Wernicke-Korsakoff Syndrome...ถ งรอยโรคท pontine tegmentum, abducens และ...
Transcript of Wernicke-Korsakoff Syndrome...ถ งรอยโรคท pontine tegmentum, abducens และ...
80
Topic Review
อ.นพ.สรวเชษฐ รตนชยวงศสาขาวชาโภชนวทยาคลนก ภาควชาอายรศาสตร คณะแพทยศาสตร มหาวทยาลยขอนแกน
Wernicke-Korsakoff Syndrome
บทนา Wernicke-Korsakoff syndrome (WKS)
เปนกลมอาการทางระบบประสาททประกอบดวย
Wernicke encepholopathy และ Korsakoff’s
syndrome ซงเกดจากภาวะขาดวตามน B1 ทง
สองโรคจดเปนภาวะฉกเฉนทางอายรศาสตรท
แพทยทวไปควรใหการวนจฉยและใหการรกษาได
ผปวยทไดรบการรกษาอยางทนทวงทจะสามารถ
หายกลบเปนปกตได แตหากใหการรกษาลาชาอาจ
เกดความเสยหายตอระบบประสาทอยางถาวร หรอ
อาจทาใหผปวยเสยชวต ในปจจบนพบวาแพทย
ยงใหการวนจฉย WKS นอยกวาความเปนจรง
เนองจากไมไดตระหนกถงความเสยงในการเกด
ภาวะขาดวตามน B1 ของผปวย รวมกบอาการ
แสดงทอาจไมชดเจน บทความนจงมวตถประสงค
เพอทบทวนความรพนฐานทเกยวของ แนวทางการ
วนจฉย การปองกน ตลอดจนการรกษาของ WKS
เพอใหแพทยไดนาไปใชในการดแลผปวยตอไป
เพอความเขาใจในกลไลการเกด WKS จง
ขอทบทวนความรเกยวกบวตามน B1 ดงน
วตามน B1 วตามน B1 หรอ thiamine เปนวตามนท
ละลายนาได พบมากในอาหารพวกธญพช ราขาว
ขาวทไมไดผานการขดส ถวตางๆ และเนอสตว
เมอรบประทานเขาสทางเดนอาหารจะถกดดซม
ทลาไสเลกโดยเฉพาะสวน jejunum และ ileum
เขาสหลอดเลอดดา portal ตอไป รางกายไมม
กลไกในการเกบสะสมวตามน B1 จงจาเปนตอง
ไดวตามน B1 จากการรบประทานอาหาร โดยใน
ผใหญมความตองการ วตามน B1 1.2 มลลกรม
ตอวนในเพศชาย และ 1.1 มลลกรมตอวนในเพศ
หญง ในหญงตงครรภหรอหญงทใหนมบตรจะม
ความตองการวตามน B1 เพมขนเปน 1.4 มลลกรม
ตอวน1
เมอวตามน B1 เขาสเซลลแลวจะถกเปลยน
ใหอยในรป thiamine diphosphate (TDP)
หรออกชอหนงคอ thiamine pyrophosphate
(TPP) TDP ทาหนาทเปน cofactor ของ en-
zyme ทสาคญในหลายกระบวนการของเซลล
เชน enzyme pyruvate dehydrogenase ใน
8181
Vol.10 No.2
กระบวนการ glycolysis, enzyme alpha-
ketoglutarate dehydrogenase ใน Kreb’s
cycle, enzyme transketolase ใน pentose
phosphate pathway ซงกระบวนการเหลาน
เปนกระบวนการพนฐานทเกยวของกบการสราง
adenosine triphosphate (ATP) เพอใชเปน
พลงงานใหกบเซลล โดยเซลลทตองอาศยพลงงาน
มากในการทางาน เชน เซลลกลามเนอลาย เซลล
กลามเนอหวใจ เซลลตบ และเซลลประสาทกจะม
ความตองการ thiamine สงกวาเซลลอนๆ
นอกจากวตามน B1 จะมบทบาทสาคญ
เกยวกบการสรางพลงงานใหกบเซลลแลว พบวา
วตามน B1 มหนาทเกยวของกบการทางานของ
neurotransmitter บางตวดวย เชน gamma-
aminobutyric acid (GABA), glutamate และ
aspartate
Wernicke encephalopathy Wernicke encephalopathy (WE) เปน
โรคทมอาการเฉยบพลนทางระบบประสาทซงเกด
จากภาวะขาดวตามน B1 จากการศกษาในตาง
ประเทศโดยการ autopsy พบวา WE มความชก
อยระหวางรอยละ 0.8-2.82 พบในเพศชายมากกวา
