Tumores Lipomatosos BenignosDra. MIRIAN ROMERO HADDAD

Introduccin Debido a su amplio espectro de diferenciacin, morfologa , presentacin clnica y los notables avances en el campo de la biologa molecular, estos tumores constituyen una patologa muy importante Representan el grupo tumoral ms comn. En contraste con el resto de tumores de los tejidos blandos, la inmunohistoqumica desempea un papel poco relevante.El diagnstico descansa en la observacin histolgica y correlacin clnica.

INTRODUCCIN

La grasa blanca cumple varias funciones, incluyendo el aislamiento trmico y proteccin mecnica. Su funcin principal es la absorcin, la sntesis y almacenamiento de lpidos y la liberacin de cidos grasos libres en respuesta a la estimulacin hormonal y neural. Esta funcin est mediada por la lipoprotena lipasa, una enzima sintetizada por los adipocitos y se transfiere a la superficie del endotelio las clulas.Los precursores de grasa marrn son clulas fusiformes que estn estrechamente relacionadas con una red de capilares.La funcin principal de la grasa parda es la produccin de calor. Se ha estimado que incluso pequeas cantidades de grasa marrn son capaces de aumentar la produccin de calor en ms de un 20% .

Introduccin

El lipoblasto es una clula inmadura con diferenciacin adiposa, con presencia de triglicridos Desplazan al ncleo deformando el contorno nuclear, toman forma de semiluna y dan origen a los lipocitos o adipocitos.Los criterios que identifican a un lipoblasto son: clula hipercromtica con contorno nuclear indentado, depsito vacuolar de triglicridos.

Biologa molecular El gen CHOP, tambin conocido como GADD153, parece estar implicado en la diferenciacin adipoctica.Este gen codifica un miembro de la CCA AT / potenciador de la protena de la familia de unin (C / EBP), que puede ser un inhibidor de otros factores de transcripcin C / EBP conocido por ser importante en la proliferacin celular.Inmunohistoqumica, adipocitos y tumores grasos benignos y malignos tincin positiva para la vimentina y variable para S-100-6 protein.El anticuerpo conocido como a P2, mancha lipoblastos y liposarcoma

Clasificacin de los tumores lipomatosos

TABLA I:CLASIFICACIN DE LOS TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOSClasificacinDescripcin o EjemplosLipomaCompuesto de grasa madura, puede ser solitario o mltiple, puede ser superficial o profundoVariantes de LipomaAngiolipoma, lipoma fuso-celular, lipoma pleomrfico, lipoblastoma benigno, y angiomiolipomaLipomas HeterotpicoLipoma Intramuscular o intermuscular, lipoma de la vaina del tendn, fibrolipoma intraneural, macrodistrofia lipomatosa, y lipoma lumbosacroInfiltraciones o proliferaciones difusas simtricas de grasa maduraLipomatosis difusa, lipomatosis cervical, y lipomatosis pelvianaHibernomaTumor benigno de grasa marrn

Lipoma El lipoma aparece cuando se acumula grasa en personas inactivas. Aparece entre los 40-60 aos de edad. Pueden persistir durante toda la vida sin crecer ms. Las estadsticas en cuanto a la incidencia de gnero varan, pero la mayora reportan una mayor incidencia en hombres.Localizacin: Subcutnea o superficial en la espalda, cuello, hombro y abdomen.

Clnica. Asintomtica, de crecimiento lento, masa redonda o discoidal con una consistencia blanda o pastosa. Se dice del endurecimiento de la tumoracin al aplicar hielo.El dolor es raro con lipomas ordinarios, presente en angiolipomas grandes o lipomas que comprimen los nervios perifrico Rara vez la compresin del nervio conduce a alteraciones sensoriales y motoras y el tnel carpiano o tarsiano. Los lipomas son ms comunes en las personas obesas y con frecuencia aumentan de tamao durante un perodo de rpido aumento de peso

Estudios radiolgicosLas radiografas son ms tiles para el diagnstico.Lipomas presentan como masas globulares radiolcidas adyacentes al fmur, tpico de los lipomas En la tomografa computarizada (TC) lipomas tienen la apariencia de la grasa subcutnea . En la resonancia magntica por imgenes (MRI) los tumores lipomatosos tanto benignos como malignos muestran una alta intensidad de seal en las imgenes ponderadas Tl. Ecografa : puede ser hipoecognica o hiperecognica(76%)

Variantes de lipoma AngiolipomaLipoma fuso-celularLipoma pleomrfico Lipomas intramusculares e intermusculares.

