ผศ. ดร.ทศนย อรรถารส

สรางฮอรโมนมผลตอความสมดล (equilibrium), homeostasis และควบคมหนาทของเมตาบอลก ของรางกาย

เดกจ าเปนจะตองมระบบไรทอทปกต เพอคงไวซงการเจรญเตบโตและพฒนาการทปกต และสงผลตอการท างานของเนอเยอ และอวยวะเปนไปอยางสมบรณ

Gigantism: มสาเหตจากการหลงฮอรโมนเพอการเจรญเตบโต (growth hormone: GH) ท าใหกระดกยาวงอกเกนปกต

Dwarfism (pituitary): สาเหตจากการหลงฮอรโมน growth hormone ไมเพยงพอ

Diabetes insipidus (โรคเบาจด) : สาเหตจากการหลงฮอรโมน Antidiuretic hormone (Argimine vasopressin) ลดลง ซงสรางจากตอมใตสมอง (hypothalamus)

Syndromes of inappropriate anti-diuretic hormone (SIAHD) การสรางปสสาวะลดลงท าใหความถวงจ าเพาะเพมขน สรางโดยตอม Pituitary grand

Graves’ disease (Hyperthyriodism) สาเหตจากหลงฮอรโมนไทรอยดเพมขน จากความผดปกตของภมคมกนรางกาย

Diabetes mellitus (DM): สาเหตจากหลงอนซลนไมเพยงพอ (type 1) หรอมการตอตานอนซลน หรอไมตอบสนองตออนซลน (type 2)

Hashimoto thyroiditis (chronic lymphocytic thyroiditis; hypothyroidism: เกดจากความผดปกตของระบบภมคมกน ท าใหมการหลงฮอรโมนไมเพยงพอ

Congenital thyroidism เกดความผดปกตของตอมไทรอยด

โรคเบาจด แบงออกเปน 2 ชนด Nephrogenic DI ถายทอดทางพนธกรรม หรอเกดขน

ภายหลง เนองจากเปนโรคไตเรอรง Central DI เปนความผดปกตของตอมพตอตารดานหลง

เปนโรคทพบบอยในเดก

อาการ-กระหายน า (polydipsia) - ปสสาวะมาก (polyuria)

สาเหต-เกดจากภาวะแทรกซอนจากการไดรบบาดเจบทสมอง หรอ หลงการ

ผาตดกอนเนอในสมอง hypothalamic-pituitary เชน Craniopharyngioma สาเหตอน เชน granulomatous disease การตดเชอ เชน meningitis encephalitis ความผดปกตของเสนเลอด การไดรบยาทยบยงการหลง vasopressin และ 10% ไมทราบสาเหต

-DI มกเปนโรคเกดขนถาวร และตองการรกษาตลอดชวต

การรกษา-ยาทใช คอ DDAVP (vasopressin) ในเดกโดยใหพนทางจมก อยางไรกตาม

อาจใหทาง subcutaneous หรอ ทางปาก ใหทก 8-12 ชม ขนาดของยาขนกบอายเดก จ านวนปสสาวะ และ ความถวงจ าเพาะของปสสาวะ

พยาธสรรภาพ -Central DI มผลจากการหลง ADH ไมเพยงพอ ฮอรโมน

ชอ vasopressin สรางใน hypothalamus สงมาเกบท pituitary grand

-ADH มหนาทท าใหปสสาวะเขมขน ดดกลบเขาไปใน collecting tubule โดย permeability, normal osmolality การขาด ADH ท าใหไตสญเสยน าจ านวนมาก และรกษาโซเดยมเกบไวใน serum

การวนจฉย-การซกประวต

ขอมลเกยวกบระยะแรกเกด และประวตปจจบนการตดเชอ เชน meningitis เปนตน

การพยาบาล 1. การใหน าใหเพยงพอ

-วตถประสงคของการรกษา คอ ปสสาวะออก 1-2 ml/Kg/hr และ urine sp.gr 1.010

- ใหน าตามแผนการรกษา ถาเดกไมรสกตวหรอไดรบบาดเจบทศรษะ ใหน า และอาหารทาง nasograstric tube or gastrostomy

- ตดตามภาวะสมดลน า โดยวดสญญาณชพ บนทกจ านวนน าเขา และออกจากรางกาย ชงน าหนก

การพยาบาล (ตอ)2. การใหความรแกเดกและครอบครว

- ใหครอบครวมสวนรวมในการชวยเดกดมน า และลงบนทกของเดก ชวยครอบครววางแผนการใหน าภายใน 24 ชวโมง

