KELAINAN KONGENITAL PADA MUSKULOSKELETAL
description
Transcript of KELAINAN KONGENITAL PADA MUSKULOSKELETAL
KELAINAN KONGENITALPADA MUSKULOSKELETAL
Menkher Manjas
Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang/ Fakultas kedokteran Unand
Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50
Kelainan Kongenital Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh
yang dibawa dari lahir Insiden : 3-6 % Kelahiran Proses terjadinya intra uterine Pemunculan kelainan
Saat ssd lahir Saat pertumbuhan Saat anak & dewasa
Idiophatic ( 60-70 % ) Faktor genetic (10%) Mutasi / Transmisi gen Faktor Lingkungan (20%) Hormonal, Obat-
obatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi, Infeksi, mekanik, Termis, Anoksia
Kombinasi
Etiologi
Prenatal1. Screening Maternal
2. USG ( 20 Mg )
3. Amniosintesis Alfa feto protein
4. Pemeriksaan Vilus Korionik
Bayi Orthopaedic Cheklist (Siffert) Umum Lokal Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi
Diagnosa
5
A. Umum Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum) Congenital Aklasia (Multiple eksostosis) Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)
(Duchene) Spinal Muscular Atrophy (SMA)
B. Lokal Sindaktili / Polidactili Congenital talipes equino varus Congenital dislocation of the hip
Bentuk Kelainan
Congenital Dislocation Of The Hip (CDH)
Congenital Hip panggul Dislocation cerai sendi CDH Cerai sendi panggul yang
dibawa dari lahir Insiden
1-1,5 º/00, Terlambat 0,4 º/00 Unilateral Left Side ♀ > ♂ (8:1)
Etiologi Penyebab pasti Unknown
Dugaan
Gangguan pertumbuhan sendi panggul
(Minggu ke 11) Developmental Dysplasia Of
The Hip
- Gangguan acetabulum
- Gangguan caput femur
- Gangguan capsul
Adanya beberapa faktor predisposisi
Hamil letak sunsang (20%) Rongga rahim penuh (berdesakan)
Oligohidroamnion Kembar
Kain bedung Faktor laxity
Keturunan 10 % Hormon relaksin ibu
Faktor Predisposisi
Gejala klinis dapat diketahui
Sejak baru lahir (New Born)
Umur 6 bulan
Saat Berjalan
Dewasa
Makin bertambah umur makin jelas
Diagnosis
A.Asymetic Skin Folds
B.Abduksi Panggul Terbatas
C.Galeazi Test (Tak sama panjang)
D.Barlow test
E.Ortholani test
Gejala Saat New Born
CDH Unilateral Berjalan Pincang In or out toeing Toe walking
CDH Bilateral Prominent buttocks Waddling gait Hyperlordosis
Saat Berjalan
USG Umur 3 -4 Minggu Rontgen Foto Umur 6 bulan
A.Hilgen Reiner Line
B.Perkin Line
C. Acetabular Index 1 Tahun : < 30°2 Tahun : < 25°
D.Center Edge Angle Normal 20°C.
Radiologi
Tergantung Umur di D/
Umur 0-6 bulan Umur 6-15 bulan dst
Beratnya kelainan Bentuk pengobatan
Non Operative Operative
Pengololaan
Tujuan Mengembalikan caput femur ke
acetabulum Menstabilkan posisi sendi
panggul Tindakan
Jangan pasang bedung Gendong posisi abduksi Pavlic Harnes Keberhasilan 92-95 %
Umur 0-6 bulan
Sebelum berjalan
Reposisi tertutup + Spica cast
Kalau perlu surgical
Adducor tenotomy
Open reduction
Umur 6-15 bulan
Kelainan sudah menetap Reposisi terbuka dengan tindakan pembedahan
Ssd operasi spina cast sp 4 bln Komplikasi operasi
Redislokasi Gangguan vaskuler caput
humeri mengecil dan atropi dislokasi lagi
Umur 15 bulan – 2 tahun
1. Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak)
2. Operasi pada panggul acetabulum
3. Operasi terhadap kaput femur
4. Kombinasi
5. Penggantian sendi dengan sendi palsu
Jenis Operasi
Salter’s innominate
Pemberton
Shelf procedure – Staheli
Total Hip Replacement
Contoh Operasi