มกราคม เมษายน 2556

บรรณาธการแถลง

รองศาสตราจารย นายแพทยกตต ตอจรส

บรรณาธการ

ภาพจากปกของจลสารชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยฉบบน เปนภาพดอกบวตองบานสะพรง

ในฤดหนาวทเปนสถานททองเทยวทขนชอของจงหวดแมฮองสอน ตอนรบเทศกาลปใหม 2556 ป

งเลก เปนการเรมตนชวตใหมพบสงดๆใหมๆ แมวาวนเวลาจะผานไปไวเหลอเกนคณะบรรณาธการ

จลสารฯ ยงมงมนทจะทำาจลสารฯ ใหมเนอหาสาระทเปนประโยชน เสรมสรางองคความรใหกบ

สมาชก เปนศนยรวมขอมลขาวสารเกยวกบโรคธาลสซเมย ตอบปญหาไขขอของใจ และเปนกำาลงใจ

ใหผปวยและผปกครองตลอดไป

เนอหาในฉบบประกอบดวยเรอง ฮโมโกลบนเอฟ เลาเรองเลอดเรองฮโมโกลบนตอนท 15

สรปการประชมวชาการประจำาปครงท 5 ของชมรมธาลสซเมยโรงพยาบาลจฬาลงกรณ นอกจากนน

ยงมกจกรรมของมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย ทสำาคญโดยไดจดงานนทรรศการ

และงานประมลผลงานศลปกรรมการกศล เพอนำารายไดมาใชจายเกยวกบกจกรรมของมลนธฯ

ในคอลมนสารจากเพอนสมาชก ไดนำาคำาถามจากเพอนสมาชกทไดถามผานทาง Face book

มาลงเพอเปนการเผยแพรใหสมาชกทไมไดเขาไปแสดงความคดเหนไดทราบ นอกจากนนกลมผปวย

ไดรวมตวกนจดทำา “โครงการรวบรวมผปวยธาลสซเมยชาวไทย” มวตถประสงคเพอเปนฐานขอมล

ของผปวยในการตดตามและใหความชวยเหลอระยะยาวตอไป ทางคณะบรรณาธการยนดเปน

สอกลางในการแจงขอมลขาวสารใหเพอนสมาชกฯ และเสนอขอมลเพอเปนการเพมพนความรใหม

ททนสมยใหเพอนสมาชกไดรบทราบ จงอยากใหเพอนสมาชกเขยนเรองมาเลาสกนฟงมากๆ หรอแจง

ขาวสารไดท Email: kittitcr@gmail.com หรอผานทางเวบไซด www.thalassemia.or.th

ความสำาเรจของจลสารฯ ฉบบนเกดจากความรวมมอรวมใจของอาจารยทกทานทไดสละเวลา

เขยนบทความอนเปนประโยชนแกเพอนสมาชก สดทายน ขอขอบคณมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมย

แหงประเทศไทย และบรษทโนวารตส (ประเทศไทย) จำากด ทใหการสนบสนนการจดทำาจลสารฯ

และขอสวสดปใหมกบเพอนๆ สมาชกทกทานครบ

พบกนใหมฉบบหนา

1

มกราคม เมษายน 2556

ธาลสซเมยแหงประเทศไทย

กจกรรมมลนธฯ ป 255523

บรรณาธการแถลง1

จลสารชมรมโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยแหงประเทศไทย

24

รองศาสตราจารย นายแพทยกตต ตอจรส

เลาเรองเลอดตอนท 153นายแพทยจกรกฤษณ เออสนทรวฒนา รองศาสตราจารย นายแพทยธนยชย สระ

โครงการรวบรวม

ผปวยธาลสซเมยชาวไทย

20

สารจากเพอนสมาชก

เกบมาฝาก...จากเพอนถงเพอน

18

สรพงษ วฒนายน

ฮโมโกลบนเอฟ (Hemoglobin F)10รองศาสตราจารย นายแพทยกตต ตอจรส

สารจากเพอนสมาชกคำาถามคำาตอบ

13

รองศาสตราจารย นายแพทยกตต ตอจรส

2

สารบญ

มกราคม เมษายน 2556

นพ.จกรกฤษณ เออสนทรวฒนา รศ.นพ.ธนยชย สระ

เลาเรองเลอด ตอนท 15

3

( และครอบครว )

สวสดปใหมแดผอานทกทานครบ ปใหมนขอใหทกทานไดพบแตสงดๆ นะครบ (เรมตนจากบทความดๆ ในจลสารของเรานแหละ) ในตอนทแลวผมคางไววา จะกลบมาเลาเรองของสวนประกอบทอยในเมดเลอดแดงฉบบน ขอพดถงฮโมโกลบนกแลวกนนะครบ ความจรงเรองของฮโมโกลบนน ผมเคยเลาคราวๆไปนดหนอย เมอตอนทสอง (ซงเวลากผานไปหลายปแลว ไมนาเชอเลย) แตเนองจากมนเปนโมเลกลทนาสนใจมาก กเลยจะขอเอามาเลาใหละเอยดขนอกหนอยนะครบ ถาถามเรองฮโมโกลบนกบคนทเคยเรยนวชาชววทยามาบาง กอาจจะไดคำาตอบวามนเปนโปรตนทมมากทสดในเมดเลอดแดง (มอยประมาณ 95% ของโปรตนทงหมดในเมดเลอดแดง) มธาตเหลกเปนองคประกอบ ทำาหนาทลำาเลยงออกซเจนไปใหเนอเยอตางๆ และเปนสารททำาใหเมดเลอดแดงมสแดง (ซงกเปนคำาตอบทถกตองทงหมดนะครบ) แตความจรงมนยงมเรองทนาสนใจมากกวานนอกครบ (ความจรง

“ความจรง” มนนาสนใจเสมอนะแหละ โดยเฉพาะความจรงประเภททถกซกๆ เอาไวใหเรารแลว “เหยยบไว” ตอๆ กนไป!) อนทจรงฮโมโกลบนและครอบครวของมน (“ครอบครว” ในทนหมายถงโมเลกลทมลกษณะคลายๆ กน หรอมความสมพนธกนเชงววฒนาการ) เปนโปรตนทโบราณมากครบ สามารถพบไดในสงมชวตตงแตแบคทเรย โปรโตซว รา จนถงสตวมกระดกสนหลง ทน เวลาเราพดวาโมเลกลอะไรสกอยางมนโบราณมาก อนนนอกจากจะมความหมายตรงๆ วามนเปนโมเลกลทพบไดในสงมชวตตงแตสมยดกดำาบรรพ (ถงไดเรยกวาโบราณไง) แลว ยงมความหมายแฝงวามนเปนของทมความสำาคญตอชวตมาก ถาขาดเธอไปชวตจะอยไมได ประมาณนน (ขยายความอกท อนนกเนองจากวาโดยปกตแลวเวลาทมการถายทอดทางพนธกรรมจากพอแมไปยงรนลก มนมโอกาสจะเกดการกลายพนธขนมาไดนดหนอยเสมอ ทนโดยปกตแลวการกลายพนธมแนวโนมจะทำาใหโปรตนทำางานไดแยลงมากกวาทจะเสมอตวหรอดขน (คอถาแจคพอตจรงๆ มนกดขนไดเหมอนกน และอนนเปนกลไกททำาใหเกดการววฒนาการขนมาได แตโดยสวนใหญแลวมนจะแยลงมากกวา) ถาการกลายพนธนไปเกดในยนทควบคมการสรางโปรตนทมความสำาคญ

สง ลกทมยนทกลายพนธนนกจะมชวตอยไมได และยนทมการกลายพนธอนนนกจะถกกำาจดไปโดยปรยาย สงมชวตทมชวตเหลอรอดอยจงตองมยนทควบคมการสรางโปรตนตวนนทมลกษณะเหมอนเดมอยเสมอ และเมอมลกมหลานตอๆ กนไปเปนเวลานานๆ โปรตนนนกยงตองมลกษณะเหมอนเดมอยดวยเหตผลเดยวกน แตในทำานองกลบกน ถาโปรตนอนนนไมไดมความจำาเปนในสภาพแวดลอมนนๆ ถงจะมการกลายพนธทำาใหมนทำางานไมไดกจะไมไดทำาใหเกดผลเสยขนมา มนจงสามารถถายทอดตอๆ ไปในรนลกหลานไดและเมอเวลาผานไปกจะสะสมแตมการกลายพนธมากขนเรอยๆ จนในทสดมนกจะกลายเปนเศษขยะยนททำางานไมไดอกตอไป ดงนนทการเราเหนโปรตนทมการถายทอดตอๆ กนมาเปนเวลานานมากๆ จงเปนตวบอกวาโปรตนนนมความสำาคญมากไปดวย) ฮโมโกลบนแตละโมเลกล มกจะประกอบขนจากโปรตนหลายโมเลกลมารวมกน สำาหรบในสตวมกระดกสนหลงสวนใหญแลว ฮโมโกลบนจะประกอบดวยหนวยยอยๆ ทมลกษณะคลายๆ กนสหนวย แตละหนวยประกอบดวยโปรตน “โกลบน” (globin) ซงมลกษณะเปนกอน (คำาวา globin มทมาจากคำาละตน globus หมายถงกอนกลม) ลอมรอบสารชอ “ฮม” (heme หรอ haem มาจากคำากรก haima แปลวาเลอด) หนงโมเลกล ฮมนมรปรางเปนแผนแบนๆ ตรงกลางมธาตเหลกอย 1 อะตอม ซงเปนตำาแหนงทจะใชจบกบออกซเจน ในฮโมโกลบนแตละโมเลกลของคนทวไปทพนวยทารกไปแลว สวนใหญจะประกอบดวยโกลบนสองแบบ เรยกวาแบบแอลฟาและเบตา(ตงชอตามอกษรกรกสองตวแรก โกลบนสองแบบนตางกนนดหนอย ซงอนนกเปนความบงเอญทางววฒนาการเหมอนกน)แบบละสองกอน รวมกนเปนสกอนพอด ดงนนฮโมโกลบนแตละโมเลกลจะมฮมอย 4 อน และจะสามารถลำาเลยงออกซเจนได 4 โมเลกลเหมอนกน ความจรงแลว สวนทเกาแกมากจรงๆ ของฮโมโกลบน คอฮม ซงสารทมโครงสรางคลายๆ กนกบมนสามารถพบไดทงในสงมชวตเซลลเดยว พช และสตว (แปลวาของเขาเกาจรงๆ นะ) แตดเหมอนวาในสงมชวตชนตำา (ยงไมไดเปนผด) จะใชสารพวกนเพอวตถประสงคอน ไมใชเพอนำาออกซเจนไปใหสวนตางๆของรางกายใช ยอนกลบไปประมาณ 3,800 ลานปกอน สมยนนโลกเพงมอายราวๆ 700 ลานป และเพงเรมมสงมชวตเซลลเดยวเกดขนมา สมยนนในบรรยากาศของโลกยงไมมออกซเจน มแตไอนำา ไนโตรเจน แกสมเทน และแอมโมเนย (นาอยมากๆ) จงเปนสวรรคของสงมชวตในยคแรกๆ ทเพงเกดขนมาซงสามารถใชของพวกน กบพวกสารประกอบของเหลก กำามะถน และไฮโดรเจน มาสรางพลงงานไดโดยไมตองทำางานหาอาหาร

