ศาสตราจารย์�แพทย์�หญิ�งส�ภร� ส�ศาสตราจารย์�แพทย์�หญิ�งส�ภร� ส�วรรณจ�ฑะวรรณจ�ฑะ

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� 7 7 ป่#ป่#อาการส$าคั&ญิอาการส$าคั&ญิ : : เขี�ย์วมา เขี�ย์วมา 1 1 ป่#ป่#ป่ระว&ต�ป่)จจ�บั&นป่ระว&ต�ป่)จจ�บั&น : 2: 2 ป่#ก,อน ออกห&ด็ ป่#ก,อน ออกห&ด็ หลั&งจากน&.น ม�อาการไอแห�ง ๆ มาหลั&งจากน&.น ม�อาการไอแห�ง ๆ มาตลัอด็ตลัอด็

1 1 ป่#ก,อน มารด็าส&งเกตเห�นว,าป่#ก,อน มารด็าส&งเกตเห�นว,าบัร�เวณป่ากแลัะเลั�บัม0อเขี�ย์วเม01อบัร�เวณป่ากแลัะเลั�บัม0อเขี�ย์วเม01อออกก$าลั&งกาย์จะเป่2นมาก ไม,ออกก$าลั&งกาย์จะเป่2นมาก ไม,เหน01อย์หอบัเหน01อย์หอบั

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งไทย์เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� อาย์� 7 7 ป่#ป่#

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งเด็�กหญิ�งไทย์อาย์� ไทย์อาย์� 7 7 ป่#ป่#

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งไทย์ อาย์� 7 ป่#

Chest X-ray:Chest X-ray: increase in increase in

multiple nodular density multiple nodular density ท�1 ท�1 lingular segmentlingular segment

Impression: Impression:

bronchiectasisbronchiectasis

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งเด็�กหญิ�งไทย์อาย์� ไทย์อาย์� 7 7 ป่#ป่#

ผู้��ป่�วย์ได็�ถู�ก ผู้��ป่�วย์ได็�ถู�ก refer refer มาย์&ง มาย์&ง cardiologist cardiologist เน01องจากคั�ด็ว,าเป่2นโรคัเน01องจากคั�ด็ว,าเป่2นโรคัห&วใจ ห&วใจ

Heart & lungs:Heart & lungs: ป่กต�ป่กต�EKG:EKG: ป่กต�ป่กต�

CBC :CBC : Hb Hb 18gm/dL, Hct 52%, 18gm/dL, Hct 52%, WBC 11400/ WBC 11400/ cumm, PMN 69%, cumm, PMN 69%,

L 22%, Mono 9%L 22%, Mono 9%Tuberculin test (OT Tuberculin test (OT 1:1000): 1:1000): 2x1.5 cm 2x1.5 cm induration with induration with bleb bleb

ผู้��ป่�วย์ได็�ร&บั ผู้��ป่�วย์ได็�ร&บั BCG vaccination BCG vaccination แลั�ว แลั�ว แลัะม�แลัะม� OT strongly positive, OT strongly positive, ม� ม� hemoconcentration hemoconcentration แลัะ แลัะ WBC WBC

อย์�,ในเกณฑ�ป่กต�อย์�,ในเกณฑ�ป่กต�

ท,านจะท$าอย์,างไรต,อไป่ ท,านจะท$าอย์,างไรต,อไป่ ??

Arterial blood gases:Arterial blood gases: room air 100% Oroom air 100% O22 pH pH 7.469 7.469 7.3987.398PaOPaO22(mmHg)(mmHg) 57.2 57.2 97.997.9PaCOPaCO22(mmHg)(mmHg)34.4 34.4 34.234.2OO2 2 sat. % sat. % 91 91

97.3%97.3%B.E. B.E. +1.8 +1.8 -3-3Std. HCOStd. HCO33 (mmol/L) (mmol/L)26.0 26.0 22.022.0

แป่ลัผู้ลั แป่ลัผู้ลั Arterial blood gasesArterial blood gases ::

ม� ม� arterial hypoxemia, high arterial hypoxemia, high normal pH normal pH ใน ใน room air room air

