Demências e Doenças Neurodegenerativas -...
Transcript of Demências e Doenças Neurodegenerativas -...
Demências e DoençasNeurodegenerativas
DR.JAIRO BATISTA NETTONEUROCIRURGIA
Demências e Doenças Neurodegenerativas
DemênciasDoença de Alzheimer
–Vascular
Microangiopatia
• CADASIL
• Angiopatia amilóide
• Binswanger
Demência com
corpúsculos de Lewy
Demência fronto-
temporal (PIck)
Doençasneurodegenerativas
Creutzfeldt-Jakob
Huntington
Hallervorden-Spatz
Wilson
Wernicke-Korsakoff
Esclerose LateralAmiotrófica
DEMÊNCIAS
Outras Causas de Quadros Demenciais
Causas de DemênciasProgressivas
• Dça de Alzheimer
• Demência Vascular
• Outras doênças degenerativas:Pick, Parkinson, Huntington, Lewy
• Uso crônico de drogas
• Depressão
• Lesões Expansivas Intracranianas
• Hidrocefalia crônica do adulto
• Distúbios endócrinos emetabólicos
• Infecções SNC: HIV, Prions, Sífilis
Condições Tratáveis que podem cursarcom Síndrome Demencial
• Hematomas Subdurais
• Tumores Intracranianos
ressecáveis
• Depressão
• Uso inadequado ou excessivo
de medicações ou álcool
• Hidrocefalia comunicante
• Distúrbios endócrinos ou
metabólicos
• Infecções SNC
Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
Doença de Alzheimer
Doença de Alzheimer
• Doença neurodegenerativaprogressiva
• Perda das funçõesneuronais
• Alterações cognitivas• Funcionais• Comportamentais• Esquecimento
progressivo• Após 65 anos
• Principal síndromedemencial dos paísesocidentais
• 50-60% familiar
• Genética• Presença do alelo da
apolipoproteína E4aumenta 2 a 3 vezesrisco de Ailzheimer
Doença de Alzheimer
– Demência estabelecidano exame físico e mini-mental
– Piora progressiva damemória ou defunções cognitivas
– Início entre 40-90 anos– Ausência de doenças
sistêmicas ou cerebraisque causem déficitprogressivo
– Comprometimento cognitivoleve
– Leve perda de memória seminterferência nas atividadesdiárias
– Idade avançada
– Etilismo– Afasia– Alt comportamento
• Vagar sem rumo, inquietação– Depressão
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke / Alzheimer
Disease and Related Disorders Association – NINCDS-ADRDA
Doença de Alzheimer
• Patologia– Atrofia cortical têmporo-
parietal
– Redução
desproporcional volumehipocampo
– Inicio na porção mesial
do lobo temporal
– Progride com atrofia
global
• Exames de Imagem– Baixa sensibilidade e
especificidade– Volumetria cerebral e
hipocampal
• HPN
• Demências vasculares
• Lesões expansivas
Doença de Alzheimer
Atrofia temporoparietalAlargamento ventricular
Atrofia temporalAlargamento da fissura Sylviana
Cetrus Cetrus
Doença de Alzheimer
Homem 81 anosPerda progressiva de memória / alterações comportamentais
Cetrus
Doença de AlzheimerEspectroscopia
Aumento de NAA Aumento do Mioinositol
Cetrus Cetrus
Doença de Alzheimer
FDG PET – Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicoseHipometabolismo da glicose parietal e temporal posterior bilateralmente
Demências Vasculares
• Segunda maior causa dedemência
• Comprometimento
vascular do SNC
• Condições para
diagnóstico– Demência
– Relação causal etemporal
AVC
HAS
AIT déficit cognitivo
Tipos– Microangiopatia
Degenerativa Cerebral
– Cadasil
– Angiopatia Amilóide
– Binswanger
Demências VascularesMicroangiopatia Degenerativa Cerebral
Microangiopatia Degenerativa Cerebral
• Alterações relacionadas
HAS
DM
Hiper homocisteinemia
Aumento da viscosidadesanguínea
