Post on 29-Jun-2020
ผศ. ดร.ทศนย อรรถารส
สรางฮอรโมนมผลตอความสมดล (equilibrium), homeostasis และควบคมหนาทของเมตาบอลก ของรางกาย
เดกจ าเปนจะตองมระบบไรทอทปกต เพอคงไวซงการเจรญเตบโตและพฒนาการทปกต และสงผลตอการท างานของเนอเยอ และอวยวะเปนไปอยางสมบรณ
Gigantism: มสาเหตจากการหลงฮอรโมนเพอการเจรญเตบโต (growth hormone: GH) ท าใหกระดกยาวงอกเกนปกต
Dwarfism (pituitary): สาเหตจากการหลงฮอรโมน growth hormone ไมเพยงพอ
Diabetes insipidus (โรคเบาจด) : สาเหตจากการหลงฮอรโมน Antidiuretic hormone (Argimine vasopressin) ลดลง ซงสรางจากตอมใตสมอง (hypothalamus)
Syndromes of inappropriate anti-diuretic hormone (SIAHD) การสรางปสสาวะลดลงท าใหความถวงจ าเพาะเพมขน สรางโดยตอม Pituitary grand
Graves’ disease (Hyperthyriodism) สาเหตจากหลงฮอรโมนไทรอยดเพมขน จากความผดปกตของภมคมกนรางกาย
Diabetes mellitus (DM): สาเหตจากหลงอนซลนไมเพยงพอ (type 1) หรอมการตอตานอนซลน หรอไมตอบสนองตออนซลน (type 2)
Hashimoto thyroiditis (chronic lymphocytic thyroiditis; hypothyroidism: เกดจากความผดปกตของระบบภมคมกน ท าใหมการหลงฮอรโมนไมเพยงพอ
Congenital thyroidism เกดความผดปกตของตอมไทรอยด
โรคเบาจด แบงออกเปน 2 ชนด Nephrogenic DI ถายทอดทางพนธกรรม หรอเกดขน
ภายหลง เนองจากเปนโรคไตเรอรง Central DI เปนความผดปกตของตอมพตอตารดานหลง
เปนโรคทพบบอยในเดก
อาการ-กระหายน า (polydipsia) - ปสสาวะมาก (polyuria)
สาเหต-เกดจากภาวะแทรกซอนจากการไดรบบาดเจบทสมอง หรอ หลงการ
ผาตดกอนเนอในสมอง hypothalamic-pituitary เชน Craniopharyngioma สาเหตอน เชน granulomatous disease การตดเชอ เชน meningitis encephalitis ความผดปกตของเสนเลอด การไดรบยาทยบยงการหลง vasopressin และ 10% ไมทราบสาเหต
-DI มกเปนโรคเกดขนถาวร และตองการรกษาตลอดชวต
การรกษา-ยาทใช คอ DDAVP (vasopressin) ในเดกโดยใหพนทางจมก อยางไรกตาม
อาจใหทาง subcutaneous หรอ ทางปาก ใหทก 8-12 ชม ขนาดของยาขนกบอายเดก จ านวนปสสาวะ และ ความถวงจ าเพาะของปสสาวะ
พยาธสรรภาพ -Central DI มผลจากการหลง ADH ไมเพยงพอ ฮอรโมน
ชอ vasopressin สรางใน hypothalamus สงมาเกบท pituitary grand
-ADH มหนาทท าใหปสสาวะเขมขน ดดกลบเขาไปใน collecting tubule โดย permeability, normal osmolality การขาด ADH ท าใหไตสญเสยน าจ านวนมาก และรกษาโซเดยมเกบไวใน serum
การวนจฉย-การซกประวต
ขอมลเกยวกบระยะแรกเกด และประวตปจจบนการตดเชอ เชน meningitis เปนตน
การพยาบาล 1. การใหน าใหเพยงพอ
-วตถประสงคของการรกษา คอ ปสสาวะออก 1-2 ml/Kg/hr และ urine sp.gr 1.010
- ใหน าตามแผนการรกษา ถาเดกไมรสกตวหรอไดรบบาดเจบทศรษะ ใหน า และอาหารทาง nasograstric tube or gastrostomy
- ตดตามภาวะสมดลน า โดยวดสญญาณชพ บนทกจ านวนน าเขา และออกจากรางกาย ชงน าหนก