- ใหความรแกครอบครวถงอาการ water intoxication (drowsiness, listlessness, ปวดศรษะ สบสน น าหนกเพมขนอยางเรว และไมปสสาวะ) และอาการขาดน า ชวยใหครอบครววางแผนรวมกบใหความรเกยวกบแผนการรกษาทางยา

- แนะน าครอบครวใหมบตรส าหรบเดก - ใหมาตรวจตามนด

แนวทางการใหความร-เกบยา DDAVP ในตเยนตลอดเวลา-ท าความสะอาดจมก (ยาอาจดดซมชา ถาเดกม nasal congestion)-ใสยาในหลอดตามขนาด ถงปลายสดของหลอด และสอดสวนปลายทใสยาไว

เขาไปในจมก เปาของเหลวออกจากหลอดเขาไปในจมก-เมอใช nasal spray จะตองพนยาออกกอนใชยาครงแรก-ถาเดกจามใหใสยาอกครง-จดจ านวน urine sp.gr เพอตดตามประสทธผลของยา-ตดตามอาการและอาการแสดงของยาเกนขนาด เชน สบสน ปวดศรษะ

drowsiness น าหนกเพมขน เนองจากมการคงของน า (fluid retention)

ฮอรโมนของตอมไทรอยด คอ thyroxin hormone (T4) และ triiodothyroxine (T3) and calcitonin การหลงฮอรโมนควบคมโดย TSH จากตอมพตอตาลสวนหนา

-ความผดปกตของตอมไทรอยดพบไดในทารกและเดกโต แบงเปน hypothyroidism และ hyperthyroidism

-โรคนรนแรงเนองจากฮอรโมนไทรอยด มความส าคญตอการเจรญเตบโตและพฒนาการ ควบคมเมตาบอลสมของอาหาร และการสรางพลงงาน

• Hypothyroidism เปนปญหาของตอมไรทอทพบบอย เปนการขาดการการหลง TH แบงออกเปน

- ความผดปกตแตก าเนด (Congenital hypothyroidism)

- ความผดปกตเกดขนหลงคลอด (Acquired hypothyroidism)

หรอเรยก Cretinism มกมผลจากความผดปกตของตอมไทรอยดในการสรางฮอรโมน ตงแตเปนตวออน (fetal development) มผลใหเกดรปรางและการท าหนาทของตอมไทรอยดผดปกต ท าใหการผลตฮอรโมนไมเพยงพอทจะตอบสนองตามเมตาบอลสม และการเจรญเตบโตและพฒนาการ ท าใหความเขมขนของฮอรโมนของตอมไทรอยดลดลง (triiodothyronine [T3] และ thyroxine [T4]

ภาวะแทรกซอน คอ มสตปญญาลดลง ถาไมไดรบการรกษา จะท าใหเดกตวเตย รางกายไมเตบโต และพฒนาการลาชา

พยาธสรรภาพ-Congenital hypothyroidism มสาเหตจาก

ความผดปกตในการพฒนาตอมไทรอยด ในขณะทเปนตวออน เนองจาก spontaneous gene mutation และการสรางฮอรโมนไทรอยด ความผดปกตของตอมพตอตาล ความลมเหลวของกลไกCNS-thyroid feedback บางทเกด hypothyroidism ชวคราว จากยาทมารดารบประทานผานทางรก maternal thyroid-blocking antibodies ขาดไอโอดน

การรกษา- ทดแทนดวยฮอรโมนไทรอยด กบ sodium L-thyroxin (syn thyroid,

synthetic thyroxin หรอ levothroid) ขนาดเรมจาก 10-15 mg/Kg ตอวน ทารกและเดกเลก ปองกนขนาดทสงกวา การศกษาพบวาไมมผลขางเคยง แตใหตรวจหนาทของตอมไทรอยดทก 2 สปดาห เพอตดตามขนาดของยา เนองจากไทรอยดฮอรโมน มความส าคญในการพฒนา CNS ของทารก เปาหมายคอ เพอใหตอมไทรอยดท าหนาทโดยเรวทสดเทาทจะท าได การรกษาใชเวลาเพอใหเมตาบอลสมปกต และสงเสรมการเจรญเตบโตและพฒนาการ

การพยาบาล - การตดตามการเจรญเตบโตและพฒนาการ - ตดตามระดบ serum thyroid จะท าใหผปวยเกด

