Anemias megaloblástica, ferropriva, microblásticas y hemolíticas pedia
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ANEMIAS – parte II
Profª Carolina Garrido Zinn
CLASSIFICAÇÃO DE
ANEMIA
MICROCÍTICA HIPOCRÔMICA
• VCM < 80 fL
• HCM < 27 pg
• Possíveis causas:
• Deficiência de Fe
• Talassemia
• Anemia de doença crônica (alguns casos)
• Envenenamento por chumbo
• Anemia sideroblástica (alguns casos)
NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA
• VCM 80 – 100 fL
• HCM > 26 pg
• Possíveis causas:
• Muitas anemias hemolíticas
• Anemia de doença crônica (alguns casos)
• Pós-hemorragia
• Nefropatia
• Deficiências mistas
• Insuficiência de MO (quimio, CA)
MACROCÍTICA
• VCM >95 fL
• Possíveis causas:
• Megaloblástica: deficiência de folato ou vit. B12
• Não -megaloblástica:
• Álcool
• Hepatopatia
• Mielodisplasia
• Anemia aplástica
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Causada por defeitos na síntese de DNA
Deficiência de ácido fólico (folato) e vitamina B12
– síntese de purinas e pirimidinas prejudicadas
Outras causas de anemia megaloblástica: anomalias do
metabolismo de B12 e de folato (deficiência de TCII, de
óxido nitroso, drogas antifolato), deficiências enzimáticas
congênitas, como acidúria orótica, e deficiências
enzimáticas adquiridas, como o tratamento com
hidroxiuréia
A maturação da célula é anormal células >
volume macrocitose
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Vitamina B12 ou colabamina
Sintetizada por microorganismos, bactérias intestinais
de animais
Fontes: alimentos de origem animal – fígado, carne,
peixe e laticínios
Depósito: 3-4 anos
Absorção: no íleo em combinação com o fator intrínseco
(FI)
Transporte: proteína plasmática transcobalamina II
(TCII) que entrega a vitamina B12 na MO. Deficiência de
TCII causa anemia megaloblástica mesmo que exista
reserva de B12 suficiente
Causas de deficiências de vitamina B12
Absorção prejudicada
Deficiência de fator intrínseco (anemia
perniciosa)
Gastrectomia
Gastrite crônica
Alteração de pH do íleo ( absorção do
complexo B12 – FI)
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Ácido fólico ou folato
Fontes: vegetais frescos, algumas frutas, feijão, nozes,
rim, fígado
Depósito: 3-4 meses
Absorção: intestino delgado alto (duodeno e jejuno)
Causas de deficiência de ácido fólico
Dietética: idosos, alcoólatras, vegetarianismo extremo
Drogas anti-folatos: quimioterápicos, anticonvulsivantes,
contraceptivos orais, álcool (antagonista)
Excesso de utilização ou perda: gestação, prematuridade,
lactação
Má absorção: jejuno ressecado
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Diagnóstico:
Sangue periférico
Macrocitose (VCM > 100 fL)
Macroovalócitos
Reticulócitos NL ou
Leucócitos , com hipersegmentação
Plaquetas , com macroplaquetas
Dosagem de ácido fólico e vit B12
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Macroovalócito
Macrócito
Neutrófilo
hipersegmentado
Eritrócito normal
Diagnóstico
Biópsia de MO
Megaloblastos
Leucócitos e plaquetas gigantes
Hiperplasia de medula
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Sintomas – gradativamente progressivos
Icterícia leve (coloração casca de limão)
Glossite
Estomatite angular
Esterilidade
Perda de peso
Púrpura
Neuropatia (nervos periféricos)
Defeito no tubo neural
Lesão cardiovascular ( homocisteína)
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Achados laboratoriais
VCM < 100 fL
Reticulócitos NL ou
Plaquetas NL ou
Bili e LDH
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Exame Def. Vit B12 Def. folato
Vit. B12 sérica NL ou limítrofe
Folato sérico NL ou
Foláto
eritrocitário
NL ou
Exames para identificação da causa de
deficiência
Exames para má absorção intestinal – teste de
Schilling
Biópsia duodenal (folato)
Endoscopia (vit B12)
Anticorpos contra FI (vit B12)
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Tratamento – verificar qual vitamina está
deficiente
Vit B12: injeções intramusculares de
cianocobalamina e hidroxicobalamina diárias e
depois semanais, de acordo com a resposta do
paciente.
Ácido fólico: comprimidos com 1mg
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Tratamento profilático
Gravidez
Gastrectomia
Diálise crônica
Anemia hemolítica grave
Prematuridade
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Apresenta pancitopenia - das 3 linhagens
celulares – eritrócitos, leucócitos e plaquetas.