เพศหญง (อตราสวนเพศชาย : เพศหญง 1.7 : 1)
และมการคาดคะเนอตราการเสยชวตจาก WE ท
รอยละ 17 มเพยงรอยละ 5-14 ของผปวยโรค
WE เทานนทไดรบการวนจฉยกอนทจะเสยชวต3
ซงบงบอกวาแพทยยงใหการวนจฉย WE ในขณะ
ทผปวยยงมชวตอยตากวาความเปนจรง เนองจาก
สวนใหญผปวยไมไดมอาการและอาการแสดง
ครบถวนตามทฤษฎ การวนจฉย WE ผดพลาด
อาจทาใหผปวยไดรบการรกษาลาชา สงผลใหเกด
ความเสยหายตอระบบจตประสาทอยางถาวร หรอ
อาจเปนเหตใหผปวยเสยชวตได
กลไกการเกดโรค Wernicke enceph-alopathy ภาวะขาดวตามน B1จะเรมแสดงอาการกบ
เซลลทตองใชพลงงานมากในการทางานกอนเซลล
อนเนองจากวตามน B1 ทาหนาทเปน cofactor ท
สาคญในกระบวนการสรางพลงงานภายในเซลล
โดยพบวาเซลลในระบบประสาททไดรบผลกระทบ
เปนอนดบแรกคอ astrocyte ตามดวย neuron
cell ภาวะขาดวตามน B1 จะทาให enzyme alpha-
ketoglutarate dehydrogenase ภายในเซลล
ทางานลดลงทาใหเซลลไมสามารถใช glucose ใน
การสรางพลงงานไดอยางเตมท สงผลใหเซลลสญ
เสยการควบคมสมดลความเขมขนของ ion ตางๆ
ระหวาง intracellular และ extracellular space
ไมสามารถควบคมการเกบสารสอประสาทบางตว
ได เชน glutamate เมอเซลลไมสามารถใช aero-
bic glycolysis ไดเนองจากเกด mitochondrial
dysfunction กจะเรมใช anaerobic glycolysis
ซงสงผลใหเกด lactic สะสมภายในเซลล เกด
intracellular free radicals ทาใหเกดการทาลาย
DNA และเกด apoptosis cell death ซงจะทาให
เกดความเสยหายตอระบบประสาทอยางถาวร
8282
Vol.10 No.2
อาการ อาการแสดงของโรค Wer-nicke encephalopathy และการเชอมโยงกบรอยโรคในสมอง อาการแสดงเฉยบพลนทเปน classic tri-
ads ของ WE ไดแก
1. ความผดปกตในการกลอกตา พบได
รอยละ 29 ของผปวย มกพบวาม bilateral lateral
rectus palsy, conjugate gaze palsy รวมกบ
horizontal และ vertical nystagmus ซงบงบอก
ถงรอยโรคท pontine tegmentum, abducens
และ oculomotor nuclei ในรายทเปนรนแรงอาจ
ม complete ophthalmoplegia
2. ความผดปกตในการทรงตว พบไดรอย
ละ 23 ของผปวย ตรวจพบ ataxia, wide-based
gait, ม shot-stepped gait หรอกาวขาไมออก
จากการทผปวยไมมนใจในการทรงตวขณะเดน
ไมสามารถเดน Tandem gait ได บงบอกถงรอย
โรคท cerebellar vermis
3. อาการสบสน พบไดถงรอยละ 82 ของ
ผปวย มกมอาการ confusion, apathy, loss of
attention บงบอกถงรอยโรคท thalamus และ
mammillary body
อาการและอาการแสดงอนๆ ทอาจพบ ไดแก
อาการของภาวะขาดวตามน B1 อนๆ เชน ชาตาม
แขนขาและม hyporefl exia จาก polyneuropa-
thy ซงพบใน dry beriberi สามารถพบรวมกน
ในผปวย WE ไดถงรอยละ 80 อาการของ high
output heart failure ซงพบใน cardiac beriberi
และอาการทไมจาเพาะเจาะจงอนๆ เชน เบออาหาร
คลนไส อาเจยน ออนเพลย ไมมแรง วงเวยนศรษะ
ปวดศรษะ หงดหงดงาย เปนตน หากเกดรอยโรค
บรเวณ brainstem อาจทาใหเสยชวตได อาการ
ของ WE ทพบไดสรปดงตารางท 1
8383
Vol.10 No.2
ตารางท 1 อาการและอาการแสดงของ Wernicke encephalopathy
อาการและอาการแสดง
