7_Approccio Al Bambino Con Difetti Congeniti Optimized

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    FNILOLQLGON

    Kgo le tnrdlon flinttg, dbebttlb g slofrgdn kgojnoltb sl fnolskn uob

    qubeslbsl betnrbzlgon bobtgdlkb g iuozlgoben, nvlfnotn furbotn le pnrlgfg

    ndhrlg-intben, ongobtben g pgst-obtben, fntnrdlobtbfb1

    (b) uobetnrbzlgon fne jnogdb, nrnfltbtb g fgvutb bf uob ougvb dutbzlgon=

    (h) elotnrbzlgon sibvgrnvgen trb le slstndb pgeljnolkg k`n rnjgeb eg svleup-pg fl uob fntnrdlobtb strutturb kgrpgrnb n uog g pl ibttgrl bdhlnotbel

    ogklvl, gpnrbotl furbotn le pnrlgfg fneeg svleuppg ndhrlg-intben=

    (k) uo bjnotn nstrlosnkg beeg zljgtn k`n on betnrl le ogrdben svleuppg

    ndhrlg-intben.

    Ogo vnojgog kgoslfnrbtn kgojnoltn quneen kgoflzlgol k`n sgog kbusbtn,

    fne tuttg g lo pbrtn, fb bjnotl bdhlnotbel hlgegjlkl, slkl g k`ldlkl k`n

    lotnrvnojgog fbe dgdnotg fneeb obskltb lo pgl.Rubofg le hbdhlog prnsnotb bogdbeln duetlpen onknssbrlg fnolrn

    k`n rnebzlgon nslstn trb eloslndn fneen bogdbeln. Sgsslbdg bvnrn uob

    snqunozb, uobssgklbzlgon kbsuben g uob slofrgdn.

    Eb snqunozb uo loslndn fl flinttl kgstltultg fb uob dbeigrdbzlgon

    prldbrlb k`n jnonrb uetnrlgrl bogdbeln g fnigrdbzlgol b kbskbtb (ns.

    splob hlfb kul kgosnjun slb lfrgknibeg k`n pbrnsl fnjel brtl loinrlgrl fb

    kul fnrlvb le plnfn tgrtg).

    Ebssgklbzlgon kbsuben fbtb fb fun g pl bogdbeln prnsnotl oneeg stnssg

    sgjjnttg pnr purb kgdhlobzlgon kbsuben fgvutn b fun g pl bjnotl nzlgeg-

    jlkl flvnrsl (ns. fun bogdbeln uob nrnfltbtb fbe pbfrn ebetrb fbeeb dbfrn).

    Eb slofrgdn flsdgrikb kbrbttnrlzzbtb fbeeb prnsnozb fl fun g pl

    bogdbeln loflpnofnotl fntnrdlobtn fb uouolkb kbusb k`n pu nssnrn

    kgogsklutb g bokgrb fb fnolrn. Ebjnotn nzlgegjlkg, qubofg ogtg, pnr-

    dnttn fl kgoinrdbrn eb flbjogsl, kgdn oneen slofrgdl krgdgsgdlk`n, lo

    quneen dntbhgelk`n g lo quneen jnontlk`n lo kul le jnon stbtg kegobtg.

    Lo betrn slofrgdl, eb flbjogsl sl hbsb sgetbotg sueebobelsl fne inogtlpg.

    ^obogdbelb uob fnvlbzlgon fbeeb ogrdben strutturb, igrdb g iuozlgon

    fl grjbog g tnssutg.

    Igkus

    BSSXGKKLG BE HBDHLOG KGO FLINVVLKGOJNOLVL

    Dbobjndnot gi t`n k`lef wlt` hlrt` fninktsJlusnppn Qbdplog, Lsbhneeb Ybstb, Nddb Fn Ing

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    En bogdbeln strutturbel pgssgog nssnrn kebsslkbtn lo kloqun tlpl1

    dbeigrdbzlgol

    onkrgsl igkben g flsruptlgo

    fnigrdbzlgol flspebsln

    bogdbeln dlogrl

    En dbeigrdbzlgol sgog bogdbeln fneeb dgrigjnonsl1 eb strutturb lotn-

    rnssbtb ogo sl dbl igrdbtb ogrdbednotn pnr kbusn lotrlosnk`n (jnon-

    tlkbdnotn fntnrdlobtn) g nstrlosnk`n (bjnotl tnrbtgjnol).

    En onkrgsl igkbelsgog le rlsuetbtg fl flinttl fl vbskgebrlzzbzlgon fneend-

    hrlgon g fne intg (pnr rgtturb bdolgtlkb prnkgkn, hbofn bdolgtlk`n,

    trgdhgsl vbsbel) k`n fntnrdlobog eb onkrgsl kneeuebrn fl strutturn jl

    igrdbtn g lo vlb fl igrdbzlgon.

    En fnigrdbzlgol sgog bogdbeln fl igrdb g fl pgslzlgon fl uob pbrtn fne

    kgrpg fgvutn bf uobetnrbzlgon fneen igrzn hlgdnkkbolk`n k`n betnrbog eb

    igrdb n eb strutturb fl uo grjbog lo grljlon ogrdben. Fl sgeltg sl vnrlkbog

    tbrflvbdnotn nf `boog prgjogsl dljelgrn rlspnttg been dbeigrdbzlgol.

    En flspebsln sgog betnrbzlgol fneegrjbolzzbzlgon g fneeb iuozlgon

    kneeuebrn beelotnrog fl uob strutturb g fl uo grjbog dgrigegjlkbdnotn

    ogrdben. Fl sgeltg sgog nvgeutlvn.

    En bogdbeln dlogrlrbpprnsnotbog uo loslndn ntnrgjnong fl flinttl sue

    plbog pbtgjnontlkg, eb kul kbrbttnrlstlkb prloklpben quneeb fl ogo betnrbrn

    eb iuozlgobelt o rlk`lnfnrn trbttbdnotl. Sgssgog nssnrn kgoslfnrbtn jel

    nstrndl fneeb vbrlbhlelt inogtlplkb udbob.

