Türkiye’de Malign Lenfomaların Dünü Bugünütpog.org.tr/uploads/19_Sunum/09.00 - 09.45 Gülsan...

Türkiye’de Malign Lenfomaların

Dünü-Bugünü

Prof. Dr. Gülsan Yavuz

ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji BD

T.Kutluk & A. Yesilipek, TPOG/TPHD adına

Tumor Type n %

I Leukaemia 3795 31,7

II Lymphomas and Reticuloendothelial Neoplasm 2043 17,0

III CNS and Miscellaneous Intracranial & Intraspinal Neoplasm 1606 13,4

IV Sympathetic Nervous System Tumors 895 7,5

V Retinoblastom 372 3,1

VI Renal Tumors 652 5,4

VII Hepatic Tumors 173 1,4

VIII Malignant Bone Tumors 717 6,0

IX Soft-TIissue Sarcomas 772 6,4

X Germ Cell, Trophoblastic & Other Gonadal Neoplasm 562 4,7

XI Carcinomas and Other Malignant Epithelial Neoplasm 333 2,8

XII Other and Unspecified Malignant Neoplasm 66 0,6

Total 11986 100,0

Türk Pediatrik Onkoloji Grubu (TPOG) /

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD)

Pediatrik Tümör Kayıtları, 2002-2008

Hodgkin Lenfoma

● İlk kez 1832 yılında hastalığı tanımlamıştır.

● Brian Mac Mahon – ABD bimodal yaş dağılımı

15-34 yaş >50 yaş

● Correa ve O’conor 1973

3 epidemiyolojik örnek

● Çavdar AO ve ark. High frequency of Hodgkin’s

disease in Turkish children. New Istanbul Contrib

Clin Sci 11;31-38; 1974

Thomas Hodgkin

Hodgkin Lenfoması Epidemiyolojik Özellikleri

Çocuk formu

<14 yaşGenç-adült formu

15-34 yaş

Erişkin formu

55-74 yaş

Sosyo-ekonomik olarak

gelişmiş ülkelerde

Sosyo-ekonomik olarak

gelişmekte olan ülkelerde

E>K

Miks sellüler

İleri evre

<10 yaş

Ülkemizde

Tip I Epidemiyolojik Örnek

Pediatrik

Onkoloji

Merkezlerinin

sonuçları

TİP III

High frequency of Hodgkin’s disease in

Turkish children.

Cavdar AO, Gozdasoglu S, Arcasoy A,

Topuz U, Babacan E.

New Istanbul Contrib Clin Sci 1974 Jun;

11(1): 31-8.

High frequency of Hodgkin’s disease in Turkish

children.

Cavdar AO, Gozdasoglu S, Arcasoy A, Topuz U,

Babacan E.

Boll Ist Sieroter Milan 1977 Jul 31; 56(3): 228-34.

Hodgkin's disease in Turkish children: A

clinical and histopathological analysis.

Cavdar AO, Tacoy A, Babacan E, Gozdasoglu

S, Topuz U, Cin S, Erten J.

J Natl Cancer Inst 1977 Mar; 58(3): 479-81.

• 51 HL,

40 olgu değerlendirilmiş

• 15 yaş altı

• Düşük sosyo-ekonomik

koşullar

• E/K: 3/1

• MC: %67,5

• İleri evre: %85

• Servikal lenf bezi

Çevik N, Büyükpamukçu M, Sarıalioğlu F, Atahan L, Kutluk T, Akyüz C. Experience in

the management of childhood Hodgkin’s disease. 15th International Congress of

Chemotherapy. July 19-24 Istanbul 1987, pp. 1-3.

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Onkoloji

Bilim Dalı

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Grubunda İzlenen

154 Hodgkin Hastalığı Vakasının Değerlendirilmesi

HL (n=154) 2-16 yaş (Ort. 7,6±3 yaş)

G. Gedikoğlu, S. Savaşan, S. Anak, Ö. Devecioğlu, L. Ağaoğlu, B. Zülfikar,

N. Yalman, H. Bilgen, E. Darendeliler, A. Çelik, M. Ağan, Ö. Özdemir

1977-1993

Tıpta Yenilikler ‘93 ve III. Pediatrik Tümörler Kongresi-İstanbul, 1993

Evre I-II %51,3

Evre III %35,1

Evre IV %13,6

LP %13

NS %5,8

MC %74,4

LD %5,8

E: %70, K: %30

Çocukluk Çağı Hodgkin Hastalığı, Ege Üniversitesi Sonuçları

Tıpta Yenilikler ‘93 ve

7. Pediatrik Tümörler Kongresi

Öztop S, Çetingül N, Yener E, Kavaklı K, Soydan S, Haydaroğlu A,

Balık E, Nişli G.