การพยาบาล (ตอ)2. การใหความรแกเดกและครอบครว
- ใหครอบครวมสวนรวมในการชวยเดกดมน า และลงบนทกของเดก ชวยครอบครววางแผนการใหน าภายใน 24 ชวโมง
- ใหความรแกครอบครวถงอาการ water intoxication (drowsiness, listlessness, ปวดศรษะ สบสน น าหนกเพมขนอยางเรว และไมปสสาวะ) และอาการขาดน า ชวยใหครอบครววางแผนรวมกบใหความรเกยวกบแผนการรกษาทางยา
- แนะน าครอบครวใหมบตรส าหรบเดก - ใหมาตรวจตามนด
แนวทางการใหความร-เกบยา DDAVP ในตเยนตลอดเวลา-ท าความสะอาดจมก (ยาอาจดดซมชา ถาเดกม nasal congestion)-ใสยาในหลอดตามขนาด ถงปลายสดของหลอด และสอดสวนปลายทใสยาไว
เขาไปในจมก เปาของเหลวออกจากหลอดเขาไปในจมก-เมอใช nasal spray จะตองพนยาออกกอนใชยาครงแรก-ถาเดกจามใหใสยาอกครง-จดจ านวน urine sp.gr เพอตดตามประสทธผลของยา-ตดตามอาการและอาการแสดงของยาเกนขนาด เชน สบสน ปวดศรษะ
drowsiness น าหนกเพมขน เนองจากมการคงของน า (fluid retention)
ฮอรโมนของตอมไทรอยด คอ thyroxin hormone (T4) และ triiodothyroxine (T3) and calcitonin การหลงฮอรโมนควบคมโดย TSH จากตอมพตอตาลสวนหนา
-ความผดปกตของตอมไทรอยดพบไดในทารกและเดกโต แบงเปน hypothyroidism และ hyperthyroidism
-โรคนรนแรงเนองจากฮอรโมนไทรอยด มความส าคญตอการเจรญเตบโตและพฒนาการ ควบคมเมตาบอลสมของอาหาร และการสรางพลงงาน
• Hypothyroidism เปนปญหาของตอมไรทอทพบบอย เปนการขาดการการหลง TH แบงออกเปน
- ความผดปกตแตก าเนด (Congenital hypothyroidism)
- ความผดปกตเกดขนหลงคลอด (Acquired hypothyroidism)
หรอเรยก Cretinism มกมผลจากความผดปกตของตอมไทรอยดในการสรางฮอรโมน ตงแตเปนตวออน (fetal development) มผลใหเกดรปรางและการท าหนาทของตอมไทรอยดผดปกต ท าใหการผลตฮอรโมนไมเพยงพอทจะตอบสนองตามเมตาบอลสม และการเจรญเตบโตและพฒนาการ ท าใหความเขมขนของฮอรโมนของตอมไทรอยดลดลง (triiodothyronine [T3] และ thyroxine [T4]
ภาวะแทรกซอน คอ มสตปญญาลดลง ถาไมไดรบการรกษา จะท าใหเดกตวเตย รางกายไมเตบโต และพฒนาการลาชา
พยาธสรรภาพ-Congenital hypothyroidism มสาเหตจาก
ความผดปกตในการพฒนาตอมไทรอยด ในขณะทเปนตวออน เนองจาก spontaneous gene mutation และการสรางฮอรโมนไทรอยด ความผดปกตของตอมพตอตาล ความลมเหลวของกลไกCNS-thyroid feedback บางทเกด hypothyroidism ชวคราว จากยาทมารดารบประทานผานทางรก maternal thyroid-blocking antibodies ขาดไอโอดน
การรกษา- ทดแทนดวยฮอรโมนไทรอยด กบ sodium L-thyroxin (syn thyroid,
synthetic thyroxin หรอ levothroid) ขนาดเรมจาก 10-15 mg/Kg ตอวน ทารกและเดกเลก ปองกนขนาดทสงกวา การศกษาพบวาไมมผลขางเคยง แตใหตรวจหนาทของตอมไทรอยดทก 2 สปดาห เพอตดตามขนาดของยา เนองจากไทรอยดฮอรโมน มความส าคญในการพฒนา CNS ของทารก เปาหมายคอ เพอใหตอมไทรอยดท าหนาทโดยเรวทสดเทาทจะท าได การรกษาใชเวลาเพอใหเมตาบอลสมปกต และสงเสรมการเจรญเตบโตและพฒนาการ
