135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
-
Upload
marthafitri -
Category
Documents
-
view
72 -
download
0
description
Transcript of 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
1/39
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
2/39
Bedah Anak :
Kelainan-kelainan pada anak & Trauma
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
3/39
Kelainan Kongenital pada sistemMuskuloskeletal
System terdiri dari 2 Bagian Besar :
I. Variasi Normal
II. Abnormal Variasi
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
4/39
I. VARIASI NORMAL
Yang dimaksud disini adalah variasi2
normal yg terjadi pd bayi2 baru lahir dansesuai dgn perkembangan usia akanberubah sesuai dgn bentuk N
Beberapa contoh :
1. Pes Planus Flexible feet2. Genu valgum tungkai bawah bentuk X
(Knock Knee)
3. Bow Legs = Genu varus bentuk O
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
5/39
Semua variasi normal ini tidak perlu
penanganan, tetapi bila tetap ada setelahusia 5 th maka ini perlu tindakan yg
bersifat konservatif
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
6/39
II. ABNORMAL VARIASI =KELAINAN KONGENITAL
(TRUE=ASLI)
Faktor Etiology :
1. Kelainan genetik2. Faktor non genetik (obat2, infesi rubela)
3. Kombinasi genetik dan non genetik
Faktor non genetik ini terjadi pada saat kehamilan.
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
7/39
Secara umum kelainan kongenital ini dibagi atas
2 bagian besar Yaitu :
A. Lokalized Abnormalities:
maksudnya disini kelainan bisa hanya pd
tulang, sendi, atau tumbuh berlebih.
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
8/39
Jadi pada lokalized tulang ini bisa terjadi
Aplasia (tidak berbentuk)
Hypoplasia (terbentuk, tapi minimal)
Dysplasia (terbentuk tapi bentuknya abnormal)
Hypertrophy (berlebihan dari ukuran)
Polydactily (jari-jari terbertuk lebih) Spina bifida (proses pembentukan normal
tetapi tidak finish, jadi berhenti dalam proses)
Pada sendi bisa terjadi synostosis dimanaterjadi kegagalan pembentukan sendi
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
9/39
Yg termasuk Lokalized Abnormal:
Pada kaki (Telapak Kaki)
1. Kongenital fif-h toe jari kelima overiding pd jari
lainnya , dan menyebabkan gangguan bersepatu
2. Kongenital varus digiti III
3. Syndactily (jari2 saling menempel)
4. Poly dactily (jari2 lebih/ supernumery)
5. Metatarsus primus varus akibat adduksi dari
tulang metatarsal yg I
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
10/39
6. Metatarsus varus = varum kelima tulang
metatarsal mengalami adduksi,shg bagian onterior
telapak kaki deviasi ke medial,tetapi bagianposterior telapak kaki tetap normal
7. Tali pes equino varus, merupakan kelainan yg
paling sering pd telapk kaki. Pada keadaan ini
didapat bentuk kaki :
Fore foot adduksi dan supinasi, heel mengalami
varus, terdapat tibial torsi interna dan ankle joint
equinus varus, penanganannya konservatif danoperatif
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
11/39
8. Talipes calcaneovalgus, bisa terjadi pd satu atau
kedua kaki, gambaran yg didapat adalah: kaki
dorsoflexi dan everted
9. Conggenital plantak flexi (vertikal) talus.
Hal ini terjadi akibat rigiditas yg extreme pd talusdlm posisi equinus dan bagian depan kaki (fore
foot) dorso flexi dan everted (telapak kaki menjadi
datar / konvex)
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
12/39
Pada Tulang Panjang
Pseudo artrosis tibia
tulang tibia sangatmelengkung(angulasi), umumnya berhubungan
dgn kelainan neurofibromatosis
Hypoplasia, tidak terbentuk
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
13/39
Pada Lutut (Knee = Genu)
Hyper extensi lutut (Genu Recurvatum), terjadianterior dislokasi dari lutut, kelainan ini jarang,
dan umumnya ada hubungan dgn arthrogryposis
Dislokasi patela, terjadi akibat adanya
hypoplastic dari patela
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
14/39
Pada Panggul (Hip= Coxae)
1. Coxa vara, kelainan ini akibat adanya defekproses osifikasi dari leher caput femur. Secara
klinis didapat : extrimitas bawah lebih pendek
dari yang N, terbatasnya gerak pasive Abduksi
dari sendi panggul.