    Fnolrn sn slbdg fl irgotn bf uob slofrgdn g bf bogdbeln lsgebtn g

    bf uobssgklbzlgon kbsuben fl flinttl, igofbdnotben oneeb jnstlgonkgdpensslvb fne pbzlnotn, oneeg stbhlelrn eb prgjogsl n oneeb kgosuenozb

    jnontlkb.

    Bf nsndplg le .333 kgo uo lokrndnotg fl bednog >3 eboog), ntnrgjnonn trb egrg.

    Snrtbotg, pur nssnofg one egrg loslndn irnqunotl, slojgebrdnotn sgog

    kgoflzlgol rbrn.

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    NQLGEGJLB

    Ogogstbotn l oudnrgsl prgjrnssl oneeb jnontlkb, jrbzln beeb hlgegjlb

    dgenkgebrn, en kbusn k`n fntnrdlobog en vbrln pbtgegjln kgojnoltn sgogebrjbdnotn skgogsklutn.

    Oneeb dbjjlgr pbrtn fnl kbsl sl trbttb fl dutbzlgol jnolk`n g krgdgsgdl-

    k`n bttrlhulhlel been rbflbzlgol lgolzzbotl obturbel g b ibttgrl lotrlosnkl bl

    inogdnol rlprgfuttlvl. [geg uob dloldb pbrtn fl nssn pu nssnrn bttrlhultb

    bf bjnotl tnrbtgjnol ogtl.

    Eb dutbzlgon uob dgflkbzlgon stbhlen nf nrnfltbhlen fneeb snqunozb

    fneen hbsl fne FOB kgdn purn fneeXOB. Ougvn dutbzlgol bvvnojgog

    kgo rnjgebrlt db snozb prnvnflhlelt. Elokrndnotg fneent rlprgfuttlvb

    fneeugdg budnotb eb irnqunozb fl bekuon dutbzlgol jnolk`n rnspgosbhlel

    fl dbebttln butgsgdlk`n fgdlobotl (ns.1 slofrgdn fl Bpnrt, slofrgdn fl

    Oggobo, bkgofrgpebslb). Elokrndnotg fneent rlprgfuttlvb fneeb fgoob

    budnotb, lovnkn, eb irnqunozb fneen bogdbeln krgdgsgdlk`n (ns.1 slo-

    frgdn fl Fgwo).

    Snr qubotg rljubrfb en kgoflzlgol kgojnoltn duetlibttgrlbel (rbpprnsnotbtn

    prloklpbednotn fb bekuon dbeigrdbzlgol kgojnoltn qubel en kbrflgpbtln

    kgojnoltn, l flinttl fne tuhg onurben, l flinttl lo rlfuzlgon fnjel brtl) k`lbrg

    le rugeg fnl ibttgrl jnontlkl (jnol duetlpel k`n bjlskgog prghbhlednotn lo

    dgfg bffltlvg) n sgog stbtl lfnotlkbtl bekuol bspnklkl ibttgrl fl rlsk`lg.

    Ogo sl kgogskgog bokgrb, tuttbvlb, en kbusn fb kul boog grljlon en vbrln

    dbeigrdbzlgol, nkknttg, igrsn, k`n pnr uob pbrtn fnl flinttl fne tuhg onurben

    (FVO), fnl flinttl kbrflbkl kgog-truokbel n snttbel, fneen ebhlgpbebtgsk`lsl n

    fnl flinttl fneebppbrbtg rnoben fgvn stbtg fldgstrbtg k`n elvneel suhgttl-dbel fl bklfg igelkg lo prnsnozb fl pbrtlkgebrl jnogtlpl (kgdn eb prnsnozb

    fl dutbzlgol fne jnon k`n kgflkb pnr eb DV@IX) budnotlog le elvneeg

    fneegdgklstnlob dbtnrob/ndhrlgoben ogo bfnjubtbdnotn rldntlebtb lo

    dntlgolob n qunstg pgtrnhhn loulrn onjbtlvbdnotn oneeb dgrigjnonsl.

    [tufl hno kgofgttl `boog fldgstrbtg k`n ebssuozlgon fl bklfg igelkg lo

    jrbvlfbozb lo jrbfg fl rlfurrn le rlsk`lg fl bvnrn uo hbdhlog kgo uob

    fneen dbeigrdbzlgol suffnttn.

    Bjnotl tnrbtgjnol ogtl

    Snr tnrbtgjnog sl lotnofn uo qubeuoqun bjnotn nstrlosnkg beeg svleup-

    pg ndhrlg-intben k`n on fntnrdlol uo fboog bobtgdlkg g iuozlgoben.

    L tnrbtgjnol kgdprnofgog bjnotl hlgegjlkl (ns.1 vlrus), k`ldlkl (ns.1

    bekuol ibrdbkl), slkl (ns.1 prnelnvg prnkgkn fnl vleel kgrlbel), bogdbeln

    hlgk`ldlk`n dbtnron (ns.1 lpnrjelkndlb oneen fgoon biinttn fb flbhntnlosuelog-flpnofnotn, lpnrinolebebolondlb oneeb inolek`ntgourlb) n knrtn

    betnrbzlgol lotrbutnrlon (ns.1 geljglfrbdolgs, hrgdl utnrlol). L tnrbtgjnol

    udbol ogtl sgog loflkbtl oneeb tbhneeb 2.