การพยาบาล - การตดตามการเจรญเตบโตและพฒนาการ - ตดตามระดบ serum thyroid จะท าใหผปวยเกด
ความเครยด และครอบครว
หรอ Hashimoto disease, chronic autoimmune thyroiditis พบบอยในเดกและวยรน แมจะเกดระหวางเดกอาย 3 ป แตมกเกดบอย
ในเดกหลง 6 ปและพบสงสดระหวางวยรน ตอมทโตมกพบเมอตรวจรางกาย พอแมอาจสงเกตไดเมอเดกหลบ
มกจะโตเทากน 2 ขาง แขง เคลอนไหวได อาจจะกด trachea (กลนล าบาก เสยงแหบ) อยางไรกตาม มกไมพบวาอดกนทางเดนหายใจ
การวนจฉย การทดสอบหนาทของ thyroid มกพบวาปกต แม TSH อาจเพม ถาโรคกาวหนา T4 จะลดลง ตามดวย T 3 TSH เพมขน
การรกษา ให TH เพอลดระดบ TSH และขนาด thyroid ตดตาม TSH เพอใหเดกมการเจรญเตบโตและพฒนาปกต
การพยาบาล ชวยคนหาเดกทตอมไทรอยดและใหความร
เปน hyperthyroid ในเดกมกเกดในครอบครว Grave disease
พบมากในวยรน พบมาก 12-14 ป graves disease ชวคราว เกดเมอแรกเกดจากมารดาทมตอม
ไทรอยดเปนพษ พบในเดกผหญงมากกวาเดกผชาย
อาการและอาการแสดง จะคอยๆเพมขนระหวางเกดจนวนจฉยได ประมาณ 6-12 เดอน อาการทพบ คอ irritability ชวงความสนใจสน สน นอนไมหลบและอารมณแปรปรวน ตาโปนมกจะสงเกตเหนได หากตาโปนเพมขน เปลอกตาจะไมสามารถปด cornea มผลตอการมองเหน สญเสยการมองเหน
DM เปนโรคของเมตาบอลสม และเปนโรคเรอรงทพบบอย มลกษณะของน าตาลสงในเลอด (hyperglycemia)
อบตการณของโรค เดกและวยรน เปน DM Type 1 จ านวน 18,000 คน และ เปน type 2 จ านวน 5,000 คน ในอดตพบโรคเบาหวานในเดก เฉพาะชนดท 1 แตในปจจบนพบมเบาหวาน type 2
โรคเบาหวานในเดกและวยรน แบงออกเปน 2 ชนด1. Type 1 diabetes เดมเรยก juvenile diabetes เปนความผดปกต
ของระบบอมมนของเบตาเซลลในตบออน ท าใหการสรางอนซลนไมเพยงพอ จงตองการรกษาดวยอนซลน ความผดปกตของภมคมกน เกดจากปจจยดานสงแวดลอม หรอเชอไวรส เดกจะมาดวยอาการน าหนกลด ปสสาวะมาก(polyuria) nocuria ดมน ามาก (polydipsia) irritability และขาดน า
2. Type 2 diabetes เกดเมอเซลลของเดกไมตอบสนองตออนซลน เกดขนจากพนธกรรม ปจจยดานการด าเนนชวตทท าใหเกดการตอตานอนซลน เชน ไมเคลอนไหว และรบประทานอาหารไมสมดล เดกมกจะอวน แตเมอเกดอาการ น าหนกจะลด ปสสาวะมาก nocuria, polydipsia คลายกบอาการของโรคเบาหวานชนดท 1
เบาหวานชนดท 1 เปนความผดปกตของภมคมกนตนเอง เรมจาก T-lymphocyte mediated procell ท าลาย B –Cell ของตบออน ท าใหการหลงอนซลนไมพอ การขาดอนซลนท าใหเซลลไมสามารถจบกลโคสได ท าใหเกดน าตาลในเลอดสง กลโคสเพมขนในกระแสเลอด (hyperglycemia) ไตพยายามท าใหกลโคสลดลง มผลใหเกด กลโคสในปสสาวะ (glycouria) และปสสาวะบอย (polyuria) การสญเสยน าทางปสสาวะท าใหเกดการกระหาย (polydipsia)
โปรตนมกจะสญเสยดวยในระหวางขาดอนซลนเนองจากกลโคสไมสามารถเขาไปในเซลล โปรตนจะถกท าลายเปลยนเปนกลโคสโดยตบ (glucogenesis) ท าใหเกด hyperglycemia กลไกนเหมอนกบการอดอาหารเมอกลโคสไมม รางกายจะอยในภาวะขาดอาหารระหวางทขาดอนซลน ไมสามารถใชคารโบไฮเดรทสรางพลงงาน โปรทนและไขมนทเกบไวลดลงเพอใหรางกายไดรบพลงงานใหเพยงพอ ท าใหกระตนการหว เพมการรบประทานอาหาร (polyphagia)