มกราคม เมษายน 25564

แอลฟา

ฮมแอลฟา

เบตา เบตา

ภาพท 1 แบบจำาลองโครงสรางโมเลกล (ภาพบน) และแบบจำาลองพนผวโมเลกล (ภาพลาง)

ของ ฮโมโกลบน จะเหนวาใน ฮโมโกลบน แตละโมเลกลจะประกอบดวยหนวยยอยสหนวย โดย

สองหนวยเกดจาก แอลฟาโกลบนรวมกบฮม และอกสองหนวยเกดจาก เบตาโกลบนรวมกบฮม

(ในภาพลางจะเหนฮมเพยงสองโมเลกล เนองจากอกสองโมเลกลทเหลอถกโกลบนบงอย)

ทมา: ขอมลตำาแหนงอะตอมจาก PDB: 2HHB สรางภาพดวยโปรแกรม PyMOL 1.5.0

มกราคม เมษายน 2556 5

ภาพท 2 แบบจำาลองโครงสรางโมเลกล (ดานซาย) และแบบจำาลองพนผวโมเลกล (ดานขวา) ของหนวยยอย

หนงของฮโมโกลบน เมอยงไมไดจบกบออกซเจน (ดานบน) และเมอจบกบออกซเจนแลว (ดานลาง) ถาใครตาดๆ

กจะเหนวาในรปดานบนมอะตอมเหลกทไมไดจบอะไรอยตรงกลางรปแคกอนเดยว แตรปดานลางมกอนกลมๆ

อกสองกอน (ซงแทนออกซเจน 1 โมเลกล เพราะออกซเจน 1 โมเลกลประกอบดวยออกซเจน 2 อะตอม)

แปะอยกบเหลกดวย และถาใครตาดยงไปกวานนอกกอาจจะเหนวารปรางของโปรตนโกลบนทอยรอบๆ มนกเปลยน

ไปนดหนอยดวย ซงเปนผลจากการทมออกซเจนมาจบกบฮมนนเอง

ทมา: ขอมลตำาแหนงอะตอมจาก PDB: 2HHB, 1HHO สรางภาพดวยโปรแกรม PyMOL 1.5.0

มกราคม เมษายน 25566

ราวๆ 500 ลานปตอมา กเรมมพวกสาหรายสเขยวแกม

นำาเงน (อนนมาจากคำาเดมวา blue-green algae ปจจบนเรา

เรยกมนวา cyanobacteria ซงแปลตรงตวกคอแบคทเรยท

มสนำาเงนแกมเขยว เนองจากวามนเปนแบคทเรย ไมไดเปน

สาหรายจรงๆ แตผมเขาใจวาชอภาษาไทยยงไมไดเปลยนตาม)

ทสามารถใชแสงมาสรางพลงงานขนจากโมเลกลของแกสไขเนา

(hydrogen sulphide มนคอแกสทมกำามะถนเปนองคประกอบ

มกลนเหมอนไขเนา และพบไดในไขเนาหรอในนำาเสย และเปน

ตวการทำาใหไขเนามกลนเหมอนกนกบไขเนานนเอง)

เวลาผานไปอกประมาณ 1,000-2,000 ลานป (ใครลบเลข

เกงๆ บาง อนนลบไปลบมาแลวมนจะเทากบประมาณ 1,000

-2,000 ลานปกอนนนเอง) พวกแบคทเรยทสงเคราะหแสงไดน

บางตวกเรมเปลยนมาใชนำาเปนวตถดบในการสงเคราะหแสง

แทนแกสไขเนา ซงขอไดเปรยบกคอมนำามอยมากมายในโลก

อยางไรกตาม การเปลยนมาใชนำาในกระบวนการสงเคราะหแสง

น สรางปญหาทรนแรงขนมาอยางหนง คอมนปลอยแกสพษทม

อานภาพทำาลายลางสงออกมา แกสทวานในปจจบนมนษย

ตงชอวา ออกซเจน

ออกซเจนมความไวในการทำาปฏกรยากบสารอนๆ มากมน

จงเปนพษตอสงมชวตในสมยนน ทยงไมสามารถจดการกบ

ออกซเจนทเกดขนได เมอเวลาผานไป ออกซเจนทพวกสาหราย

สเขยวแกมนำาเงนปลอยออกมากเรมสะสมมากขนเรอยๆ ใน

ระหวางนน แบคทเรยสวนหนงกยงใชชวตตอไปแบบเดมโดย

ไมไดสนใจจะลองใชผลตภณฑใหมทเกดขนมา (ในปจจบนกยง

มทายาทของแบคทเรยพวกนอย เราเรยกวาแบคทเรยทไมใช

ออกซเจน หรอ anaerobic bacteria ซงพวกนถาโดนออกซเจน

ในอากาศกจะอยไมคอยได) แตแบคทเรยอกสวนหนงกเรม

พฒนาความสามารถใหนำาออกซเจนมาใชได ซงนอกจากจะ

ทำาใหอยในสภาพแวดลอมทมออกซเจนไดโดยไมเปนอะไรแลว

การทมนสามารถนำาออกซเจนมาใชได ยงทำาใหไดรบพลงงาน

มากขนดวย แบคทเรยกลมนจงออกลกออกหลานมามากมาย

กลายเปนสงมชวตสวนใหญในปจจบน

ความสามารถในการนำาออกซเจนมาใชน สวนหนงเกดจาก

การทมนสามารถสรางสารในกลมฮมขนมาได ดเหมอนวาใน

ตอนแรกสารในกลมนถกสรางขนมาเพอใชจบกบออกซเจน

ไมใหเกดเปนอนตรายตอเซลล แตตอมา สงมชวตทสามารถ

สรางสารพวกนไดกเอามนมาใชประโยชนในรปแบบอนๆ เชน

เอามาสรางพลงงาน เอามาเรงปฏกรยาในการสรางหรอ

ทำาลายสารอน หรอลำาเลยงออกซเจนไปยงทตางๆ

ความทสารในกลมฮมมนมมาตงแตสมยทสงมชวตยงไมซบ

ซอนมาก มนจงมโครงสรางทคอนขางจะงายๆ คอมอะตอมเหลก

อยตรงกลาง ลอมรอบดวยโมเลกลแบนๆ เรยกวาพอรไฟรน

(ขอนอกเรองหนอย porphyrin มาจากคำากรก porphyros

หมายถงสมวง เนองจากสารในกลมนบางตวมสมวง อนทจรง

คำาวา porphyros ทหมายถงสมวงน มทมาจากคำาวา porphyra

ซงเปนชอของหอยจำาพวกหอยสงขชนดหนง พบแถบทะเล

เมดเตอรเรเนยน ซงในสมยโบราณคนแถวนนเขาเอาตอมใต

เหงอกของมนมาสกดทำาสมวงสำาหรบยอมผา แตดวยความท

หอยแตละตวใหสแคนดเดยว กวาจะไดสมวงพอทจะเอาไป

ยอมผาสกผนกตองใชหอยปรมาณมหาศาล ในสมยนนผาสมวง

จงมราคาแพงลบลว มแตชนชนปกครองทจะใชได ถาใครดหนง

เกยวกบสมยโรมน อาจจะเหนวาจกรพรรดโรมนชอบใสเสอผา

สมวงกเปนดวยสาเหตนนนเอง ไมใชวาเปนเพราะเปนเกย

แตอยางใด ถงจะมจกรพรรดโรมนจำานวนหนงเปนเกยกเถอะ

นอกจากนชอของหอย porphyra นยงเปนทมาของคำาวา

purpura (“เพอรเพอรา” = สมวง) ในภาษาละตน ซงเปนทมา

ของคำาวา purple (“เพอรเพล” = สมวง) ในภาษาองกฤษใน

ปจจบนอกดวย) โครงสรางลกษณะทมวงพอรไฟรนลอมรอบ

อะตอมโลหะนยงถกนำาไปใชในงานอนนอกจากฮมดวย เชน

คลอโรฟลล ซงเปนสารสเขยวในพช และเปนสารทพชใชใน

การสงเคราะหแสง กมโครงสรางลกษณะเดยวกน แตในกรณน

อะตอมโลหะตรงกลางจะเปนแมกนเซยม ไมใชเหลกอยางในฮม

มกราคม เมษายน 2556 7

ภาพท 3 เปรยบเทยบโครงสรางระหวาง ฮมบ กบ คลอโรฟลลเอ ดานซายสดเปนสตรโครงสรางทางเคม (ถาไมระบเปนอยาง

อน มมแตละมมในสตรจะแทนอะตอมของคารบอน, ตว H แทน ไฮโดรเจน, O แทนออกซเจน, N แทนไนโตรเจน, Fe แทน

เหลก, Mg แทนแมกนเซยม) ตรงกลางเปนแบบจำาลองโมเลกลแบบ “กง” (stick model) และดานขวาเปนแบบจำาลองโมเลกล

แบบเตมพนท (space-filling model ซงแบบจำาลองแบบนจะแสดงรปรางสามมตโดยประมาณของโมเลกล) จะเหนวาสาร

ทงสองชนดนมความคลายคลงกนมาก และจะเหนวาทงคมอะตอมของโลหะอยตรงกลาง (ในฮมเปนเหลกสวนในคลอโรฟลล

เปนแมกนเซยม)

หมายเหต: ฮมในรปนอาจจะดไมเหมอนกบในรปทแลว อนนกเปนเพราะในรปนเปนภาพหนาตรงของฮม สวนในรปทแลวเปนภาพดานขางๆ ครบ

ทมา: ขอมลตำาแหนงอะตอม PDB: HEB, CLA สรางภาพดวยโปรแกรม PyMOL 1.5.0

ฮม

คลอโรฟลล

มกราคม เมษายน 25568

ภาพท 4 เปรยบเทยบโครงสรางระหวางไมโอโกลบน (ดานบน) กบไซโตโครม ซ (ดานลาง) โดยทางดานซายแสดงแบบจำาลอง

โครงสรางโมเลกล ซงจะแสดงแนวแกนของโปรตน สวนดานขวาเปนแบบจำาลองพนผวของโมเลกล จะเหนวาทงไมโอโกลบน

และไซโตโครม ซ มโครงสรางคลายๆ กน คอมโปรตน (สวนทดเปนเกลยวๆ ในแบบจำาลองแบบรบบน) ลอมอยรอบๆ ฮม

ทมา: ขอมลตำาแหนงอะตอม PDB: 1MBN, 3CYT สรางภาพดวยโปรแกรม PyMOL 1.5.0

มกราคม เมษายน 2556 9

ฮโมโกลบนในถว

เอาเรองประหลาดมาเลาอกแลว เชอไหมครบวาในตนถว

กมฮโมโกลบน (คณผอานคงจะเชออยแลว เพราะผมออกจะเปน

คนด ไมเคยโกหกใครถาไมจำาเปน)

อนนไมไดแปลวาในถวมเลอด แตเจาโปรตนทเรยกวา

leghemoglobin (“เลกฮโมโกลบน” มาจากคำาวา legume ซง

แปลวาถว รวมกบ hemoglobin ทแปลวาฮโมโกลบน) นเปน

โปรตน ทอยในปมรากของตนถว ทำาหนาททนาสนใจมากครบ

เวลาเรยนวชาการเกษตร เรากจะเคยไดยนกนวาการปลกถว

จะชวยบำารงดน เพราะแบคทเรยพวกไรโซเบยม ทปมรากถว

สามารถตรงไนโตรเจนในอากาศเอามาเปนปยได การทำางานของ

แบคทเรยทปมรากถวน ตองอาศยโปรตนกลม leghemoglobin

ซงจะทำาหนาทคอยจบเอาออกซเจน มาใหกบมนใชหายใจ และใน

ขณะเดยวกน กควบคมไมใหมออกซเจนอสระ ไปกวนการทำางาน

ของเอนไซม ททำาหนาทตรงไนโตรเจนของมนดวย

ทมาของโปรตน leghemoglobin ในปมรากถวกนาสนใจ

ครบคอสวนทเปน โกลบน จะถกสรางโดยตนถว แตดเหมอนวา

สวนทเปน ฮม จะถกสรางโดย แบคทเรย จดวารวมแรงรวมใจกนด

เปนทสด

เอกสารอางอง

1. Beutler E (2006) Composition of the erythrocyte,

in Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K,

Prchal JT, (eds). Williams hematology, 7th ed. New York:

McGraw-Hill. pp 387- 91.

