性癫痫的预后与原发病有密切关系。1 、由急性颅脑外伤引起的癫痫发作预后较好,一般在急性

期过后即不再复发;少数可遗留癫痫反复发作,需长期应用抗癫痫药物控制。

2 、由大脑半球的肿瘤、脓肿、血管疾病等所致的癫痫发作,在治愈原发病以后往往仍有癫痫发作,应进行长期药物治疗。

3 、脑炎、脑膜炎引起的癫痫,预后因感染的轻重和并发症的有无而异。

4 、先天性遗传代谢缺陷、脑变性病及先天性脑发育异常等病因引起的癫痫预后多不好,发作难以控制。

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二、发作类型及综合征与预后 • 临床发作类型及癫痫综合征与预后有密切关

系,同一发作类型出现在不同的癫痫综合征,其预后可能有很大不同。

EXAMPLE: 大发作与预后的关系 有一次或几次抽搐,但没有脑损伤的证据,早期接受治疗并很快被抗癫痫药物所控制者,复发率可能不超过 15% 。总地看来,没有明显脑损伤的大发作预后较好,其缓解率达 85%~90%;外伤性癫痫预后相对较好,有器质性脑损伤或神经系统体征的大发作预后差,缓解率为 40%~50% 。发病较早,病程较长,发作频繁及伴有精神症状者,预后差。

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三、发作频率、持续时间与预后

• 国外有学者指出此病发作频率越高,预后越差。一般说,癫痫发作过于频繁者预后较差。

• 长时间的惊厥发作可引起惊厥性脑损伤及全身性并发症,是癫痫最常见的死亡原因。惊厥性脑损伤可遗留不同程度的神经系统后遗症,并可加重癫痫发作。非惊厥性癫痫持续状态也可引起脑损伤。

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四、起病年龄与预后 • 一般认为,起病年龄越小,往往预后越差,尤其是

1 岁以内起病者。但必须注意到,发病年龄不但与病因和基本病理有关,而且与发作类型有关。

• 但是有学者也认为起病年龄越小复发率越低,预后越好,认为发现早但很快得到控制的患者,其预后比那些发病晚或在婴儿期发病需委长时治疗方有效的好。

VS

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五、脑电图改变与预后 • 背景脑电图异常或进行性恶化多提示预后较差。1 、高峰节律紊乱、广泛性慢棘慢波、睡眠中 10Hz左右

快节律发放及周期样放电预后常常不好。2 、良性部分性癫痫的中央颞区或枕区棘慢波、伴有典型

失神发作的全导 3Hz 棘慢波预后较好。 3 、棘(尖)慢波的发放频度与癫痫的严重程度及预后之间无必然联系。(有些良性部分性癫痫有频繁的棘慢波发放,但发作并不频繁,预后良好;而海马硬化引起的颞叶内侧癫痫不一定有频发的棘、尖波,但发作很难控制,预后较差。)

• 有些临床下的棘慢波持续发放常常出现在睡眠期,虽然癫痫发作不频繁,也容易控制,但持续数月或更长时间的电持续状态可能对患者的语言、行为及认知功能造成不同程度的影响。

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六、治疗与预后 • 癫痫起病后早期开始治疗可减少复发,减轻惊厥

性脑损伤,有助于改善预后。• 规律用药的疗程长短可影响停药后的复发率,疗程长则复发率低。成人癫痫经过长期治疗而停药后,约 40%在 5 年内有复发。小儿癫痫在发作控制后继续服药 4 年者,停药后约 25% 复发。

• 一般来说病程短、及时药物治疗控制发作者复发率低;病程长、有神经系统异常、脑电图异常、智力低下及症状性癫痫病因未去除者复发率高。

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七、生命预后• 癫痫是一种近延数年的慢性神经系统疾患,虽在不同程度上影响患者的社会生活质量,但对患者寿命的影响较小。由癫痫发作直接造成的死亡率很低,直接由发作本身引起死亡者极为少见,常由发作时意外事故所致。

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癫痫预后的演变

Third stage患者终生缓解,或者成为慢性顽固性癫痫。在那些持续发作的患者,药物治疗可使 20%的患者最终缓解。但癫痫活动的时间越长,其缓解的可能性越小。而且在这种慢性患者中随时间越长,其复发率越高,缓解率越低。这些慢性癫痫患者缓解并撤除药物后,其复发的比例也高于普通癫痫人群。因此癫痫的长期预后在绝大多数患者中通过早期的病史和先前的发作情况即可确定。

First stage

首次发作以后。普通人群中有单次非热性发作者,约 50% 以上在首次发作后 1个月内将发生第2次,然后绝大多数将诊断为癫痫并开始治疗。

Second stage

数年后,多数患者(约70% )通常在相对较短的时间内有少数复发,然后进入持久的缓解。绝大多数患者在这阶段将撤除药物,一般无需医院管理,且 70% 将维持不发。少数患者( 30% )癫痫持续无缓解,形成潜在的慢性顽固性癫痫,其预后相当差

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小结• 总之,癫痫若诊断正确,治疗得当,多数预后良好。

少数经正规抗癫痫药物治疗难以控制发作的患者,如有外科治疗的适应证,应尽早手术治疗,以避免反复发作加重脑损伤。

BE CAREFUL:无论在癫痫的何期,一般认为下列因素提示预后较差:神经伤残、精神迟滞、大脑结构损害、精神及行为障碍、复杂部分性发作、混合性发作类型、延迟治疗等。

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