OLGU SUNUMU

Dr. Emine Aksoy

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi

F.S. 55 yaş, K Ev hanımı Van doğumlu ve halen orada yaşıyor Sigara kullanmamış Hipertansiyon

Amlodipin+valsartan 5/160 mg

Şikayeti

Genel durum bozukluğu Nefes darlığı Öksürük Ateş Halsizlik Karında ağrı ve şişlik Bacaklarda şişlik

ÖZGEÇMİŞ

2007 yılı

Nefes darlığı, öksürük Mediastinal lenf nodunda büyüme ve akciğer parankiminde

retikulonodüler dansite artışı ARB incelemesi (?)

Mediastinoskopi ve akciğer wedge rezeksiyon biyopsisi Lenf bezi: Kazeifiye granulamatöz lenfadenit Akciğer wedge rezeksiyon: Granulamatöz iltihap

Hasta o dönem 9 ay TB tedavisi almış İlaçlarını düzenli kullanmış ancak klinik düzelme saptanmamış

ÖZGEÇMİŞ

2011 yılı

Karın ağrısı, karında şişlik Hepatosplenomegali ve batında asit Lenfoproliferatif hastalık ön tanısıyla splenektomi

Dalak boyutu: 26x18x13cm; ağırlığı: 3250gr

Dalak: Kazeifiye granulamatöz iltihap Lenf bezi: Kazeifiye granulamatöz lenfadenit

Direkt coombs (+) liği nedeni ile kemik iliği biyopsisi Kronik nonkazeifiye granulamatöz iltihap

ÇİD-TB ?

FİZİK MUAYENE

Şuur açık oryante koopere

TA: 130/70 mm/Hg Nabız: 98/dk Ateş: 37.3 SS: 14/dk SaO2:%98

Baş-boyun muayenesi Burun ucunda ve kulaklarında telenjiektazi

Solunum sistemi muayenesi Doğal

Batın muayenesiOperasyona ait skar ve asit

+++/+++ pretibial ödem

LABORATUAR BULGULARI

WBC: 7.77Hgb: 9.1 Htc: 31 Plt: 531 000

ESR: 40/sa CRP: 47.1

Serum ACE düzeyi > 150TIT: proteinüri ve hematüri 24 saatlik idrarda Ca: 43 mg/gün

Üre: 19Kr: 0.82AST: 37ALT : 15LDH: 315GGT: 118ALP: 591Na: 132K: 4,3 Ca: 7.4T protein: 8 Albumin: 1.1

BAŞVURU PA AKCİĞER GRAFİSİ

3 balgam örneğinde ARB(-) Nonspesifik balgam ve kan kültüründe üreme (-) Brucella Ag (-) Salmonella Ag (-) ANA (-) PPD (-)

Batın USG’de Karaciğer 168 mm büyüklükte, splenektomili,

abdomen içinde her kadranda 7 cm asiti mevcut

24 saatlik idrardaMikroalbumin : 1307 mg/gün (0-30)Protein : 3471 mg/gün (50-300)

TORAKS CT

TORAKS CT

TORAKS CT

TORAKS CT

TORAKS HRCT

TORAKS HRCT

TORAKS HRCT

ÖZET 55 yaşında kadın 5 yıldır, granülomatöz hastalık TB tanısı ile takip edilmiş. ÇİD-TB ? Bakteriyolojik kanıt yok

Mediastinal lenf bezi Abdominal lenf bezi kazeifiye granülomatöz iltihap Dalak

AC parankimi nonkazeifiye granülomatöz iltihap Kemik iliği

İdrarda 3.5 gr proteinüri Batında asit +++/+++ PTÖ

http://www.google.com.tr/url?sa=i&rct=j&q=confused+doctor&source=images&cd=&cad=rja&docid=ARjTjI5dIBZ93M&tbnid=bE8ngPcco8IeEM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.askrogerdrummer.com/healingherbs/blog/alzheimers-eating-well-the-dead-zone-the-near-impossiblity-of-eating-well.html&ei=LMBdUaSJDcPSOcTKgaAL&bvm=bv.44770516,d.Yms&psig=AFQjCNEbpVEqp5QtwaF7H2i5nQK361UfmA&ust=1365184694353402