ภาวะแทรกซอนระยะยาวภาวะแทรกซอนระยะยาว เบาหวานจะท าลายระบบโลหตทงระดบ macro และ
micro microvascular คอ nephropathy, retinopathy, neuropathy โรคทเกดจาก micro vascular disease ในระยะ 30 ป เรมจาก 10-15 ป หลงจากวยรน ดวยการท าลายไต ตรวจพบไดโดยมโปรตนรวมาในปสสาวะ (protein urea) และปรากฏการณ retinopathy ภาวะแทรกซอนในระดบ macrovascular เกดขนหลง 25 ป โดยเฉพาะเบาหวานชนดท 2 กระบวนการปรากฏ glycosylation โปรตนจากเลอดเรมสะสมในผนงหลอดเลอดเลกๆ (เชน glumoluri) ท าใหหลอดเลอดตบแคบลง
การควบคมเบาหวานไมด การเปลยนแปลงของหลอดเลอด อาจปรากฏ 2-3 ปหลงการวนจฉย อยางไรกตาม การควบคมทด อาจท าใหยดระยะเวลาออกเปน 20 ป หรอมากกวา การให insulin ชวยลดความกาวหนาของ โรค retinopathy, nephropathy, neuropathy ความดนโลหตสง และโรคหลอดเลอดหวใจแขงตว ซงเปนสาเหตการปวยและการตายของผปวย
การวนจฉยการวนจฉยวาเปนเบาหวาน เมอเมตาบอลสมของกลโคสผดปกต
(Bowden and Greenberg, 2016)1. Fasting blood glucose 126 mg/dl หรอมากกวา หรอ2. สมเจาะเลอด มคา 200 mg/dl หรอมากกวาพรอมอาการของ
เบาหวาน หรอ3. Oral glucose tolerance test (OGTT) พบ 200 mg/dl
หรอมากกวาใน 2 ชวโมง หรอ4. Hb A1C 6.5 % หรอมากกวา
การรกษาเปาหมายการรกษาดวยอนสลนแบบเขมขน (intensive insulin
therapy) ดงน (ธนน สหกจรงเรอง, 2558) -การรกษาโดยมเปาหมายรกษาระดบน าตาลในเลอด และคา Hb A1C ให
ใกลเคยงปกต-ปองกนการเกดภาวะ diabetic ketonacidosis (DKA) และภาวะน าตาล
ต าในเลอดรนแรง-ใหผเปนโรคเบาหวานมคณภาพชวตทด-ผปวยเดกมการเจรญเตบโตและพฒนาการทางรางกายและจตใจทปกต-มการวางเปาหมายการรกษาโดยค านงถงปจจยแวดลอม และพจารณาให
เหมาะสมแตละ
Interdisciplinary intervention- pharmacologic therapy- monitoring metabolic control - nutritional management
Pharmacologic therapy- split-mixes ใช short and intermediate action กอนอาหารเชา และ short and long acting กอนอาหารเยน- MDIS ใช long acting ทกวน และ short acting insulin แตละมอทรบประทานคารโบไฮเดรต-insulin pump therapy ใช short-acting insulin ใหตอเนอง
ชนดของอนซลน1. Rapid acting insulin (เชน Novolog) เขาสเลอดภายใน 15 นาท ออกฤทธสงสดสงสด30-90 นาท ตอมาและยาวนาน 5 ชวโมง2. Short acting (regular) insulin (เขน novolin R) เขาสเสนเลอด 30 นาท หลงฉด สงสด 2-4 ชวโมง ตอมา และอยในกระแสเลอด 4-8 ชวโมง3. Intermediate (novolin N) เขาสกระแสเลอด2-6 ชวโมง สงสด 4-14 ชวโมงตอมา และอยในกรแสเลอด 14-20 ชวโมง4. Long acting (Lantus) 6-14 ชวโมงเรมท างาน ไมมจดสงสด หรอสงสดเลกนอย 10-16 ชวโมงหลงฉด อนสลนอยในเลอด 14-20 ชวโมง-บางชนดผสมกน เชน novolin 70/30 ตวเลขแรกแสดงเปอรเซนตของยาออกฤทธปานกลาง
