Vasculites Síndromes Inflamatórias. Arterites : afecções que causam processo inflamatório em...
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vasculites
Síndromes Inflamatórias
• Arterites: afecções que causam processo inflamatório em parede arterial
• Vasculites: processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade
• Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos
• QUADRO CLÍNICO• variável• Isolado ou parte de doença sistêmica• Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais
e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas
• DIAGNÓSTICO
• É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites
• MANIFESTAÇÕES
• Inespecíficas• Envolvimento de órgãos• Cutâneas
• INESPECÍFICAS• Febre • sudorese noturna• Astenia mialgias• Mal estar artralgias• Fadiga perda de peso• Anorexia artrites• cefaléia
• ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS• Rins• Coração• Pulmões• Trato digestivo• Sistema nervoso• Aparelho locomotor
• MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS• Fenômeno de Raynaud• Livedo reticular• Eritema nodoso• Eritema macular• Púrpuras• Petéquias• Pápulas
• Bolhas• Vesículas• Nódulos subcutâneos• Úlceras isquêmicas• Necroses cutâneas
• FENÔMENO DE RAYNAUD
• Primário: sem doenças associadas• (mais comum):• Frio• emoções• mulheres jovens• benigno• Acometimento bilateral(pés e mãos)
• SECUNDÁRIO
• Doenças Auto- Imunes Induzido por drogas• Esclerose Sistêmica Derivados de ERGOT • Lupus Eritematoso betabloqueadores• Artrite Reumatóide Anfetaminas
• Doenças Vasculares Ocupacionais• Ateroesclerose instrumentos vibratórios• TAO câmaras frigorificas• Microembolia• • Alterações sanguineas outras causas• costela cervical• Trombocitose distrofia simpática• Policitemia Vera Túnel do carpo• crioglobulinemias neoplasias
• CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD
• 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo)
• 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do sangue capilar)
• 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa )
• Diagnostico Diferencial(1º e 2º)
• História• Exame Físico• Pesquisa de autoanticorpos• Capilaroscopia periungueal
• VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS
• Rotina• Avaliação de reação imuno-alérgica• Pesquisa de Trombofilia• Pesquisa Etiopatogênica
• ROTINA• Hemograma Transaminases• VHS Urina I• PCR Proteinúria 24 hs• Mucoproteínas • Eletroforese de proteínas• Creatinina
• AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA
• Anticorpos(FAN, Anti- DNA)• Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA)• Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4)• Fator Reumatóide• Imunoglobulinas séricas• Sorologia para hepatite C eB• Antígeno Austrália(HBSAG)• Antiestreptolisina O
• PESQUISA DE TROMBOFILIA
• Alterações de protrombina• Alterações de antitrombina III• Deficiência proteína S• Deficiência de proteína C• Anticorpo antifosfolípides• Presença de fator V de Leiden
• PESQUISA ETIOPATOGÊNICA
• Anticorpos anti-membrana basal• Anticorpos anti-núcleo• Anticorpos anti-centrômero• VDRL• Mantoux• Crioglobulinemia• Hemocultura• Anti HIV
• EXAMES COMPLEMENTARES
• Capilaroscopia periungueal• Biópsias(pele, músculo, rim, etc..)• Doppler Arterial• USG Duplex• RX simples• Manometria de esôfago• Fundo de olho• TC• Angioressonância
• RX SIMPLES
• Seios da face• Coluna Cervical• Tórax• Mãos, pés, articulações
• CLASSIFICAÇÃO
• Calibre das artérias• Território envolvido - visceral• - periférico• Doença de Base• Doença Primária ou Secundária• Etiopatogênica
• CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS
• Arterite de grandes vasos• Arterite de Takayasu• Arterite Luética
• Arterite de vasos de médio calibre• TAO• Poliarterite nodosa• displasia fibromuscular
• Arterites de vasos de pequeno calibre• arterites de doenças difusas de tecido
conjuntivo(DDTC)• arterite por drogas• poliangeíte microscópica• vasculite leucocitoclástica cutânea
• ÁREAS DE ACOMETIMENTO
• Visceral• displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas)•
• Periférico• TAO
