L'interventistica non coronarica in Piemonte.

Il trattamento della cardiopatia congenita dell'adulto

G. Agnoletti gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Città della Salute, Torino

Torino, 13 Dicembre 2012

Approccio al paziente GUCH

• Che pazienti incontriamo ?

• Che problemi incontriamo ?

• Cosa dobbiamo fare ?

• Come dobbiamo fare ?

Dimensione del “problema”

CONCOR

• Oltre 10.000 GUCH

• Popolazione olandese: 6 Mln

Marelli Circulation

2007

Piu’ adulti che bambini!

Chi sono?

Verheugt Circulation 2008 Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…

Approccio al paziente GUCH

• Che pazienti incontriamo ?

• Che problemi incontriamo ?

• Cosa dobbiamo fare ?

• Come dobbiamo fare ?

• Dove ?

Problemi del paziente GUCH • Aritmie

• Cianosi

• Iperafflusso polmonare

• Ipertensione polmonare

• Ipertensione sistemica

• Sovraccarico di pressione di VD-VS (disfunzione)

• Sovraccarico di volume di VD-VS (disfunzione)

• Problemi aortici

• Problemi coronarici

• Problemi cerebrali

Cuore, Polmone,

Cervello,Fegato,

Vasi, Intestino

Mortalità nei pazienti GUCH CONCOR: 6933 pts

• 197 decessi (24/a) •  età mediana: 48.8 aa • 77% cardiovascolare

Mortalità 45% insufficienza cardiaca o morte

improvvisa

Verheugt Eur Heart J 2010

Età ed aritmie

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Ipertensione polmonare

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Approccio al paziente GUCH

• Che pazienti incontriamo ?

• Che problemi incontriamo ?

• Cosa dobbiamo fare ?

• Come dobbiamo fare ?

Ascoltare e non avere fretta

Valutazione paziente GUCH

Storia clinica comorbidità

Esame clinico PI, cianosi, HF, aritmie

Valutazione dell’anatomia ECO, RMN, TAC

Valutazione del ritmo ECG, Holter, SEF

Valutazione funzionale ECO, VO2, RMN

STRATEGIA farmacologica emodinamica chirurgica educazionale

Valutazione del paziente GUCH

Valutazione del paziente GUCH

DETTO QUESTO, si puo’ ANCHE… fare dell’interventistica…

Materiali/conoscenze: neuroradiologia, periferico, coronarico, protesica…..

Che pazienti incontriamo ?

•  Cardiopatia nativa •  Cardiopatia palliata •  Cardiopatia corretta •  Cardiopatia corretta con difetti residui

Cardiopatia nativa

•  ASD, VSD, CoAo, SVP… •  Talora pazienti seguiti, piu’ spesso riscontro

occasionale per complicanze o comorbidità •  Anche pz complessi, VU con SP…, c TGA

DIA

•  Eguaglia le pressioni atriali e telediastoliche ventricolari se assenza di lesioni valvole AV

•  Shunt sx-dx (postcarico sx > postcarico dx)

•  IP nel 20-30% dei casi

•  Anziano: aritmie, disfunzione VS, < compliance VS, possibile rischio di stroke

DIA: chiusura?

• Chiusura chirurgica: rischio ca 5%

• Chiusura percutanea, sempre? (se sovraccaricoo comorbidità..)

•  DIA e ipertensione polmonare:

Chiusura parziale / treat and close?

DIA post chiusura

• Trombo su protesi

• Endocardite su protesi

• EPA e decesso dopo chiusura

• Test di occlusione?

Coartazione aortica

•  Mortalita’ nella CoAo: 0.8/a

•  Età media al decesso: 38 aa

•  Ipertensione arteriosa: 49% a 17 aa, 68% a 30aa

Coartazione aortica

Cause si decesso: •  coronaropatia •  morte improvvisa •  scompenso cardiaco •  problemi cerebrali (stroke,

rottura di aneurisma) •  rottura di aneurisma aortico •  valvulopatia aortica

Coartazione aortica

Coartazione aortica dopo correzione: crisi di ipertensione, aneurisma, dissezione..