Aplasia de medula
MO apresenta-se hipocelular
No esfregaço a MO encontra-se diluída
Patogenia: do nº de CT, falha nas CTs ou
reação imunológica conta elas, logo torna-as
incapazes de se dividir e se diferenciar a ponto de
repovoar a MO
Doença de pessoas jovens
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Causas
Idiopáticas (sem causa aparente ou definida)
Irradiação
Drogas: Agentes quimioterápicos
(antimetabólitos, antimitóticos), Benzeno,
casos raros: cloranfenicol, fenilbutazona,
ibuprofeno, carbamazepina, AAS
Anormalidades genéticas: Fanconi
Vírus : HVA, Epstein-Barr, CMV e HIV
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Sintomas clínicos – resultantes de anemia,
neutropenia e trombocitopenia
Fraqueza e sintomas cardiovasculares
Suscetibilidade a infecções
Sangramentos, petéquias ou equimoses
Fígado, baço e linfonodos normais
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Achados laboratoriais
MO
Hipocelular
Substituição por gordura
Plasmócitos, linfócitos e mastócitos
Pancitopenia com:
Anemia normocítica e normocrômica ou levemente macrocítica
Leucopenia com granulocitopenia e sem granulócitos imaturos
Trombocitopenia
Reticulócitos NL ou
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Diagnóstico diferencial
Leucemia aguda, mielodisplasia (quando há
anomalias celulares), mieloma
Infiltração por linfoma, tumores sólidos
Esplenomegalia (aumento da destruição
periférica)
Hemoglobinúria paroxística noturna (se Retic )
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Tratamento
Suspensão da causa
Transfusões de sangue (ttt inicial)
Transplante de MO (cura permanente)
Imunossupresão
Androgênios (virilação)
Fatores de crescimento
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Congênita – Fanconi
Herança autossômica recessiva
Retardo de crescimento
Defeitos
Esqueleto (ausência de polegares)
Trato urinário
Pele (hipo e hiperpigmentação)
Renal
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
Adquirida - Anemia aplástica pura/aplasia eritróide
pura
Raro
Leucócitos e Plt normais e eritroblastos muito ou
ausentes na MO
Adquirida
Vírus – Parvovirose (HPV B19) – desaparição virtual do tecido
hematopoético por 1 a 2 semanas
Drogas – cloranfenicol
Pacientes com hemopatias: Esferocitose hereditária, Anemia falciforme
Congênita
Síndrome de Diamond-Blackfan – doença recessiva – anemiza entre
o 6º e 10º mês de vida
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA APLÁSTICA
De maior prevalência depois da ferropriva
Comum em pacientes com doenças inflamatórias crônicas
e malignas
Infecções crônicas: abcesso pulmonar, endocardite
bacteriana, tuberculose, osteomielite, infecção fúngica, HIV
Processos inflamatórios: pós operatório, doenças
autoimunes, doenças do colágeno (artrite e lupus),
hepatites
Neoplasias: carcinomas, doença de Hodgkin, linfoma,
leucemias, mieloma múltiplo
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
Etiologia e
patogenia
fluxo de ferro dos
macrófagos
(bloqueio)
da expectativa
de vida da hemácia
Resposta
inadequada da MO
Diagnóstico
HGB entre 9 e 12g/dL
Anemia normocítica e
normocrômica (30% de
microcitose e 50% de
hipocromia)
RDW NL ou
Fe sérico
Fe na MO NL
Reticulócitos NL ou
VSG acelerada
Ferritina NL ou
(diferencial de anemia
ferropriva)
PCR
Tratamento
Cura da doença de
base
EPO
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA
Hemorragias <10% da volemia (p.ex., doação de
sangue) são bem toleradas
Perdas de 10-20% ocorre reação vasovagal
(fraqueza, sudorese, náusea, pressão
sanguínea, desmaio)
Hemorragias >20% da volemia causam
hipovolemia com palidez, extremidades frias,
taquicardia, hipotensão venosa, arterial e choque
Perdas >30% se não tratadas imediatamente, o
choque se torna irreversível e a mortalidade
elevada
Hemograma
Em casos de hemorragia súbita, o hemograma
feito minutos após o evento é inexpressivo –
sangue remanescente é normal
Neutrofilia quase imediata, inicialmente por
circulação do pool marginal (sem desvio a
esquerda), após por liberação da reserva
medular (com desvio a esquerda)
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA
Hemograma
4hs após - série eritróide, neutrofilia com DE
e trombocitose reacional
48-72 hs após – representativo da perda
1 semana – regeneração medular com de
reticulócitos e leve dos índices
hematimétricos, leucócitos NL, plaquetas podem
estar ainda elevadas
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA
Anemia pós-hemorrágica aguda
Hipovolemia (até 3 dias) HCT e HGB normais
Anemia normocrômica e normocítica
Sinais de regeneração medular
Reticulócitos (pico 6-11 dias)
Policromatofilia
Eritroblastos
Leucocitose com neutrofilia
Plaquetas
Início
Após 1 hora
TTT: restauração do volume sanguíneo, correção da lesão
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA
Características Agudas Crônicas
Perda de sangue Rápida Lenta
Regeneração MO Ativa Lenta ou Ø
Reticulócitos ou normal
Eritroblastos Presente Ø
Hb Normocromia Hipocromia
Tamanho da hemácia Normocitose Microcitose
Forma da hemácia Normal Pecilocitose
Depósito de Fe Normal ou Ø
Causas Acidentes
Cirurgias
Pós aborto
Úlceras agudas
Úlceras crônicas
Menstruação
Parasitoses
Dieta (ver ferropriva)
ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –
ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA