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Vol. 61 No. 3 173

緒　　　　　言

　多形腺腫由来癌の発生頻度は多形腺腫の 6.2％と記載

されており 1 ），癌腫部分の組織型は，唾液腺導管癌，腺

癌 NOS （not otherwise specified） が多いが， 未分化癌， 筋

上皮癌，扁平上皮癌などの症例も報告されており多彩であ

る 2 〜 28）．多形腺腫由来癌の多くは大唾液腺に生じ，小唾

液腺に発生するものはまれであり 2 〜 25），なかでも筋上皮

癌の組織型を呈するものの発生頻度はさらに低い 28）．今

回，硬口蓋に発生した筋上皮癌を癌腫成分とする多形腺腫

由来癌の 1 例を経験したので報告する．

症　　　　　例　患　者：65 歳，男性．

　初　診：2011 年 10 月．

　主　訴：口蓋の腫瘤形成．

　既往歴：副鼻腔炎．

　家族歴：特記事項なし．

　現病歴：2011 年 9 月上顎義歯の不適合を自覚し， 近在歯

科医院を受診した．その際，右側口蓋の腫瘤を指摘され，

精査・加療を目的に当科を紹介された．

　現　症：

　全身所見；体格は中等度で栄養状態は良好であった．

　口腔外所見；顔貌は左右対称．両側顎下部に 10mm 大，

弾性軟，可動性で圧痛のないリンパ節を触知した．

　口腔内所見；右側口蓋に弾性硬，境界明瞭な 23 × 16

mm 大の腫瘤を認めた．被覆粘膜の一部に毛細血管の拡張

を認めた （写真 1A）．

　画像所見： CT 所見では， 右側硬口蓋に 17 × 15 × 8 mm

大の腫瘤を認め， 上顎骨の吸収像を認めた （写真 1B）．MRI

の T1 強調像では， 境界は比較的明瞭で内部不均一な腫瘤

性病変として描出された （写真 1C）．PET-CT 所見では，

右側口蓋に SUVmax ＝ 4.2，右顎下部に SUVmax ＝ 5.4 の

口蓋に発生した多形腺腫由来筋上皮癌の 1例

荻 　 和 弘 1 ）・小 林 淳 一 1 ）・竹 田 康 佑 1 ）

井 手 　 隆 2 ）・宮 㟢 晃 亘 1 ）・平 塚 博 義 1 ）

A case of myoepithelial carcinoma ex pleomorphic adenoma of the hard palate

OGI Kazuhiro 1 ） ・ KOBAYASHI Jun-ichi 1 ） ・ TAKEDA Kousuke 1 ）

IDE Takashi 2 ） ・ MIYAZAKI Akihiro 1 ） ・ HIRATSUKA Hiroyoshi 1 ）

Abstract: Carcinoma ex pleomorphic adenoma mainly occurs in the major salivary gland, and a tissue type of myoepithelial carcinoma is extremely rare in the minor salivary gland.　We report a case of myoepithelial carcinoma ex pleomorphic adenoma of the hard palate in a 65-year-old man. At presentation, a tumor measuring 23 × 16 mm, which had a painless elastic hard, smooth surface and clear border, was found in the right side of the hard palate. Computed tomographic scanning and magnetic resonance imaging indicated the suspicion of malignancy. Histological examination suggested a myoepithelial carcinoma. A partial maxillectomy combined with a supraomohyoid neck dissection was performed. The histological diagnosis of the resected specimen was a myoepithelial carcinoma ex pleomorphic adenoma. There has been no sign of recurrence as of 2 years postoperatively.

Key words: myoepithelial carcinoma ex pleomorphic adenoma （多形腺腫由来筋上皮癌），hard palate （硬口蓋），minor salivary gland （小唾液腺）

1） 札幌医科大学医学部口腔外科学講座 （主任：平塚博義教授） 2） にじいろ歯科口腔外科 （主任：井手　隆院長） 1） Department of Oral Surgery, Sapporo Medical University,

School of Medicine （Chief: Prof. HIRATSUKA Hiroyoshi） 2） Niji-iro Oral and Maxillofacial Surgery Clinic （Chief: Dr.

IDE Takashi） 受付日：2014 年 2 月 26 日 採択日：2014 年 12 月 22 日

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174 Mar. 2015日 本 口 腔 外 科 学 会 雑 誌