angiolipomaEl angiolipoma se presenta como un ndulo doloroso, hipodrmico en los adultos jvenes El antebrazo es el sitio ms comn, seguido por, el tronco y el segmento proximal del brazo. Dos tercios de las lesiones puede ser mltiples. Histolgicamente, los angiolipomas hipercelulares pueden confundirse con el sarcoma de Kaposi y con el angiosarcoma.Angiolipoma

Lipomas intramusculares e intermusculares

Alcanzan gran tamao.Son ms comunes en los hombres y en la extremidad inferior.Tienden a infiltrar el musculo Pueden rodear a los nervios perifricos.Pueden imitar a los sarcomas en su presentacin y en sus caractersticas fsicas Imagen coronal en T1 de lipoma profundo intramuscular, evidencia la tpica localizacin del lipoma en el musculo supinador y rodea la parte proximal del radio

Resonancia magntica imagen coronal

Lipoma fusocelular y pleomrficoLipoma fusocelular:

Ndulo indoloroSe localizan en cuello y espaldaMas frecuente en hombresEdad: entre 40 y 65 aosContienen clulas grasas y en forma de huso diferenciadasPuede presentarse en los dedos como este caso muy raro.

Lipoma pleomrfico

Lesin rara.Se presenta similar al lipoma fusocelular.Puede confundirse con un tumor mesenquimal maligno y el liposarcoma pleomrfico El pronstico es excelente y la reseccin es suficiente.

Radiologa especial : lipoma intraseo del calcneo lesin ocupante de espacio intracalcneo, de bordes esclerticos contornos definidos y centro heterogneo con calcificacin central e hipodensidad en el interior de esta ultima (figura 1).demuestra la presencia de una lesin de contornos definidos y bordes esclerticos, con hipodensidad perifrica, y valores de atenuacin en esta ultima compatibles con grasa ( -61UH), observndose a su vez calcificacin central en anillo rodeando un rea de baja atenuacin compatible con liquido Radiologa simple lateral del tobilloTACRMN : Lesin bien definida, heterognea, hiperintensidad perifrica compatible con grasa rodeando un foco de hipointensidad central.

Histologa El lipoma se caracteriza por la uniformidad en el tamao de los Adipocitos y los capilares son menoresDiagnstico diferencial:Liposarcoma bien diferenciado, hibernoma

Aspecto citolgico de un hibernoma. Clulas multivacuoladas.Conocido como tumor benigno de grasa marrnDiag. Diferencial:Lipoma con lipofagos, liposarcoma, lipoma condromatoso, tumor lipomatoso atpico, unidad pilosebcea (glndulas sebceas), y rabdomioma del adulto

Exploracin Clnica.ClnicaResonancia magntica

Tratamiento

Conclusiones Son los tumores de tejido graso ms frecuentesSon ms frecuentes en mujeres, debido a la mayor proporcin de tejido adiposo corporal.Se diagnostican entre la 5 y6 dcada de la vida, poco frecuentes en nios.Su etiologa es desconocida: gentica, metablica, endocrina, traumtica.Se localizan en cualquier parte del organismo.La historia clnica, la exploracin clnica son suficientes para realizar el diagnstico.En los lipomas profundos : la Rx simple, la ecografa, resonancia magntica.El estudio histolgico nos da el diagnstico definitivoLa escisin y biopsia de la lesin es el tratamiento de eleccin.

Imagen intraoperatoria de lipoma hueco poplteo comprimiendo nervio perono derecho.lipoma palmar con compresin de nervios adyacentes

Conclusiones

La clnica de compresin nerviosa.Tumoracin de crecimiento lento. Imgenes de resonancia para localizar el tumor y sus relaciones con los tejidos circundantes.Planificacin quirrgica, generalmente la estructuras nerviosas estn incluidas en el tumor.

Revisin de Liposarcoma

INTRODUCCIN

El trmino liposarcoma hace referencia a un conjunto de cnceres que abarca desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, que pueden recidivar o metastizar.

INTRODUCCIN.El liposarcoma fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857. En 1944, Arthur Purdy Scout escribi: con seguridad, uno de los ms pintorescos y fantsticos captulos en la historia de la oncologa est protagonizado por los tumores de clulas formadoras de tejido adiposo. Su extraa manera de crecer, su asombroso tamao y otros muchos rasgos peculiareslos convierten en tumores de enorme inters

INTRODUCCIN

El liposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas, siendo la segunda variante histolgica en frecuencia de estos tumores. Su incidencia se sita por detrs nicamente de la del fibrohistiocitoma maligno. (Peterson 2003, Enzinger 1995).Comparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partes blandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada ao se diagnostican aproximadamente 5000 casos, lo que representa un 1% de todas las neoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996).