ทพบบอย
อาการและอาการแสดง
ทพบไดบาง
อาการและอาการแสดง
ใน late stage
- ocular abnormality
- mental status change
- incoordination of gait
and trunk ataxia
- stupor
- hypotension and tachycardia
- hypothermia
- bilateral visual disturbanc-
es and papilloedema
- epileptic seizures
- hearing loss
- hallucinations and behav-
ioural disturbances
- hyperthermia
- increased muscular tone
and spastic paresis
- choreic dyskinesias
- coma
กลมผปวยทมความเสยงตอการเกดโรค Wernicke encephalopathy กลมผปวยทมความเสยงตอการเกดโรค
WE กคอกลมผปวยทมความเสยงตอการเกด
ภาวะขาดวตามน B1 การตระหนกถงความเสยง
ในการเกดภาวะขาดวตามน B1 ของผปวยเปนสง
สาคญทจะทาใหแพทยสามารถใหการวนจฉย หรอ
ตดสนใจใหการปองกนโรค WE ไดอยางทนทวงท
ในทนขอแบงผปวยทมความเสยงตอการเกดภาวะ
ขาดวตามน B1 และโรค WE ออกเปน 2 กลม
หลกๆ คอ กลมผปวยทมประวตดมแอลกอฮอล
เรอรง และกลมทไมมประวตดมแอลกอฮอล
1. กลมผปวยทมประวตดมแอลกอฮอล
เรอรง
จากการศกษาในตางประเทศพบวาผปวย
โรค WE สวนใหญมประวตการดมแอลกอฮอล
เรอรง และ 1 ใน 8 ถง 1 ใน 3 ของผทดม
แอลกอฮอลเรอรงมโอกาสเกด WKS ได4 นอกจาก
ผทตดสราเรอรงจะมความเสยงทจะรบประทาน
วตามน B1 นอยกวาคนปกต และมแนวโนมทจะม
ภาวะ malnutrition รวมดวยแลว เอทานอลยงม
ฤทธยงยงการดดซมวตามน B1 ของ enterocyte
ยบยงการเกบสะสมวตามน B1 ในตบ ยบยงการ
ทางานของ enzyme thiamin pyrophosphoki-
nase ภายในเซลลประสาท5
ความชกของภาวะขาดวตามน B1 ในผท
ดมสราเรอรงมรายงานตงแตรอยละ 30-806 และ
มความรนแรงในการขาดวตามน B1 แตกตางกน
ออกไป ทงนขนกบปรมาณเอทานอลทดม ความ
รนแรงของภาวะทพโภชนาการ ระดบการทางาน
ของตบทลดลงจากการดมสราเรอรง ปจจยทาง
ดานพนธกรรม และวธทใชในการวนจฉยภาวะขาด
วตามน B1
8484
Vol.10 No.2
2. กลมผปวยทไมมประวตดมแอลกอฮอล
เรอรง
2.1 ผปวยทรบประทานอาหารไดนอย
หรอมความผดปกตในการดดซมสารอาหาร
กลมนมกมความเสยงตอการเกดภาวะ
ขาดวตามน B1 เนองจากรบประทานอาหารไดนอย
ไมเพยงพอตอความตองการ ไดแก ผทมภาวะ
severe malnutrition จากสาเหตตางๆ หญงตง
ครรภทมภาวะ hyperemesis gravidarum ผ
ปวยทไดรบการผาตดตดตอลาไส ผปวยทไดรบ
การผาตดเพอลดความอวน (Bariatric surgery)
ผปวยโรคมะเรงทไดรบยาเคมบาบด ผปวย HIV
เปนตน
2.2 ผปวยทไดรบพลงงานไมไดสดสวน
กบการไดรบวตามน B1
เนองจากวตามน B1 มบทบาทสาคญใน
การเผาผลาญสารอาหารกลม carbohydrate เปน
หลกในคนทวไปรางกายควรไดรบวตามน B1 ไม
ตากวา 0.5 mg ตอพลงงาน 1000 kcal7 ในผปวย
ทรบประทานแตอาหารจาพวกแปงในปรมาณมาก
โดยทรบประทานอาหารอยางอนในปรมาณทนอย
กวามาก อาจทาใหเกด relative defi ciency ของ
วตามน B1 ไดเชนกน กลมนหมายรวมถงผปวยงด
อาหารทไดรบ parenteral nutrition ทไมมวตามน
B1 อยางเพยงพอดวย
ปจจยทางดานพนธกรรมมผลตอการเกด Wernicke encephalopathy และ Korsakoff’s syndrome จากการศ กษาพบว าป จจ ยทา งด าน