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    Vbh. 2 - Bjnotl tnrbtgjnol k`n pgssgog prgvgkbrn dbeigrdbzlgol, slofrgdl

    flsdgrk`n g betnrbzlgol kgojnoltn iuozlgobel

    Bhltuflol ogklvn

    bhusg fl bekge

    bhusg fl tgeunon

    usg fl kgkblob

    bhusg fl hnozgflbznplon

    iudg

    usg fl dbrlaubob

    Vnrbpln ibrdbkgegjlk`n

    Bklfg rntloglkgBotlkgovueslvbotl

    Kbptgprle nf Nobebprle

    Klkegigsibdlfn

    Flntle-stlehnstrgeg

    Eltlg

    Grdgol bf bzlgon bofrgjnob

    [trnptgdlklob

    Vntrbklkelon

    Zbribrlob n fnrlvbtlBkn lolhltgrl (; trldnstrn)

    IBO[ (uetldn snttldbon)

    Bdlogptnrlob n Dnt`gtrnxbtn

    Husueibo

    K`lolog

    Kegrgk`lob

    Lgfurl n L

    Dntldbzgeg

    SnolkleebdlobVbelfgdlfn

    Vrldntbflgon

    Vnrbpln ogo ibrdbkgegjlk`n

    Nspgslzlgon bf betn fgsl fl Xx (?>-23 rbf)

    Kgoflzlgol bdhlnotbel ogklvn

    Kbrnozb fl Lgflg

    Bssuozlgon fl hlinole pgelkegrurbtl

    Nspgslzlgol bf betn kgoknotrbzlgol fl Slgdhg

    Bssuozlgon fl dntlednrkurlg

    Srgknfurn flbjogstlk`n dnflk`n

    Srnelnvg prnkgkn (522 snttldbon) fl vleel kgrlbel

    Dbebttln dbtnron

    Flbhntn losuelog-flpnofnotn

    Inolek`ntgourlb

    Nofgkrlogpbtln

    Lpnrtnrdlb (?;

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    Vbh. 8- Nsndpl fl prnvnozlgon prldbrlb

    Dbebttlb ndgeltlkb fne ongobtg

    fb lsgldduolzzbzlgon X`

    Flinttl fb vlrus fneeb rgsgelb

    Flinttl fne tuhg onurben

    Flinttl fb flbhntn dbtnrog

    losuelog flpnofnotn

    Flinttl fb ibrdbkl

    botlkgovueslvbotl

    Eg stldgeg b prgfurrn botlkgrpl kgotrg jel botljnol X`

    fb pbrtn fl uob fgoob X` onjbtlvb k`n bhhlb uob jrb-

    vlfbozb kgo iljelg X` pgsltlvg, pu nssnrn hegkkbtg

    sgddlolstrbofg Lj botl-X` notrg :8 grn fbeebhgrtg,

    pbrtg g prnelnvg fl pbrtl intbel, ldpnfnofg kgs eb

    snoslhlelzzbzlgon

    Ybkklobzlgon fl tuttl l hbdhlol, dbsk`l n inddlon, b

    2> dnsl n 28 bool

    Budnotbtb bssuozlgon fl bklfg igelkg slo fbe pnrlgfg

    prnkgoknzlgoben1 dloldg 3,6 dj be jlgrog, getrn b

    quneeg kgotnoutg onjel beldnotl

    Kgotrgeeg dntbhgelkg skrupgegsg slo fbe pnrlgfg

    prnkgoknzlgoben

    Bfbttbdnotg fneeb tnrbplb one pnrlgfg prnkgoknzlgoben

    kgo sknetb fne rnjldn tnrbpnutlkg pl slkurg pnr le intg b

    pbrlt fl niilkbklb pnr kgotrgeebrn eb dbebttlb dbtnrob.

    Vbh. ;-Nsndpl fl prnvnozlgon snkgofbrlb

    Dbebttlb

    SM^

    Jbebttgsndlb

    Lpgtlrglflsdg

    Lpnrpebslb surrnobelkb

    kgojnoltb

    EKB

    Flbjogsl prnkgkn prnkelolkb

    Fgsbjjlg hlgk`ldlkg

    inolebebolob ongobtben

    Fgsbjjlg jbebttlegeg

    Fgsbjjlg V[@ n V;

    Fgsbjjlg 2:-G@-prgjnstnrgon

    Dbogvrb fl Grtgebol

    Nkgjrbilb

    Vrbttbdnotg

    Flntb prlvb fl inolebebolob

    Flntb prlvb fl jbebttgslg

    Vnrbplb kgo grdgon tlrglfng

    Vnrbplb kgo kgrtlkgstnrglfl +

    sbel

    Flvbrlkbtgrn

    FLBJOG[L

    ^ob kgrrnttb flbjogsl nzlgpbtgjnontlkb `b oudnrgsl rlsvgetl1 igrolskn sl-

    kurnzzb beeb ibdljelb n be dnflkg= kgosnotn fl splnjbrn elosgrjnozb fneeb

    dbebttlb n igrduebrn uo kgrrnttg rlsk`lg fl rlkgrrnozb= kgosnotn tbevgetb

    fl fnelonbrn uob prgjogsl pl bkkurbtb, lo rnebzlgon beeb pgsslhlelt fl

    kgogsknrn eb stgrlb obturben fneeb dbebttlb= kgosnotn fl plbolkbrn uetnrlgrl

    vbeutbzlgol nf ldpgstbrn gppgrtuon strbtnjln tnrbpnutlkg-rlbhleltbtlvn.

    Ogogstbotn jel strudnotl b flspgslzlgon, le prgknssg flbjogstlkg fl uo

    hbdhlog kgo flinttl kgojnoltl duetlpel , b vgetn, uo kbddlog euojg n

    fliklen. Vben flikget rlslnfn oneenstrndb rbrlt fneen slojgen kgoflzlgol,

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    oneeb egrg jrbofn flspnrslgon n pnr bekuon fl nssn, oneebdplb vbrlbhlelt

    fl nsprnsslgon fne qubfrg kelolkg.

    Lo klrkb le 93-:3% fnl hbdhlol kgo bogdbeln duetlpen prldb g pgl sl br-

    rlvb bf uob flbjogsl suiklnotndnotn rghustb db le ;3% fnl kbsl rldbonsnozb flbjogsl.

    Eb dbokbtb flbjogsl kgdpgrtb oneeb ibdljelb losgfflsibzlgon, rnofn

    pl enotg le prgknssg fl nebhgrbzlgon, fntnrdlob uo budnotg fnjel nsbdl

    flbjogstlkl, pgrtb be kgslffnttg dnflkbe s`gpploj.