INTRODUCCINEs una neoplasia propia de pacientes adultos.La incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos,Tiene ligera prevalencia por el sexo masculino (Enzinger 1995). Los casos aparecidos en pacientes ms jvenes tienen lugar en la segunda dcada de la vida (Coffin 1997, Pisters) La localizacin ms frecuente es el tejido correspondiente a partes blandas profundas de las extremidades, especialmente las del muslo, donde se sita ms del 50% del total de casos (Coffin 1997, Pisters 1996). En esta localizacin se manifiestan clnicamente como masas indoloras de crecimiento lento.

INTRODUCCIN

Los liposarcomas aparecen en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo.Los situados en cabeza y cuello constituyen un 5% del total mientras que los originados en la extremidad superior suponen un 10%. Otras localizaciones poco habituales , incluyen el cordn espermtico, la cavidad peritoneal, la axila, la vulva e incluso la mama.

CLNICALa mayora de los pacientes con un liposarcoma refieren la aparicin de una masa indolora .A la palpacin pueden ser blandos o duros lo cual depende del grado de diferenciacin del tumor . Los signos clnicos que hacen sospechar malignidad en una masa de nueva aparicin son: a) tamao superior a 5 cm b) localizacin profunda. c) consistencia firme y estar adheridos a estructuras subyacentes (Sim 1994). Examinar trax, abdomen y pelvis adems de la extremidad afectada.

Estudios Radiolgicos Simples y Especiales.Radiologa simple de la extremidad afectada: para descartar compromiso seo.L a Resonancia Magntica con y sin contraste. Los liposarcomas muestran hallazgos propios que los distinguen en la resonancia y permiten sugerir el diagnstico.

Resonancia magntica. Lesin grande, bien definida homognea.Localizada en regin inguinal del muslo izquierdo.Tiene un aspecto lobulado caracterstico de los lipomas benignos grandes y liposarcomas bien diferenciados.

Proyecciones coronal y axial

Resonancia magntica

La lesin es heterognea y la intensidad de seal que muestra no recuerda a la del tejido adiposo circundante.Es tambin de destacar la significativa cantidad de edema asociado. Estos hallazgos son altamente sugestivos de malignidad. Adems, pueden observarse focos de necrosis y de hemorragia.

Imgenes correspondientes a proyeccin axial T1 y STIR de un liposarcoma mixoide

ESTADIFICACIN DE LOS LIPOSARCOMAS.El diagnstico por imgenes de la lesin es esencial en proceso de estadificacin. los pulmones son el lugar ms frecuente de metstasis, de forma obligada y rutinaria se realizan una radiografa convencional y un TAC de la regin torcica. Tambin se recomienda realizar TAC de abdomen debido a la frecuente afectacin del retroperitoneo y de los espacios viscerales. Deben realizarse estudios de laboratorio que incluyan hemograma, velocidad de sedimentacin y bioqumica elemental. Estos exmenes suministran conocimientos sobre la respuesta sistmica producida por el tumor.

Clasificacin de la O.M.SClasificacin de la OMS 1994Benignos: lipoma,lipoblastoma, lipomatosis .Intermedios: no existeMalignos: liposarcoma bien diferenciado, mixoide, pleomrfico etc.

Clasificacin de la OMS 2002Benignos: se agregan la lipomatosis del nervio, miolipoma y lipoma condroide.Intermedios: tumor lipomatoso atpico, liposarcoma bien diferenciadoMalignos : liposarcoma mixoide y celular, liposarcoma mixto

Tabla I: compilacin de los trabajos de Peterson 2003, Dei Tos 2000, Coffin 1997, Enzinger 1995 y Weiss 1992.

TABLA I. SUBTIPOS DE LIPOSARCOMABien diferenciadoIncluye el lipoma atpico El ms frecuente (50% del total de los liposarcomas) Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente) Puede desdiferenciarseMixoideGrado intermedio de agresividad Incluye, como subtipo de ms alto grado, la variante denominada de clulas redondas Es el subtipo ms frecuente en nios Existe riesgo de metstasis, especialmente en la variante de clulas redondasPleomrficoEl ms infrecuente (5-10% de los liposarcomas) De alto grado de agresividad Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma Alto riesgo de recidiva local y de metstasisDesdiferenciadoEs un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un liposarcoma bien diferenciado. Ms frecuente en lesiones del retroperitoneo Riesgo alto de metstasis

Tabla II adaptada de Enneking, 1980.TABLA DE ENNEKING UTILIZADO POR LOS ONCOLGOS

TABLA II: ESTADIFICACIN QUIRRGICA DE LOS SARCOMASEstadioGradoLocalizacinIABajoIntracompartimental (limitado al hueso o compartimento muscular de origen)IBBajoExtracompartimentalIIAAltoIntracompartimentalIIBAltoExtracompartimentalIIICualquiera + MetstasisCualquiera + Metstasis