2. Dutta S, Goodsell D (2003) Molecule of the month:

hemoglobin. RCSB PDB. DOI: 10.2210/rcsb pdb/mom 2003 5

3. Eaton WA, Henry ER, Hofrichter J, Mozzarelli A (1999) Is

cooperative oxygen binding by hemoglobin really understood?

Nature Struct Biol 6: 351-7.

4. Goodsell D (2000) Molecule of the month: myoglobin.

RCSB PDB. DOI: 10.2210/rcsb pdb/mom 2000 1

5. Hardison R (1999) The evolution of hemoglobin. Am

Scientist 87(2): 126.

6. O’Brian MR, Kirshbom PM, Maier RJ (1987) Bacterial

heme synthesis is required for expression of the leghemoglobin

holoprotein but not the apoprotein in soybean root nodules.

Proc Natl Acad Sci USA 84: 8390-3.

สำาหรบฮม นอกจากจะพบไดในฮโมโกลบนแลวกยงสามารถพบไดในโปรตนอกหลายชนดในรางกาย ซงจะมความสามารถทแตกตางกนไป ตามแตโปรตนทมาจบกบฮม เชนในไมโอโกลบนซงเปนโปรตนทพบในกลามเนอ นอกจากจะทำาหนาททำาใหเนอสตวมสแดงสวยงามนารบประทาน (เนอสตวทเกาหรอถกทำาใหสกแลวจงมสคลำากวา เนองจากไมโอโกลบนเสยออกซเจนไป อยางไรกตามมนจะสแดงสวยทนนานอยไดเมอมนจบกบสารไนตรกออกไซด จงมคนหวใสนำาดนปะสวมาใสเนอทำาใหสมนแดงสวยมากขน ไมคลำาลงแมจะเกา) แลว มนยงชวยจบเอาออกซเจนจากในเลอดมาใหกลามเนอใชดวยหรอโปรตนชอไซโตโครม ซ ซงทำาหนาทเรงปฏกรยาในอวยวะของเซลลทชอไมโตคอนเดรย โดยไมไดยงกบออกซเจน ถาดจากในภาพท 4 จะเหนวาไมโอโกลบน 1 โมเลกล มหนวยยอยเพยงหนวยเดยว ในขณะทฮโมโกลบนมถง 4 หนวย ความแตกตางอนนจรงๆ แลวสงผลทนาสนใจและมประโยชนตอรางกายมาก เพราะการทฮโมโกลบนประกอบขนจาก 4 หนวยยอยน ทำาใหความสามารถในการจบกบออกซเจนของมนดเหมอนจะไมเปนไปตามสมดลทางเคมตามปกต คอในสารทวๆ ไป ถาตวไหนจบกบออกซเจนไดด มนจะไมคอยยอมปลอยออกซเจนออกมา แตถามนปลอยออกซเจนไดด มนจะจบออกซเจนไมคอยได จะเหนไดวาพฤตกรรมทงสองแบบน จะไมคอยจะมประสทธภาพเทาไรในรางกาย เพราะจรงๆ แลวเราจะตองการใหฮโมโกลบนจบกบออกซเจนไดดมากๆ เมอมนอยทปอด เพอใหมออกซเจนสะสมอยในเลอดมากๆ จะไดเอาไปเลยงสวนอนๆ ของรางกายไดด แตเมอมนไปถงปลายทางแลวมนจะตองปลอยออกซเจนออกมาใหไดมากทสด เพอใหอวยวะตางๆ มออกซเจนใชงาน (ลองนกถง ถาคนสงของเอาของมาถงหนาประตบาน เสรจแลวเกดเปลยนใจไมใหของแกผรบ กคงจะไมคอยมประโยชนเทาไร) แตสำาหรบฮโมโกลบนในสภาพแวดลอมทมออกซเจนสงอยางในปอด เมอมออกซเจนมาจบกบหนวยยอยหนง มนจะทำาใหหนวยยอยทเหลอมการเปลยนแปลงรปรางเลกนอย ทำาใหออกซเจนสามารถจบกบหนวยยอยทเหลออกสามหนวยไดงายขน ในทำานองกลบกนในสภาพแวดลอมทมออกซเจนตำาเชนในกลามเนอ เมอหนวยยอยหนงของฮโมโกลบนเสยออกซเจนไป หนวยยอยทเหลอกจะรกษาออกซเจนเอาไวไมคอยไดอกดวย มนจงสามารถปลอยออกซเจนออกมาไดดในสภาวะน (กลไกเกยวกบการเปลยนแปลงรปรางนมรายละเอยดคอนขางมาก และในปจจบนกยงไมไดขอสรปทแนนอนวามนเกดขนอยางไรกนแน แตเอาเปนวาคราวๆ เปนอยางนกแลวกนครบ) คดวาเรมจะยาวแลว ฉบบนพอแคนกแลวกนนะครบ พบกนใหมฉบบหนาครบ สวสดครบ

มกราคม เมษายน 255610

รศ.นพ.กตต ตอจรส

ฮโมโกลบน คออะไร ฮโมโกลบน (hemoglobin หรอคำายอคอ Hb) คอสารทเปนสวนประกอบทสำาคญในเมดเลอดแดง (red blood cell) ทำาหนาทนำาออกซเจน (O

2) ไปสสวนตางของรางกาย โครงสรางโมเลกล

ของฮโมโกลบนประกอบสายโปรตนทเรยกวา โปลเปปไตด (polypeptide) เรยกสนๆวาสายโกลบน (globin) กบกลมของฮม (heme group) สวนของฮมจะมพอรไฟรน (porphyrin) กบเหลก (iron หรอ Fe) จบอยในสวนของเหลก จะจบกบออกซเจนเพอนำาไปเลยงสวนตางๆของรางกาย ในคนปกตฮโมโกลบนในผใหญ (adult hemoglobin) จะเปนฮโมโกลบนเอ (Hb A) จะโครงมสรางประกอบดวยโกลบนอย 2 ชนดสายแอลฟาโกลบน (alpha globin chain หรอเรยกสนๆวา α chain) และสายเบตาโกลบน (beta globin chain หรอ β chain) อยางละ 2 สาย ดงรปท 1 สามารถเขยนเปนสตรโครงสรางของ Hb A ไดเปน α

2β

2

รปท 1 แสดงโมเลกลฮโมโกลบนเอในคนปกต ประกอบดวยสายแอลฟา

และเบตาโกลบนใน

ฮโมโกลบนเอฟ คออะไร ววฒนาการการสรางฮโมโกลบน ตงแตเรมแรกเปนลำาดบดงน ภายหลงเซลลสบพนธเพศชายหรออสจ (sperm) ปฏสนธกบเซลลสบพนธเพศหญงหรอไข (egg) จะเกดเปนตวออนทเรยกวา เอมบรโอ (embryo) ซงจะมการสรางฮโมโกลบนของตวออน (embryonal hemoglobin) ทำาหนาทเปนลำาดบแรก ตอมาเมออายครรภได 7-10 สปดาหจะสราง Hb F บางครงจะเรยกอกอยางหนงวา ฟตลฮโมโกลบน (fetal hemoglobin) คำาวา fetus หมายถงทารก เมอทารกในครรภอายไดประมาณ 7 เดอน ทารกจะม Hb F ซงจะทำาหนาทนำา O

2 จากฮโมโกลบน

ของมารดา (Hb A) โดยกระบวนการแลกเปลยน O2 ผานทางรก

คณสมบตของ Hb F จะมความสามารถจบ O2 (O

2 affinity)

ไดดกวา Hb A ตอจากนนเมอมารดาคลอดบตร เดกแรกเกด (newborn) จะม Hb F ปรมาณ 50-95% ทเหลอจะเปน Hb A ภายหลงเกดปรมาณ Hb F จะลดลงเรอยๆ และในทางกลบกนปรมาณHb A จะเพมขนขณะเดยวกนกจะเรมมการสราง Hb A

2 ดวยเมอ

เดกมอาย 1-2 ป ปรมาณฮโมโกลบนทพบ จะเหมอนกบทพบไดในผใหญ สตรโครงสรางของ Hb F และ Hb A2 จะเปน α

2γ

2

และ α2δ2 ตามลำาดบ ยนทควบคมการสรางฮโมโกลบนในอายตางๆ ในคนปกตจะมโครโมโซม 22 คและโครโมโซมเพศ (X, Y) 1 ค โครโมโซมคท 11 จะเปนทอยของกลมเบตาโกลบนยน (beta globin gene cluster) ประกอบดวย เบตาโกลบนยน (beta globin gene หรอ β), เดลตาโกลบนยน (delta globin gene หรอ δ), แกรมมาโกลบนยน (gamma globin gene หรอ γ ซงม 2 ชนดคอ Gγ และ Aγ), และ เอฟซรอนโกลบนยน (ε gene) โครโมโซมคท 16 จะเปนทอยของกลมแอลฟาโกลบนยน (alpha globin gene cluster) ประกอบดวย แอลฟาโกลบนยน(alpha globin gene หรอ α ซงม 2 ชนดคอ α1 และ α2), และซตาโกลบนยน (zeta globin gene หรอ ζ) แอลฟาโกลบนยนกบเบตาโกลบนยน คมการสรางแอลฟาและเบตาโกลบนเกดเปน Hb A (α2β2) สวนแอลฟาโกลบนยนกบเดลตาโกลบนยน คมการสรางแอลฟาและเดลตาโกลบนเกดเปนHb A2 (α2δ2) และแอลฟาโกลบนยนกบแกรมมาโกลบนยนคมการสรางแอลฟาและแกรมมาโกลบนเกดเปน Hb F (α

2γ

2)

ดงรปท 2

รปท 2 แสดงกลมเบตาโกลบนยนบนโครโมโซมคท 11 และกลมแอลฟา

โกลบนยนบนโครโมโซมคท 16 ใน การควบคมการสราง Hb A, Hb A2 และ Hb F

คนปกตวยตางๆ จะมชนดและปรมาณของฮโมโกลบนในปรมาณทมากนอยตางกน เชนในผใหญจะมฮโมโกลบนเอ(Hb A) 97.5%, ฮโมโกลบนเอ 2 (Hb A

