恶性室性心律失常与心源性猝死

SIR RUN RUN SHAW HOSPITAL

浙江大学医学院附属邵逸夫医院

徐秋萍主任医师

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u 伴有器质性心脏病u 心律失常为 : — 持续室性心动过速 — 无脉搏室性心动过速或心室颤动心室颤动是诱发心源性猝死最常见的原因

心源性猝死（ Sudden Cardiac Death ， SCD ）

• 定义：由于心脏原因，突然的、不可预测的、在一小时内的自然死亡。

• SCD 是世界范围内的一个防治难点和研究热点，每年有 50 多万人发生 SCD ，其中 90% 左右病例为室性心动过速或心室颤动， 10% 左右为缓慢心率诱发。就病因而言， 80% 左右归因于冠心病，其中 60% 左右是急性缺血的急性冠状动脉综合征； 15% 左右归因于心肌病和心功能不全； 5% 左右归因于离子通道病如长 QT 间期（ LQT ）综合征和 Brugada 综合征等。

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• 持续性室速、室颤－－最常见• 长 QT 综合征伴发的多形性室速• QT 间期正常伴极短联律间期的多形性室速• 特发性室颤 ( 临床特征为阿 - 斯综合征发作 )

• Brugada 综合征

长 QT 综合征

定义： 是一组有遗传倾向、以心室复极延长

（ QT 间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（ TdP ）、室颤和心源性猝死的综合征。

长 QT 综合征

临床特点：• 反复晕厥或猝死：

– LQT1 与 5 者 90% 发生于运动或情绪激动时– LQT3 者 90% 发生于睡眠– LQT2 发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间

• 严重室律失常： TdP 或室颤• QT 间期延长• 有或无耳聋

长 QT 综合征

J波综合症

J波是心电图上介于 QRS 波与 ST 段之间的圆顶状或驼峰状电位变化，又称为晚期 σ 波、驼峰波或 Osborn 波。因为低温常可诱导出 J波， J波曾被看作是低温在心电图上的特有的一个病理标记。然而，在亚裔人群中，心电图下壁导联的 J波在正常情况下并不少见，只不过在生理情况下较小而已。

此外， J波也是早期复极综合征 (early repolarization syndrome ， ERS) 的心电图特征之一。

心室激动顺序对 J波的影响

A. 冲动由心室内膜向外膜传导时 J波出现；B. 冲动起自心室外膜时， J波融入 QRS 波；

心外膜

心内膜

心电图

瞬时外向钾电流 (Ito)

穹顶

J波、 2 相折返 心外膜细胞动作电位的 2 相穹顶 (dome) 状的形成是内向电流 ( 钙与钠电流 ) 与外向电流动态平衡的结果。在右心室外膜细胞，外向电流的增加或内向电流的减少可以导致动作电位发生“全或无”的复极 (ICa,L 完全不能激活而导致动作电位穹顶的完全丢失 ) ，就产生两种病理变化： (1) 心室外膜细胞动作电位穹顶的丢失，引起一个透壁的电压差，它表现为 ST 段抬高； (2) 更重要的是，心室外膜表面发生非均一性复极，一部分细胞动作电位的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的动作电位，既发生 2 相折返 (phase 2 reentry) 。 心电图表现为—个在 T 波上 (R-on-T) 的室性期前收缩。 R-on-T 室性期前收缩很容易触发室颤

J波、 2 相折返A. 一位日本男性心脏性猝死患者心电图下壁导联显示大的 J波 ( 实心箭头 ) ，在 长 间 期 后 增 强 并 伴 有R-on-T 室 性 期 前 收 缩( 空心箭头 ) 及心室颤动

B. 犬右心室外膜部分细胞动作电位 (Epi 1) 穹顶完全消 失 ， 另 一 部 位 的 细 胞(Epi 2) 则保留着其穹顶，从而导致 2 相折返。心电图上表现为可触发心室颤动的 R 在 T 上室性期前收缩 ( 空心箭头 )

J波综合症

J波综合征

早期复极综合征

典型心电图表现是“ J波或 J点抬高， V4-V6 导联 ST 段呈弓背向下抬高，伴直立宽大的 T 波”，属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员

Brugada 综合征

1992 年， Brugada 两兄弟报道了 8 例罕见的反复晕厥与心脏性猝死的病例。这些患者共有的临床特征是：无明显的心脏结构病变，无心脏缺血， QT 间期正常，心电图 V1-V3 导联 ST 段抬高类似于右束支阻滞 (RBBB) ，反复晕厥与心脏 性 猝 死 的 原 因 是 室 颤 。 由 于 Yan 和Antzelevilch 在 1994 年底～ 1995 年初对 J波进行了深入的研究，他们认为 Brugada 俩兄弟所描述的类似于右束支阻滞其实是增强的 J波，称作“ Brugada 综合征”。

Brugada 综合征

心电图特征：（ 1 ）右胸导联（ V1-V3 ） QRS 波群终末部分为

正 相 R’ 波，且 R’ >R ；（ 2 ） V1-V3ST 段抬高，但不形成单向曲线，呈

右束支传导阻滞图形；（ 3 ）可有不同程度右束支传导阻滞；（ 4 ） Q-T 正常或缩短；（ 5 ）对应导联不出现 ST 段压低；（ 6 ）上一肋心电图以上表现更明显；（ 7 ）文献中 10% 可伴心房颤动。

Brugada 综合征

• 药物治疗：增强钙离子流（ Ica ），具有 β 受体激动作用的药物，动物试验和临床资料均表明可降低 Brugada 综合症心电图的 ST 段抬高，减少心电紊乱事件发生率，对青少年的作用尤为明显。

• 非药物治疗：目前有效方法为植入型心内除颤器（ ICD ）治疗，大量病例报告疗效肯定，但只适用于有症状患者，对无症状、自发心电图异常，程序电刺激才能诱发出持续性室性心动过速的患者仍需慎重考虑 ICD治疗。

A. 一亚裔男子心脏性猝死 患 者 心 电 图 下 壁II 、 III 、 aVF 导联显示大的 J波和 ST 段抬高。有趣的是，胸前 V4 ～V6 导联也显示 J点和 ST段抬高，即早期复极综合征B. 当患者在活动平板上跑步时，心率加快伴随 J波 减 小 (II 、 III 、 aVF导联 ) ， J 点压低 (V4 ～V6 导联 )和 ST 段回归正常

C. 患者心电图记录显示R-on-T 室性期前收缩及其触发的心室颤动

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• 积极治疗基础心脏病（心肌梗死最常见），纠正和预防诱发或触发因素

• 尽快终止心律失常发作，建立稳定的窦性心律和稳定的血流动力学状态

• 积极持久的药物和非药物干预，防止心律失常再发

• 射频消融治疗

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• 心脏性猝死的危险分层 --目前无“金标准” -- 通常联合使用 Holter 、 LVEF 、信号叠加

心电图、心率变异性、压力反射敏感性、 QT 离散度及 T 波交替等指标综合判断

• I类 AAD 不改善患者预后，对 LVEF降低的 MI

患者还有潜在危险（ CAST试验）• 目前首选药物： β 阻滞剂、胺碘酮

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• 主要针对恶性室性心律失常心脏性猝死复苏后的存活患者

• ICD 对心脏性猝死的预防效果已被公认• 目前的趋势： ICD + AAD （胺碘酮最为常用）• 胺碘酮和 β 阻滞剂合用降低死亡率的效果优于单用（ EMIAT试验、 CAMIAT试验）