Evolução lentamenteprogressiva
Quadro clínico
– Alteração cognitiva
– Síndromes lacunares
Hemiparesia
Disartria
Mão desastrada
Ataxia
Parestesia
Microangiopatia Degenerativa Cerebral
Homem, 52 anosAlteração cognitiva
Hipoatenuação e alteração de sinalna substância branca cerebral
Cetrus
Microangiopatia Degenerativa Cerebral
Microhemorragias c/ predomínio núcleo-capsularHematoma putaminal direito
Hipossinalna substância brancaperiventricularsem realce pelo contraste
Demências VascularesCADASIL
(Arteriopatia Cerebral AutossômicaDominante com Infartos Subcorticais
e Leucoencefalopatia)
CADASIL
• Doença autossômicadominante
• Adultos jovens
• Defeito genético gene 3
do cromossomo 19– Papel no desenvolvimento
embrionário de célulasvasculares
– Destruição de células
musculares de artériascerebrais e da retina
• Microangiopatia
• Infartos lacunares
– Ínsula
– Corpo caloso
CADASILHomem jovem, 34 anos
Alteração sinal subst.br. e cápsula externa
• Principais achados
Cetrus – Infartos subcorticaisrecorrentes
– Demência subcortical
lentamente progressiva
– Humor depressivo
– Enxaqueca
– Comprometimento cápsulaexterna
Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
CADASIL
• Hiperssinal na cápsula externa
• Hipossinal nos globos pálidos
• Hiperssinal subcortical nos pólostemporais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Demências VascularesAngiopatia Amilóide
Angiopatia Amilóide
• Deposição de amilóide /material congofílico naparede dos vasos• Camada média das artérias
• Achados
– Hemorragias lobares
recorrentes
– Infartos isquêmicos
– Leucoencefalopatia com
déficits cognitivos
• Rara em núcleos dabase, cerebelo e troncocerebral
• Idosos
• Localização– Frontal – 35%
– Parietal – 26%
– Temporal – 14%
– Occipital – 19%
Angiopatia AmilóideHomem, 67 anos
Hematoma temporal esquerdoFocos hemorrágicos têmporo-occipitais
Cinco meses apósHematoma têmporo-occipital
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Angiopatia Amilóide
RM de controle com outros focos hemorrágicos
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Demências VascularesBinswanger
(Encefalopatia SubcorticalAterosclerótica)
•
•
40-60 anos
HAS
• Infartos cerebrais
• Demência subcortical
lentamente progressivae déficits motores
• Demência
Binswanger
• Lesões nos núcleos dabase
• Lesões císticas
• Tálamo• Tronco• Cerebelo• Alargamento de espaços
perivasculares deVirchow-Robin
Binswanger
Homem 58 anosDemência subcortical progressiva
Leucoencefalopatia periventricularLesões núcleos da base e corpo caloso
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Binswanger
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Demência por corpúsculos de Lewy
Demência com corpos de Lewy
• Segunda causa mais frequente dedemência neurodegenerativa
•
•Relativa preservação da memóriaCorpos de Levy
– Inclusões intracitoplasmáticaseosinofílicas no córtex e tronco cerebral
•
•
•
•
HomensQuedasSíncopesDéficit cognitivo flutuante
• Menor perda memória que Alzheimer• Déficit de atenção
• Alucinações visuais• Distúrbios visuoespaciais
• Sintomas parkinsonianos– Bradcinesia– Rigidez–––
TremorPobre resposta à LevodopaHiperssensibilidade aos neurolépticoscom piora dos sintomas parkinsonianos
• Ressonância Magnética– Atrofia focal ou difusa– Atrofia temporal ou hipocampal é
menos intensa ou ausente– Não há achado de imagem