Ocak 1982 – Aralık 1991

HL: 49 hasta

Yaş: 2-16 y

E/K: 2,2

LP MC NS LD

%16,3 %53,1 %30 -

1980 ve 1991 arasında MC en sık görülen subtip,

ancak oranı %53,1

NS subtipin oranı yüksek (%30,6)

Hastaların %61,3’ü erken evrede tanı alıyor

Evre I Evre II Evre III Evre IV

%26,6 %34,7 %24,4 %14,3

Türkiye’de Farklı Pediatrik Onkoloji Merkezlerinin Hodgkin Lenfoma

Sonuçları (Klinik ve Patolojik Özellikleri)

HL: 93 hasta

2-13 y (median 6), 3 y altı hasta oranı %5,3

E/K: 2,3

İ.Ü. Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Yıldız İ, Yüksel L, Yörük A, Apak H, Başıbüyük T, Yeker D, Tüzüner N, Arkovar G

………………..

LP MC NS LD

%11,8 %67,7 %12,9 %7,6

MC subtip egemen (~%70)

Erkek çocuk oranı yüksek

Median yaş 6


%7,5 %45,1 %26,8 %20,6

1977-1995 yıllar arası

Hodgkin Lenfomalı Olgularımızın İki Farklı Dönemde

“Histopatolojik Subtip” Dağılımı Açısından Karşılaştırılması

Yıl 1964-1994* 1997-Mayıs 2006**

HL n:175 n:27

Histopatolojik Subtip (%)

LP 18.7(n=28)

7.4(n=2)

NS 16.8(n=19)

25.9(n=7)

MC 60.6(n=96)

59.2(n=16)

LD 3.7(n=6)

7.4(n=2)

UC 8.5(n=15)

-

LP: Lenfositten zengin, NS: Nodüler sklerozan, MC: Miks sellüler, LD: Lenfositten fakir, UC: Sınıflandırılamayan,

NLP: Nodüler lenfosit predominant

4 E / 3 K (1,33)

5-15 yaş

5 hasta: >10 yaş

*AO Çavdar et al. Med Pediatr Oncol 32: 18-24; 1999

**XIV. TPOG Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi 2006

Hodgkin Lenfomalı Olgularımızın Üç Farklı Dönemde

“Histopatolojik Subtip” Dağılımı Açısından Karşılaştırılması

Yıl 1964-1994* 1997-Mayıs 2006** Haziran 2006-Nisan 2016

HL n:175 n:27 n:27

Histopatolojik Subtip (%)

LP 18.7(n=28)

7.4(n=2)

NLP: 3.7(n=1)

NS 16.8(n=19)

25.9(n=7)

51.8*(n=14)

MC 60.6(n=96)

59.2(n=16)

44.4(n=12)

LD 3.7(n=6)

7.4(n=2)

-

UC 8.5(n=15)

- -

LP: Lenfositten zengin, NS: Nodüler sklerozan, MC: Miks sellüler, LD: Lenfositten fakir, UC: Sınıflandırılamayan,

NLP: Nodüler lenfosit predominant

4 E / 3 K (1,33)

5-15 yaş

5 hasta: >10 yaş

*AO Çavdar et al. Med Pediatr Oncol 32: 18-24; 1999

**XIV. TPOG Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi 2006

17 E / 10 K (1,7)

3-18 yaş

Median: 13 yaş*



Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

The treatment of childhood Hodgkin lymphoma: Improved survival in a developing country.

Büyükpamukçu M, Varan A, Akyüz C, Atahan L, Özyar E, Kale G, Köksal Y, Kutluk T.

1971-2005

Acta Oncologica 2009; 48: 44-51

Bütün hastalar 1971-1980 1981-1990 1991-2000 2001-2005

Yaş (median) 8 (2-21) 8 (2-18) 8 (2-18) 8 (2-21) 9,25 (3-16)

Yaş dağılımı

0-4 %15 %10 %18 %20 %5

5-9 %46 %49 %47 %39 %46

10-14 %32 %34 %28 %34 %34

5-18 %7 %7 %7 %7 %15

Erkek/Kız %2,7 %3,1 %2,6 %2,5 %3,9

Histopatolojik Subgrup

LP %10 %11 %9,6 %10 %13

NS %15 %12 %9 %19 %35

MC %56 %55 %60 %56 %43

LD %7 %10 %8 %7 -

UC %11,5 %12 %13 %7 %9

NLP %0,5 - %0,4 %1 -

Klinik Evre

Evre I %27 %20 %42 %16 %5

Evre II %31 %18 %27 %41 %48

Evre III %23 %18 %20 %34 %29

Evre IV %19 %44 %11 %9 %18

Son veriler NS subtipi yıllar içinde artış gösteriyor

Evre II’de tanı oranı artıyor, Evre IV azalıyor.