ความเครยด และครอบครว

หรอ Hashimoto disease, chronic autoimmune thyroiditis พบบอยในเดกและวยรน แมจะเกดระหวางเดกอาย 3 ป แตมกเกดบอย

ในเดกหลง 6 ปและพบสงสดระหวางวยรน ตอมทโตมกพบเมอตรวจรางกาย พอแมอาจสงเกตไดเมอเดกหลบ

มกจะโตเทากน 2 ขาง แขง เคลอนไหวได อาจจะกด trachea (กลนล าบาก เสยงแหบ) อยางไรกตาม มกไมพบวาอดกนทางเดนหายใจ

การวนจฉย การทดสอบหนาทของ thyroid มกพบวาปกต แม TSH อาจเพม ถาโรคกาวหนา T4 จะลดลง ตามดวย T 3 TSH เพมขน

การรกษา ให TH เพอลดระดบ TSH และขนาด thyroid ตดตาม TSH เพอใหเดกมการเจรญเตบโตและพฒนาปกต

การพยาบาล ชวยคนหาเดกทตอมไทรอยดและใหความร

เปน hyperthyroid ในเดกมกเกดในครอบครว Grave disease

พบมากในวยรน พบมาก 12-14 ป graves disease ชวคราว เกดเมอแรกเกดจากมารดาทมตอม

ไทรอยดเปนพษ พบในเดกผหญงมากกวาเดกผชาย

อาการและอาการแสดง จะคอยๆเพมขนระหวางเกดจนวนจฉยได ประมาณ 6-12 เดอน อาการทพบ คอ irritability ชวงความสนใจสน สน นอนไมหลบและอารมณแปรปรวน ตาโปนมกจะสงเกตเหนได หากตาโปนเพมขน เปลอกตาจะไมสามารถปด cornea มผลตอการมองเหน สญเสยการมองเหน

DM เปนโรคของเมตาบอลสม และเปนโรคเรอรงทพบบอย มลกษณะของน าตาลสงในเลอด (hyperglycemia)

อบตการณของโรค เดกและวยรน เปน DM Type 1 จ านวน 18,000 คน และ เปน type 2 จ านวน 5,000 คน ในอดตพบโรคเบาหวานในเดก เฉพาะชนดท 1 แตในปจจบนพบมเบาหวาน type 2

โรคเบาหวานในเดกและวยรน แบงออกเปน 2 ชนด1. Type 1 diabetes เดมเรยก juvenile diabetes เปนความผดปกต

ของระบบอมมนของเบตาเซลลในตบออน ท าใหการสรางอนซลนไมเพยงพอ จงตองการรกษาดวยอนซลน ความผดปกตของภมคมกน เกดจากปจจยดานสงแวดลอม หรอเชอไวรส เดกจะมาดวยอาการน าหนกลด ปสสาวะมาก(polyuria) nocuria ดมน ามาก (polydipsia) irritability และขาดน า

2. Type 2 diabetes เกดเมอเซลลของเดกไมตอบสนองตออนซลน เกดขนจากพนธกรรม ปจจยดานการด าเนนชวตทท าใหเกดการตอตานอนซลน เชน ไมเคลอนไหว และรบประทานอาหารไมสมดล เดกมกจะอวน แตเมอเกดอาการ น าหนกจะลด ปสสาวะมาก nocuria, polydipsia คลายกบอาการของโรคเบาหวานชนดท 1

เบาหวานชนดท 1 เปนความผดปกตของภมคมกนตนเอง เรมจาก T-lymphocyte mediated procell ท าลาย B –Cell ของตบออน ท าใหการหลงอนซลนไมพอ การขาดอนซลนท าใหเซลลไมสามารถจบกลโคสได ท าใหเกดน าตาลในเลอดสง กลโคสเพมขนในกระแสเลอด (hyperglycemia) ไตพยายามท าใหกลโคสลดลง มผลใหเกด กลโคสในปสสาวะ (glycouria) และปสสาวะบอย (polyuria) การสญเสยน าทางปสสาวะท าใหเกดการกระหาย (polydipsia)