característico
– PET FDG e SPECT– Hipometabolismo cortical occipital,
temporal e parietal
Demência com corpos de Lewy
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Demência Fronto-Temporal
Demência Fronto-Temporal
• Sinônimo– Doença de Pick– Degeneração lobar fronto-
temporal
• Terceira mais comumdemência corticalneurodegenerativa
• Atrofia local das regiõesanteriores do lobotemporal e regiões pré-frontais
• Síndromeneuropsicológica
• Após 40 anos de idade– Pico de 55 – 65 anos
• Incidência igual entrehomens e mulheres
• 25-40% familiar– Cromossomo 17q
• Discretocomprometimento damemória episódica
• Inflexibilidade mental
Demência Fronto-Temporal
•
•
•
•
Paralisia bulbar
Fasciculações
Fraqueza muscular
Hiperoralidade
• Redução na velocidadedo discurso
• Perda da habilidade de
organizar e estruturaratividades futuras
• Incontinência• Tremor
• Liabilidade de pressãoarterial
• Se comprometimentopreferencial do lobofrontal esquerdo– Demência semântica
– Perda do conhecimento dosignificado das palavras eobjetos
Demência Fronto-Temporal59 anos com alteração comportamental
Atrofia dos lobos frontais com pirora após 4 anos
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Demência Fronto-Temporal
• Demência Semântica
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus• Atrofia em lâmina de
faca (knife-blade) doslobos frontais etemporais
• Atrofia temporal,hipocampal, comalargamento da
Cetrus Cetrus Cetrus fissura Sylviana Cetrus
Demência Fronto-Temporal
Atrofia do lobo frontalAtrofia dos lobos frontais, maior
à esquerda
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Demência Fronto-TemporalFDG PET – Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicose
Hipometabolismo da glicose nas regiões frontais e temporais
Doenças Neurodegenerativas
Creutzfeldt-Jakob
• Doença priônica
• Encefalopatia
espongiforme
• Doença da Vaca Louca
• 0,4 – 2,4 / 1.000.000
• Homens = mulheres
• 80% entre 50 e 70 anos
de idade
• Fisiopatologia– Degeneração neuronal
por acúmulo de isoformapatológica (PrPSc) daproteína priônica celularnormal(PrPc)
– Não transmissível• Baixa infectividade
– Transmissão relatada• Tx córnea
• Enxerto dura mater
Creutzfeldt-JakobQuadro Clínico
–
–
–
–
–
–
–
–
–
InsôniaPerda memória
Confusão
Alteração decomportamento
Ataxia
Perda visual
Fraqueza muscular
Mioclonias
Perdas das funçõescognitivas semanalmenteou diariamente
• Último estágio dadoença– Perda da fala
– Paciente acinético
– Redução das mioclonias
– Tempo de sobrevida de 5
meses
– 80% morre em um ano
Creutzfeldt-JakobCritérios Diagnósticos
• Definitivo– Confirmação histológica com um dos aspectos
clínicos, ou PrPc na Imunohistoquímica (Western Blotpositivo)
• Provável– Demência rapidamente progressiva, EEG típico
(complexos periódicos de alta voltagem e ponta-ondalenta em intervalos de 0,5-2 segundo)
• Possível– História clínica positiva sem exames complementares,
EEG atípico ou ausente
Creutzfeldt-Jakob
•
•
•
•
•
•
•
Substância negra
Córtex
Núcleos da base
Tálamo
Núcleos lenticulares.
Cetrus CetrusDifusão, T2 e Flair
CetrusHiperssinal
Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Creutzfeldt-Jakob
PANDYA HG, COLEY SC, WILKINSON D, GRIFFITHS PD. Magnetic Resonance Spectroscopicabnormalities in sporadic and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Radiology 2003; 58:148-53.