2) 2.5-3%, และ

ฮโมโกลบนเอฟ (Hb F) นอยกวา 1%

มกราคม เมษายน 2556 11

โครงสรางของฮโมโกลบนประกอบสายโกลบนอะไรบาง ฮโมโกลบนเอประกอบดวยสายแอลฟาโกลบน 2 สาย (α

2)

และ เบตาโกลบน 2 สาย (β2) เขยนเปน Hb A (α

2β

2) ฮโมโกลบน

เอ 2 ประกอบดวยสายแอลฟาโกลบน 2 สาย (α2) และ เดลตา

โกลบน 2 สาย (δ2) เขยนเปน Hb A

2 (α

2δ

2) และฮโมโกลบน

เอฟประกอบดวยสายแอลฟาโกลบน 2 สาย (α2) และ แกรมมา

โกลบน 2 สาย (γ2) เขยนเปน Hb F (α

2γ

2) สวนประกอบ

โครงสรางสายโกลบนในฮโมโกลบนเอฟ ดงรปท 3

รปท 3 แสดงสายแอลฟาโกลบนและแกรมมาในฮโมโกลบนเอฟ

ฮโมโกลบนเอฟพบไดในภาวะใดบาง1

ในภาวะปกต (physiological condition) สามารถพบปรมาณทม Hb F สงในทารกแรกเกดและการตงครรภ ในภาวะทมการถายทอดทางพนธกรรม (hereditary condition) พบ HbF สงในเดลตาเบตาธาลสซเมย (δβ thalassaemia) โรคเบตาธาลสซเมยเมเจอร (β thalassaemia major) และธาลสซเมยอนเตอรมเดย (β thalassaemia intermedia) เชน β tha-lassaemia/Hb E นอกจากนนยงพบไดในพาหะของเบตาธาลสซเมย บางชนด (β thalassemia trait) ภาวะทม Hb F สงทางพนธกรรม (hereditary persistence of fetal hemoglobin หรอ HPFH) และโรคซเคลเซลล (sickle cell anemia) ทรกษาดวยยาฮยดรอกซยเรย (hydroxyurea) นอกจากนนภาวะทเกดขนเองในภายหลง (acquired condition) จะพบ Hb F สงในโรคไขกระดกฟอ (bone marrow hypoplasia) มะเรงเมดเลอดขาว (leukaemia) ตอมธยรอยดเปนพษ (thyrotoxicosis) และมะเรงตบ (hepatoma) ดงแสดงในตารางท 1

อวยวะทสรางฮโมโกลบนตามอายตางๆ หลงปฏสนธ ตวออน (embryo) จะมโยคแซก (york sac) สรางเอฟซรอนโกลบน (ε) เกดเปนเอมบรโอฮโมโกลบน ตอมาเมอทารกในครรภมอายมากขนประมาณเดอนท 3-6 ตบ (fetal liver) จะสรางแกรมมาโกลบนเกดเปนฮโมโกลบนเอฟ และเมอใกลคลอดจนถงวยผใหญจะเปนหนาทของไขกระดก (bone marrow) จะรบหนาทในการสรางเบตาโกลบน เกดเปนฮโมโกลบนเอ การควบคมใหหยดการสรางฮโมโกลบนตวเดม และเรมการสรางฮโมโกลบนตวใหมเรยกวามการปดเปดสวทของยน (switchinggene) อยภายใตการควบคมของ LCR (local control region)ดงรปท 4

ภาวะปกต - ทารกแรกเกด - การตงครรภ

ภาวะทมการถายทอดทางพนธกรรม - โรคเบตาเบตาธาลสซเมยเมเจอร - โรคเบตาธาลสซเมยฮโมโกลบนอ - พาหะของเบตาธาลสซเมยบางชนด - เดลตาเบตาธาลสซเมย - ภาวะฮโมโกลบนเอฟสง (HPFH) - โรคซเคลเซลลทรกษาดวยฮยดรอกซยเรย

ภาวะทเกดขนเองในภายหลง - โรคไขกระดกฟอ - มะเรงเมดเลอดขาว - ไขกระดกสรางเมดเลอดผดปกต - ตอมธยรอยดเปนพษ - มะเรงตบ

ตารางท 1 แสดงการทพบ Hb F สงในภาวะตางๆ

รปท 4 แสดงอวยวะและปรมาณการสรางสายโกลบน (globin synthesis)

ในวยตางๆ ภายใตการกำากบของ LCR (local control region) ของกลมเบตา

โกลบนยน

มกราคม เมษายน 2556

Hereditary persistence of fetal hemoglobin (HPFH)2

เปนภาวะทไมมการสราง เบตาโกลบนเปนผลใหมการสราง

แกรมมาโกลบนมากขน (persistence of fetal hemoglobin)

และเกดจากถายทอดของยนหรอ เรยกวาเปนพนธกรรม

(hereditary) จงเรยกภาวะนวาเปน hereditary persistence

of fetal hemoglobin หรอเขยนยอเปน HPFH ภาวะนทำาใหม

การสราง Hb F สง อาการไมรนแรง ซดไมมาก สาเหตหรอ

พยาธสภาพ มไดหลายอยางเชน จากการผาเหลาของยนแกรมา

โกลบนยน (single point mutation of γ-globin gene

promotor) หรอจากการขาดหายไปกลมเบตาโกลบนยน

(β-globin gene cluster) ทำาใหมการขาดหายไปของ δ และ

β-gene เชน Gγ(Aγδβ)0 และ HPFP-6 จะพบปรมาณ Hb F

ปรมาณ 9.9% และ17.2-20.0% ตามลำาดบ ผทเปนพาหะของ

HPFP จะไมมอาการอะไร ซดเลกนอย MCV ตำาเลกนอย ระดบ

Hb F อยระหวาง 10-20%

Delta-Beta thalassemia [(δβ)0-thalassemia]3

เดลตาเบตาธาลสซเมย (δβ thalassaemia) เปนภาวะท

มการแสดงออกของแกรมมายน (γ-globin gene expression)

และไมมการแสดงออกของเดลตาเบตายน (δβ-globin gene)

จะมการสราง Hb F สง เมดเลอดแดงจะตดสจางมขนาดเลก

(hypochromic microcytic red cell) ผทเปนพาหะจะม Hb F

ระหวาง 4-18%

HPFH-6/β-thalassemia และ HPFH-6 /Hb E4

เปนธาลสซเมยอนเตอรมเดย (thalasemia intermedia)

ทเกดจากยน HPFH-6 รวมกบเบตายน และ HPFH-6 รวมกบ

ฮโมโกลบนอยนตามลำาดบ อาการทางคลนกจะไมรนแรงตรวจ

ทางหองปฏบตการพบ ซดเลกนอย ขนาดเมดเลอดแดง (mean

corpuscular volume หรอ MCV) ตำาเลกนอย ตรวจเสมยร

เลอดพบเมดเลอดแดงตดสจาง (hypochromic) มขนาดเลก

(microcytosis) ตรวจชนดของฮโมโกลบน (Hb type) จะพบ

Hb A A2 F และ Hb E F ตามลำาดบ ผปวยไมจำาเปนตองไดรบเลอด

(non-transfusion dependent) การดำาเนนชวตใกลเคยงปกต

สรป

Hb F ในคนปกตพบไดในปรมาณทนอย (1%) และจะพบ

ไดสงในเดกแรกเกดหรอการตงครรภ นอกจากภาวะดงกลาวจะ

พบ Hb F สงในพาหะของ HPFH, δβ-thalassemia หรอในโรค

β-thalassemia major, β-thalassemia/Hb E, HPFH-6/

β-thalassemia และ HPFH-6 /Hb E จงมความจำาเปนตอง

ใหการวนจฉยทถกตองเพอจะไดวางแผนการรกษาตอไป

เอกสารอางอง

1. Stephens AD, Angastiniotis M, Baysal E, Chan V,

Davis B, Fucharoen S, et al. ICSH recommendations for the

measurement of haemoglobin F. Int J Lab Hematol. 2012

Feb;34(1):14-20.

2. Carrocini GC, Zamaro PJ, Bonini-Domingos CR. What

influences Hb fetal production in adulthood? Rev Bras Hematol

Hemoter. 2011;33(3):231-6.

3. Panyasai S, Fucharoen S, Surapot S, Fucharoen G,

Sanchaisuriya K. Molecular basis and hematologic charac-

terization of deltabeta-thalassemia and hereditary persistence

of fetal hemoglobin in Thailand. Haematologica. 2004 Jul;89

(7):777-81.

4. Fucharoen S, Fucharoen G, Sanchaisuriya K, Surapot

S. Molecular characterization of thalassemia intermedia

associated with HPFH-6/beta-thalassemia and HPFH-6/Hb E

in Thai patients. Acta Haematol. 2002;108(3):157-61.

12

มกราคม เมษายน 2556

สารจากเพอนสมาชก: คำาถามคำาตอบ รศ.นพ.กตต ตอจรส

ปญหาคาใชจายการกษาธาลสซเมย

กราบเรยน รองศาสตราจารยนายแพทย กตต ตอจรส

เนองจากกระผมปวยเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยไดรบเลอดมา

ตงแตอาย 2 ขวบ หมอทโรงพยาบาลจงหวดจะนดไปใหเลอด

3-4 เดอนตอครงหนง ตอนนกระผมอาย 30 ป กยงไดรบเลอด

เหมอนเดม การไปเตมเลอดแตละครงตองเสยคาใชจายในการ

เดนทางไปรกษาทโรงพยาบาลจงหวดเปนจำานวนไมนอยเลย

ครบ ทางบานของกระผมกยากจน กระผมจงอยากเรยนคณ

หมอ จะมวธการอยางไรทจะเสนอแนะชมรมโรคโลหตจางธาลส

ซเมยแหงประเทศไทยใหคณะกรรมการทรบผดชอบในเรองน

พจารณาบรรจใหโรคโลหตจางธาลสซเมยไดรบเงนสนบสนน

เงนเบยเลยงชพแบบคนพการครบ โรคโลหตจางธาลสซเมยกไม

แตกตางกบคนพการเทาไรนกครบ คอวารางกายไมสมบรณ แขง

ขากไมตรง คดโคงโกงไมแขงแรง สขภาพออนแอ ไมมแรง ทำางาน

หนกเหมอนคนทวไปกไมไดครบเพราะมนเหนอยและหอบงาย

ครบ กระผมหวงวาจดหมายฉบบนคงจะเปนกระบอกเสยงเลกๆ

จากประชาชนคนยากจนทปวยเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย

เพอใหคณะกรรมการทรบผดชอบในเรองนพจารณาดวยครบ

สดทายนกระผมกมเรองเสนอคณหมอเทานครบ

ขอแสดงความเคารพอยางสง

นายธาลสซเมย

เรยนนายธาลสซเมยทนบถอ

ผมยนดเปนสอกลางผานจลสารฯ เรองคาเดนทางและคา

เบยเลยงชพของผปวยธาลสซเมยใหครบ สมาชกชมรม พอ แม

ผปกครองและ ผปวย ตองรวมตวกนเรยกรองรฐบาลผานทาง

กระทรวงสาธารณสขเนองจากเปนผไดรบผลกระทบโดยตรง

ขอเรยกรองนจะมนำาหนกและ รฐบาลนาจะตองรบฟงนำาไป

แกไขครบ ขอแสดงความชนชมกบคณดวยทดแลสขภาพและ

ไปพบแพทยสมำาเสมอทก 3-4 เดอน นบเปนตวอยางผปวยทด

ครบ หมอขอใหมสขภาพพลานามยแขงแรงตลอดไปครบ

นพ.กตต

เรยน คณหมอกตต ทเคารพ

หลานชายไปตรวจเลอดมาคะแลว คณหมอบอกวาเปนโรค

ธาลสซเมย ทบานทกคนกงวลใจเปนอยางมาก หนจงขอกราบ

เรยนถามเรองผลการตรวจเลอดคะ รายละเอยดมดงนคะ

แลวหลานหนเปนธาลสซเมยหรอเปลาคะ มอาการรนแรงมาก

นอยอยางไร หนควรทำาอยางไรตอไปดคะ กรณาใหคำาแนะ

นำาหนดวย กราบขอบพระคณเปนอยางสงคะ

WBC 19,530 cells/cu.mm RBC 5.81 Hb 9.6 g/dl HCT 29.8 % MCV 51.3 fL MCH 16.5 pg MCHC 32.2 g/dl Platelets count 548,000/cu.mm Neutrophil 13.3% Lymphocyte 79.3% Monocyte 6.0% Eosinophil 1.2% Basophil 0.2% Rbc morphology Anisocytosis 2+, Microcyte 1+, Macrocyte 1+, Poikilocytosis 2+, Ovalocyte (Elliptocyte) 1+, Burr cell Few, Schistocyte 1+, Target cell 1+, Spherocyte Few OF Positive DCIP Negative Hb typing A