FDG 集積を認める以外，遠隔転移を示唆する FDG の異常

集積は認められなかった．

　臨床診断：口蓋腫瘍．

　処置および経過：2011 年 10 月，局所麻酔下に口蓋腫瘍

の生検を行った．病理組織学的所見では，円形核で一部に

明澄胞体を有する腫瘍細胞が結節状，小胞巣状，索状に増

殖していた （写真 2A, B）．腫瘍細胞は PAS 染色陽性を呈

したほか，免疫染色では AE1/AE3，p63，calponin および

vimentin 陽性，Ki-67, S100，GFAP およびα -SMA が陽性

であった （写真 2C, D）．以上の病理組織学的所見から，生

検標本のため浸潤の判定はできないが，腫瘍細胞は筋上皮

への分化を示し，Ki-67 標識率が 10％以上を示すことも加

味すると，筋上皮癌が疑われるとの病理報告であった．

　同年 11 月に右上顎部分切除術および右肩甲舌骨筋上頸

部郭清術を施行した．頸部郭清の皮膚切開を延長して下唇

正中切開を入れ， 下顎正中離断， 下顎スウィングアプロー

チによる partial maxillectomy により， 上顎骨後方，口蓋骨

および蝶形骨翼状突起を含め腫瘍と一塊に切除した．現在，

術後 2 年を経過しているが，再発の徴候は認めていない．

　病理所見：切除標本の割面では，肉眼的に境界明瞭な灰

白色の結節性病変が認められた．組織学的には，腫瘍は硝

子様間質内に上皮細胞が充実性，散在性または二相性分化

を呈する腺管から成る小範囲を占める領域 （写真 3A, B）

と，腫瘍の大部分を占拠する N / C 比の高い円形核を有し，

異型の乏しい腫瘍細胞が増殖する領域から成り，後者は部

分的に胞巣状構造を呈していた （写真 3C, D）．腫瘍周囲の

被膜形成は認められなかったが，腫瘍と周囲組織との境界

は明瞭であった．Ki-67 標識率が 30％を示したことと併せ

多形腺腫由来癌で，癌腫成分は筋上皮癌と診断された．な

お，右顎下リンパ節には転移像は認められなかった．

　病理組織学的診断：多形腺腫由来筋上皮癌 （pT4aN0Mx）．

考　　　　　察　唾液腺腫瘍の WHO 分類は 2005 年に改訂され，多形腺

腫内癌は多形腺腫由来癌と名称が変更された．多形腺腫の

悪性化の起源細胞は，腺上皮−筋上皮の二相性分化を呈す

る腺管のうち管腔側の細胞を起源とするものが多いが，自

験例のようにまれに筋上皮細胞を起源とするものも認めら

れる 26）．

　多形腺腫由来癌の確定診断を得るためには，腺腫と癌腫

の両方を確認することが必須である．両成分が明らかな症

例の組織診断は容易であるが，小さな生検材料の場合は注

意が必要である 29）．自験例における切除標本の H-E 染色で

は，上皮細胞に乏しい硝子様間質から成る多形腺腫成分と，

円形核，明澄胞体を有する腫瘍細胞と N/C 比の高い腫瘍細

胞が混在して結節状，小胞巣状，索状に増殖する腫瘍成分

から構成されていた．免疫組織化学的には筋上皮マーカー

であるα -SMA，calponin が陽性であった．さらに Ki-67 標

識率といった客観的評価を加味して多形腺腫由来筋上皮癌

の確定診断が得られたが，自験例のように小唾液腺に発生

した多形腺腫由来癌の癌腫成分としての筋上皮癌の発生は

まれである．著者らが渉猟しえた 2000 年以降の多形腺腫

由来癌の癌腫成分の組織型別の発生頻度を調査した文献に

よれば （表 1），唾液腺導管癌と腺癌 NOS が全体の 71.2％

を占め，筋上皮癌は 7.2％で 26 〜 28），発生部位を明記した

Mariano ら 28）によれば筋上皮癌は，38 例中わずか 7 例で，

そのうち5 例は大唾液腺， 2 例 （5.3％）が小唾液腺であった．

　多形腺腫由来癌の治療は，進展範囲に応じた外科的切除

と頸部郭清術が推奨されている 1 ）．自験例では，PET/CT

検査で患側顎下部の FDG 異常集積が認められたうえに，

表 1　多形腺腫由来癌の癌腫部分の組織型別頻度 （2000 年以降に報告された文献より）

癌腫部分の組織型Lewis et al. （2001）

Mariano et al. （2013）

Lim et al. （2014）

合計 ％

唾液腺導管癌 24 16 10 50 40

腺癌 NOS 31 8 − 39 31.2

筋上皮癌 2 7 − 9 7.2

上皮−筋上皮癌 1 5 3 9 7.2

未分化癌 3 − 3 6 4.8

腺扁平上皮癌 5 − − 5 4

腺様囊胞癌 3 − − 3 2.4

肉腫様癌 1 1 − 2 1.6

扁平上皮癌 − − 1 1 0.8

粘表皮癌 − 1 − 1 0.8

合　計 70 38 17 125 100

41

Vol. 61 No. 3 175多形腺腫由来筋上皮癌の 1 例

写真 1 初診時口腔内写真， CT 像， MR 像A： 右硬口蓋に弾性硬， 被膜粘膜に一部

毛細血管の拡張を伴う境界明瞭な23×16mm 大の腫瘤を認める．

B： CT では右硬口蓋に 17×15×8 mm大の比較的境界明瞭で内部造影効果が不均一な軟部腫瘤を認める．

C： MRI では腫瘤は一部皮質骨を破壊し，上顎洞内に突出している．

写真 2　生検組織の病理組織像A， B： 円形核， 部分的に明澄胞体を有する

腫瘍細胞が結節状， 小胞巣状， 索状に増殖し， 膠原線維の介在がみられる （H-E 染色， A：× 4， B：×20）．

C， D： 免疫組織化学的検索では Calponin陽性 （C：×20）， 10％ 以上の Ki-67標識率を呈する （D：×20）．

写真 3　切除標本の病理組織像　腫瘍は膠原線維の増生， 硝子様間質内に上皮細胞が充実性， 散在性または二相性分化を呈する多形腺腫領域（H-E染色， A：×4， B：×20） と N/C 比の高い円形核を有し， 部分的明澄胞体を有する腫瘍細胞が増生する筋上皮癌領域 （H-E 染色， C：×4， D：×20） から成る．

A

A

B

C

D

A

B

C

D

B

C

42

176 Mar. 2015日 本 口 腔 外 科 学 会 雑 誌

生検組織の病理標本で癌腫の疑いを指摘されたことから，

頸部郭清術を施行したが，リンパ節転移は認められなかっ

た．しかしながら，今後も厳重な経過観察が必要と考えて

いる．

謝辞　自験例の病理組織学的所見について， 貴重な御意見を頂きました本学附属病院病理部長 谷川 匡教授に深謝いたします．

　本論文に関して，開示すべき利益相反状態はない．

引 用 文 献

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