พนธกรรมมผลตอความเสยงในการเกดโรค WE
และ KS ทแตกตางกน เนองจากม polymorphism
ของยนทควบคมการแสดงออกของ thiamine
transporter ใน enterocyte ยนทควบคมการ
ทางานของ enzyme ทเกยวของกบเมตาบอลสม
ของวตามน B1 และแอลกอฮอล ความสามารถ
ในการ transport วตามน B1 ผาน blood-brain
barrier ปจจยทางพนธกรรมเหลานลวนมผลท
ทาใหผปวยแตละคนมโอกาสเกดโรค และมความ
รนแรงของโรคแตกตางกนโดยอาจไมไดมความ
สมพนธกบระดบความรนแรงของภาวะขาดวตามน
B1 หรอปรมาณแอลกอฮอลทผปวยดมโดยตรง2
การวนจฉยโรค Wernicke encepha-lopathy สงสาคญทควรระลกไวเสมอคอผปวย
WE ไมจาเปนตองมอาการแสดงครบทง 3 อยาง
ตาม classic triads ขางตน พบวามผปวยเพยง
รอยละ 10-16 เทานนทมอาการแสดงตรงตาม
classic triads3 ในขณะทมผปวยถงรอยละ 19
ทไมมอาการใดๆ ทเปน classic triad เลย โดย
เฉพาะในชวงแรกของการดาเนนโรค การวนจฉย
WE นนอาศยประวตของผปวยทมความเสยงตอ
ภาวะขาดวตามน B1 รวมกบมอาการหรออาการ
แสดงบางอยางทเขาไดโดยไมพบสาเหตอนๆทจะ
8585
Vol.10 No.2
อธบายความผดปกตได กเพยงพอแลวทจะตดสน
ใจวนจฉยและใหการรกษาครอบคลม WE ไปกอน
เพอลดโอกาสในการเกดความเสยหายตอระบบ
ประสาทอยางถาวรจากการทใหการรกษาลาชาเกน
ไป และสงทยนยนการวนจฉย WE ไดดทสดคอ
การตอบสนองตอการรกษาดวย thiamine
การสงตรวจทางหองปฏบตการเพอสนบสนนการวนจฉยโรค Wernicke encephalopathy ดงทกลาวไปแลวขางตนวาการวนจฉย WE
นนอาศยประวตและอาการแสดงเปนหลก ผปวย
ควรไดรบการรกษาทนทเมอสงสยโดยไมจาเปน
ตองรอผลตรวจใดเพมเตม การตรวจทางหอง
ปฏบตการนนโดยสวนใหญแลวจงเปนไปเพอการ
ศกษาวจยมากกวาจะใชในการดแลผปวยจรงใน
เวชปฏบต
การตรวจทางหองปฏบตการเพอสนบสนน
การวนจฉย WE นนแบงออกเปน 2 จดประสงค
คอ
1. การตรวจเพอยนยนภาวะขาดวตามน
B1 การตรวจทางหองปฏบตการทใชเปนมาตรฐาน
ในการวนจฉยภาวะขาดวตามน B1 คอ การ
ตรวจ erythrocyte transketolase activity
assay โดยเปนการวดการทางานของ enzyme
transketolase ในเซลลเมดเลอดแดงซงอาศย
วตามน B1 เปน cofactor โดยในผปวยทมภาวะ
ขาดวตามน B1 จะพบวามการทางานของเอนไซม
transketolase ลดลง และหากเตมวตามน B1
ในรปของ thiamine diphosphate (TDP) ลงใน
ตวอยางเลอดของผปวยแลวทาการวดการทางาน
ของเอนไซมซากจะพบวาเอนไซมนมการทางาน
เพมขนอยางชดเจน การแปลผลการเพมขนของ
erythrocyte transketolase activity แสดงดง
ตารางท 2
ตารางท 2 การแปลผลการวด erythrocyte transketolase activity assay
การเพมขนของการทางานของ enzyme transketolase
ในเซลลเมดเลอดแดงหลงจากเตม TDP
การแปลผล
เพมขนนอยกวารอยละ 15 ปกต
เพมขนรอยละ 15-25 มภาวะพรองวตามน B1
เพมขนมากกวารอยละ 25 มภาวะขาดวตามน B1
8686
Vol.10 No.2
1. การตรวจทางรงสวทยาของสมองเพอ
ยนยนรอยโรค
การตรวจ MRI brain อาจพบ sym-
metrical hyperintensity T2 signal บรเวณ
periaqueductal grey matter, fl oor of fourth
ventricle, mammillary bodies, hypothala-
mus, periventricular thalamus และ midline