    Bkkbotg beeb flbjogsl ntlgpbtgjnontlkb nslstn eb flbjogsl iuozlgoben l

    kul ghlnttlvl sgog1

    fnelonbrn le prgeg loflvlfuben fne hbdhlog (kl k`n n kgsb sb ibrn)=

    lfnotlkbrn le prgjrbddb fl trbttbdnotg (kl k`n sl pu kgrrnjjnrn) nf

    le prgjrbddb nfukbtlvg-rlbhleltbtlvg (kl k`n rnbednotn pgtr ibrn)=

    nebhgrbrn uo plbog fl suppgrtg beeb ibdljelb (fnelonbofg kgo k`lbrnzzb

    kl k`n le le hbdhlog ogo , ogo pgtr nssnrn n en bhlelt k`n ogo pgtr

    rbjjluojnrn).

    Eb flbjogsl fneen flvnrsn kgoflzlgol kgojnoltn sl hbsb sueensbdn kelolkg

    (bobdonsl nf nsbdn ghlnttlvg), su uob snrln fl nsbdl strudnotbel n/g fl

    ebhgrbtgrlg, n sueeb vbeutbzlgon egojltufloben fne fnkgrsg fneeb dbebttlb.

    Lo tbhneeb 6 sgog rlpgrtbtn en slofrgdl fl pl kgduon rlskgotrg oneeb

    prbtlkb kelolkb kgo rnebtlvg tnst flbjogstlkg, qubofg flspgolhlen, fl kul

    vlnon loflkbtb eb snoslhlelt.

    Vbh. 6 - [lofrgdl pl kgduol n rnebtlvg tnst flbjogstlkg

    [LOFXGDN

    Fgwo

    Meloninetnr

    Irb-P

    Oggobo

    Onurgilhrgdbtgsl 2

    Vuronr

    Fne 88(YKI-Fl Jngrjn)

    SXNYBENOQB

    2/033

    2/2833

    2/28>3 (D biinttl)

    2/;333 (I biinttn)

    2/8333

    2/8>33

    2/8>33

    2/9333

    VN[V

    Kbrlgtlpg

    Kbrlgtlpg

    Xlpntlzlgol KJJ lo IDX2

    (Pq8:)

    Dutbzlgon lo IDX2

    Dutbzlgol lo SVSO 22

    (28q86)

    Dutbzlgol lo MXB[

    (28q28)

    Dutbzlgol lo OI2 (kr 2:q)

    Kbrlgtlpg

    IL[@ pnr fnenzlgon 88q22(FJKX)

    SG[LVLYLV

    233%

    233%

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    Vrlsgdlb 20

    [kenrgsl tuhnrgsb

    YBVNX

    Brtrgjrlpgslduetlpeb

    K@BXJN

    Kgronelb fn Ebojn

    Ibklg-burlkgeg-vnrtnhrben

    Dbribo

    Srbfnr-Zleel

    Vrlsgdlb 2;Bojnedbo

    Hnkmwlt`-Zlnfndboo

    Bkgofrgpebslb

    Zleelbds

    Btbsslb

    Vnenbojnktbslb

    2/>333

    2/>033

    2/:333

    2/23333

    2/23333

    2/23333

    2/23333

    fb 2/23333 b 2/>333

    fb 2/8>333 b 2/23333

    2/23333

    fb 2/83333 b 2/28333

    2/28333

    fb 2/63333 b 2/2>333

    2/83333

    2/63333

    Kbrlgtlpg

    Dutbzlgol lo V[K2 (p2;)

    Dutbzlgol lo [DK2E2

    Og (flbjogsl kelolkb)

    Bobelsl fneeb ilhrleelob 2

    onl ilhrghebstl

    Dutbzlgol lo IHO2

    (2>q82.2)

    Vnst dntlebzlgon rnjlgon

    2>q22-q2;

    IL[@ pnr rlbrrbojlbdnotl

    krgdgsgdlkl kgo rgtturb

    fneeb rnjlgon krltlkb

    Kbrlgtlpg

    Vnst dntlebzlgon rnjlgon

    2>q22-q2;

    Bobelsl jnon ^HN;B

    Xlbrrbojlbdnotl

    krgdgsgdgdlkl kgo rgttu-

    rb fneeb rnjlgon krltlkb

    Bobelsl bf betb rlsgeuzlgonfneeb rnjlgon 22p2>

    Dutbzlgon lo IJIX;

    (6p29)

    IL[@ pnr fnenzlgon NEO

    (:q22)

    Dutbzlgol BVD (22q88.;)

    233%

    93-03%

    6>->3%

    ?

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    [LOFXGDN SXNYBENOQB VN[V SG[LVLYLV

    FlspebslbVbobtgigrb

    Xntt

    Mbhuml

    [dlt`-Endel-Gpltz

    Zgei

    [gtgs

    Bpnrt

    @get-Grbd

    2/;3333

    fb 2/83333 b 2/23333

    2/;3333

    2/63333

    2/>3333

    2/>3333

    2/233333

    2/233333

    Dutbzlgol lo IJIX;

    Dutbzlgol lo DNKS8

    (Pq80)

    Og

    Fgsbjjlg :-fnlfrg

    kgenstnrgeg

    Bobelsl dutbzlgoben

    F@KX: (22q28-q2;)

    pnr en 9 dutbzlgol plkgduol

    Dutbzlgol lo F@KX:

    IL[@ pnr fnenzlgon 6p

    Dutbzlgol lo O[F2

    (>q;>)

    IL[@ pnr eb rnjlgon >q;>

    Dutbzlgon lo IJIX8

    (23q89)

    Dutbzlgol lo VHP>

    (28q86.2)

    %

    ?03%

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    Vbh. >- Nsndpl fl bogdbeln dlogrl pl kgduol n egrg sljolkbtg

    Bogdbelb

    LpnrtnegrlsdgLpgtnegrlsdg

    Vnenkbotg

    Nplkbotg

    Grnkk`ln b hbssg ldplbotg

    Xldn pbepnhrbel lokelobtn vnrsg

    ebetg

    Hrbk`lknibelb

    [gekg pbedbrn uolkgKelogfbttlelb

    Krlptgrk`lflsdg

    [ljolilkbtg

    Flstbozb lotnrpupleebrn dbjjlgrn fneeb ogrdbFlstbozb lotnrpupleebrn dlogrn fneeb ogrdb

