Senin, 12 April 2004Senin, 12 April 2004

Trombositosis Trombositosis EsensialEsensial

( Essential Thrombocytosis )( Essential Thrombocytosis )

I. Pendahuluan :I. Pendahuluan :

Trombositosis Esensial ( Trombositosis Esensial ( TE TE ) )

- salah satu btk Kel. - salah satu btk Kel. MieloproliferatifMieloproliferatif

- - kausa tak diketahuikausa tak diketahui

- proliferasi megakariosit dlm SST - proliferasi megakariosit dlm SST >>>>

jumlah trombosit >>jumlah trombosit >>

II. Tanda & Gejala :II. Tanda & Gejala :

Usia 50 – 60 thn.Usia 50 – 60 thn. Jumlah trombosit >>Jumlah trombosit >> Kdg2 gejl awal : Kdg2 gejl awal : trombosistrombosis Trombosis Vena : hepatic , portal Trombosis Vena : hepatic , portal

& mesenteric& mesenteric Nyeri & eritema pd tanganNyeri & eritema pd tangan

II. Tanda & Gejala :II. Tanda & Gejala :

Perdarahan : umumnya pd Perdarahan : umumnya pd mukosa sbg akibat mukosa sbg akibat defek kualitas defek kualitas trombosit.trombosit.

Splenomegali : pd 25 % Splenomegali : pd 25 % penderita.penderita.

III. Pem. Laboratorium III. Pem. Laboratorium ::

1. Juml. 1. Juml. trombosit >>trombosit >>

Kdg2 > 2.000.000 / mm3Kdg2 > 2.000.000 / mm3

2. 2. Lekosit agak meningkatLekosit agak meningkat

Umumnya tak > 30.000 / mm3Umumnya tak > 30.000 / mm3

3. 3. Hematokrit & morfologi RBC Hematokrit & morfologi RBC normalnormal

4. Drh tepi : 4. Drh tepi : trombosit besar/raksasatrombosit besar/raksasa

IV. Diagnosis IV. Diagnosis Banding :Banding : Penyebab trombositosis sekunder.Penyebab trombositosis sekunder.

1. 1. Trombositosis reaktifTrombositosis reaktif ( trombosit ( trombosit

jarang > 1.000.000 / mm3 )jarang > 1.000.000 / mm3 )

2. 2. Peny.inflamasiPeny.inflamasi (rheumatoid artritis, (rheumatoid artritis,

colitis ulcerosa) & infeksi kronik.colitis ulcerosa) & infeksi kronik.

3. 3. PVPV (hematokrit & massa RBC >>) (hematokrit & massa RBC >>)

V. Penatalaksanaan :V. Penatalaksanaan :

Hydroxy-UreaHydroxy-Urea 0,5 – 2,0 g / hari 0,5 – 2,0 g / hari

Efek samping : neutropenia.Efek samping : neutropenia. AnagrelideAnagrelide 2 – 4 mg / hari 2 – 4 mg / hari

Efek samping : cephalgia, anemia, Efek samping : cephalgia, anemia, edema perifer, congestive heart failureedema perifer, congestive heart failure

Acetyl Salicylic AcidAcetyl Salicylic Acid (ASA) utk gejala (ASA) utk gejala vasomotor (eritromelalgia & parestesi)vasomotor (eritromelalgia & parestesi)

V. Penatalaksanaan :V. Penatalaksanaan :

Resiko trombosisResiko trombosis akan << akan << apabila jumlah trombosit < apabila jumlah trombosit < 500.000 / ul.500.000 / ul.

Perdrhan hebatPerdrhan hebat dpt diatasi segera dpt diatasi segera dg cara plateletpheresisdg cara plateletpheresis

VI. Prognosis :VI. Prognosis :

TE : penyakit indolentTE : penyakit indolent

Bisa long-term survivalBisa long-term survival

Neg.maju : sp 15 thn setlh diagnosisNeg.maju : sp 15 thn setlh diagnosis Masalah utama : trombosisMasalah utama : trombosis Tahap lanjut : fibrosis SST, Tahap lanjut : fibrosis SST,

splenome-splenome-

gali / infark lien, 5% transformasi ke-gali / infark lien, 5% transformasi ke-

btk leukemia akut.btk leukemia akut.