cerebellum จากการศกษาพบวา MRI brain ม
sensitivity ในการวนจฉย WE รอยละ 53 และม
specifi city ถงรอยละ 93 พบวามผปวยรอยละ
58 เทานนทม typical lesion ของ WE ใน MRI
brain8
การตรวจทางหองปฏบตการอนๆ เชน CT
brain การเจาะตรวจนาไขสนหลง การตรวจคลน
ไฟฟาสมอง (electroencephalogram) ไมพบวา
มสวนชวยในการยนยนการวนจฉย WE
ลกษณะทางพยาธกายวภาคศาสตรของโรค Wernicke encephalopathy การตรวจทางพยาธวทยาในตาแหนงทม
รอยโรคมกพบ petechial hemorrhages เมอด
ดวยกลองจลทรรศนจะพบ microhemorrhages,
prominent microvascular proliferation และ
endothelial swelling ซงเปนลกษณะเฉพาะของ
โรค WE และบงบอกถงการเกดโรคแบบเฉยบพลน
ในรายทเปนมานานหรอเปนซาหลายครงอาจพบ
hemosiderin-containing perivascular mac-
rophages และ fi brous astrocytes รวมดวย9
การปองกนและการรกษาโรค Wer-nicke encephalopathy ควรใหการปองกนโรค WE ในผปวยทม
ความเสยงตอภาวะขาดวตามน B1 ทยงไมมอาการ
ทางระบบประสาท ในกรณใหการดแลเปนผปวย
นอก ควรใหรบประทาน oral thiamine ขนาด
200 mg ตอวนรวมกบวตามน B รวม3 ในกรณ
ของผปวยทเขารบการรกษาในโรงพยาบาลควรให
วตามน B1 ในรปของ thiamine hydrochloride
ขนาด 250 mg ฉดเขากลามเนอวนละครงตดตอ
กน 3-5 วน2, 4 หากพจารณาใหการปองกนโรค WE
ตองให thiamine hydrochloride กอนหรอพรอม
กบการใหสารนาทมสวนประกอบของ dextrose
หรอ glucose เนองจากการใหคารโบไฮเดรตในผ
ปวยทมภาวะพรองวตามน B1 อาจกระตนใหเกด
การใชวตามน B1 มากขนจนเกดอาการของภาวะ
ขาดวตามน B1 และเกด WE ตามมาได
การรกษาผปวยทมอาการทางระบบประสาท
ทสงสยโรค WE ควรใหการรกษาดวย thiamine
hydrochloride ขนาด 500 mg ผสมใน normal
saline 100 ml หยดเขาทางหลอดเลอดดาใน 30
นาทวนละครงตดตอกน 2-3 วน แลวจงลดขนาด
ลงเหลอ 250 mg ผสมใน normal saline 100 ml
หยดเขาทางหลอดเลอดดาใน 30 นาทวนละครง
ตดตอกนตอไปอก 3-5 วน หรอจนกวาอาการทาง
ระบบประสาทคงท หลงจากนนควรใหรบประทาน
วตามน B1 เสรมวนละ 30 มลลกรมตอเนองไปอก
หลายเดอน ไมแนะนาใหใช thiamine hydrochlo-
ride ทขนาดตากวา 200 mg ตอวนใหทางหลอด
8787
Vol.10 No.2
เลอดดา เนองจากอาจไมสามารถแกไขภาวะขาด
วตามน B1 ได และอาจไมเพยงพอในการรกษา
โรค WE ควรสงเกตวาการใช thiamine ในการ
รกษาโรค WE นนใชขนาดทสงกวาการรกษาภาวะ
ขาดวตามน B1 ในโรคอนๆ สรปการใช thiamine
ในการรกษาภาวะขาดวตามน B1 ในโรคตางๆไวดง
ตารางท 3
ตารางท 3 สรปและเปรยบเทยบขนาดของ thiamine ทใชในการปองกนและรกษาภาวะหรอโรคทเกด
จากภาวะขาดวตามน B1
โรค/ภาวะ ขนาดของ thiamine ทใชและ
ระยะเวลาในการให
รวมขนาดของ
thiamine
ทใชตอวน
Wernicke
encephalopathy
การปองกน
- กรณผปวยนอก : 200 mg per oral วนละครง รวมกบ vi-
tamin B complex
- กรณผปวยใน : 250 mg intramuscular วนละครง x 3-5 วน
200 mg
250 mg
การรกษา
500 mg + NSS 100 ml intravenous drip in 30 minutes
วนละครง x 2-3 วน ตอดวย