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Creutzfeldt-Jakob
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Creutzfeldt-Jakob
Emerging patterns of diffusion-weighted MR imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: case reportand review of the literature - American journal …, 2002 - Am Soc Neuroradiology
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Huntington
• Doença autossômicadominante
• 5-10 / 100.000 pessoas
• Braço curto docromossomo 4
• Grupo de doenças comfenômeno de antecipação– Maior comprometimento
nas gerações subsequentescom clínica mais precoce emais grave
• Fisiopatologia– Perda de neurônios
GABAérgicos dos núcleosda base
– Atrofia núcleos da base
• homem = mulher
• Mais comum em
africanos e asiáticos
Doença de HuntingtonQuadro Clínico
• Doença lenta eprogressiva
• Óbito 15-20 anos após
início sintomas
• Início sintomas
– 4-5 décadas de vida
• Início– Alteração de
personalidade
– Distúrbio de movimento
• Progressão
– Coreoatetose
– Rigidez
–
–
Demência
Depressão,comportamento suicida
• Atrofia dos núcleos Cetrus
Doença de Huntington
Cetrus Cetrus Cetrus
caudados
• Aumento da distância
entre eles
• Convexidade das bordas
dos ventrículos laterais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Huntington
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus• Atrofia do núcleo
caudado
• Concavidade dos
ventrículoslaterais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Hallervorden-Spatz(Neurodegeneração associada a
Pantotenato Kinase)
• Degeneraçãoextrapiramidal motora
• Acúmulo de ferro
• Autosômica recessiva
Doença de Hallervorden-Spatz
• Cromossomo 20
– Codifica pantotenato
kinase• Enzima reguladora da
coenzima A
• Início
– Infância
– Adolescência
– Vida adulta
Doença de Hallervorden-SpatzQuadro Clínico
• Sintomas motorespiramidais eextrapiramidais
• Alteração marcha
• Rigidez
• Lentificação de
movimentos
• Posturas distônicas
•
•
•
•
•
•
Coreoatetose
Diasrtria
Disfagia
Atrofia do nervo óptico
Retinite pigmentar
Deteriorização cognitiva
Doença de Hallervorden-Spatz
• Achados de imagem– Hipossinal em T2 por
deposição de ferro
– Hiperssinal em T2 por
formação de esferóidesaxonais durante oprocesso dedegeneração axonal
• Expansão da bainha de
mielina com consequentegliose
• Achado de imagemcaracterístico mas nãopatognomônico– Olho de tigre
– Hipossinal periférico e
hiperssinal central nosglobos pálidos nassequências T2 e Flair
– Pode desaparecer na
evolução da doença
Doença de Hallervorden-Spatz
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Hallervorden-Spatz
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Wilson
• Degeneraçãohepatolenticular
• Autosômica recessiva
• Cromossomo 13q14.3
– Codifica produção
ATPase
– Redução no transporte
lissosomal de cobre
– Reduz excreção biliar
– Acúmulo• Hepático
• Cerebral
• Outros tecidos
• Redução de
ceruloplasmina
• Idade: adolescência
Doença de WilsonQuadro Clínico
• Comprometimento hepáticomais precoce – 10 anos
• Comprometimento SNCmais tardio– Tremores
–
–
–
–
–
–
RigidezDistonia
Alteração da marcha
Incoordenação
Disartria
Dificuldade motora fina
• Comprometimentoextra hepático e extraSNC– Comuns
• Osteoporose
• Alterações osteo-articulares
Doença de WilsonDiagnóstico
• Clínico– Anel de Kayser-Fleisher
na córnea
– Redução de
ceruloplasmina e decobre séricos
– Aumento da excreção
urinária de cobre
– Aumento de cobre
hepático
• Patológico e radiológico– Atrofia focal ou difusa
– Acometimento de substânciacinzenta profunda
– Bilateral e simétrica nosputamens, caudados, globospálidos, tálamos
– Substância cinzentaperiaquedutal
– Sinal normal nos núcleosrubros e pars reticulada dasubstância nigra, hipossinalno tegmento do mesencéfaloe colículos superiores (panda)
Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
• Deposição de ferronos núcleosdenteados
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus
Doença de Wilson
Sinal
• Hipossinal no fascículolongitudinal medial
Cetrus Cetrus • Cetrusnormal nos Cetrusnúcleos rubros e parsreticulada dasubstância nigra,hipossinal no tegmentodo mesencéfalo ecolículos superiores(panda)
Cetrus Cetrus
Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Wernicke-Korsakoff
• Encefalopatia deWernicke– Quadro agudo ou
subagudo
– Desorientação
– Oftalmoplegia
– Ataxia
– Nistagmo
• Psicose de Korsakoff– Incapacidade de
absorver novasinformações
– Amnésia retógrada
– Considerada como
evolução residualcrônica da encefalopatiade Wernicke
Doença de Wernicke-Korsakoff
• Etiologia
– Deficiência de tiamina –
vitamina B1
– Relacionada aometabolismo decarboidratos
• Fisiopatologia– Deficiência de B1
– Desequilíbrio osmótico
– Ativação da cascata de
excitotoxicidade
– Edema citotóxico
– Reconhecido através de
difusão e Mapa ADC
– Reverssível após o
tratamento
Doença de Wernicke-Korsakoff
• Condições relacionadas
–
–
–
–
–
Alcoolismo
Hiperemese gravídica
Bypass gástrico
Hemodiálise
Hiperalimentaçãoparenteral
– Jejum prolongado
– Anorexia nervosa
• Patologia e Imagem
– Tálamo periventricular– Substância cinzenta
periquedutal– Hipotálamo
• Fase aguda– Hemorragia, necrose, edema
e realce pelo contraste
• Fase crônica– Atrofia dos corpos mamilares
Doença de Wernicke-Korsakoff
• Realce póscontraste dos
corpos mamilares
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Wernicke-Korsakoff
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Doença de Wernicke-Korsakoff
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA
• Sinônimos– Doença de Lou Gehrig
– Doença de neurônio motor
• Definição– Degeneração de:
• Neurônio motor somáticodo encéfalo e da medulaespinhal (neurônio motorinferior)
• Neurônios piramidais docórtex motor (neurôniomotor superior)
• Trato córtico-espinhal
• Herança– Maioria dos casos
esporádicos
– 10-20% familiares
– 10-20% mutações no genesuperoxido dismutase docromossomo 21
• Epidemiologia– 0,5 -2 casos / 100.000
– 4ª. – 7ª. Décadas
– H:M = 2:1
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAQuadro Clínico
• Lesão de neurônio motorsuperior– Sinal de Babinski– Espasticidade– Hiperreflexia
• Lesão de neurônio motorinferior– Fraqueza muscular
assimétrica– Atrofia– Fasciculações– Hiporreflexia
• Sinais bulbares– Afasia de expressão
– Disfagia
• Dificuldade para
deambular
• Perda de peso
inexplicável
• Hipóxia
• Arritimia cardíaca
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAPatologia e Imagem
• Atrofia progressiva– Fase Precoce
• Lobos frontais• Porções anteriores dos
lobos temporais
– Fase intermediária• Giro pré central
– Fase tardia• Giro pós central• Giro do cíngulo• Corpo caloso• Tegmento do
mesencéfalo
• T2 e Flair– Hipointensidade cortical
no giro pré central• Decorrente de acúmulo
de ferro ou de metaispesados
– Focos simétricos ehiperintensos no tratocórtico espinhal /terceira porção do braçoposterior da cápsulainterna (sequência MTC)
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA
• Hipossinal emT2 no córtex dos
giros pré-centrais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA
• Hiperssinalsimétrico nas
coroas radiadas
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAHiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais
Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAHiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais
Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Obrigado!
Renato Sartori de [email protected]@ig.com.br