Eduardo Mastrangelo Marinho FalcãoTullia Cuzzi

Lucia M. S. Azevedo

Líquen escleroso penianoassociado à fimose e

neoplasia intraepitelial

Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

Ausência de conflito de interesse

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

INTRODUÇÃO

• Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória crônica, mediada por linfócitos, localizada predominantemente na área anogenital e sua etiologia envolve fatores genéticos e imunológicos, não esclarecidos completamente.

• Relata-se um caso de líquen escleroso peniano com o objetivo de ressaltar:– Aspectos clínicos incomuns e aspectos que suportam o diagnóstico de

líquen escleroso: lesões purpúricas, acromia com eritema subjacente, brilho céreo, fimose

– Alterações histopatológicas pouco discutidas no contexto do líquen escleroso: graus de hialinização do estroma conjuntivo, comprometimento do sistema elástico superficial, neoplasia intra-epitelial

– Nomenclatura e conceitos: líquen escleroso e neoplasias intraepiteliais

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

RELATO DO CASO

• Homem de 68 anos, branco, solteiro, aposentado, baixa escolaridade, apresentando dificuldade na informação dos sinais e sintomas e irregularidade do acompanhamento médico

• Apresentava:– Prurido intenso, de surgimento insidioso– Glande acrômica– Extensa área purpúrica próxima ao meato uretral– Áreas de ceratose no prepúcio e sulco balanoprepucial – Fimose

• O estudo histopatológico de uma área de ceratose evidenciou:– Dermatite de interface com hialinização do estroma conjuntivo perivascular– Ausência extensa de fibras elásticas superficiais pela orceína– Queratinócitos basais despolarizados com núcleos vesiculosos, aumentados

de tamanho, compatível com neoplasia intraepitelial de baixo grau (NIP I)

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

RELATO DO CASO

• Manifestações clínicas do líquen escleroso peniano:– Hipocromia– Acromia– Hiperemia – Brilho céreo

• Lesões purpúricas como as deste paciente são mais frequentes no líquen escleroso vulvar infantil

• A glande e o prepúcio são acometidos em 57% dos casos, o meato urinário em 4-37% e a uretra em 10-20%

Extensa área purpúrica (*1) na metade distal da glande, superposta por ceratose fina e irregular (*2). Hipo e acromia, com eritema subjacente (*3), na glande e no prepúcio. Brilho céreo (*4) próximo ao sulco coronal. Anel de estrictura na circunferência do pênis, acrômico e ceratósico (*5)

*1

*2

*3

*3

*3

*3

*4

*5

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

RELATO DO CASO

• É a principal causa de fimose adquirida, com pico de incidência dos 9 aos 11 anos

• Em crianças, é a terceira causa de estenose do meato. Dependendo da população estudada, 10 a 95% dos casos de fimose tratados cirurgicamente na infância são decorrentes do líquen escleroso

• A fimose representa risco de balanite de repetição, obstrução urinária e parafimose, sobretudo neste paciente, com baixa escolaridade e higiene inadequada Anel de estrictura na circunferência do pênis,

acrômico e ceratósico (Fimose)

(HE, 40x)

Exame histopatológico:

evidências para

LÍQUEN ESCLEROSO

ectasias vasculares

infiltrado inflamatório denso em algumas áreas,

tocando a epiderme, e também presente na

derme média

dermatite de interface com alargamento do estroma conjuntivo

subepitelial (HE, 10x)

adelgaçamento focal e retificação

hiperceratose com paraceratose

ausência de fibras elásticas superficiais (Orceína,10x)hialinização do estroma

conjuntivo perivascular nas

papilas estromais que

se projetam para o epitelio

(HE, 40x)

Exame histopatológico:

evidências para

LÍQUEN ESCLEROSO

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

RELATO DO CASO

• A neoplasia intraepitelial peniana (NIP), como a de outros epitélios, caracteriza-se por queratinócitos com núcleos atípicos, figuras de mitose e células necróticas

• Classificação:– Lesão de baixo grau ou NIP 1 – Lesão de alto grau ou NIP 2/3 ou carcinoma in situ

NIP 1 NIP 2 NIP 3

Lesão de alto grauLesão de baixo grau

Carcinoma invasivo

Queratinócitos basais

despolarizados com núcleo vesiculoso,

aumentado de tamanho – NIP I

(HE, 40x)

Exame histopatológico:

detecção de

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL

PENIANA I (NIP I)

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

DISCUSSÃO

• Nomenclatura:– Recebeu diversas denominações,

prevalecendo durante décadas “líquen escleroatrófico” entre dermatologistas, “craurose vulvar” entre ginecologistas e “balanite xerótica obliterante” entre urologistas

– Em 1976, a Sociedade Internacional para o Estudo de Doenças Vulvovaginais, estabeleceu a denominação Líquen Escleroso

• Exame histopatológico:– O exame histopatológico típico exibe

atrofia da camada espinhosa, hiperceratose, degeneração vacuolar da camada basal, hialinização do estroma conjuntivo na derme papilar e infiltrado inflamatório mononuclear subjacente

– Muitas vezes, apesar de uma clínica exuberante, como a deste paciente, a hialinização dérmica pode ser sutil

– A coloração pela orceína auxilia no diagnóstico, evidenciando redução ou ausência de fibras do sistema elástico superficial

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

DISCUSSÃO

• A presença de atipias queratinocíticas deve sempre ser investigada, uma vez que neoplasias escamosas intraepiteliais ou invasivas surgem em 2,3-9,3% dos casos de líquen escleroso genital

• Áreas ceratósicas e ulceradas devem sempre ser biopsiadas

• A postectomia e a análise histopatológica detalhada de todo o prepúcio que será removido neste paciente servirão, tanto para a correção da fimose, como para a investigação de outras áreas de neoplasias intraepiteliais ou invasivas no prepúcio

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

DISCUSSÃO

• O diagnóstico e tratamento precoces do líquen escleroso peniano reduzem alterações da anatomia, além de melhorar a qualidade de vida dos pacientes

• Corticoides de alta potência e inibidores da calcineurina tópicos são utilizados para reduzir a inflamação

• A postectomia é indicada nos casos de fimose, nas lesões do prepúcio refratárias ao tratamento clínico ou que apresentem atipias citológicas. Em geral, há controle da doença após a cirurgia

• Ressalta-se a importância de se estabelecer uma comunicação eficaz com este paciente com limitações cognitivas e culturais, e também entre os dermatologistas, urologistas e patologistas envolvidos no seu cuidado

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Becker K. Lichen sclerosus in boys. Dtsch Arztebl Int. 2011;108(4):53-8.

2. Edmonds EVJ, Hunt S, Hawkins D, Dinneen M, Francis N, Bunker CB. Clinical parameters in male genital lichen sclerosus: a case series of 329 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:730-7.

3. Kantere D, Löwhagen GB, Alvengren G, Månesköld A, Gillstedt M, Tunbäck P. The clinical spectrum of lichen sclerosus in male patients - a retrospective study. Acta Derm Venereol. 2014 Fev 18. [Epub ahead of print]

4. Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management. J Uro. 2007;178:2268-76.

5. Velazquez EF, Cubilla AL. Lichen sclerosus in 68 patients with squamous cell carcinoma of the penis: frequent atypias and correlation with special carcinoma variants suggests a precancerous role. Am J Surg Pathol. 2003;27(11):1448-53.