2 A Bart's H with CS

% A2 0.6

% F 7.7 % A 61.0 % Bart's 19.6 Interpretation Hb H-CS disease จาก คณ ก.

เรยนคณ ก.ทนบถอ

จากผลเลอดหลานชายเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยชนด

ฮโมโกลบนเอชคอนสแตนสปรง (Hb H-CS disease) อาการ

จะรนแรงนอยถงปานกลาง จะซดลงกวานถาตดเชอหรอมไข

ความเขมขนของเลอดขณะน (HCT 29.8 %) ไมตองใหเลอด

ดแลสขภาพใหดเหมอเดกปกตรบวคซนตามเกณฑทควรได รบ

ประทานผกสเขยว ผลไมสด หลกเลยงหรองดอาหารทมธาต

เหลกสงเชน ตบ เลอดหม ฯลฯ ถามไขรบไปพบแพทยเพอ

รกษาและหาสาเหตของไข ควรตดตามการรกษากบแพทยเพอ

แปลผลเลอด Hb type

13

มกราคม เมษายน 2556

ตรวจเลอดเปนระยะ รบประทาน 1 โฟลควนละ เมด สามารถ

อานเพมเตมทเวบของ มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหง

ประเทศไทย ท http://www.thalassemia.or.th/thal-book/

alpha-thalassemia/alpha-thalassemia-23-27.pdf

นพ.กตต

ขอกราบขอบพระคณ คณหมอมากคะทกรณาตอบคำาถาม

ของหน หนรบกวนเรยนถามอกหนงเรองคะ อาการรนแรงนอย

ถงปานกลางนจะทำาใหมาม และตบโตหรอเปลาคะ เพราะ

หลานชายของหน ทองจะโตคะ หนดเหมอนทองเขาจะโตกวา

เดกอนๆ คะ แลวแบบนกสามารถรกษาทโรงพยาบาลประจำา

อำาเภอไดใชหรอไมคะ เพราะหนอยตางจงหวด แลวคณหมอ

ทนเขากอธบายอาการของโรคไมคอยละเอยดมากนก หนจง

กงวลถงความรนแรงของโรคนคะ

ขอกราบขอบพระคณอกครงคะ

สามารถรกษาทรพ.อำาเภอได เพราะนาจะมอาการนอย

ไมตองรบเลอดแพทยท รพ.อำาเภอ สามารถตรวจรางกายและ

บอกไดวามามตบโตหรอไม ตดตามการรกษากบคณหมอท

รพ.อำาเภอดทสดแลว ถาเกนความสามารถ แพทยมระบบสง

ตอมา รพ.จงหวด และ รพ.ศนย ตามลำาดบครบ

นพ.กตต

เรยน คณหมอทเคารพ หนขอรบกวนสอบถามคะ วนนคณหมอนดหลานชายไปตรวจเลอด พบวาคา HCT มคาเทากบ 25% และคณหมอแจงวาตำากวาคราวทแลว (คราวกอน 29%) ถาในครงตอไปทนดคาตำากวาน อาจตองใหเลอด หนจงอยากสอบถามวา มวธการดแลอยางไร ทจะไมทำาใหเกลดเลอดตำาไปกวาน (หลานกทานยาโฟลค ทกวนไมเคยขาดนะคะ) และวธการทานยาโฟลค มขอหามอะไรบางไหมคะ เชน หามกนพรอมกบนม หรออยางอนๆ แลวถาตองใหเลอด จะอนตรายไหมคะ หนเหนวาเขายงเดกมากคะ (อาย 1 ป 3 เดอน)

ขอความกรณาชวยตอบดวยคะขอบพระคณอยางสงคะ

2. คา Hct คอคาความเขมขนของเลอด ไมใชเกลดเลอด ครบ 3. ถาเปนโรคโลหตจางธาลสซเมย การรบประทาน ยาโฟลค เปนการชวยทำาใหรางกายนำา โฟลไปสราง เมดเลอดแดง แตไมไดทำาใหภาวะซดดขน ถาซดมาก เชนมคาความเขมขนของเลอด (Hct) นอยกวา 20% แพทยจะพจารณาใหเลอด 4. การรบประทานยาโฟลค ควรรบประทานหลงอาหาร ไมควรรบประทานพรอมนม 5. การใหเลอดแพทยจะใหเมอมขอบงช ถาจำาเปนตอง ใหและไดเลอดมากกวา 10-20 ครงจะมภาวะเหลก เกนซงจะเปนอนตรายได

นพ.กตต

เรยน คณหมอกตต ทนบถอ หลานชายเปน โรคธาลสซเมยชนดฮโมโกลบนเอชคอนสแตนสปรง (Hb H-CS disease) หนตองกราบขอโทษทไมสามารถอธบายไดละเอยดนก เนองจากไมไดรบผลเลอดกลบมาดวย เพยงแคคณหมอทโรงพยาบาลประจำาอำาเภอบอกวา ถาคราวหนาซดลงกวานอก อาจจะตองใหเลอด (เดอนสงหาคมทผานมาประมาณ 29.8% แตเมอวนท 1 ต.ค. ทผานไปผลตรวจคอ 25 % หนขอทราบถงวธการดแลใหเปอรเซนของเลอดเพมขน เนองจากหลานยงเลกมาก (1 ขวบ 2 เดอน) แตกทานยาโฟลคทกวนไมเคยขาด และทอยากจะขอทราบจากคณหมอคอ หลานชายยงสามารถทานตบไดหรอไม เพราะคณหมอทนบอกวายงสามารถทานไดอย เนองจากเดกยงตองการธาตเหลกอยคะ ควรจะดแลอยางไรเพอไมใหอาการทรดลง

กราบขอบพระคณอยางสงในความกรณา

เรยนคณ ก. ทนบถอ ผมขอตอบดงนครบ 1. ดแลสขภาพผปวยเหมอนเดกปกตทวไป เมอไมสบายหรอมไขตองรบมาพบแพทยเพอหาสาเหตของไขและรกษาเนองจากภาวะไขทำาใหเมดเลอดแดงแตก จะซดลงและถาซดลงมากเมอระดบความเขมขนของเลอด (Hct) ลดลงนอยกวา 20% แพทยอาจจำาเปนตองใหเลอดชวงทหลานมระดบ Hct เหลอ 25% อาจจะเปนเพราะไมสบาย หมอคดวาระดบ Hct 25-30% ยงไมมปญหาอะไรตดตามการรกษากบคณหมอทดแลอยอาจจะตรวจเลอด (Hct) ทก 3-6 เดอนตามดลยพนจของแพทยทรกษา 2. หลานสามารถรบประทานตบไดเพราะกำาลงเตบโตตองการธาตเหลก ไมตองกงวลภาวะเหลกเกนเพราะเหลกเกน

ในธาลสซเมยสาเหตคอจากเลอดทผปวยไดรบ

การดแลรกษาผปวย Hb H-CS

เรยนคณ ก. ทนบถอ

ผมมคำาตอบและคำาถามดงน

1. หลานเปนโรคอะไร ถาเปนโรคโลหตธาลสซเมยเปน

ชนดไหน

14

มกราคม เมษายน 2556

ผมขอถามเพมเตมจากคำาถามแรกกอนนะครบ ลกเปนธาลสซเมยอาการทพบอาย 8 เดอนจากภาวะซดหรอไม หรอวาตรวจพบโดยออม เชน ไมสบายจากสาเหตอนแลวเจาะเลอดมความผดปกตสงสยธาลสซเมย จงตรวจเพอวนจฉยในเวลาตอมา และขอถามเพมเตมจากคำาถามทสองวา ทไดเลอดทงหมด 4 ครงแรก ไดเลอดอายเทาไรครบ ตอบคำาถามแรกนะคะ ลกไมสบาย แลวไขสงตลอด ทางโรงพยาบาลเลยนำาเลอดไปตรวจพบภาวะซดผดปกต เลยสงไปตรวจแลบทกรงเทพฯ ผลออกมาเปนธาลสซเมย ลกเปนชนด AE BART'S CS เลยตองเตมเลอดตอนอาย 8 เดอนคะ ตอบคำาถามท 2 ไดเลอดครงแรกตอนอาย 8 เดอน ไขไมลด และซดมากคะ ชนดทลกเปนตองไดรบเลอดตลอดมยคะ แลวแตละครงทไดรบเลอด ไมเคยไดยาขบเหลก ลกจะมอาการเหลกเกนหรอเปลาคะ ตองขอบพระคณคณหมอมากคะ ทตอบคำาถามให เพราะตอนนหาทปรกษาคะ ไมรวาตองดแลลกเปนพเศษเรองไหนคะ สรปเปนโรคธาลสซเมยชนดเออบารทคอนสแตนสปรง (อยในกลมแอลฟาธาลสซเมย) จะมอาการนอยถงปานกลางมไขจะซดลง อาจตองใหเลอดแลวแตดลยพนจของแพทย ถาไดรบเลอด 15-20 ครง (ถง) และเจาะระดบธาตเหลกหรอเฟอรไรตนสงกวา 1,000 นาโนกรมตอมลลตร แพทยจะพจารณาใหยาขบเหลก ใหอานเพมเตมทเวบของมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมย ท h t tp : / /www.thalassemia .or . th/ thal -book/a l -pha-thalassemia/alpha-thalassemia-28-29.pdf

3. สามารถอานเพมเตมเรอง "การดแลผปวยฮโมโกลบนเอชคอนสแตนสปรง" ในจลสารชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยฉบบปท 18 ฉบบท 1 เดอน ม.ค.- เม.ย 2552 (http://www.thalassemia.or.th/magazine/18-1/tf-magazine-12-05.pdf) หรอในหนงสอ "สาระนารเกยวกบธาลสซเมยเรอง ฮโมโกลบนเอช" (http://www.thalassemia.or.th/thal-book/alpha-thalassemia/alpha-thalassemia-17-19.pdf)