• Visceral e Periférico• Arterites das doenças de tecido conjuntivo• Poliarterite nodosa• Granulomatose de Wegener• Sd de Churg Strauss
• ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE
• Associadas: arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas)
• Não associadas: TAO
• CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS
• Primárias ou Idiopáticas
• Poliarterite nodosa• Arterite de Takayasu• TAO, Arterite Temporal
• Secundárias• Infecções• reação à drogas• DDTC• arterites sépticas• vasculites crioglobulinêmicas
• ETIOPATOGÊNICAS
• Arterites de Etiopatogenia Conhecida• Arterites DDTC• Arterites Imunológicas• Arterites de Etiopatogenia Desconhecida
• Arterites de Etiopatogenia Conhecida• Bactérias• Fungos• Vírus• Ricketsias• Protozoários• Substâncias diversas
• Então:• Infecciosas :• menincococco• Tuberculose• Sífilis• Ricketisioses
• Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina• cocaína
• Principais DDTC
• LES• Esclerose Sistêmica• Arterite Reumatóide• Dermatopolimiosite
• LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
• Características• Raynaud associado• Livedo reticular• úlceras cutâneas• eritema malar• artralgias, artrites• sinovites pleurites, pericardites• afeta SNC e SNP• tendência a coagulopatias• proliferação intimal com necrose fibrinóide
• ESCLEROSE SISTEMICA• Características• DDTC que causa mais lesões isquêmicas• Fenômeno de Raynaud• Alterações clássicas da pele• Alterações de esôfago• Lesões digitais• Fibrose pulmonar
• ARTERITE REUMATÓIDE• Características• Fenômeno de Raynaud• Úlceras Cutâneas• Nódulos de pele• Artropatia grave• Polineuropatia• Aumento de fator reumatóide
• ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS• Mecanismos envolvidos relacionados com
deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares
• Características• Púrpura• Exantema maculopapular• Relação com uso de drogas• Biópsia de pele com vasculite
leucocitoclástica
• OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO
• Hipersensibilidade pós estreptocóccica• Evolução de viroses• CIVD
• VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA• Características• História de uso de medicamentos• Púrpura• Exantema maculopapular• Biópsia
• ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA
• Arterite primária da aorta• Arterite temporal• TAO• Poliarterite nodosa• Displasia fibromuscular
• ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA
• Doença de Takayasu• Sindrome de Martorell• Doença sem pulsos• Síndrome do arco aórtico
• Características
• Troncos supraaórticos• Maior prevalência em mulheres, jovens orientais• Estenoses, obstruções, dilatações de artérias
elásticas• Febre, mialgia , dores articulares,
anorexia,astenia• Presença de antígenos HLA• Alterações oculares
• ARTERITE TEMPORAL
• Características
• Inflamação de artéria temporal superficial• Amaurose• Episódios de cefaléia• Polimialgia reumática• VHS elevado• Biópsia de artéria temporal: células gigantes• Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex
• POLIARTERITE NODOSA
• Características:
• Discretamente mais comum em homens• Dor ou hipersensibilidade testicular• Artérias musculares de pequeno e médio calibre• Necrose fibrinóide de parede arteriolar• Microaneurismas viscerais• Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias• Sorologia positiva para virus de hepatite B• Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos
• DISPLASIA FIBROMUSCULAR• Características• Crescimento e organização anormal das
camadas da parede arterial• Aspecto de contas de colar à arteriografia• Predomínio em artérias renais e carótidas• Causa mais comum de hipertensão
renovascular em jovens
• OUTRAS ARTERITES• Doença de kawazaki• Doença de Behçet• Granulomatose de Wegener• Púrpura de Enoch-Schonlein• Crioglobulenemia• Poliangeíte microscópica
• DOENÇA DE KAWASAKI• Características• Acomete mais crianças, com febre alta
persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en-- volvimento de artérias coronárias
• Critérios diagnósticos• Inflamação conjuntival bilateral• Lesões na mucosa oral• Eritema palmar ou plantar• Descamação periungueal• Exantema polimorfo• Linfoadenopatia cervical
• DOENÇA DE BEHÇET• Características• Ulcerações orais recorrentes• Uveítes, ceratites• Lesões cutâneas(pseudofoliculites)• Eritema nodoso• Ulcerações genitais• Flebites, oclusões arteriais, aneurismas
• GRANULOMATOSE DE WEGENER• Características• Inflamação granulomatosa afetando trato
respiratório• Envolvimento de vias aéreas
superiores(sinusopatias, rinites)• Vasculite necrotizante incluindo capilar
glomerular• Nariz em sela
• SINDROME DE CHURG -STRAUSS• Caracteristicas• Presença de asma• Sinusopatia• Opacidades pulmonares migratórias ou
transitórias• Neuropatia• Eosinofilia• Biópsia com acúmulo de eosinófilos
extavasculares
• PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN• Características• Púrpura• Vasculite necrotizante multissistêmica• Dor abdominal• Artralgias• Hematúria• Biopsia: granulócitos em parede vascular• Deposição de IgA na pele e no glomérulo
• POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA• Características• Vasculite sistêmica primária• Pequenos vasos, até médio calibre• Sem evidência de granuloma tecidual• Pele: púrpura, livedo, necrose• Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia• RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a
Insuficiencia Renal• Sistema Nervoso: neuropatia periférica• Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças
• CRIOGLOBULINEMIA• Características• Pequenos vasos, com presença de
imunoglobulinas no soro que se precipitam no frio
• Livedo reticular• Alterações renais• Crioglobulinas circulantes• Hipocomplementenemia• Depósitos de imunocomplexos em tecidos
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES• Endocardite infecciosa• Infecções com púrpura• Ateroembolismo• Sarcoidose• Sindrome hemolítico-urêmica
• CONDUTAS• Tratamento fase aguda• Anticoagulação• Antiadesivos plaquetários• Corticóides(??)• Fibrinolíticos(??)• Vasodilatadores• Analgésicos• Proteção de extremidades
• Tratamento fase crônica• Artérias de Grande Calibre• Derivações arteriais• Corticóides• Imunossupressores• Artérias de Médio e Pequeno Calibre• Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia• TAO: vasodilatadores
– antiadesivos plaquetários• Derivações arteriais• Simpatectomias• neurotripsias
• Artérias de pequeno calibre e arteríolas• Tratamento da doença de base• Compressão rítmica de extremidade• Simpatectomia• Curativos especiais• Vasodilatadores• Antiadesivos plaquetários
• Tratamento da Doença de Base• Em arterites que tem como base o espectro de
doenças autoimunes, necessário atendimento multidisciplinar
• Anticoagulação• Fase aguda• Evitar recorrência ou progressão da
trombose• Crônica: prevenção de tromboses em possíveis
surtos de agudização do processo inflamatório
• ANTICOAGULANTES
• Heparina - Liquemine• Heparina de Baixo Peso Molecular• Clexane, Fraxiparina, Fragmin• Anticoagulantes orais• Marevan, Coumadin, Marcoumar
• Antiadesivos Plaquetários• na fase de manutenção, para evitar
tromboses arteriais em surtos de agudização• Aspirina• Dipiridamol(persantin)• Ticlodipina• Clopidogrel(Plavix, Iscover)
• FIBRINOLÍTICOS• Dissolve os trombos na luz vascular• OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres
e riscos do tratamento restringem indicação• Streptoquinase(SK)• Uroquinase(UK)• Ativador Tecidual do Plasminogênio
Recombinante(rtPA)
• CORTICOTERAPIA• Potente efeito anti-inflamatório e imuno-
supressivo, atuando em práticamente todos os estágios do processo inflamatório, atribuindo-se efeito na distribuição de leucócitos e na atividade dos monócitos com redução da resposta imunológica
• É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS ARTERITES COM COMPONENTE AUTO-IMUNE
• Ação anti-inflamatória• Microvasculatura• Neutrófilos• Células mononucleares• Mediadores• Ação Imunossupressiva• Imunidade humoral• Imunidade celular
• EFEITOS COLATERAIS• Cardiovasculares e renais• Gastrointestinais• Neuropsiquiátricos• Oculares• Musculoesqueléticos• Metabólicos• Endócrinos• Alterações imunológicas• Cutâneas• Vasculares