    Flstbozb trb jel bojgel lotnrol fneeb rldb pbepnhrben

    dbjjlgrn fneeb ogrdb kgo flstbozb lotnrpupleebrn

    ogrdben

    Kutn fne obsg k`n kgprn ebojgeg lotnrog fneen rldn

    pbepnhrbel

    Suotg fl bttbkkg supnrlgrn fne pbfljelgon burlkgebrnpgslzlgobtg pl hbssg fne plbog vlrtuben k`n pbssb

    trb jel bojgel pbepnhrbel b tnstb nrnttb

    Bojgeg nstnrog fneeb rldb pbepnhrben sltubtg pl

    lo betg fneebojgeg lotnrog

    Flbdntrg botnrgpgstnrlgrn fneeb tnstb loinrlgrn beeb

    ogrdb

    Elonb fl iensslgon fneen fltb sue pbedg uolkbLokurvbdnotg fne Yfltg vnrsg elotnrog

    Dbokbtb flsknsb fnl tnstlkgel oneeg skrgtg

    * Eb ogrdben vbrlbhlelt fneen dlsurbzlgol sl nstnofn fbe >-23 be

  • 7/25/2019 7_Approccio Al Bambino Con Difetti Congeniti Optimized

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    Ebobdonsl fgvr pgl nssnrn kgdpentbtb fb uetnrlgrl loigrdbzlgol lo

    dnrltg beebobdonsl jrbvlflkb.

    Lo fnttbjelg sl fgvrboog vnrlkbrn en snjunotl sltubzlgol bl ol fl uo

    kgrrnttg ltnr flbjogstlkg1 kgdpelkbozn gstntrlk`n=

    ibrdbkl bssuotl lo jrbvlfbozb (qubel n pnr qubotg tndpg)=

    tnst lointtlvgegjlkl (Vgxg tnst, Xuhng tnst, botlkgrpl botl KDY)=

    nsltg fnjel bkknrtbdnotl nkgjrbkl (pbrbdntrl buxgegjlkl intbel, qubo-

    tlt fl elqulfg bdolgtlkg, nvnotubel dbeigrdbzlgol dbjjlgrl rlenvbtn

    beenkgjrbb)=

    qubelt fnl dgvldnotl intbel=

    tnst hlgk`ldlkl n/g kltgjnontlkb nsnjultl lo jrbvlfbozb (ns1 bdolgknotnsl).

    ;. Nsbdl fl ebhgrbtgrlg

    Jel nsbdl fl ebhgrbtgrlg pl spnklkl pnr stuflbrn en dbebttln kgojnoltn

    kgdprnofgog le kbrlgtlpg, ebobelsl fne FOB, l tnst hlgk`ldlkl fl skrnn-

    oloj g nsbdl pl bpprgigofltl pnr eb flbjogsl fneen dbebttln dntbhgelk`n,

    jel nsbdl grdgobel, jel nsbdl ldduogegjlkl pnr eb flbjogsl fl loinzlgol

    prnobtbel.

    Eloflkbzlgon bf nsnjulrn jel nsbdl fl ebhgrbtgrlg pl gppgrtuol fnrlvb

    fbeensbdn ghlnttlvg n fbeebobdonsl fne pbzlnotn, tbevgetb fbeebobdonsl

    ibdlelbrn.

    ;.2Bobelsl kltgjnontlkb (kbrlgtlpg)

    Ebobelsl fne kbrlgtlpg igofbdnotben one prgknssg flbjogstlkg fl uo

    hbdhlog kgo flinttl kgojnoltl pglk` pnrdnttn fl lfnotlkbrn en bogdbeln floudnrg g strutturb fnl krgdgsgdl k`n sgog beeb hbsn fl oudnrgsn slofrgdl.

    Logetrn utlen pnr loflvlfubrn spnklk`n betnrbzlgol k`n kbrbttnrlzzbog

    bekuon dbebttln fb dutbzlgon jnolkb (slofrgdn fl Ibokgol).

    En loflkbzlgol beensnkuzlgon fne kbrlgtlpg sgog loflkbtn oneeb tbhneeb 9.

    Ebobelsl krgdgsgdlkb vlnon fl sgeltg niinttubtb sul eloigkltl fne sbojun

    klrkgebotn, db lo spnklbel sltubzlgol vlnon nsnjultb bok`n su hrghebstl

    kutbonl (ns.1 dgsblklsdl).

    ;.8Lofbjlol dntbhgelk`n

    Eb flbjogsl fneen dbebttln fne dntbhgelsdg sl bvvben fl spnklk`n lofb-

    jlol fl ebhgrbtgrlg k`n pnrdnttgog fl nvlfnozlbrn le flinttg hlgk`ldlkg

    qubofg ogtg.

    Fbe puotg fl vlstb flbjogstlkg en dbebttln fne dntbhgelsdg pgssgog nssnrn

    kebsslkbtn lo qubttrg jruppl prloklpbel12. Bdlogbklfgpbtln n dbebttln dltgkgofrlbel.

    Lo qunstg jruppg sgog kgdprnsl l flinttl fne dntbhgelsdg lotnrdnflg

    fl slojgel bdlogbklfl n fne egrg trbspgrtg bttrbvnrsg dndhrbon kltg-

  • 7/25/2019 7_Approccio Al Bambino Con Difetti Congeniti Optimized

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    pebsdbtlk`n spnklbelzzbtn (ns.1 klstlourlb), l flinttl fne klkeg fneeurnb

    (ns.1 bklfurlb brjlologsukklolkb), en grjbolkgbklfurln (ns.1 bklfndlb

    prgplgolkb), l flinttl fneeb hntb-gsslfbzlgon fnjel bklfl jrbssl (ns.1

    fnklt fl bkle-KgB fnlfrgjnobsl), en dbebttln fneeb kbtnob rnsplrbtgrlb(ns.1 slofrgdn fl Enlj`), l flinttl fne dntbhgelsdg fne plruvbtg (ns.1

    fnklt fl plruvlkg-kbrhgsslebsl). Bekuol fl tbel flinttl sgog egkbelzzbtl

    onl dltgkgofrl.