250 mg + NSS 100 ml intravenous drip in 30 minutes
วนละครง x 3-5 วน
500 mg
250 mg
Cardiac beiberi การรกษา
100-200 mg + NSS 100 ml intravenous drip in 30 min-
utes every 6-8 hours x 3-5 วน ตอดวย
100 mg + NSS 100 ml intravenous drip in 30 minutes
วนละครง x 7-10 วน
300-800 mg
100 mg
Dry beriberi การรกษา
- 100 mg + NSS 100 ml IV drip in 30 minutes วนละครง
ตามดวย 100 mg intramuscular วนละครง x 5 วน
100 mg
Alcoholic keto-
acidosis
การรกษา
- 100 mg + NSS 100 ml IV drip in 30 minutes วนละครง
ตามดวย 100 mg intramuscular วนละครง x 5 วน
100 mg
8888
Vol.10 No.2
เนองจากผปวยทมาดวยภาวะขาดวตามน
B1 มกมแนวโนมทจะขาดวตามนอนๆรวมดวย
โดยเฉพาะในรายทมภาวะ severe malnutrition
จงแนะนาใหใหวตามนตวอนเสรมควบคไปดวย
โดยเฉพาะวตามนบ 3 โฟลค และวตามนบ 12
ซงมบางรายงานพบวาอาจมสวนเกยวของกบการ
ตอบสนองตอการรกษาโรค WE4 หากผปวยม
ภาวะ hypomagnesemia กควรไดรบการรกษา
ใหระดบ magnesium อยในเกณฑปกตดวย
เนองจาก magnesium ทาหนาทเปน cofactor
ของ enzyme ในเมตาบอลสมทสาคญรวมกบ
วตามน B1
Korsakoff’s syndrome Korsakoff’s syndrome (KS) หรอ Kor-
sakoff psychosis เปนกลมอาการความจาเสอม
ทมสาเหตจากภาวะขาดวตามน B1 โดยมกเกด
พรอมกนหรอตามหลงโรค WE จงอาจเรยกรวม
กนเปน Wernicke-Korsakoff syndrome โดย
สวนใหญแลวผปวยมกเรมมอาการของ KS หลง
จากทภาวะสบสนของ WE หายไปแลว มผปวย
สวนนอยเทานนทมอาการของ KS เพยงอยางเดยว
โดยไมมอาการของ WE นามากอน พบวาผปวยท
เปน WE จากการดมสราเรอรงมอตราการเกด KS
รวมดวยมากกวาผปวยทไมไดดมสราเรอรง
อาการของ Korsakoff’s syndrome และการเชอมโยงกบรอยโรคในสมอง ในชวงทผปวยยงมอาการสบสนของโรค
WE อยจะยงไมสามารถประเมนเรองความจา
ไดชดเจนนก จนเมอผปวยเรมฟนจากอาการ
สบสนของ WE จงจะสามารถประเมนอาการ
ความจาเสอมไดชดเจนขน อาการเดนของ KS
คอ anterograde amnesia บงบอกถงรอยโรค
ใน mammillothalamic tract โดยผปวยมกเสย
current และ recent memory มากกวา remote
memory โดยทความทรงจาดานความรภาษายง
เปนปกต ผปวยมกจาเหตการณตางๆทเพงเกดขน
ไมได จงอาจพบ confabulation รวมดวยในระยะ
แรกของการดาเนนโรค retrograde amnesia และ
emotional change สามารถพบไดใน KS ซงบง
บอกถง frontal lobe atrophy ผปวยอาจสญเสย
ความทรงจายอนหลงไดถง 20-30 ป มกจาเรองราว
ทเกดขนนานมากแลวไดดกวาเรองราวทผานไปไม
นาน ผปวยมกยงม cognitive function คอนขาง
ปกตเมอเทยบกบอาการ amnesia
ลกษณะทางพยาธกายวภาคศาสตรและ
ลกษณะรอยโรคทพบใน MRI brain ของ Kor-
sakoff’s syndrome นนมลกษณะเดยวกนกบโรค
WE ซงแยกจากกนไดยากวารอยโรคดงกลาวเปน
รอยโรคของ WE หรอ KS เนองจากผปวยอาจม
ทง 2 ภาวะรวมกน จากอาการ amnesia ทเดนชด
ใน KS จงเชอวารอยโรคทนาจะอธบายอาการไดคอ
รอยโรคบรเวณ mammilary bodies, mammilo-
thalamic tract และ anterior thalamus10
8989
Vol.10 No.2