Coartazione aortica post stent bare in covered

DIV

• Se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta

• Sovraccarico ventricolare?

• Rischio di endocardite?

• Agonismo….

DIV

DIV post chiusura

•  Endocardite? •  Insufficienza aortica •  Embolizzazione di protesi •  Shunt residuo / emolisi •  BAV se DIV membranoso….

DIV post chiusura

Che pazienti incontriamo ?

•  Cardiopatia nativa •  Cardiopatia palliata •  Cardiopatia corretta •  Cardiopatia corretta con difetti residui

Che pazienti incontriamo ?

Palliazione

• Portare sangue ai polmoni con sovraccarico VS BT, Potts, Waterston • Portare sangue ai polmoni senza sovraccarico VS Glenn

Palliazione

• Proteggere i polmoni Bendaggio • Calibrare il flusso polmonare Patch infundibulare

Tipologie

Cardiopatia palliata : ToF, PA-VSD, VU • Talora pazienti seguiti , piu’ spesso ricompaiono dopo lunga assenza con complicanze

Fallot:patch infundibulare e Blalock

VU e Glenn

Tipologie

Cardiopatia corretta : DIA, DIV, ma anche ToF, PA-VSD, TGA, VU Talora pazienti seguiti - problematiche note Complicanze: stenosi canale cavale in Mustard Difetti residui: DIV residuo, ostruzione residua

Complicanze?

•  Ostruzione a livello delle suture : stenosi cava superiore, stenosi canali atriali…..

•  Fragilizzazione parete aortica: Aneurisma aortico

•  Sviluppo di fistole VV

Complicanze? Stenosi canale cavale in Mustard

Complicanze? Ostruzione VCSD

Complicanze? Ostruzione VCSD in RVPAP in VCSD

Problemi residui in pazienti corretti

•  Ostruzione residua dx o sx (varie localizzazioni)

•  Insufficienza valvolare residua efflusso dx o sx

•  Shunt residuo (SIA, SIV, Botallo.)

Problemi residui in pazienti corretti

•  Ostruzione residua dx

Problemi residui in pazienti corretti covered in bare

Problemi residui in pazienti corretti

•  Insufficienza residua efflusso dx + ostruzione in cTGA+ DIV + AP. s/p emiMustrad (Glenn) + Rastelli

Glenn

Morfologia dell’efflusso dx corretto

Valvolazione percutanea Melody

Valvolazione percutanea Melody

Cardiopatia corretta

Fallot- valvolazione?

IP in AP + VSD disfunzione VD

Problemi residui in pazienti corretti

•  Shunt residuo a livello atriale: Fontan classica

•  Desaturazione •  Rischio di stroke

AD

Problemi residui in pazienti corretti Shunt residuo in Fontan classica

Problemi residui in pazienti corretti Shunt residuo in DCPT

Cardiopatia corretta con difetti residui stenosi VCS e collaterali VV

Cardiopatia corretta con difetti residui stenosi VCS e collaterali VV

bare+covered

Trattare il paziente

• Interventistica multipla • Comorbidità • Chirurgie multiple

Approccio al paziente GUCH

• Che pazienti incontriamo ?

• Che problemi incontriamo ?

• Cosa dobbiamo fare ?

• Come dobbiamo fare ?

Il “team”

radiologo

cardiologo: clinica, aritmologia, interventistica…

cardiochirurgo

anestesista

Il “team” : gli interlocutori

endocrinologo

cardiologo

chirurgo

dietista

infettivologo

ginecologo internista

nefrologo

neurologo

ortopedico

ostetrico

psicologo

psichiatra

pneumologo

sessuologo

Il paziente

genetista

In conclusione

•  Popolazione in espansione •  Pazienti “preziosi” e spesso complessi,

che desiderano una vita normale •  Medicina multidisciplinare •  Bisogni specifici •  Presa in carco di TUTTI i problemi

Una buona notizia

Registro piemontese delle cardiopatie congenite dell’adulto