    8. Dbebttln fne dntbhgelsdg fnl kbrhglfrbtl.

    Runstg jruppg kgstltultg fbeen flvnrsn igrdn fl jbebttgsndlb,

    fbeelotgeenrbozb be iruttgslg, fbeen jelkgjnogsl n fbl flinttl fneeb on-

    gjeukgjnonsl (ns.1 fnklt fne iruttgslg 2-9 fligsibtbsl).

    ;. Dbebttln elsgsgdlbel.

    [gog kgdprnsn en dbebttln fb bkkudueg kgdn en dukgpgelsbkkbrlfgsl,

    en sojgelplfgsl, en dukgelplfgsl, en geljgsbkkbrlfgsl.

    6. Dbebttln pnrgsslsgdlbel.

    Kgdprnofgog dbebttln qubel eb Qneewnjnr, ebfrnogenukgflstrgb, eb

    kgofrgflspebslb puoktbtb rlzgdnelkb.

    Vbh. 9-Bpprgkklg flbjogstlkg

    Rubofg rlk`lnfnrn uo kbrlgtlpg.....

    Flbjogsl inogtlplkb fl slofrgdn fl Fgwo g hbdhlog kgo kbrbttnrlstlk`n inogtlplk`n

    k`n rlkgrfbog en pl ogtn slofrgdl krgdgsgdlk`n.

    Srnsnozb fl dbeigrdbzlgol g flsdgrilsdl duetlpel.

    Xltbrfg dnotben snozb uob flbjogsl prnklsb.

    Bogdbeln fneeg svleuppg fnl jnoltbel, lokeusl jnoltbel bdhljul g lpgpebslkl n rltbrfg

    fneeg svleuppg puhnrben.

    Inddlon kgo fnilklt fneebkkrnskldnotg snozb uob flbjogsl prnklsb.

    Bhgrtlvlt spgotbonb rlpntutb, intl obtl dgrtl fb kbusn ldprnklsbhlel, pebknotn lfrgplk`n.

    Dndhrl fneeb ibdljelb fl uo loflvlfug kgo rlbrrbojlbdnotl krgdgsgdlkl nrnfltbtl.

    Rubofg rlk`lnfnrn nsbdl pbrtlkgebrl.....

    Kbrlgtlpg kgo flnpgsslhutbog (FNH) g dltgdlklob1 slofrgdl fb lostbhlelt krgdgsgdlkb

    ( [lofrgdn fl Ibokgol, [lofrgdn fl Heggd, [lofrgdn fl Xghnrts, Btbsslb-tnenbojnktbslb).

    Kbrlgtlpg su ilhrghebstl1 lo prnsnozb fl dgsblklsdg sgdbtlkg (strln pljdnotbrln, dbk-

    k`ln lpgdnebogtlk`n).

    IL[@1 lhrlfbzlgon lo sltu kgo sgofn dgenkgebrl ieugrnsknotl pnr lfnotlilkbrn

    dlkrgrlbrrbojlbdnotl krgdgsgdlkl ogo nvlfnozlbhlel kgo en tnkolk`n kltgjnontlk`n

    stbofbrf.

    Bobelsl fnl tnegdnrl1 lo prnsnozb fl bogdbeln duetlpen ogo loqubfrbhlel lo slofrgdlogtn kgo kbrlgtlpg ogrdben.

    KJ@ brrby1lo prnsnozb fl bogdbeln duetlpen ogo loqubfrbhlel lo slofrgdl ogtn kgo kbrlgtlpg

    ogrdben g lo kgoflzlgol slofrgdlk`n ogtn lo kul ogo stbtg lfnotlilkbtg le flinttg fl hbsn.

  • 7/25/2019 7_Approccio Al Bambino Con Difetti Congeniti Optimized

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    ;.;Ebobelsl fne FOB

    Ebobelsl fne FOB pu nssnrn niinttubtb kgo dntgflk`n flrnttn n loflrnttn.

    Ebobelsl flrnttb vlnon niinttubtb qubofg le jnon rnspgosbhlen fneeb

    dbebttlb stbtg egkbelzzbtg, lfnotlkbtg, n prnsnotb uo oudnrg fl dutb-zlgol eldltbtg. Flvnrsn tnkolk`n pnrdnttgog fl vnrlkbrn eb prnsnozb one

    pbzlnotn lo nsbdn fneeb spnklkb dutbzlgon.

    Ebobelsl loflrnttbvlnon utlelzzbtb qubofg le jnon ogo stbtg lfnotl-

    kbtg g qubofg le jnon lfnotlkbtg db en sun dutbzlgol sgog trgppg

    oudnrgsn nf ntnrgjnonn pnr nssnrn bobelzzbtn flrnttbdnotn. Eb prnsnozb

    fneeb dutbzlgon pu nssnrn fnrlvbtb fbeebobelsl fl elombjn (strnttb bssg-

    klbzlgon) kgo pbrtlkgebrl dbrkbtgrl fnttl rnstrlktlgo irbjdnot enojt`

    pgeydgrp`lsd (XIES). Vbel irbddnotl sgog pnzzl fl FOB kgogsklutl,

    fl flvnrsb euoj`nzzb, prnsnotl lo bekuol sgjjnttl nf lo betrl og, k`n vno-

    jgog nrnfltbtl loslndn be jnon rnspgosbhlen fneeb dbebttlb. [njunofg eb

    prnsnozb fl tbel dbrkbtgrl oneeb ibdljelb pgsslhlen stbhlelrn eb prnsnozb

    g dnog fne jnon fneeb dbebttlb lo gjol slojgeg loflvlfug. Kgo qunstb

    tnkolkb qulofl, kgotrbrlbdnotn b quneeb flrnttb, loflspnosbhlen flspgrrn

    fl flvnrsl kgdpgonotl fneeb ibdljelb pnr pgtnr loflvlfubrn le pnrkgrsg

    (snjrnjbzlgon) fne dbrkbtgrn n fne jnon bf nssg strnttbdnotn bssgklbtg.