Sonuçları

(Klinik ve Patolojik Özellikleri)

HL (n=69) 1-15 yaş (median 7 yaş)

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji BD

Prognostic Factors and Treatment Outcome in Childhood

Hodgkin Disease.

Oguz A, Karadeniz C, Okur FV, Cıtak EC, Pınarlı FG, Bora H, Akyurek N.

1991-2003

Pediatric Blood & Cancer 2005

Evre I-II %55

Evre III-IV %45

LP %20

NS %37

MC %38,5

LD %5



HL: 42 hasta

Ort. yaş: 11,4 (2,8-16,6)

E/K: 1,2

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Yazıcı N, Sarıalioğlu F, Önal HC, Erbay A, Hasbey B, Senay D, Temiz A, Nursal G.

Yeni Veriler

LP MC NS LD

- %40,4 %23,8 -

Son veriler MC subtip en sık görülüyor

NS subtip oranı 23,8

Yaklaşık %60’ı erken evrede tanı alıyor


%35,7 %23,8 %19 -

Ocak 2006-Aralık 2015 yıllar arası


Sonuçları

(Klinik ve Patolojik Özellikleri)

Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediatrik Onkoloji Bölümü

Hodgkin’s disease in 82 Turkish children diagnosed over a 10-year period:

epidemiological, clinical, and histopathologic features and prognosis with

prolonged chemotherapy.

Ertem U, Duru F, Dağdemir A, Taçyıldız N, Pamir A, Akçayöz A, Uluoğlu O, Teziç T.

1987-1997

Pediatr Hematol Oncol 1997; 14(4): 359-366

HL (n=82), 1-14 yaş

%54 ileri evre

%56,1 MC ilk sırada

%18,3 NS



HL: 262 hasta

2000 yılı öncesi (n:139) median yaş: 7, E/K: 3,2

2000 yılı sonrası (n:123) median yaş: 9, E/K: 2,5


Yeni Veriler

LP MC NS LD

2000 yılı öncesi %11,5 %51 %28 %9,3

2000 yılı sonrası %5,6 %42,2 %45,5 %6,5

Son veriler NS subtip oranı yükseliyor (%28 → %45,5), en sık görülen subtip

MC oranı düşüyor (%51 → %42,2)

Evre I-II Evre III Evre IV

2000 yılı öncesi %54,6 %33 %12,2

2000 yılı sonrası %45,5 %47,9 %6,5



HL: 105 hasta

Yaş: 3-17 (median 10,5)

E/K: 1,8

Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Hastanesi,

Onkoloji Kliniği

1991-2013

Yeni Veriler

LP MC NS LD

- %52 %36 -


%13 %36 %30 %21

Son veriler En sık görülen subtip MC

NS subgrup %36

Median yaş yüksek (10,5)



HL: 143 hasta, değerlendirilmeye alınan 122

2000 yılı öncesi median yaş: 9

E/K: 2,7

2000 yılı sonrası median yaş: 11

E/K: 1,8

İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Onkoloji Enstitüsü

1990-2016

Yeni Veriler

LP MC NS LD

1990-2000 yıllar arası %8,2 %51 %28,6 %10,2

2000 yılı sonrası %2,7 %34,2 %49,3 %4,1

Son veriler En sık görülen subtip NS

10 yaş üstü hasta sayısı arttı, median yaş yükseliyor (9 yaş→11 yaş)

Evre II’de tanı alan hasta artıyor, evre IV azalıyor


1990-2000 yıllar arası %12,2 %38,8 %30,6 %18,4

2000 yılı sonrası %5,5 %50,7 %31,5 %12,3



HL: 170 hasta, 126’sı çalışmaya alınmış

Ort. yaş: 8,6±2,3

E/K: 2,2

İ.Ü. Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

F-18 FDG PET imaging and and correlation with CT staging and follow-up of

pediatrics lymphomas.

Celkan T, Halac M, Kuruoglu S, et al.