ใน ใน 100% oxygen 100% oxygen ย์&งม�ย์&งม� PaOPaO22 ต$1าอย์�, ต$1าอย์�,

ว�น�จฉั&ย์ ว�น�จฉั&ย์ :: IntrapulmonaryIntrapulmonary shuntshunt

สร�ป่ราย์การป่)ญิหาสร�ป่ราย์การป่)ญิหา::1.1.Cyanosis with Cyanosis with

digital clubbingdigital clubbing

Differential Differential Diagnosis :Diagnosis :

- Parenchymal - Parenchymal diseasesdiseases

- Vascular - Vascular diseasesdiseases

Parenchymal diseases

Pulmonary tuberculosis

Bronchiectasis

Bronchopulmonary sequestration

Vascular diseases: Vascular diseases:

PulmonaryPulmonary A-V fistulasA-V fistulas Types:Types:

1. 1. SolitarySolitary 2. Multiple and discrete 2. Multiple and discrete with a with a dominant lesion dominant lesion or lesionsor lesions 3. Multiple and 3. Multiple and discrete, approximately discrete, approximately

equal in sizeequal in size 4. Diffused 4. Diffused telangiectatictelangiectatic

ผู้��ป่�วย์คันน�.น,าจะเป่2นชน�ด็ท�1 ผู้��ป่�วย์คันน�.น,าจะเป่2นชน�ด็ท�1 22

ท,านจะท$าอย์,างไรเพ01อย์0นย์&นการว�น�จฉั&ย์ท,านจะท$าอย์,างไรเพ01อย์0นย์&นการว�น�จฉั&ย์??

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กเด็�กหญิ�งไทย์อาย์� 7 ป่#Angiogram:Angiogram: Pulmonary A-V fistular at lingular segment of LUL

ต�ด็ตามต,อไป่ ต�ด็ตามต,อไป่ 9 9 ป่# จนอาย์� ป่# จนอาย์� 16 16 ป่# พบัว,า ป่# พบัว,า PaOPaO

22ลัด็ต$1าลัง ม�ลัด็ต$1าลัง ม�

อาการแทรกซ้�อนคั0อเลั0อด็ก$าเด็าอาการแทรกซ้�อนคั0อเลั0อด็ก$าเด็าไหลับั,อย์ ๆ ไหลับั,อย์ ๆ

ท$าผู้,าต&ด็ พบัว,าม� ท$าผู้,าต&ด็ พบัว,าม� arterio-arterio-venous fistula venous fistula ท�1ป่อด็ซ้�าย์ท�1ป่อด็ซ้�าย์ส,วนบันส,วนบัน

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งไทย์เด็�กหญิ�งไทย์

อาย์� อาย์� 7 7 ป่#ป่#

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งไทย์เด็�กหญิ�งไทย์

อาย์� อาย์� 7 7 ป่#ป่#

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 11 เด็�กหญิ�งไทย์

อาย์� 7 ป่#

ป่ระว&ต�ป่)จจ�บั&นป่ระว&ต�ป่)จจ�บั&น:: ร&บัไว�ใน รร&บัไว�ใน ร..พพ . .เน01องจากม�ไขี� ไอ ท�องเส�ย์ เน01องจากม�ไขี� ไอ ท�องเส�ย์ ป่ระว&ต�อด็�ตป่ระว&ต�อด็�ต:: เขี�ย์ว แลัะเหน01อย์เขี�ย์ว แลัะเหน01อย์ง,าย์มาต&.งแต,อาย์� ง,าย์มาต&.งแต,อาย์� 8 8 เด็0อน เด็0อน

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 22 เด็�กหญิ�งไทย์เด็�กหญิ�งไทย์

อาย์� อาย์� 44 ป่#ป่#

ตรวจร,างกาย์ตรวจร,างกาย์:: T 39T 39ooC, P 130/min, RR 40/min,C, P 130/min, RR 40/min, BP 100/70 torr BP 100/70 torr

GA: GA: cyanosis, dyspnea, digital cyanosis, dyspnea, digital clubbing,BCG scar- positive clubbing,BCG scar- positive