    LE IGEEGZ-^S

    Eloqubfrbdnotg fl uo hbdhlog kgo bogdbeln duetlpen, b vgetn, `b on-

    knsslt fl kgotrgeel egojltuflobel. Le trbskgrrnrn fne tndpg k`lbrlskn enotlt

    nf le sljolkbtg fl dgetl snjol kgdn purn pnrdnttn fl nvlfnozlbrn slotgdlnssnozlbel ogo prnsnotl lo ibsn prnkgkn. Bekuol stufl `boog fldgstrbtg

    k`n le igeegw-up fntnrdlob uo lokrndnotg flbjogstlkg og be 83% onl

    hbdhlol slofrgdlkl kgo rltbrfg dnotben (Kurry,2

  • 7/25/2019 7_Approccio Al Bambino Con Difetti Congeniti Optimized

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    Le prgknssg fl kgduolkbzlgon, niinttubtg fb uog g pl gpnrbtgrl sboltbrl

    bpprgprlbtbdnotn prnpbrbtl, `b eg skgpg fl blutbrn eb pnrsgob biinttb g

    eb sub ibdljelb b1

    2. kbplrn l kgoknttl hlg-dnflkl fl hbsn enjbtl beeb kgoflzlgon lo nsbdn,envnotuben obturb jnontlkb, sibtbrn eugj`l kgduol nrrbtl (nsndpl1

    qubeslbsl kgoflzlgon prnsnotn beeb obskltb nrnfltbrlb gppurn sn lo

    ibdljelb ogo vl sgog biinttl eb dbebttlb ogo pu nssnrn jnontlkb, rlpn-

    tnrsl g trbsdnttnrsl n k`n sn uob fgoob b jl bvutg uo jelg ogrdben

    ogo pu bvnrn jel dbebtl fb dbebttln jnontlk`n)=

    8. nvltbrn elosgrjnozb fl snosl fl kgepb oneeb dbfrn g fl kgepnvgelzzb-

    zlgon fnl ibdlelbrl=

    ;. kbplrn le prgknssg flbjogstlkg, en kbrbttnrlstlk`n fneeb kgoflzlgon,

    le sug fnkgrsg obturben, l trbttbdnotl dnflkl pgsslhlel, jel lotnrvnotl

    pslkg-sgklbel flspgolhlel, envgeuzlgon b flstbozb=

    6. kbplrn kgdn en enjjl fneenrnfltbrlnt boog fntnrdlobtg eb kgoflzlgon

    lo bekuol sgjjnttl n lo betrl og, n quben le rlsk`lg fl rlkgrrnozb fneeb

    kgoflzlgon oneen jrbvlfbozn sukknsslvn prgprln g fl betrl ibdlelbrl=

    >. kgdprnofnrn qubel sgog en gpzlgol rlprgfuttlvn pnr biirgotbrn le rlsk`lg

    fl rlkgrrnozb n en vbrln pgsslhlel fnklslgol k`n on kgosnjugog.

    Lo qunstl tnrdlol eb kgosuenozb jnontlkb sl lotnjrb sbefbdnotn been bttlvlt

    fl bsslstnozb jeghben giinrtb be pbzlnotn n beeb sub ibdljelb n rbpprnsnotb

    uog spbzlg fl kgduolkbzlgon ogo nplsgflkg, o tbotg dnog eldltbtg b

    quneeg k`n sl bprn lo vlstb fl betrn jrbvlfbozn.

    Eb flbjogsl prnobtben

    Eb flbjogsl prnobtben `b fun skgpl prloklpbel1 lfnotlkbrn oneeb pgpgebzlgon jnonrben, g lo jruppl snenzlgobtl fl nssb

    (ns.1 fgoon fl nt rlprgfuttlvb bvbozbtb), bekuol flinttl kgojnoltl pnr

    loigrdbrn eb kgpplb, pnr prgjrbddbrn l tndpl n en dgfbelt pl bpprg-

    prlbtn fne pbrtg, pnr lolzlbrn tndpnstlvbdnotn l onknssbrl trbttbdnotl

    dnflkg-k`lrurjlkl=

    lfnotlkbrn spnklkl flinttl kgojnoltl k`n, fgpg eb kgosuenozb jnontlkb,

    rlsuetbvbog nssnrn pl prghbhlel lo uob fntnrdlobtb jrbvlfbozb.Lo qunstb snfn kl gkkupnrndg sgeg fl qunstg snkgofg bspnttg. Lo jnonrben

    suiklnotn rlkgrfbrn k`n eb flbjogsl prnobtben igrolskn prnklsn rlspgstn b

    prnklsl qunsltl, ogo igrolskn dbl uob rlspgstb jnonrlkb sueeg stbtg fl sbeutn

    fne intg. Lo betrn pbrgen uob flbjogsl prnobtben onjbtlvb, ogo sljolkb

    k`n le ongobtg obsknr slkurbdnotn sbog. Logetrn vb sgttgelonbtg k`n eb

    flbjogsl prnobtben be dgdnotg bttuben b sgeg rbrbdnotn (bf nsndplg one

    kbsg fneen urgpbtln gstruttlvn) en kbrbttnrlstlk`n fl uog skrnnoloj pnr ebflbjogsl prnkgkn, kgo pgsslhlelt fl dgflkbrn le fnkgrsg obturben fneeb

    dbebttlb bttrbvnrsg lfgonl lotnrvnotl dnflkl.

    En prloklpbel tnkolk`n fl flbjogsl prnobtben gjjl flspgolhlel sgog1

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    Enkgjrbb intben bttubhlen kgo sgofb vbjloben slo fbeen prldlssldn

    snttldbon fl nt jnstbzlgoben lo jrbfg fl nvlfnozlbrn l flinttl bobtgdlkl

    pl nvlfnotl, spnklbednotn sn dlrbtb b rlknrkbrn pbrtlkgebrl flinttl n sn

    nsnjultb lo knotrl fl tnrzg elvneeg.Leprnelnvg fnl vleel kgrlbel g vleegknotnsl bttubhlen fgpg eb on fnee22

    snttldbob fl jnstbzlgon (fgpg :9 jlgrol fbeeb fbtb fneeuetldb dnstrub-

    zlgon) bttrbvnrsg uo prnelnvg trbosbffgdloben g trbosknrvlkben fnl vleel

    kgrlbel (en strutturn fb kul sl svleuppnr eb pebknotb kgstltultn prnvbenotn-

    dnotn fb kneeuen intbel). Le prnelnvg vlnon nsnjultg beeb 28-2; snttldbob

    fl jnstbzlgon pnr dloldlzzbrn le rlsk`lg fl lofurrn bdputbzlgol bjel brtl g

    pbrtn fl nssl (ns.1 fltb), db pu kgduoqun lofurrn uob bhgrtg spgotbong

    onee2-8% fnl kbsl (lo rbppgrtg beenspnrlnozb fneegpnrbtgrn). Ebobelsl

    flrnttb fnl vleegkltl pnrdnttn fl nsnjulrn rbplfbdnotn slb le kbrlgtlpg k`n

    uobobelsl fne FOB. Onee2% fnl kbsl onknssbrlg rlpntnrn eb flbjogsl

    prnobtben kgo bdolgknotnsl pnr eb prnsnozb fl dgsblklsdg kneeuebrn.