นพ.กตต

สวสดคะ อาจารยกตต หนอยากสอบถามวา อาหารชนดไหนทคนเปนโรคเลอดไมควรรบประทานคะ (เพราะใหเลอดมา 3 ปแลว 2 เดอนตอ 1 ถง) อยากทราบรายละเอยดทเกยวกบอาหารไมควรรบประทานคะ อาหารทควรหลกเลยง เนองจากมธาตเหลกสงแบงเปน 2 ชนดไดแก 1. ชนดทพบอยในสตวเชน เครองในสตวประเภทตบ เลอดกง หอยแมงภแหง หอยนางรม ฯลฯ 2. ชนดทอยในพชไดแก ถวแดง งาดำา เมลดบว ผกกด ขมนขาว ผกแวน เหดฟาง ใบแมลงลก กระเพราแดง หวมนเทศหวเผอก ฯลฯ ตวอยางอาหารทมธาตเหลกสง แกงจดเลอดหม ขาวลาดหนากระเพรา ผดเปรยวหวานตบ ขาวลาดหนาแกงไกกบมนเทศ แกงขวสบปะรดกบหอยแมลงภแหง แกงเผดฟดทองกบเลอดหม กวยจบ กวยเตยวราดหนาหมและตบ กวยเตยวเครองในวว กวยเตยวผดซอวตบ กวยเตยวผดไทย กวยเตยวผดกระท ขาวผดเบญจรงค ผดเผดถวผกยาวใสตบ แกงเผดสบปะรดกบตบแกงเผดฟกกบเลอดหม แกงเหลองหมกบฟกทอง แกงควคอมะพราวกบเลอดหม แกงเหลองหมกบฟกทอง แกงควคอมะพราวกบเลอดหม ผดถวงอกกบเลอดหมและตบหม และตบผดขง สาหรายทะเลมธาตเหลกมากกวาในเนอสตว 3-8 เทาจงไมควรรบประทานเชนกน ทกลาวมาทงหมดไมใชวาหามรบประทานเดดขาด รบประทานบางเปนบางครงกไมเปนไร สาเหตสำาคญของเหลกเกนคอธาตเหลก ทไดรบจากเลอดครบ ขอบคณมากคะ

สอบถามคะ พอดลกชายเปนโรคน แตไมตองเตมเลอดประจำาพบตอนอาย 8 เดอน จนตอนน 7 ขวบ เตมเลอดไป 4 ครงตอนนลกปวยตองเตมเลอด อยางนตองใชยาขบเหลกมยคะอกอยางดฉนไมทราบวาอาการของลกชายถอวารนแรงขนไหนสามารถไปปรกษาไดทไหนบางคะ

รบกวนถามหนอยคะ ผลเลอดลกชายบอกวาเปนโฮโมซย

กสฮโมโกบนอ วท ฮโมโกบนเอฟ เปนโรครเปลาคะ

ขอทราบปรมาณ (%) ฮโมโกลบน อ และ เอฟ

ทาง รพ.โทรมาแจงผลกอนคะ ยงไมเหนใบรายงานผลเลอด

ถาไดแลวจะแจงใหทราบ ขอบคณคะ ผลเลอด E : 76.4, F : 18.5

ตรวจ DNA แลว ไมพบ เบตาคะ สรปเปนโรครเปลาคะ

การทตรวจ DNA แลวไมพบยนเบตาธาลสซเมยแสดงวาไม

เปนโรคโลหตจางธาลสซเมยชนดเบตาธาลสซเมยฮโมโกลบนอ

ขอขอมลเพมเตม ผลเลอด (Hb type) ของคณและสามเปน

อยางไร ผลเลอดของลก (CBC) เปนอยางไรครบ

พอและแมเปน Hb E trait ทงคคะ ขอบพระคณหมอมากๆ คะ

ผมสรปไดดงนครบ ลกเปนโฮโมซยกสฮโมโกลบนอ ไมถอ

เปนโรค พอและแมเปนพาหะฮโมโกลบนอ ทงค ลกซดเลกนอย

มความเขมขนของเลอด (Hct=33%) อาจจากขาดสารอาหาร

หรอธาตเหลกรวมดวย อานรายละเอยดเพมเตมจาก จลสารฯ

ฉบบ ปท 21 ฉบบท 1 เดอน ม.ค.-เม.ย. 55

อาหารของผปวยธาลสซเมย

โรคฮโมโกลเกลบนเออบารท

โฮโมซยกสฮโมโกลบนอ

15

มกราคม เมษายน 2556

รบกวนสอบถามหนอยคะ ผลตรวจบอกวาทานมภาวะฮโมโกลบนผดปกต ชนดโฮโมไซกสฮโมโกลบนอ หมายความวาอยางไรคะ Hb E 78.9%, Hb F 3.4%

ขอสอบถามคะ ถาเคยตรวจและพบวาเปนพาหะธาลสซเมย ประเภทอเทรด คอ ตามความเขาใจ คอ ธาตเหลกเกนแตเมอเดอนสงหาคมมประจำาเดอนมายสบกวาวน และทำาใหเลอดจางมาก ไปหาหมอโรคเลอดตรวจด พบวาโลหตจางจากการขาดธาตเหลก ความเขมขนของเลอดอยท 6.4 หมอใหยาบำารงเลอด ferrous sulfate มากน ตอนนความเขมขนของเลอดอยในระดบทดขน รบกวนขอคำาอธบายเกยวกบกรณทเลอดจางจากการขาดธาตเหลก และกรณของธาลสซเมย อเทรดตางกนอยางไร ขอบคณคะ ความเขาใจทถกตองคอ พาหะชนดฮโมโกลบนอ ไมมภาวะเหลกเกน แตถาเสยเลอดทางประจำาเดอนมากๆ จะขาดเหลกไดเมอรกษาสาเหตของประจำาเดอนไดแลว และรบประทานยาบำารงเลอดจนความเขมขนขอเลอดขนมาทมากกวา 11.5-12 g/dlรางกายกจะไมซด ความแตกตางของพาหะของฮโมโกลบนอ คอไดรบถายทอดยนอ มาจากพอหรอแมจะอยในคนๆนนๆ แตโลหตจางจาก การขาดธาตเหลก เปนภาวะเกดภายหลงไมใชกรรมพนธเมอหาสาเหต รกษาสาเหตแลวและไดยาบำารงเลอดจนปกตภาวะขาดเหลกจงรกษาหายขาดได

คณหมอคะรบกวนสอบถามวาหนเปนไปตางจงหวดแลวเปนไขสง 41 องศา คณหมอใหยาตานไวรสและใหเลอด พอหลงจากนนประมาณหนงอาทตยหนมอาการแนนหนาอกและบางครงจะมไขเหนอยมากขน แตเพงจะเคยใหเลอดนะคะรบกวนคณหมอชวยตอบดวยคะ ขอบคณคะ นาจะตดเชอไขหวดใหญ 2009 แลวทำาใหซดลงตองใหเลอดหลงใหเลอด 1 สปดาหแตยงมไขและเหนอยอาจจะเกดภาวะแทรกซอนจากไขหวดใหญเชนตดเชอทปอด หรออาการซดยงคงมอยควรกลบไปพบแพทยใหตรวจดอกครง ขอบคณคะ คณหมอกตต แลวจะรบไปหาหมอทนทคะรบกวนถามอกอยางคะ แลวอยางนหนจะตองฉดยาปองกนไวรส 2009 ไดไหมคะ เพราะกนยาตานไปสบเมดนะคะ รบกวนคณหมอดวยคะ วคซนไขขวดใหญ จะมออกมาใหฉดทกปนะครบ ซงมกจะรวมสายพนธทคดวาจะระบาดในชวงปนนๆ ซงถาผมจำาไมผดของปนกรวม H1N1 2009 ดวย แตถาจะใหแนนอนตองตรวจสอบกบทางรพ.ทจะไปฉดอกครง วาวคซนของรพ.นนๆ ครอบคลมเชออะไรบาง...ถาจะฉดวคซน ควรรอใหหายจากอาการปวยกอนครบ

เรยน คณหมอกตต ดฉนไดรจกคณหมอ จากการเสรทหาขอมลเกยวกบโรคธาลสซเมย จงใครอยากจะขอความกรณาคณหมอ ชวยอานผลการตรวจเลอดใหหนอยคะ พอดดฉนและแฟนไปตรวจเลอดกอนแตงงานเพอหาความเสยงตางๆ เตรยมพรอมกอนมบตรเพราะผลเลอดออกมาแฟนเปนเลอดจาง เคยตรวจเฉพาะ CBCมาแลวกอนหนาน เลยไมแนใจวาจะเปนพาหะดวยหรอไมและตองไปตรวจอะไรเพมเตมนอกจากน ใหแนใจหรอเปลาคะพอดตรวจผลทแลปนะคะ เลยยงไมไดปรกษาคณหมอดานสตฯอกอยางทงคไมมภมไวรสตบอกเสบบ เลยไมแนใจวาตองไปฉดกอนมบตรทงคไหมคะ รบกวนขอคำาปรกษาจากคณหมอดวยคะ

ดวยความเคารพส.ก.

เรยน คณ ส.ก. ทนบถอ ผล CBC และ Hb type ของคณปกต ไมเปนพาหะเบตาธาลสซเมย ไมเปนพาหะแอลฟาธาลสซเมย 1 ไมเปนพาหะของฮโมโกลบนอ แตอาจจะเปนพาหะแอลฟาธาลสซเมย 2 ได ผล Hb type ของแฟนปกตแต CBC ของแฟนม MCV, MCH เลกอาจเปนพาหะแอลฟาธาลสซเมย 1 ทงคณและแฟนควรตรวจ PCRfor alpha thalassemia เพอวนจฉยวาคณและแฟนจะเปนพาหะของแอลฟาธลสซเมย 2 และ 1 ตามลำาดบถาเปนพาหะดงกลาวจะมโอกาสเปน โรคธาลสซเมยชนดฮโมโกลบนเอช25% กรณไมมภมไวรส บ กควรฉดวคซนครบ

นพ.กตต

เรยน คณหมอกตต ขอบพระคณมากคะคณหมอ สำาหรบคำาแนะนำาเพราะสอบถามจากทางแลปกบอกวาปกตด ไมตองตรวจอะไรเพมแลวตอนเจาะเลอกกไดบอกทางแลปไปวา ไหนๆ เจาะเลอดแลวอยากจะขอตรวจ PCR ดวยเลย แตทางแลปบอกไมจำาเปนใหรอผล Hb typing กอน พอผลออกมากบอกปกตดทงค มลกไดปกต ไมไดแนะนำาใหตรวจอะไรเพมเตม ตอนถามเรองภมไวรสตบอกเสบ กบอกแควาไมตองฉดกได ถาไมมพฤตกรรมเสยงอะไรแตโดยตวเองแลวกไมคอยแนใจเลย คดวาถาไดผลเลอดครบจะอเมลมาปรกษาคณหมออกท สรป ตอนนกตองไปตรวจ PCR เพมเตมอกหนงตว ไมทราบคณหมอมทไหน แนะนำาไหมคะหรอไปทแลปเหมอนเดมแลวบอกเขาขอเจาะ PCR เพมสวนเรองไวรสตบอกเสบ ระหวางทรอฉดใหครบทง 3 เขม ตองคมกำาเนดใชไหมคะ

ขอบพระคณ คณหมออกครงคะส.ก.