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
15/39
2. CDH (Conggenital Dislokasi of Thehip)
Dislokasi pd sendi coxae penyebabnya tidak begitu
jelas, yg pastiini merupakan kombinasi genetik danenvironment.Terjadi kelainan dimana acetabulumlebih datar dan didapat caput femur keluar daricaput sendi bisa di posterior / lateral dan uranial
ada tanda yg dipakai untuk pemeriksaan CDHyaitu:
Trendelenberg sign:
Pd sisi berdiri dilihat dari belakang tungkai ygsendinya sakit diangkat maka pd yg sehat pelvisnyalebih rendah
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
16/39
Pada Tangan :
1.
Triger Thumb ibu jari dalam posisi flexiinter phalangeal joint akibat stenosis dari
fibrous sheath flexor policis longus tendon
2. Poly dactily
3. Syndactily
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
17/39
Pada Ante brachii
Club Hand (Hypoplasia Radius)
Jarang terjadi, gambarannya terjadi radial
deviasi pd antebrachii
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
18/39
Beberapa Kelainan Congenital Localized
High Scapula (Sprengel Deformity)
Spina Bifida
Scoliosis Congenital ini terjadi akibat adanyakegagalan 1 corpus vertebrae terbentuk
(hemi vertebrae) dan terjadi lateralCurvature spine
Muscular torticolis (Wry Neck)
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
19/39
B. Kelainan Konggenital General
1. Osteogenesis imperfecta (= Britle Bones =
Fragilitas Ossium) Terjadi akibat kegagalanosifikasi perios dan endosteal, maka terjadiinbalance bone deposit dan bone resorpsi tulangtipis dan mudah patah
2. Marble Bones (Chack Bone) = Chack BoneKegagalan Bone Resorpsi tulang penuhcalsium deposit rapuh
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
20/39
3. Marfans Syndrome (Arachno Dactily)
Tulang-tulang panjang akan tumbuh lebihhebat.
4. Achondro plasia (Chondrodystrophia Fetalis)
Terjadi gangguan pada pusat pertumbuhanpanjang tulang gambaran seperti dwarfism.
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
21/39
Kelainan Pada Otot
Amyotonir Congenital (Infantile SpinalMuskular Artrophy)
Terjadi gangguan tonus otot yg , sehinggagambaran bayi spt floppy doll (gambaran boneka
bodol) Amyo plasia Conggenita (Artro Gryposis Multi
plex Congenita)
Terjadi gangguan tonus otot yang sehingga
terdapat gambaran kekakuan Myositis Ossificans Progresiva
Terjadi pembentukan tulang pada otot2.
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
22/39
BAHAN BACAAN :
Text Book of Disorders and Injuries of
The Musculoskeletal System By: Robert
Broce Salter
Concise System of Orthopaedics and
Fracture By: A. Graham Apley and Lovis
Solomon
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
23/39
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
24/39
Penyakit Kongenital Bedah Anak :
Hernia
Atresi ani, esofagus, fistula trakeo esofageal,
atresia duodenum, atresia ileum
Penyakit hirschprung
Kista duktus tiroglosus
Undensensus testis
Omfalokel dan gastrosisis dll
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
25/39
Penyakit Bedah Anak
Hernia umbilikalis
Hernia ingunalis
Appendicitis
Invaginasi (intususepsi) usus
dll
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
26/39
Tumor Bedah Anak
Tumor Wilm
Neuroblastoma
Higroma kistika (Limfangioma Kistika)
dll
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
27/39
Kegawatan Bedah Anak
Obstruksi Saluran Cerna Anak
1. Obstruksi mekanik :
a. Inkarseratab. Strangulasi
2. Obstruksi neurogenik:
a. Paralitikb. Spastik
3. Obstruksi vaskular
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
28/39
Obstruksi Mekanik Inkarserata : peristaltik terganggu
Strangulasi : peristaltik + iskemik
(Stenosis / atresia usus, tersumbat cacing,
korpal, tumor, dll.)