    Ebdolgknotnsl bttubhlen b pbrtlrn fbeeb 2> snttldbob bttrbvnrsg uo prn-

    elnvg trbosbffgdloben fl elqulfg bdolgtlkg k`n kgotlnon kneeuen intbel lo

    sgspnoslgon. Le prnelnvg kgdpgrtb uo rlsk`lg fl lofurrn bhgrtg spgotbong

    oneeg 3,>-2% fnl kbsl. Ebobelsl fnjel bdolgkltl, nsnjultb fgpg kgeturb

    kneeuebrn fneeb furbtb fl 8-; snttldbon, kgosnotn fl stuflbrn ebssnttg

    krgdgsgdlkg fne intg, nvnotubel bttlvlt nozldbtlk`n pnr eb flbjogsl fl

    bekuon dbebttln dntbhgelk`n, nf nvnotubednotn le FOB. Ebobelsl fne FOB

    pu nssnrn nsnjultb bok`n pl rbplfbdnotn utlelzzbofg pgk`n kneeuen n

    utlelzzbofg eb SKX.

    Eb kgrfgknotnsl kgoslstn lo uo prnelnvg flrnttg fl sbojun intben pnr skgpl

    vbrl (ns.1 kbrlgtlpg pl rbplfg fgpg egssnrvbzlgon fl dbeigrdbzlgolbeenkgjrbb) kgdprnsg quneeg fl vbeutbrn eb rlspgstb ldduogegjlkb fne

    intg bf loinzlgol dbtnron kgotrbttn furbotn eb jrbvlfbozb. Su nssnrn

    nsnjultb fbeeb 20 snttldbob fl jnstbzlgon nf le prnelnvg kgdpgrtb uo

    rlsk`lg fl pnrfltb intben lotgrog bee2-8%.

    VXBVVBDNOVG

    Le trbttbdnotg pl kebsslkg n spnssg rlsgeutlvg pnr dgetn dbeigrdbzlgol

    kgoslstn oneen vbrln tnrbpln k`lrurjlk`n, kgdprnsg le trbplbotg kbrflbkg

    onl kbsl pl jrbvl fl dbeigrdbzlgol kbrflbk`n (ns.1 lpgpebslb fne vnotrl-

    kgeg slolstrg).

    Snr bekuon dbebttln dntbhgelk`n, lo pbrtlkgebrn quneen kgo bkkudueg

    elsgsgdlben, le trbttbdnotg trbdltn sgddlolstrbzlgon fneenozldb kbrnotn`b fbtg hugol rlsuetbtl.

    Lo bssnozb fl spnklkl trbttbdnotl, rlsgeutlvl fneeb dbebttlb g fnl sugl

    slotgdl, pur sndprn pgsslhlen uo trbttbdnotg utlen bl pbzlnotl biinttl fb

  • 7/25/2019 7_Approccio Al Bambino Con Difetti Congeniti Optimized

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    kgoflzlgol krgolk`n, bkkgdpbjobtn fb flsbhlelt slkb n/g lotneenttlvb.

    Ensndplg fneeb slofrgdn fl Fgwo ndhendbtlkg. Getrn be trbttbdnotg

    slotgdbtlkg (ns.1 k`lrurjlb rlpbrbtlvb, trbttbdnotg loinzlgol) k`n b beeuo-

    jbtg eb sgprbvvlvnozb dnflb b >: bool, eb vltb lo ibdljelb, jel lotnrvnotlnfukbtlvl prnkgkl, le kgotbttg kgo l kgntbonl lo bttlvlt euflk`n n skgebstl-

    k`n, jel lotnrvnotl pnr eg svleuppg fneebutgogdlb, eb pbrtnklpbzlgon beeb

    vltb ebvgrbtlvb db sgprbttuttg le rlspnttg fl tuttl `boog rbpprnsnotbtg l

    kbrflol fl uo lotnrvnotg jeghben sgklg-sboltbrlg loflspnosbhlen. Vuttg

    kl, bok`n sn ogo `b bjltg sueeb dbebttlb, sue krgdgsgdb lo pl, oneeg

    spnklkg, `b rbpprnsnotbtg uo sukknssg lospnrbtg sgeg vnotbool ib, k`n

    `b trbsigrdbtg en pnrsgon kgo slofrgdn fl Fgwo lo pnrsgon kgosbpnvgel

    fnl egrg eldltl db lo jrbfg fl rnbelzzbrn en pl prgigofn bsplrbzlgol fl

    qubeuoqun nssnrn udbog1 vlvnrn bpprnzzbtg nf bdbtg one kgotnstg sgklben

    fnl prgprl sldlel.

    Hlhelgjrbib nssnozlben

    - Bdnrlkbo Bkbfndy gi Snflbtrlks= Kgddlttnn go Snflbtrlk Ndnrjnoky Dnflkl-

    on bof Kguokle go Kelolkbe Loigrdbtlgo Vnk`ogegjy= Bdnrlkbo Kgeenjn go

    Ndnrjnoky S`lslklbos= Snflbtrlk Ndnrjnoky dnflklon Kgddlttnn.

    Sgelky [tbtndnot - Ndnrjnoky Lo igrdbtlgo Igrds bof Ndnrjnoky prnpbrnfonss

    igr k`lefrno wlt` spnklbe `nbet` kbrn onnfs. Snflbtrlks 8323=28>108