Liposarcoma : tumor lipomatoso atpico o liposarcoma bien diferenciadoTumor de malignidad intermedia.Edad: adultos de edad media avanzada( 6 dcada)No hay predominio de sexoLocalizacin en muslo 70%, retroperitoneo, rea paratesticular y mediastinoEl termino TLA : tienen localizacin superficial o intramuscular( extremidades y tronco) son curables mediante ciruga. LPS BD para lesiones profundas.Existen 4 subtipos especficos:

Imagen HistolgicaClulas atpicas que se destacan por presentar uno vario ncleos hipercromticos grandes y determinan el diagnstico histolgico.Representan el 40% de todos los liposarcomas

Tumor lipomatoso Atpico o liposarcoma bien diferenciado.

SubtiposTLA/LPS BD tipo lipoma

Adipocitos univacuolados maduros de diversos tamaos.El diagnstico lo da la presencia de clulas atpicashistologaLipoblastos atpicos y clulas estromales atpicas

TLA/LPS BD de tipo inflamatorioTLA/ LPS BDEs casi exclusivo del retroperitoneo.Marcado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario se puede confundir con un tumor miofibroblastico inflamatorio, un Castleman o un linfoma HodkingHistologa Clulas hipercromticas atpicas son la clave diagnstica

TLA/LPS BD de tipo clulas fusiformeTLA/LPS BD de tipo clulas fusiformeEs la ms controvertidaSon las ms superficialesSe localizan en tronco, cabeza y cuelloTienen estroma fibroso y componente adipociticoLos factores pronsticos: tiempo de evolucin, localizacin y accesibilidad quirrgica .HistologaClulas fusiformes sin atipias

Liposarcoma desdiferenciado (LPS DD)LPS DDNeoplasia adipocitica maligna .Presenta transicin de TLA/LPS BD a sarcoma no lipognico de grado histolgico variableLas tcnicas citogenticas muestran la estrecha relacin entre TLA/LPS BD y el LPS DDDiagnstico diferencial : neoplasias adipociticas benignas, tumores mesenquimales mixoides benignos y malignos y los tumores metastasicos. Los estudios citogenticas e inmuno histoqumicos son de mucho valor.

Liposarcoma mixoideLIPOSARCOMA MIXOIDETumor compuesto de clulas mesenquimales uniformes, lipoblastos atpicos, estroma mixoide con vascularizacin capilar plexiforme.Representa el 35 % de los liposarcomas.Incidencia en la 4 y 5 dcada de la vida.Se localiza en muslo, glteo y hueco poplteo

HISTOLOGA

Liposarcoma pleomorfico LIPOSARCOMA PLEOMORFICOEl ms infrecuente (5-10% de los liposarcomas)Alto grado de agresividadPuede simular un fibrohistiocitoma maligno, carcinoma o melanomaAlto riesgo de recidiva local y de metstasis.

Tratamiento El objetivo principal de la ciruga es la reseccin completa del tumor y evitar la recidiva.La radioterapia esta indicada, aunque se discute si es antes o despus de la cirugaLa indicacin de la quimioterapia en el tratamiento del liposarcoma contina siendo controversial. Su utilizacin debe valorarse en cada caso individual.

Tratamiento .Aunque con terapia combinada, que incluye ciruga y radioterapia, se han alcanzado tasas de control local del 85-90% (Spiro 1997), el momento de aplicacin de la radioterapia, antes o despus de la ciruga, contina siendo un aspecto discutido. La radiacin preoperatoria tiene la ventaja de permitir el suministro de menores dosis en un campo ms reducido. Adems, el tumor puede disminuir realmente de tamao tras su aplicacin, facilitando la reseccin del tumor.

Conclusiones.

El trmino liposarcoma hace referencia a un conjunto de neoplasias cuyo comportamiento depende del subtipo histolgico.Son muy raros en nios. Las directrices principales del tratamiento son, esencialmente idnticas a las de otros sarcomas de partes blandas.Combinar la ciruga y radioterapia, con o sin quimioterapia. Es fundamental en estas neoplasias realizar un riguroso examen del paciente a fin de descartar cualquier signo de recidiva y metstasis Esto es especialmente importante en el caso del liposarcoma, que puede cursar con patrones de diseminacin y recidiva poco frecuente (Vassilopoulos 2001, Linehan 2000, Pearlstone 1999).Los liposarcomas multicentricos son liposarcomas metastsicos. El concepto de que los lipomas dar lugar a liposarcomas no es aceptada

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