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
29/39
Obstruksi neurogenik: Paralitik/adinamik = atoni & trauma
Spastik/dinamik = achalasia
Obstruksi vaskuler :
Trombus
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
30/39
Simtom/gejala Obstruksi SaluranCerna
1. Sakit peregangan proksimal
obstruksi
2. Obstipasi flatus (-), bab (-)
3. Kembung
4. Muntah
5. Abdominal sign : inspeksi, palpasi,
perkusi, auskultasi, colok dubur
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
31/39
Hernia Diafragmatika
Definisi : visera abdomen masuk rongga torakdefek > foramen bochdalek
Etiologi : gagal penutupan kanalispleuroperitonealis minggu X kehamilan.
Patofisiologi: paru tertekan hipoplasi jantungterdorong kesisi lain resistensi vaskuler intrapulmonal
Diagnosis:
Klinis : distres respirasi dispneu, sianosis,takipneu, abdomen skapoid.
Suara napas lemah, suara jantung disisi lainperistaltik di dada.
Ronsen : visera intra torak
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
32/39
Diagnosis banding : eventrasi diafragma, kistaparu, malformasi adenoma kistika
Penatalaksanaan :
ABC
Stabilisasi cairan / elektrolit, asam-basa dan
temperatur Laparatomi
Penyulit : asidosis respiratoar, hipoksemi,hiperkapni
Komplikasi : kolap paru, hernia residif daninfeksi
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
33/39
Atresa Esofagus & Fistula TrakeoEsofageal
Definisi:Diskontinuitas esofagus
Etiologi:gangguan embriogenesisminggu VI
Klasifikasi :
1. AE + fistula trakeo esofageal distal (85%)
2. AE + fistula proksimal
3. AE + tanpa fistula
4. Fistula trakeo esofagus tanpa atresia
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
34/39
Patofisiologi :
1. Fistula distal
2. Gangguan menelan
3. Aspirasi saliva4. Distres respirasi
5. Atelektase dan pneumonia
Diagnosis :
Klinis : Hamil + hidramnion
Hipersalivasi
Distres respirasi & sianosis
Muntah
NGT tak masuk lambung
Ronsen :ujung NGT diberi kontrasujung atresi
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
35/39
Penatalaksanaan :
1. ABC, stabilisasi cairan/elektrolit,
asam/basa dan temperatur2. Pasang NGT / sedot tiap 5 menit
3. Posisi tengkurap/baring 60 0
4.
Operasi bertahap: Esofagostomi & gastrostomi
Interposisi gaster / kolon
Operasi satu tahap:
Torakotomi retro pleural
Fistel dipotong, esofagus sambung e/e
Pasang tube dada
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
36/39
Penyakit Hirschsprung(MegakolonKongenital)
Definisi :Pleksus auerbach & meisner kolon (-)
Etiologi :Genetik (3-7 %), iskemik intestinalintrauterin
migrasi neuroblas yg terputus
Klasifikasi :
1. Segmen pendek 80 %Aganglion kanalis anal, rektum, sigmoid
2. Segmen sangat pendek
Aganglion diatas kolon sigmoid
3. Segmen panjang
Aganglion diatas kolon sigmoid
4. Total aganglion
Aganglion semua kolon s/d duodenum
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
37/39
Patofisiologi :
Aganglion pleksus auerbach pd lapisan otot.
Aganglion pleksus meisner pd submukosa
Asetil kolinesterase gangguan parasimpatis
gagal peristaltik obstruksi distensi proksimalenterokolis
Diagnosis histori :BBL normal, aterm, mekonium > 24jam
Klinis : konstipasi colok dubur =
Obstruksi usus feses nyemprot
Enteroklinis
Ronsen : kolon inloop
Biopsi : rektum/daerah aganglionk manometri & anus
Diagnosis Banding:konstipasi
obstruksi usus mekanis
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
38/39
Penatalaksanaan :
ABC & dekompresi NGT / pipa rektum
Operasi bertahap (segmen pendek & panjang, total)Darurat : kolostomi diversi feses
Definitif : - Pull through SOAVE
- Duhamel
- Swenson
Miektomi rektum pd segmen sangat pendek
Komplikasi :
Kebocoran anastonis Abses, nekrosis usus
Trombo flebitis, entero kolitis
Striktur rektum/ani, inkontinensia
-
5/26/2018 135812786 Kelainan Kongenital Pd Muskuloskeletal
39/39