โปรตนมกจะสญเสยดวยในระหวางขาดอนซลนเนองจากกลโคสไมสามารถเขาไปในเซลล โปรตนจะถกท าลายเปลยนเปนกลโคสโดยตบ (glucogenesis) ท าใหเกด hyperglycemia กลไกนเหมอนกบการอดอาหารเมอกลโคสไมม รางกายจะอยในภาวะขาดอาหารระหวางทขาดอนซลน ไมสามารถใชคารโบไฮเดรทสรางพลงงาน โปรทนและไขมนทเกบไวลดลงเพอใหรางกายไดรบพลงงานใหเพยงพอ ท าใหกระตนการหว เพมการรบประทานอาหาร (polyphagia)

ภาวะแทรกซอนระยะยาวภาวะแทรกซอนระยะยาว เบาหวานจะท าลายระบบโลหตทงระดบ macro และ

micro microvascular คอ nephropathy, retinopathy, neuropathy โรคทเกดจาก micro vascular disease ในระยะ 30 ป เรมจาก 10-15 ป หลงจากวยรน ดวยการท าลายไต ตรวจพบไดโดยมโปรตนรวมาในปสสาวะ (protein urea) และปรากฏการณ retinopathy ภาวะแทรกซอนในระดบ macrovascular เกดขนหลง 25 ป โดยเฉพาะเบาหวานชนดท 2 กระบวนการปรากฏ glycosylation โปรตนจากเลอดเรมสะสมในผนงหลอดเลอดเลกๆ (เชน glumoluri) ท าใหหลอดเลอดตบแคบลง

การควบคมเบาหวานไมด การเปลยนแปลงของหลอดเลอด อาจปรากฏ 2-3 ปหลงการวนจฉย อยางไรกตาม การควบคมทด อาจท าใหยดระยะเวลาออกเปน 20 ป หรอมากกวา การให insulin ชวยลดความกาวหนาของ โรค retinopathy, nephropathy, neuropathy ความดนโลหตสง และโรคหลอดเลอดหวใจแขงตว ซงเปนสาเหตการปวยและการตายของผปวย

การวนจฉยการวนจฉยวาเปนเบาหวาน เมอเมตาบอลสมของกลโคสผดปกต

(Bowden and Greenberg, 2016)1. Fasting blood glucose 126 mg/dl หรอมากกวา หรอ2. สมเจาะเลอด มคา 200 mg/dl หรอมากกวาพรอมอาการของ

เบาหวาน หรอ3. Oral glucose tolerance test (OGTT) พบ 200 mg/dl

หรอมากกวาใน 2 ชวโมง หรอ4. Hb A1C 6.5 % หรอมากกวา

การรกษาเปาหมายการรกษาดวยอนสลนแบบเขมขน (intensive insulin

therapy) ดงน (ธนน สหกจรงเรอง, 2558) -การรกษาโดยมเปาหมายรกษาระดบน าตาลในเลอด และคา Hb A1C ให

ใกลเคยงปกต-ปองกนการเกดภาวะ diabetic ketonacidosis (DKA) และภาวะน าตาล

ต าในเลอดรนแรง-ใหผเปนโรคเบาหวานมคณภาพชวตทด-ผปวยเดกมการเจรญเตบโตและพฒนาการทางรางกายและจตใจทปกต-มการวางเปาหมายการรกษาโดยค านงถงปจจยแวดลอม และพจารณาให

เหมาะสมแตละ

Interdisciplinary intervention- pharmacologic therapy- monitoring metabolic control - nutritional management

Pharmacologic therapy- split-mixes ใช short and intermediate action กอนอาหารเชา และ short and long acting กอนอาหารเยน- MDIS ใช long acting ทกวน และ short acting insulin แตละมอทรบประทานคารโบไฮเดรต-insulin pump therapy ใช short-acting insulin ใหตอเนอง

ชนดของอนซลน1. Rapid acting insulin (เชน Novolog) เขาสเลอดภายใน 15 นาท ออกฤทธสงสดสงสด30-90 นาท ตอมาและยาวนาน 5 ชวโมง2. Short acting (regular) insulin (เขน novolin R) เขาสเสนเลอด 30 นาท หลงฉด สงสด 2-4 ชวโมง ตอมา และอยในกระแสเลอด 4-8 ชวโมง3. Intermediate (novolin N) เขาสกระแสเลอด2-6 ชวโมง สงสด 4-14 ชวโมงตอมา และอยในกรแสเลอด 14-20 ชวโมง4. Long acting (Lantus) 6-14 ชวโมงเรมท างาน ไมมจดสงสด หรอสงสดเลกนอย 10-16 ชวโมงหลงฉด อนสลนอยในเลอด 14-20 ชวโมง-บางชนดผสมกน เชน novolin 70/30 ตวเลขแรกแสดงเปอรเซนตของยาออกฤทธปานกลาง