การปองกนและการรกษาโรค Korsa-koff’s syndrome การปองกน KS กคอการใหการวนจฉยโรค
WE ไดและใหการรกษาดวย thiamine อยางทน
ทวงท การตระหนกถงความเสยงในการเกดภาวะ
ขาดวตามน B1 จงเปนสงสาคญททาใหผปวยได
รบการรกษาดวย thiamine เรวขน และลดโอกาส
ทจะเกด KS ตามมา
สาหรบผปวยทไดรบการวนจฉยวาเปน KS
แลวยงไมมแนวทางในการรกษาทชดเจน ควร
แนะนาใหผปวยเลกเหลา การใหผปวยพบปะกบ
สมาชกในครอบครวและคนรจกจะชวยในการ
กระตนความทรงจาของผปวยไดดขน การจดสง
แวดลอมทเออตอการใชชวต การทาตารางชวต
ประจาวนใหผปวยพกตดตว หรอใชอปกรณชวย
เตอนเวลาและสงทตองทาจะชวยใหผปวยกลบไป
ใชชวตตามปกตและกลบเขาสสงคมไดดขน
การตอบสนองของ Wern i cke encephalopathy และ Korsakoff’s syndrome ตอการรกษาดวย thiamine หลงจากผปวยโรค WE ไดรบ thiamine
อาการความผดปกตในการกลอกตาจะดขนภายใน
ไมกชวโมงจนถง 2-3 วน หากอาการดงกลาวไมด
ขนภายในชวง 2-3 วนแรกของการให thiamine
อาจพจารณาหยดให thiamine ไดและสบคนหา
สาเหตอนๆ เพมเตมนอกจากโรค WE
อาการทางระบบการทรงตวจะดขนภายใน
2-3 วนและภาวะสบสนจะคอยๆ ดขนชาๆ ภายใน
2-3 สปดาห สวนอาการของ polyneuropathy อาจ
ใชเวลาหลายเดอนในการตอบสนองตอการรกษา
มหลายรายงานทพบวาผปวยยงคงมอาการทาง
ระบบประสาทบางอยางหลงเหลออยภายหลงการ
รกษา เชน cognitive impairment และอาการ
หลงลมจาก KS ในผปวยทมประวตดมสราเรอรง
พบวามอาการทางจตประสาทหลงเหลออยไดบอย
กวาผปวยทไมดมสราซงอาจเปนผลจากพษตอ
ระบบประสาทของเอทานอลเองรวมดวย มผปวย
KS เพยงรอยละ 20-25 เทานนทหายเปนปกตโดย
ไมมอาการความจาเสอมหลงเหลออย รอยละ 50 ม
อาการดขน และรอยละ 25 อาการคงตว10, 11
การให thiamine hydrochloride ในผปวยทไมมภาวะขาดวตามน B1 จะมผลเสยหรอไม เนองจากการวนจฉยโรค WE นนอาศย
ประวตของผปวยทมความเสยงตอภาวะขาด
วตามน B1 รวมกบอาการทางระบบประสาทท
สงสยโรค WE และแพทยควรใหการรกษาดวย
thiamine hydrochloride ทนททสงสยโดยไม
จาเปนตองรอผลการตรวจเพอยนยนภาวะขาด
วตามน B1 กอนใหการรกษา จงตองยอมรบวาอาจ
ทาใหมผปวยบางรายไดรบ thiamine ในขนาดสง
โดยไมไดมภาวะขาดวตามน B1
จากการศกษาดานความปลอดภยในการ
ใช thiamine hydrochloride ขนาด 100 mg
ฉดเขาทางหลอดเลอดดาพบวามอาการ general-
ized pruritus รอยละ 0.093 มอาการระคายเคอง
9090
Vol.10 No.2
บรเวณทฉดรอยละ1.022 ซงอาการเหลานมกหาย
เองโดยไมตองใหการรกษา มรายงานการแพแบบ
anaphylaxis และ anaphylactoid reaction ได
บางแตพบนอยมาก สวนใหญมอาการหลงจากได
รบยาหลายครง และสมพนธกบการฉด thiamine
hydrochloride เขาทางหลอดเลอดดามากกวาการ
ใหแบบหยดเขาทางหลอดเลอดดา
สรป WKS เปนกลมอาการทพบไดบอย โดย
เฉพาะในกลมผปวยทมความเสยงตอภาวะขาด
วตามน B1 ปจจยทางพนธกรรมของผปวยและ
ปจจยภายนอก เชน พฤตกรรมในการดมสรา และ
การรบประทานอาหารมผลทาใหผปวยแตละราย
มโอากาสในการเกด WKS มากนอยแตกตางกน
ในผปวยทมความเสยงดงกลาวแตยงไมมอาการ
ทางระบบประสาทควรไดรบ thiamine เสรมเพอ