• APRESENTAÇÃO– Cortisona– Hidrocortisona– Prednisona– Prednisolona– Metilprednisolona– Triancinolona– Betametasona– Dexametasona
• IMUNOSUPRESSORES• Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade
imunitária podem ter indicação no controle das arterites
• Agentes Alquilantes• Ciclofosfamida• Agentes antimetabólicos• azatioprina, 6-mercaptopurina
• Antagonistas do Ácido Fólico• Metotrexato
• VASODILATADORES• Tentativa de melhora da perfusão tecidual• Vasodiladador e antiadesivo plaquetário• Cilostazol(vasogard, cebralat)• Vasodiladator• Buflomedil(Bufedil)• Naftidrufuril(Iridux)• Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel• Hemorreológicos• Pentoxifilina(trental, pentox)
• CUIDADOS COM EXTREMIDADES• Bons resultados com repouso de lesões
tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de desbridamentos agressivos
• BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL
• CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA
• Aplicação nas afecções que causam oclusão de artérias de grande e médio calibre e em casos de aneurismas
• ANGIOPLASTIA• Estenoses pouco extensas• Displasias fibromusculares, estenoses de
tronco supra-aortico, arterite primária de aorta
• SIMPATECTOMIAS• Abolição do tônus simpático , leva à vasodilatação
predominantemente em vasos da pele
• TAO que não responde a tratamento clínico e não possuam condições para cirurgia vascular
• NEUROTRIPSIA
• Indicação mais restrita que a simpatectomia
• É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS GRAVISSIMAS
• RAYNAUD
• FENÔMENO DE RAYNAUD• DOENÇA DE RAYNAUD• SÍNDROME DE RAYNAUD
• FENÔMENO DE RAYNAUD• É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo
aparecimento de mudanças sucessivas de coloração, mais observadas nos dedos das mãos, raramente nos dedos dos pés e que podem também aparecer nas orelhas e nariz
• DOENÇA DE RAYNAUD
• Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de cinco anos, sem nenhuma causa para explicá-lo. É forma primária, onde não de detecta outra patologia que cause o desarranjo da fisiologia microcirculatória.
• ETIOPATOLOGIA
• Várias teorias:• aumento de atividade parassimpática• Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao
resfriamento• Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou
diminição de prostaglandinas• Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e
enxaqueca)• Influencias psíquicas e nervosas como fatores
desencadeantes
• SÍNDROME DE RAYNAUD
• É o fenômeno de Raynaud secundário, explicado pelo desenvolvimento de uma doença básica
• PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS• Esclerodermia• LES• Dermatomiosite• AR• Periarterite nodosa• Poliomiosite• Sd Sjogren• DDTC
• DOENÇAS VASCULARES• TAO• Arterite sifilitica• Vasculites
• INTOXICAÇÃO• Nicotina• Ergot• Chumbo• Arsênico• Tálio• PVC
• DOENÇAS DO SANGUE• Policitemia Vera• Leucoses• Crioglobulinemias• Trombocitopenia
• DOENÇAS POR INFECÇÃO• TB Pulmonar avançada• Malária• Pneumonias• Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias
• DOENÇAS PROFISSIONAIS• Câmara Frigorífica• Vibração• PVC
• DOENÇAS NEURAIS• Neuropatias periféricas• Neuropatias Simpáticas• Parkinson
• DOENÇAS ÓSSEAS• Osteoporose dolorosa• DOENÇAS ENDÓCRINAS• Feocromocitoma• Hipotireoidismo• DOENÇAS METABÓLICAS• DM• Tetania • Pelagra
• INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS• Estrógenos e progestógenos• Vasoconstritores(Ergot)• Beta Bloqueadores• Agentes Citotóxicos• Anfetaminas• Clonidina• Cafeína
• OUTRAS• Neoplasias• IRC• Hepatite B• Nicotina
• TRATAMENTO• EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES• EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO• PROTEGER AS MÃOS• ABOLIR TABACO• EVITAR VASOCONSTRITORES• EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS • EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS
• TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS• BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca• BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa
ADRENÉRGICOS• PROSTAGLANDINAS• PLASMAFERESE • CIRURGIAS(bloqueios neurais,
simpatectomias)