การตดตาม (monitoring metabolic control)

การตดตามการดแลรกษาโรคเบาหวานชนดท 1 ประกอบดวย (ธนน สหกจรงเรอง, 2558)

- การประเมนอาการทางคลนก ความดนโลหต น าหนก สวนสง ดชนมวลกาย พฒนาการ ใหใกลเคยงเดกปกต -การตรวจรางกาย เนนการตรวจสขภาพชองปาก คล าขนาดตอมไทรอยด ตรวจหวใจ ตรวจมอและเทา ตรวจผวหนงเนนต าแหนงทเจาะเลอด และฉดยาวาม liprodystrophy หรอไม-ตรวจวดระดบน าตาล Hb A1C ทก 3-4 เดอน -ตรวจ lipid profile, urine microalbumin/creatinine, thyroid function ปละครง-การเจาะเลอดดระดบน าตาลในเลอดทกวนดวยตนเอง เพอตดตามระดบน าตาลในเลอด เปนการจดการทเหมาะสม เดกสามารถเปลยนแปลงแผนการใหอนสลนเพอคงไวระดบน าตาลปกต 80-120 มก/ดล

อาหาร (nutritional management)ความตองการอาหารของเดกโรคเบาหวานกเชนเดยวกบเดกทวไป เดกเบาหวานไมตองการอาหารเฉพาะโรค ตองการพลงงานเพอใชในรางกาย และเพอการเจรญเตบโต ไมเหมอนเดกปกตทรางกายหลงอนซลนตอการตอบสนองการไดรบอาหาร การฉดอนซลนมระยะเรมแรก และระยะเวลาของปฏกรยา การดดซมขนกบอนซลนทใช ท าใหเวลาของการรบประทานอาหาร ก าหนดใหสอดคลองกบเวลา และปฏกรยาของอนซลน

การออกก าลงกาย- การกระตนใหออกก าลงกายเพอสงเสรมการเจรญเตบโตและพฒนาการ หาก

ไมมขอหามทางสขภาพอนๆ- การออกก าลงกายชวยลดระดบน าตาลในเลอด ขนกบระยะและความหนก

เบาของกจกรรม

สลน

การจดการอาการเดกทม diabetic ketoacidosis

1. สงเลอดตรวจทางหองทดลอง ประกอบดวย

- ระดบน าตาลในเลอด - serum electrolyte โดยเฉพาะระดบ โปแตสเซยม (K) แคลเซยม (Ca),

ฟอสฟอรส (P) - arterial blood gas (arterial pH, PO2, PCO2) เพอประเมนอาการ

acidosis- CBC: Hb, Hct, WBC and differential - BUN, Cr

2. การรกษาดวยน าและอเลคโทรลยท ใหน าเกลอทางหลอดเลอดด า แกไขปญหาภาวะขาดน า ดวย isotonic fluid (การให hypotonic หรอ hypertonic ท าใหเกดอนตราย

3.ใหอนซลนทางหลอดเลอดด า และคอยๆ ลดขนาดลง เมอระดบน าตาลในเลอดคงท และเรมใหอนซลน ชนด rapid acting และ long acting insulin เปาหมายการใหอนซลนทางหลอดเลอดด าเพอใหระดบน าตาลลดลง 50mg/dl ตอชวโมง

4. แกไขภาวะ metabolic acidosis และ electrolyte imbalance

1. การควบคมระดบน าตาล 2.ตดตามภาวะแทรกซอน 3 ใหความรแกเดกและครอบครว 4 การชวยเหลอเดกและครอบครว

1. การควบคมระดบน าตาล

ใหค าแนะน าแกเดกและครอบครวเกยวกบเทคนคการฉดยา subcutaneous เพอหลกเลยงการฉดเขากลามเนอ หรอเสนเลอด สอนเดกและครอบครวใหเปลยนต าแหนงเพอหลกเลยง adipose hypertrophy (กอนไขมนท าใหการดดซมอนสลนไมด) ใหความร ถาเดกใชอนซลน pump

2. ตดตามภาวะแทรกซอน hypo-hypergycemia 3. การใหความร

- ความรเรองโรค- Meal planning-อนซลน-การตดตามผลน าตาลในเลอด-การออกก าลงกาย-อนามย-การตดตามภาวะแทรกซอน-การจดการตนเอง

4. การชวยเหลอเดกและครอบครว