SORU

Bu aşamada öncelikli olarak ne yaparsınız?

a) Nüks TB tanısı ile HRZES ile tedavi başlarımb) ÇİD TB tanısı ile ikinci sıra ilaçlarla tedavi başlarımc) Bronkoskopi yaparım d) Açık akciğer biyopsisini tekrarlarım e) Eski patoloji preparatlarını isterim

Hastaya bronkoskopi ve BAL yapıldı

Bilateral bronşial sistemde mukozada kapillarite artışı, sağ orta ve alt lobda mukozada hiperemi, ödem

Lavaj ARB (-)BAL da lenfosit %60, nötrofil %12, makrofaj %25,

eozinofil %3 CD4/CD8 oranı :3.77

Dahiliye konsültasyonu

Parasentez ile eksuda karakterinde sıvı alındıAsit mayi ARB (-)Nonspesifik kültür (-)ADA normal Sitoloji kronik iltihap hücreleri Hücre tip analizinde lenfosit %65, nötrofil %5,

monosit %27, eozinofil %3, CD4/CD8 : 0,87

Portal ven renkli doppler ; KC S lehine bulgu saptanmadı.

Hastanın dış merkezdeki preparatları istendi ve patoloji ile konsülte edildi.

Tüm örnekler granülomatöz iltihap olarak değerlendirildi.

Hastada bu bulgularla sarkoidoz düşünüldü.

Sarkoidoz açısından cilt, göz, kardiyak tutulum saptanmadı.

Metilprednizolon 32 mg /gün başlandı.

Nefroloji konsültasyonu

IgA: 614 (82-453) C3: 162 (79-152) C4: 17.7 (16-38)

Renal biyopsisi Global ve segmental glomerül sklerozları gösteren mezengiyoproliferatif

glomerülonefrit

(Ig A nefropatisi) olarak raporlandı.

Hastanın steroid tedavisine devam kararı alındı ve tedaviye ACE inhibitörü eklendi.

TEDAVİNİN 11. AYINDA PA AKC GRAFİSİ

BAŞVURU TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

BAŞVURU TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

BAŞVURU TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

BAŞVURU TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

11. AY KONTROL TORAKS CT

SONUÇ

SarkoidozAkciğer tutulumuDalak tutulumuBatın ve mediastende lenf bezi tutulumuKemik iliği tutulumu

IgA nefropatisi

SARKOİDOZDA RENAL TUTULUM

Granülomatöz interstisyel nefrit Glomerulonefrit IgA nefropatisi (Berger hastalığı ve glomerüler hastalık) Renal hücreli karsinom Granülomatöz vaskülit ve renal anjitis Nefrokalsinozis ve nefrolitiazis

O.P. Sharma, Renal sarcoidosis and hypercalcaemia Eur Respir Mon 2005, 32, 220-232.

GLOMERÜLER IGA BİRİKİMİ İLE BİRLİKTE OLAN HASTALIKLAR Primer nedenler

IgA nefropatisi Henoch-Schönlein purpurası

Sekonder nedenler KC hastalıkları : alkolik , primer bilier veya kriptojenik siroz ; hepatit B ; kronik schistosomiazis Barsak hastalıkları : çölyak hastalığı; kronik ülseratif kolit; Crohn hastalığı Deri hastalıkları : dermatitis herpetiformis; psoriazis Bronş veya akciğer hastalıkları : sarkoidoz, idiopatik pulmoner hemosiderozis; kistik

fibrozis; bronşiolitis obliterans Kanserler: akciğer , larenx, pankreas kanserleri; mikozis fungoides İnfeksiyonlar: HIV; lepra Diğer sistemik veya immunolojik bozukluklar: SLE; RA; kriyoimmunoglobulinemi; psoriatik artrit;

ankilozan spondilit; Sjögren sendromu; Behçet hastalığı; Reiter sendromu; familyal immun trombositopeni; Goodpasture sendromu

Ig A nefropatisi ile koinsidans gösteren durumlar: ANCA ilişkili vaskülitler ; diabetik nefropati; membranoöz nefropati; Wegener granülomatozis

Donadio J, Grande, J. IgA nephropathy. N Engl J Med 2002; 347: 738–748

Teşekkür ederim