Heart soundHeart sound : normal : normal

Lungs: Lungs: medium crepitation medium crepitation over both sidesover both sides

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 2 2 เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� 44 ป่#ป่#

InvestigationsInvestigationsHb :Hb : 16.8 gm% Hct 52% 16.8 gm% Hct 52%

Tuberculin test 1:1000 :Tuberculin test 1:1000 : 2 2

cm indurationcm induration

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 2 2 เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� 44 ป่#ป่#

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 2 2 เด็�กหญิ�ง

ไทย์อไทย์อาย์� 4 ป่#

Chest X-ray :Chest X-ray :

generalized generalized

interstitial infiltration interstitial infiltration

with mild with mild

cardiomegalycardiomegaly

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 2 2 เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� 44 ป่#ป่#

Arterial Blood gases :Arterial Blood gases : Room air Room air

100% O 100% O22

pHpH 7.48 7.48 7.5 7.5

PaOPaO2 2 (mmHg(mmHg )) 37 37 59 59

PaCOPaCO2 2 (mmHg(mmHg )) 24.5 24.5 22 22 OO22 sat (%) sat (%) 75.7 75.7 92 92BE BE - 3 - 3 - 4 - 4

Std HCOStd HCO33(mEq/L) 18 (mEq/L) 18 16.716.7

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 22 เด็�กหญิ�งไทย์

อาย์� 4 ป่#

Right sided cardiac Right sided cardiac catheterization:catheterization:

normalnormal

Pulmonary angiography :Pulmonary angiography : capillary capillary

hemangioma both hemangioma both lower lungs fields lower lungs fields

Right to left shunt :Right to left shunt : 69 % 69 %

ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 2 2 เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� เด็�กหญิ�งไทย์อาย์� 44 ป่#ป่#

สร�ป่สร�ป่ขี�อคั�ด็เห�นในการให�การว�น�จฉั&ย์ ขี�อคั�ด็เห�นในการให�การว�น�จฉั&ย์ ผู้��ป่�วย์ ผู้��ป่�วย์ 1 1

แลัะ แลัะ 22 1. 1. ในการว�น�จฉั&ย์แย์กโรคัผู้��ป่�วย์ท�1มาด็�วย์ในการว�น�จฉั&ย์แย์กโรคัผู้��ป่�วย์ท�1มาด็�วย์

อาการเขี�ย์วโด็ย์ไม,ทราบัสาเหต� ตรว อาการเขี�ย์วโด็ย์ไม,ทราบัสาเหต� ตรวจจร,างกาย์ร,างกาย์ไม,พไม,พบับัคัคัวว ามผู้�ด็ป่กต�ใด็ ๆ นอกจาก ามผู้�ด็ป่กต�ใด็ ๆ นอกจากcyanosis cyanosis แลัะ แลัะ digitaldigital clubbing clubbing คัวรคัวร

จะน9กถู9ง จะน9กถู9ง pulmonary arterio-pulmonary arterio-venous fistula venous fistula ไว�เสมอไว�เสมอ2.2. ซ้&กป่ระว&ต�ให�ลัะเอ�ย์ด็ซ้&กป่ระว&ต�ให�ลัะเอ�ย์ด็

3.3. การท$า การท$า arterial blood gases arterial blood gases ในใน room air room air แลัะ แลัะ 100% oxygen 100% oxygen จะช,วย์ให�จะช,วย์ให�แนวทางในการว�น�จฉั&ย์แนวทางในการว�น�จฉั&ย์

4.4. การท$า การท$า pulmonary angiogrampulmonary angiogram หร0อ หร0อ contrastcontrast

echocardiogram echocardiogram จะช,วย์ ย์0นย์&นการจะช,วย์ ย์0นย์&นการว�น�จฉั&ย์ว�น�จฉั&ย์

สร�ป่สร�ป่ ขี�อคั�ด็เห�นในการให�การว�น�จฉั&ย์ ขี�อคั�ด็เห�นในการให�การว�น�จฉั&ย์ ผู้��ผู้��

ป่�วย์ ป่�วย์ 1 1 แลัะ แลัะ 22