Vývojové vady orofaciální oblasti

Vývojové vady orofaciální oblasti

Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Vývojové vady

• 1. Zuby

• 2. Čelisti

• 3. Rozštěpové vady

• 4. Dutina ústní

1. Vývojové vady - zuby

• 1a. Změny velikosti a tvaru

• 1b. Změny počtu

• 1c. Poruchy struktury

• 1d. Poruchy prořezávání

1a. Změny velikosti a tvaru

• mikrodoncie …zuby < norma– stálé zuby– absolutní x relativní– generalizovaná x izolovaná (horní I2, M3)

• nanismus

• makrodoncie …zuby > norma– absolutní x relativní– generalizovaná x izolovaná

• gigantismus


• zdvojený zub (geminace, schizodontia)– nekompletní rozdělení zárodku zubu– 2 oddělené korunky na jednom kořeni, horní I1

• srostlice (synodontia)• konkrescence

– spojení po ukončení vývoje kořenů (trauma)– zuby spojeny cementem


• dilacerace– ohnutí v místě spojení korunky a/nebo kořene – trauma– obtížná extrakce

• drápovitý hrbolek– dens evaginatus– linguální nebo palatinální plocha stálých zubů– horní I2 + I1


• dens invaginatus (dens in dente)– invaginace sklovinného orgánu do mezodermu

pulpy před kalcifikací– horní I2, bilaterální, kaz


• taurodontismus (bull tooth)– porucha Hertwigovy kořenové pochvy– široká dřeňová dutina– moláry

• sklovinná perla– perzistence Hertwigovy kořenové pochvy

ameloblasty pod amelocementální junkcí– mm uzlíky, horní moláry, vícekořenové zuby

1b. Změny počtu

• Izolovaná hypodoncie – častá– vrozená– M3 + P2 + I2– M3 + P2: bez klinického významu– I2: porucha erupce C směrem k I1

• Anodoncie – velmi vzácná

1b. Změny počtu

• Anhidrotická ektodermální dysplázie– X-vázaná dědičnost– mutace genu EDA– hypodoncie + hypotrichóza + anhidróza– porucha vývoje alveolárního výběžku

• Downův syndrom– absence M3 (90 % pacientů)

1b. Změny počtu

• Hyperdoncie (přespočetné zuby) – častá– konické: I + M + střední čára (mesiodens)– normální tvar : výrazný růst l. dentalis, M4

• Kleidokraniální dysplázie (dysostóza)• Gardnerův syndrom

1c. Poruchy struktury

• mléčné zuby– novorozenecká žloutenka žlutá– kongenitální porfyrie červené– tetracyklin

• stálé zuby– periapikální infekce / trauma mléčného zubu

porucha skloviny nástupce = Turnerův zub– systémové choroby


• genetické– amelogenesis imperfecta– dentinogenesis imperfecta– Ehlers-Danlosův syndrom, Gardnerův syndrom

• infekční – kongenitální syfilis• metabolické – dětské infekce, křivice• léky – tetracyklin, chemoterapeutika• fluoróza


• Amelogenesis imperfecta– všechny zuby + veškerá sklovina x dentin normální– mutace genů AMELX, ENAM, MMP20, KLK-4 – Hereditární hypoplázie skloviny

• AD dědičnost• porucha sklovinné matrix – prohlubně, zářezy, tvrdá

– Hereditární hypokalcifikace skloviny• AD + AR dědičnost• normální matrix x porucha kalcifikace – měkká


• Chronologická hypoplázie– dočasná porucha tvorby skloviny při závažné chorobě– horečnatá onemocnění, gastroenteritidy, dříve spalničky– horizontální linie prohlubní, rýh, absence skloviny

• Hypomineralizace molárů a řezáků– všechny M1 a I1 a I2– povrch skloviny tvrdý, pod ním však měkká– žlutohnědé zbarvení, ↑ kaz


• Dentinogenesis imperfecta– porucha kolagenu/sialoproteinu, AD dědičnost– normální tvar zubů– žlutohnědá průsvitná sklovina odštěpení– obliterace pulpy – dentin – málo tubulů + abnormální matrix + neúplná

kalcifikace

– “shell teeth“ – tenký proužek dentinu kryje abnormální dentin + rozšířená dutina + absence kořene


Dentinální dysplázie– velmi krátké a konické kořeny, časná ztráta zubů

Regionální odontodysplázie („ghost teeth“)– křehké, průsvitné na RTG– hypoplastická / málo mineralizovaná sklovina +

tenký dentin + rozšířená dřeňová dutina– horní zuby, jeden či více kvadrantů


• Ehlers-Danlosův syndrom– porucha syntézy kolagenu– zvýšená pohyblivost kloubů a kůže– mikrodoncie + krátké kořeny + kalcifikace pulpy

• Gardnerův syndrom– mnohočetné osteomy (čelisti) + kožní tumory a cysty +

adenomy tlustého střeva adenokarcinom– neprořezané přespočetné zuby


• Kongenitální syfilis – Hutchinson (1858)– fetální infekce– infekce zárodku zubu T. pallidum– chronický zánět fibróza deformace– stálé zuby