ฮโมโกลบนอ และ ขาดธาตเหลก

ธาลสซเมย และ ไขหวดใหญ

ตรวจพาหะธาลสซเมยกอนแตงงาน

16

มกราคม เมษายน 2556

Dear Sir:

Greetings! I am writing from Bangladesh and a father

of an unfortunate girl of 4 years of age; who has been diagnosed

as Hb-E-Beta Thallassemia at the age of 7 months and have

been consistently measured Hb at 6-7 g/dl level. Twice,

she was ill to get admitted and was Packed RBC transfused

at the age of about 2 and 4. We have been under advice with

a pediatric hematologist but he suggests no blood transfu-

sion required, if the Hb-level remains around 7, but she has

constantly lower Hb and also not grow well in weight nor

height. Now at this age of 4 years, what do you suggest for

her? Do you recommend periodic blood transfusion? how

frequently? any other medication, you suggest? We would

much appreciate if you kindly respond us and give your

valuable suggestion. If you need, we can share you a case

summary and recent investigation reports. Kindly send us

your suggestion. Regards,

A. W.

เรยน คณ ส.ก. ทนบถอ ควรกลบไปตรวจท lab เดม (กรงเทพฯ เมดคลแลป) ไดถายงอยากรหรอไมสบายใจครบ ถาทเดมไมสามารถตรวจไดเขาจะสงเลอดไปตรวจตอให ผทเปนพาหะแอลฟาธาลสซเมย 2 ผลCBC, Hb type จะปกตตองตรวจ PCR ถงจะทราบผล วาคณอาจเปนหรอไมเปนกได แฟนคณอาจเปนหรอไมเปนพาหะแอลฟาธาลสซเมย 1 กได และไมจำาเปนตองรบประทานโฟลคจะใหเฉพาะผทเปนโรคโลหตจางธาลสซเมยเทานน การฉดวคซนในผใหญอาจมภมตานทานตอไวรสตบอกเสบบ ไมไดทกคนสวนใหญจะฉดในวยเดกรางกายจะสรางภมตานทานไดดกวาคณไมไดอยในกลมเสยงทจะตดเชอไวรสตบอกเสบบ และผลเลอดกไมบอกวามเชอไวรสตบอกเสบบ (HBs Ag = negative) จะไมมผลทบตรจะเปนไวรสตบอกเสบครบ เรองธาลสซเมยลองไปอานเพมเตมใน www.thalassemia.or.th

นพ.กตต

ขอรบกวนสอบถามคะ คสมรสทฝายหนงเปน constant spring trait และอกฝายเปน alpha-thal-1 trait ลกมความเสยงตอการเปนโรค Hb H disease (ชนด constant spring) อยากขอคำาปรกษาวามอบตการณ การเกดมากมยคะ และหากพบมความรนแรงมากมยคะ และมความจำาเปนทคสมรสตองทำา IVF หรอไม ขอบคณคะ คเสยงคนมโอกาสเสยง มลกเปนโรคธาลสซเมย Hb H with constant spring 25% แตในประชากรทวไปอบตการณของโรคโลหตจางธาลสซเมยพบประมาณ 1% โรคธาลสซเมยชนดนความรนแรงระดบนอยถงปานกลาง เวลามไขหรอการตดเชอจะซดลง มามอาจจะโต อาจจำาเปนตองไดรบเลอด แตโดยทวไปในภาวะปกตจะไมซดมาก ระดบความเขมขนของเลอด (Hct) = 25-30% การทำา IVF โดยรวมกบการตรวจวนจฉยทางดเอนเอ (PGD=prenatal genetic diagnosis) เปนทางเลอกของการไมมลกเปนโรคครบ แตเทคนดการทำาจะยงยากและคาใชจายสง

นพ.กตต

ขอบพระคณคะ อาจารยกตต อยากขอรบกวนปรกษาอาจารยคะ อาจารยคดวามความจำาเปนตองทำา IVF หรอไมคะ แลวเดกทเกดมา ถาเปนโรคธาลสซเมยชนดน เดกจะมโอกาสเตมเลอดบอยหรอไมคะ อาจารยเคยเจอกรณธาลสซเมยชนดนหรอไมคะ ขอบพระคณคะ ในความเหนผมคดวาไมจำาเปนตองทำา IVF เพราะเปนชนดไมรนแรงโอกาสนอยทจะไดรบเลอด ผมมผปวยชนดนหลายรายจะเตมเลอดกรณไมสบายมไข พอโตเปนผใหญไมไดรบเลอดเลย ใชชวตไดเหมอนคนปกตครบ

นพ.กตต

Dear A. W.

Your daughter, a Hb E-Beta thalassemia disease, is classify

to be moderate to severe type of severity classification

by the following criteria:

- diagnosed before the age of 2 years

- received blood transfusion before the age of 4 years

- not growth well in height nor weight

- Hb level < 7 g/dl

My suggestion is high transfusion program should be suitable

for her. Regular blood transfusion every 3-4 weeks is required

to keep her pre-transfusion Hb above 9.5 g/dl. However, if she

received blood transfusion 10-15 episodes, serum ferritin

should be monitor. Serum ferritin is a marker of iron over

load. If the ferritin level more than 1,000 ng/dl, the iron

chelation (desferrioxamine or deferiprone) is recommend.

In your country, blood transfusion may be limited, so

occasional transfusion may be appropriate.

Regards,

Kitti Torcharus, M.D.

การทำา IVF ในคเสยงธาลสซเมย

Thalassemia form Bangladesh

17

มกราคม เมษายน 2556

โดย..สรพงษ วฒนายน

สวสดปใหม 2556 ครบเพอนๆทกคน ฉบบนผมขอเลายอน

ถงบรรยากาศงานประชมวชาการประจำาปครงท 5 ของชมรม

ธาลสซเมยโรงพยาบาลจฬาลงกรณ ใหฟงกนนะครบ

ในการประชมวชาการประจำาปครงท 5 ของชมรมธาลส

ซเมยโรงพยาบาลจฬาลงกรณ เมอวนอาทตยท 14 ตลาคม

2555 เวลา 8.00 – 13.00 น. ณ ตก ภปร. ชน 18 หอง

ประชมสดศร วงศถวยทอง ไดรบการตอบรบและเปนทนาสนใจ

จากผเขารวมประชมเปนอยางด

โดยชวงเชามการลงทะเบยน และเขาฟงดนตรไทยเบาๆ

กอนเปดงาน โดยนองแอม วรางคคณา ทองสายธาร มอขม

อนดบ 1 แหงรวมหาวทยาลยศรนครนทรวโรฒ ขบกลอมพวกเรา

ไดไพเราะเพราะพรงมากจนเคลมไปเลย จากนน รศ.นพ.ฉนชาย

สทธพนธ รองผอำานวยการฯ ฝายสนบสนนบรการ กลาวเปดงาน

และเขารบฟง รวมเสวนาไขขอของใจ

“ ทำาไมเลอดหายาก” และ “การปฏบตตวระหวางรบเลอด”

“ทำาไมเลอดหายาก” ขอเลาโดยสรปวา เวลารอเลอดตามปกต

ทวไปคอ ไมเกน 2 ชวโมง แตเพอนๆ บางคนอาจสงสยวาบาง

ครงเรารอเลอดนานเกน 2 ชวโมง เพราะเพอนๆ อาจเขาขาย

โลหตหมพเศษ หรอเรยกวาหมโลหต อารเอชลบ (Rh-negative)

ถา ผปวยทมหมโลหตอารเอชลบ (Rh-negative) จำาเปนตองรบ

เลอดในการรกษาพยาบาลจะตองรบโลหตอารเอชลบเหมอน

กน เพอปองกนการกระตนผปวยใหสรางแอนตบอดตอสารด

“การปฏบตตวระหวางรบเลอด” เพอนๆ ทำาเองไดโดย

1. ตรวจสอบชอ สกล เลขประจำาตวของเพอนๆ ชนด

ของเลอด หมเลอด หมายเลขเลอด อารเอช ใหตรงกบใบแจง

ทคลองตดกบถงเลอดและปายขางถงเลอด ทกครง

2. ดลกษณะเลอด ดวาไมมสหรอความขนผดปกต และไมม

ฟองอากาศทผดปกต

3. ระหวางใหเลอด ดวารสกวามอาการมไข-มผนขนถาม

แสดงวาเราแพเลอด และรบแจงพยาบาลทดแลทนท

ระหวางนนดานนอกหองมกจกรรม “ถงผาสวย ดวยมอเรา”

ใหนองๆ ไดทำากนระหวางทผปกครองฟงเสวนา จากนนเปน

ชวงถาม-ตอบ กบ ศ.นพ.อศรางค นชประยร และ ผศ.พญ.ปราณ

สจรตจนทร และรบชมวดโอ การรบรถง “สทธและหนาทของ

ผปวย” โดยคณชตกร พลทรพย กลาวถงวา เวลาเรามาโรงพยา

บาล ตองอยาลมเอกสารตางๆ ใบสงตว บตรรบรองสทธ บตร

ประชาชน ใบนด ในการตดตอกบแผนกนนๆ ระหวางพบแพทย

ถามคำาถามสงสย หรอมอาการผดปกตใดๆ ใหเราถามแพทย

ตอนนนเลย อยาเกบความสงสยเอาไว เมอกลบบานไปแลว

หลงจากนนเมอรบยาแลว ตรวจเชคทนท วาเราไดยาอะไรบาง

คำาแนะนำาขางฉลากยา ถาไมเขาใจใหรบถามเภสชกรทนท ศกษา

ตวยาแตละตว รบประทานกอนอาหาร ระหวางอาหาร หรอ

หลงอาหาร ตองทานทนท หรอรอกนาท วนละกมอ ยาตองเกบ

ไวในอณหภมใด เชนยาหยอดตามอายใช 1 เดอน แลวทงเลย

ถาเหลอไมควรเกบไว หรอนำามาใชอกเพราะอาจเกดอนตรายได

กรณลมกนยาควรนำายาทลม ไปปรกษาเภสชกรทมใบรบรอง

ถกตองแถวบานเรา ขอรบคำาแนะนำาวาถาลมกนในมอนน

จะเปนอะไรหรอไม แลวมอตอไปควรทำาอยางไร ถาหาก

กนยาแลวมอาการแพ มอาการคลนไส อาเจยน ปวดทอง

รนแรง ใหรบหยดยา และไปพบแพทยทนท กรณมาพบแพทย

ตามนด ควรนำายาทเรากนประจำามาดวย เพอแพทยจะได

ทราบวาเรากนยาอะไรบาง ถาแพทยสงยาเพมจะไดไมตกน

และผมมรปบรรยากาศภายในงานมาใหชมกนดวยครบ

สดทายขอฝากใหกำาลงใจเพอนๆ ทนารกทกๆ คน สงสำาคญ

ทสดคอพวกเราตองดแลสขภาพและมกำาลงใจมากๆ อยาทอแท

สนหวงเดดขาด เพราะปจจบนเราม ววฒนาการรกษาโรคธาลส

ซเมย อยางตอเนอง กาวไกล มยาดๆ เขามาชวย และเรามคณ

หมอทเกง มโรงพยาบาลดๆ ไมแพตางประเทศ เพยงแตขอให

พวกเราตองไมทอแทนะครบ

18

มกราคม เมษายน 2556 19

มกราคม เมษายน 255620

มกราคม เมษายน 2556 21

มกราคม เมษายน 255622

มกราคม เมษายน 2556

ประชมคณะกรรมการมลนธฯ สามญประจำาป 2554 ณ หองประชม ตกกมารเวชศาสตร

(โกศลกนตะบตร) ชน 5 โรงพยาบาลศรราช

ศ.เกยรตคณ นพ.วนย สวตถ, ศ.เกยรตคณ พญ.วรวรรณ ตนไพจตร และ รศ. ดร. นพ.วปร วประกษต รวมกนปรกษาหารอเกยวกบการปรบเปลยนแกไขเพมเตมในคำาสงคณะกรรมการ และกำาหนดการทำางานของการจด

ทำาแนวทางการวนจฉยและการรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย ณ หองมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ

ตกอานนทมหดล ชน 9 โรงพยาบาลศรราช

TIF (Thalassemia International Federation) รวมกบมลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยฯ และศนยวจยธาลสซเมย สถาบนชววทยาศาสตรโมเลกล มหาวทยาลยมหดล จดการประชม 1st Asian Conference on

Haemoglobinopathies ทโรงแรมรอยล ออรคด เชอราตน

มลนธฯ เปนเจาภาพจดเลยงตอนรบคณะ TIF และ Speakers ในการประชม 1st Asian Conference on Haemoglobinopathies ทโรงแรมรอยล ออรคด เชอราตน

ผแทนมลนธฯ เขารวมประชมเพอหารอกรอบการดำาเนนงานแผนงานควบคมปองกนโรค Thalassemia

ในประเทศไทย ณ หองประชม 201 ชน 2 สำานกงานหลกประกนสขภาพแหงชาต อาคารรวมศนยราชการ

เฉลมพระเกยรต หลกส กรงเทพฯ

ประชมคณะกรรมการมลนธฯ ครงท 1/2555 ณ หองประชม 2/1 ตกเจาฟามหาจกร ชน 12 โรงพยาบาลศรราช

งานแถลงขาวการจดงาน “ชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย ครงท 23 และวนธาลสซเมยโลก ครงท 11” ณ หองประชม ตกกมารเวชศาสตร (โกศลกนตะบตร) ชน 5 โรงพยาบาลศรราช

ประชมคณะกรรมการมลนธฯ ครงท 2/2555 ณ หองประชม ตกกมารเวชศาสตร (โกศลกนตะ-บตร) ชน 5 โรงพยาบาลศรราช

จดงานชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย ครงท 23 และงานวนธาลสซเมยโลก ครงท 11 ณ หองประชมราชปนดดาสรนธร อาคารศรสวรนทรา โรงพยาบาลศรราช

คณะกรรมการมลนธฯ เขารวมประชมคณะกรรมการจดทำาหนงสอแนวทางการวนจฉยและ

การรกษาโรคโลหตจางธาลสซเมย ณ หองประชม ชน 11 อาคารสถาบนสขภาพเดกแหงชาตมหาราชน

ผแทนมลนธฯ เขารวมประชมเพอหารอกรอบการดำาเนนงานแผนงานควบคมปองกนโรค Thalassemia

ในประเทศไทย ณ หองประชม 401 ชน 4 สำานกงานหลกประกนสขภาพแหงชาต กรงเทพฯ

มลนธฯ รวมกบกรมวทยาศาสตรการแพทย กระทรวงสาธารณสข รวมเปนเจาภาพจดการประชมสมมนาวชาการ

ธาลสซเมยแหงชาต ครงท 18 ประจำาป พ.ศ. 2555 “คณภาพ คณธรรม คณคา” ณ โรงแรมรชมอนด จงหวดนนทบร

ผแทนมลนธฯ รวมถวายพระพรชยมงคลพระเจาวรวงศเธอ พระองคเจาโสมสวล พระวรราชาทนดดามาต

เนองในโอกาสวนคลายวนประสต วนท 13 กรกฎาคม 2555

ประชมคณะกรรมการมลนธฯ ครงท 3/2555 ณ หองประชม ตกกมารเวชศาสตร

(โกศลกนตะ-บตร) ชน 5 โรงพยาบาลศรราช

งานนทรรศการศลปกรรมการกศล “ศลปะเพอคณภาพชวต”

ณ ลานอาคาร 100 ป สมเดจพระศรนครนทร โรงพยาบาลศรราช

งานประมลผลงานในนทรรศการศลปกรรมการกศล “ศลปะเพอคณภาพชวต” ณ ลานอาคาร 100 ป สมเดจพระศรนครนทร โรงพยาบาลศรราช

คณะกรรมการมลนธฯ รวมพธถวายราชสกการะพระราชานสาวรย

สมเดจพระมหตลาธเบศร อดลยเดชวกรม พระบรมราชชนก เนองในวนมหดล ณ โรงพยาบาลศรราช

ศ.เกยรตคณ พญ. คณหญงสดสาคร ตจนดา เปนประธานเปดโครงการฝกอบรม

“หลกสตรการพยาบาลผปวยโรคโลหตจางธาลสซเมย ครงท 4 (แบบกาวหนา)” ณ โรงแรมดสตธาน กรงเทพฯ

คณะกรรมการมลนธ รวมงานมทตาจต 80 ป ศ.เกยรตคณ พญ.ภทรพร อศรางกร ณ อยธยา ณ หองสยามมกฎราชกมาร อาคารเฉลมพระบารม 50 ป ซอยศนยวจย

ประชมคณะกรรมการมลนธฯ ครงท 4/2555 ณ หองประชม 2/1 ตกเจาฟามหาจกร ชน 12 โรงพยาบาลศรราช

18 มกราคม

31 มกราคม

8-10 กมภาพนธ

8 กมภาพนธ

1 มนาคม

6 มนาคม

25 เมษายน

25 เมษายน

13 พฤษภาคม

29 พฤษภาคม

28 มถนายน

11-13 กรกฎาคม

12 กรกฎาคม

10 สงหาคม

27-29 สงหาคม

28 สงหาคม

24 กนยายน

29 กนยายน

15 ตลาคม

22 ตลาคม

วนท กจกรรมมลนธ ฯ ป 2555

23

มกราคม เมษายน 2556

วนท.........................เดอน.....................................พ.ศ..................( กา X ใน )ชอ.............................................นามสกล................................................อาย..........ป เพศ ชาย หญงสถานะ แพทย พยาบาล เทคนคการแพทย ผปวย ผปกครอง/ญาต อนๆ ระบ...........................................................สถานพยาบาลทรกษา...................................................................... ทอย.........................................................................................................................................................................................................อำาเภอ / เขต...........................................จงหวด.......................................................รหสไปรษณย.........................................................

โทรศพท..................................................โทรสาร......................................................E-mail address...................................................

ปท 22 ฉบบท 1 ประเดอน มกราคม-เมษายน 2556 Vol. 22 No.1 January-April 2013จลสารชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย

บรรณาธการ :

รศ. นพ.กตต ตอจรส

กองบรรณาธการ :

ศ. พญ.วรวรรณ ตนไพจตร ศ. พลโทหญง พญ.ทพย ศรไพศาล

รศ. นพ.นพดล ศรธนารตนกล

รศ. นพ.ธนยชย สระ

รศ. พญ.ปราณ สจรตจนทร

รศ. นพ.อศรางค นชประยร

นพ.จกรกฤษณ เออสนทรวฒนา

สำานกงานจลสาร :

หนวยโลหตวทยา กองกมารเวชกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา อาคารพชรกตยาภา ชน 8 เลขท 315 ถนนราชวถ เขตราชเทว

กรงเทพฯ 10400

โทรศพท: 0-2354-7711 ตอ 94143, โทรสาร: 0-2644-4130

e-mail: kittitcr@gmail.com

ชอ :

จลสารชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย

(Bulletin of The Thalssemia Club of Thailand)

เจาของ :

มลนธโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทยในพระอปถมภ

พระเจาวรวงศเธอพระองคเจาโสมสวล พระวรราชาทนดดามาต

(Thalassemia Foundation of Thailand)

สำานกงานมลนธฯ :

ตกอานนทมหดล ชนท 6 ภาควชากมารเวชศาสตร โรงพยาบาลศรราช บางกอกนอย กรงเทพฯ 10700

โทรศพท: 0-2419-8329 โทรสาร: 0-2412-9758

Website: www.thalassemia.or.th

วตถประสงค :

1. สงเสรมเผยแพรความรโรคโลหตจางธาลสซเมย แก ผปวย ผปกครองและประชาชน

2. สรางความสมพนธอนด ระหวางสมาชกชมรมโรคโลหตจาง

ธาลสซเมยแหงประเทศไทย แพทย และบคลากรทางการแพทย

ทงนบทความตางๆ ทลงพมพตองไมเกยวของกบการเมองหรอ

ขดตอระเบยบศลธรรมอนดงาม

กำาหนดออกหนงสอ :

ทก 4 เดอน มกราคม พฤษภาคม กนยายน ปละ 3 เลม

ใบสมครสมาชกจลสารฯ / ใบแสดงความจำานงเพอขอรบหนงสอ “สาระหนารเกยวกบธาลสซเมย”

หมายเหต ▶ การโอนเงนคาจดสงจลสาร/หนงสอ เขาบญช ธ.ทหารไทย สาขา โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา หมายเลข 038-2-95192-9 ชอบญช “จลสารธาลสซเมย”

▶ สามารถ download ในสมคร/ใบแสดงความจำานงไดท www. thalassemia.or.th

▶ สอบถามเพมเตมท โทร: 0-2354-7711 ตอ 94143 โทรสาร: 0-2644-8990, 0-2644-4130 E-mail: kittitcr@gmail.com

มความประสงคจองหนงสอ “สาระหนารเกยวกบธาลสซเมย” จำานวน........................เลม โดย

มความประสงคจอง “จลสารชมรมโรคโลหตจางธาลสซเมยแหงประเทศไทย” จำานวน...................เลม โดย

สมครสมาชกใหม ตออายสมาชก (จลสารกำาหนดออกปละ 3 เลม)

แนบแสตมป 5 บาท จำานวน 3 ดวง ตออายสมาชก 1 ป (สำาหรบผปวย) จำานวน ดวง หรอ

โอนเงนคาจดสง 50 บาท / 1 ป (บคคลทวไป) เปนเงน บาท

ประสงคบรจาคแสตปใหสมาชกทานอน จำานวน ดวง

แนบแสตมปมลคา 50 บาทตอเลม จำานวน ดวง หรอ

โอนเงนคาจดสง 50 บาทตอเลม เปนเงน บาท

กรณาสงใบสมครสมาชกจลสารฯ / ใบขอรบหนงสอพรอมแนบ แสตมป หรอสำาเนาการโอนเงนมาท

นพ.กตต ตอจรส หนวยโลหตวทยา กองกมารเวชกรรม โรงพยาบาลพระมงกฎเกลา

315 ถนนราชวถ เขตราชเทว กรงเทพมหานคร 10400

24