ปองกนการเกด WKS สวนในรายทมอาการทาง
ระบบประสาทแลว การวนจฉย WKS นนอาศย
ประวตของผปวยทมความเสยงตอการเกดภาวะ
ขาดวตามน B1 รวมกบอาการแสดงบางอยางท
ทาใหสงสย WKS กเพยงพอแลวทจะเปนเหตผล
ในการใหการรกษาดวย thiamine hydrochlo-
ride ในขนาดสง โดยไมจาเปนตองอาศยผลตรวจ
ทางหองปฏบตการหรอภาพถายรงสใดๆเพอชวย
ยนยนการวนจฉย หากใหการวนจฉยลาชาหรอรอ
จนกระทงผปวยมอาการแสดงทชดเจนของ WKS
อาจทาใหเกดความเสยหายตอระบบประสาทอยาง
ถาวร
เอกสารอางอง1. Roger RB. Thiamin. In: Shils ME,
editor. Modern Nutrition in Health
and Disease. 10th ed. United States
of America: Lippincott Williams &
Wilkins; 2006. p. 426-33.
2. Sechi G, Serra A. Wernicke’s en-
cephalopathy: new clinical settings
and recent advances in diagnosis
and management. Lancet Neurology
2007;6:442-55. Epub 2007/04/17.
3. Thomson AD, Cook CC, Touquet R,
Henry JA. The Royal College of Phy-
sicians report on alcohol: guidelines
for managing Wernicke’s encepha-
lopathy in the accident and Emer-
gency Department. Alcohol Alcohol
2002;37:513-21. Epub 2002/11/05.
4. Thomson AD, Marshall EJ. The treat-
ment of patients at risk of develop-
ing Wernicke’s encephalopathy in
the community. Alcohol Alcohol
2006;41:159-67. Epub 2005/12/31.
5. Kiela PR. Unraveling the pathophysiol-
ogy of alcohol-induced thiamin defi -
ciency. American journal of physiol-
ogy Renal Physiology 2010;299:F26-7.
Epub 2010/05/21.
6. Thomson AD, Marshall EJ. The
9191
Vol.10 No.2
natural history and pathophysiology
of Wernicke’s Encephalopathy and
Korsakoff’s Psychosis. Alcohol Alco-
hol 2006;41:151-8. Epub 2005/12/31.
7. Hoyumpa AM, Jr. Mechanisms of
thiamin defi ciency in chronic alcohol-
ism. The American Journal of Clini-
cal Nutrition 1980;33:2750-61. Epub
1980/12/01.
8. Luigetti M, De Paulis S, Spinelli P,
Sabatelli M, Tonali P, Colosimo C,
et al. Teaching NeuroImages: the
full-blown neuroimaging of Wer-
nicke encephalopathy. Neurology
2009;72:e115. Epub 2009/06/03.
9. Olds K, Langlois NE, Blumbergs P,
Byard RW. The pathological features
of Wernicke encephalopathy. Foren-
sic Science, Medicine, and Pathology
2014. Epub 2014/01/29.
10. Kopelman MD, Thomson AD, Guer-
rini I, Marshall EJ. The Korsakoff
syndrome: clinical aspects, psychol-
ogy and treatment. Alcohol Alcohol
2009;44:148-54. Epub 2009/01/20.
11. Roman GC. Nutritional disorders of
the nervous system. In: Shils ME,
editor. Modern Nutrition in Health
and Disease. 10th ed. United States
of America: Lippincott Williams &
Wilkins; 2006. p. 1362-80.