การตดตาม (monitoring metabolic control)
การตดตามการดแลรกษาโรคเบาหวานชนดท 1 ประกอบดวย (ธนน สหกจรงเรอง, 2558)
- การประเมนอาการทางคลนก ความดนโลหต น าหนก สวนสง ดชนมวลกาย พฒนาการ ใหใกลเคยงเดกปกต -การตรวจรางกาย เนนการตรวจสขภาพชองปาก คล าขนาดตอมไทรอยด ตรวจหวใจ ตรวจมอและเทา ตรวจผวหนงเนนต าแหนงทเจาะเลอด และฉดยาวาม liprodystrophy หรอไม-ตรวจวดระดบน าตาล Hb A1C ทก 3-4 เดอน -ตรวจ lipid profile, urine microalbumin/creatinine, thyroid function ปละครง-การเจาะเลอดดระดบน าตาลในเลอดทกวนดวยตนเอง เพอตดตามระดบน าตาลในเลอด เปนการจดการทเหมาะสม เดกสามารถเปลยนแปลงแผนการใหอนสลนเพอคงไวระดบน าตาลปกต 80-120 มก/ดล
อาหาร (nutritional management)ความตองการอาหารของเดกโรคเบาหวานกเชนเดยวกบเดกทวไป เดกเบาหวานไมตองการอาหารเฉพาะโรค ตองการพลงงานเพอใชในรางกาย และเพอการเจรญเตบโต ไมเหมอนเดกปกตทรางกายหลงอนซลนตอการตอบสนองการไดรบอาหาร การฉดอนซลนมระยะเรมแรก และระยะเวลาของปฏกรยา การดดซมขนกบอนซลนทใช ท าใหเวลาของการรบประทานอาหาร ก าหนดใหสอดคลองกบเวลา และปฏกรยาของอนซลน
การออกก าลงกาย- การกระตนใหออกก าลงกายเพอสงเสรมการเจรญเตบโตและพฒนาการ หาก
ไมมขอหามทางสขภาพอนๆ- การออกก าลงกายชวยลดระดบน าตาลในเลอด ขนกบระยะและความหนก
เบาของกจกรรม
สลน
การจดการอาการเดกทม diabetic ketoacidosis
1. สงเลอดตรวจทางหองทดลอง ประกอบดวย
- ระดบน าตาลในเลอด - serum electrolyte โดยเฉพาะระดบ โปแตสเซยม (K) แคลเซยม (Ca),
ฟอสฟอรส (P) - arterial blood gas (arterial pH, PO2, PCO2) เพอประเมนอาการ
acidosis- CBC: Hb, Hct, WBC and differential - BUN, Cr
2. การรกษาดวยน าและอเลคโทรลยท ใหน าเกลอทางหลอดเลอดด า แกไขปญหาภาวะขาดน า ดวย isotonic fluid (การให hypotonic หรอ hypertonic ท าใหเกดอนตราย
3.ใหอนซลนทางหลอดเลอดด า และคอยๆ ลดขนาดลง เมอระดบน าตาลในเลอดคงท และเรมใหอนซลน ชนด rapid acting และ long acting insulin เปาหมายการใหอนซลนทางหลอดเลอดด าเพอใหระดบน าตาลลดลง 50mg/dl ตอชวโมง
4. แกไขภาวะ metabolic acidosis และ electrolyte imbalance
1. การควบคมระดบน าตาล 2.ตดตามภาวะแทรกซอน 3 ใหความรแกเดกและครอบครว 4 การชวยเหลอเดกและครอบครว
1. การควบคมระดบน าตาล
ใหค าแนะน าแกเดกและครอบครวเกยวกบเทคนคการฉดยา subcutaneous เพอหลกเลยงการฉดเขากลามเนอ หรอเสนเลอด สอนเดกและครอบครวใหเปลยนต าแหนงเพอหลกเลยง adipose hypertrophy (กอนไขมนท าใหการดดซมอนสลนไมด) ใหความร ถาเดกใชอนซลน pump
2. ตดตามภาวะแทรกซอน hypo-hypergycemia 3. การใหความร
- ความรเรองโรค- Meal planning-อนซลน-การตดตามผลน าตาลในเลอด-การออกก าลงกาย-อนามย-การตดตามภาวะแทรกซอน-การจดการตนเอง
4. การชวยเหลอเดกและครอบครว