• horní I1 (Hutchinsonův řezák) – soudkovitý, zářez na incisální hraně

• M1 (Moonův molár) – kopulovitý, prohlubně na okluzální ploše („morušovitý molár“)


• Tetracyklin (TTC)– vychytáván mineralizovanými tkáněmi– žlutá fluorescence (UV světlo)– během vývoje zubu – plod x dětství– dentin– žlutá hnědavá šedá– stálý chrup– nepodávat TTC dětem mladším 12 let


• Fluoróza (mottled enamel) fluoridy v pitné vodě, Indie– během vývoje zubu, období 1.-4. rok– skvrny bělavé hnědavé– stálý chrup– hydroxyapatit calcium fluoroapatit– neplná kalcifikace + vysoký obsah organických látek a

vody– sklovinná matrix většinou normální

1d. Poruchy prořezávání

• mléčné zuby: 6.-30. měsíc– při narození: dentes natales– během 1. měsíce: dentes neonatales (dolní I1)– nemají vyvinuté kořeny– + pachyonychia congenita, Ellis-van Creveldův sy– traumatizace bradavky matky– traumatizace jazyka dítěte (Riga-Fedes disease)– aspirace– dentitio praecox – erupce před 4. měsícem

1d. Poruchy prořezávání

• stálé zuby: 6.-13. rok; (M3: 18.-30. rok)– ztráta prostoru, retence předchůdce, cysta– hypofunkce hypofýzy nebo ŠŽ, Down, křiviceX– předčasná ztráta mléčného zubu– hyperfunkce hypofýzy nebo ŠŽ

Vývojové vady

• 1. Zuby

• 2. Čelisti



2. Vývojové vady - čelisti

• mikrognacie x makrognacie• hereditární prognacie a progenie• kraniofaciální anomálie• cherubismus• Gardnerův syndrom• osteogenesis imperfecta

Vývojové vady

• 1. Zuby

• 2. Čelisti



3. Rozštěpové vady

• NE rozštěp nespojení !!!• ? etiologie – genetická složka (40%)• rozštěp rtu - chlapci, inc. 1/1000• rozštěp patra - dívky, inc. 1/2000• ret : ret + patro : patro …22% : 58% : 20%• + Downův syndrom (1 na 200 pts.)• + van der Woude syndrom (AD, gen IRF6)

– rozštěp + prohlubně na dolním rtu + hypodoncie


• rozštěp rtu – cheiloschisis– neúplná forma (coloboma labii)– laterální: unilaterální (vlevo) x bilaterální– mediální

• rozštěp alveolární výběžku – gnathoschisis• rozštěp tvrdého patra – palatoschisis• rozštěp měkkého patra – uranoschisis• rozštěp uvuly – staphyloschisis


• komplikace– malformace nebo absence zubu– + další vrozené defekty– poruchy kojení– poruchy dýchání– infekce středního ucha– poruchy řeči– kosmetický defekt

Vývojové vady

• 1. Zuby

• 2. Čelisti



4. Dutina ústní

• 4a. sliznice dutiny ústní

• 4b. gingiva a periodoncium

• 4c. jazyk

4a. Sliznice dutiny ústní

• bílý houbovitý névus – AD dědičnost (CK4, CK13)– Cannonova choroba– bělavá měkká ztluštělá plocha– Mi: akantóza + hyperkeratóza + intracelulární edém

• Fordyceovy skvrny (m. Fordyce)– heterotopické mazové žlázy– 80 % dospělí– měkké (žluto)bělavé skvrnky nebo uzlíky– symetrické, tvářová sliznice, rty

4a. Sliznice dutiny ústní

• Atypický (vysoký) úpon retní uzdičky– frenulum breve– úpon přes mukogingivální hranici do gingivy

• Linea alba– bělavé linie v rovině okluze– podtlak + mírná traumatizace sliznice

4b. Gingiva a periodoncium

• hereditární gingivální fibromatóza– AD dědičnost, RASopatie– výrazně zbytnělé dásně – překážka erupce– Mi: kolagenní vlákna– gingivektomie po pubertě

• Ehlers-Danlosův syndrom

4c. Jazyk

• makroglosie– svalová hypertrofie– kongenitální hemangiom nebo lymfangiom– Downův syndrom– linguální štítná žláza

• incidence 10% • uzlík, foramen caecum

• rozštěp jazyka• ankyloglosie (až lingua accreta)

4c. Jazyk

Lingua plicata• cerebelli-, cerebriformis, fissurata, gyrata, scrotalis• rozbrázděná sliznice hřbetu jazyka (arborizace)• dětství x dospělost• asymptomatické x bolest při jídle, hygieně• + mapovitý jazyk• + Cowdenův syndrom• + Melkersson-Rosenthalův syndrom

4c. Jazyk

Lingua geographica• mapovitý jazyk, glossitis migrans• + lingua plicata; ± psoriáza• asymptomatický x bolest při jídle• různě rozsáhlá šířící se červená ploška hojení (hodiny / dny)

další červená ploška jinde• centrum – ztenčení epitelu• periferie – hyperplázie a keratinizace• lehký zánět

Vývojové vady orofaciální oblasti

Documents

Transcript of Vývojové vady orofaciální oblasti