Pediatr Blood Cancer 2007; 49 PI: 005

LP MC NS LD UC

%5 %55 %28 %2 %9

Son veriler İlerleyen yıllar içerisinde MC yine ilk sırada, ancak oranı düşmüş

(%67,7 → %55)

NS subtipin görülme oranı yükselmiş (%12,9 → %28)


%2 %66 %19 %13




HL: 80 hasta

Yaş: 2,5-17,5

E/K: 1,96

Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler

LP MC NS LD

%3,8 %51,2 %45 -

Son veriler En sık görülen subtip MC (%51,2)

NS (%45) ikinci sırada yer alıyor

LD bu seride yer almıyor


%10 %36,1 %23,8 %30,1



2000 yılı öncesi HL: 22 hasta Yaş: 2,5-14 y (median yaş: 7,5) E/K: 2,66/1

2000 yılı sonrası HL: 91 hasta Yaş: 2,5-16 y (median yaş: 7,5) E/K: 2,7/1

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi,

Hematoloji-Onkoloji Kliniği

Yeni Veriler

LP MC NS LD

2000’den önce - %50 %26,7 -

2000’den sonra %3,2 %63,7 %29 %3,2

Son veriler En sık görülen subtip MC (artış gösteriyor)

NS subtipinde çok az bir yükselme var

Evre I’de artış, Evre IV’te azalma var


2000’den önce %4,5 %50 %22,7 %22,7

2000’den sonra %13 %48,3 %29,6 %8,7

Türkiye’de Farklı Pediatrik Onkoloji Merkezlerinin Hodgkin

Lenfoma Sonuçları (Klinik ve Patolojik Özellikleri)

2000 yılı öncesi HL: 19 hasta Ort. yaş: 6,6 E/K: 2,17

2000 yılı sonrası HL: 114 hasta Ort. yaş: 12,75 E/K: 1,37

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

1995-2016

Yeni Veriler

LP MC NS LD UC

1995-2000 yıllar arası - %68,4 %21,1 - %10,5

2000 yılı sonrası - %24,6 %71,9 %0,1 %2,6

Son veriler En sık görülen subtip NS

Ortanca yaş yükseliyor (6,6 yaş → 12,75 yaş)

Evre dağılımı açısından Evre III ve IV’te artış var


1995-2000 yıllar arası %15,8 %52,6 %31,6 -

2000 yılı sonrası %10,5 %39,5 %36 %14



HL: 41

Yaş: 3-18 y (median 10,8±4,06 y)

E/K: 3,55/1

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2003-2013

Yeni Veriler

LP MC NS LD NLPHL

%2,4 %51,2 %36,5 - %9,8


%9,6 %53,6 %22 %14,6



HL: 62 hasta

E/K: 2/1

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler

LP MC NS LD UC

%10,6 %37,9 %42,4 %1,5 %10,5

Son veriler En sık görülen subtip NS, yıllar içinde oran %30 → %42,4 yükselmiş

MC subtip oranı azalıyor (%53,1 → %37,9)


%13,6 %31,8 %30,2 %19,35



HL: 51 hasta, 38’i çalışmaya alınmış

Yaş: 2-18 y (median 10)

E/K: 1,7/1

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim DalıClinical characteristics and therapy outcome of pediatric Hodgkin’s lymphoma

– a single ventre experience from the west part of Turkey. Mutafoğlu Uysal K, Çetingöz R, Güneş D, Demiral A, Özer E, Çakmakçı H,

Çeçen E, Sarıalioğlu F, Olgun N.

Turk J Cancer 2007;37(3): 98-108

LP MC NS LD NLP

%10,5 %31,6 %55,3 - %2,6

NS egemen


%26,3 %34,2 %28,8 %10,5

Haziran 1988 – Haziran 2007 yıllar arası

%60



HL: 64 hasta

Ortanca yaş: 8,1

E/K: 1,91/1

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Hodgkin lenfoma sonuçları. Bir çocuk onkoloji departmanının 30 yıllık deneyimi.

Ay SE, Elli M, Dağdemir A, Acar S.

J Experimental Clin Med 2011; 28: 132-140

LP MC NS LD UC

%6,2 %45,3 %26,5 %17,1 %4,9


%14 %26,6 %17,2 %39,1



HL: 49

2,5-17,8 yaş (median 14,4 yaş)

E/K: 1,45/1

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji

Bilim Dalı

2006-2016

Yeni Veriler

LP MC NS LD UC

%6,1 %38,7 %42,8 %8,1 %2


%2 %42,8 %36,7 %18,3



HL: 5 hasta

Yaş: 4-15

E/K: 4

6 yaş altında 2 olgu (MC ve LP, Evre II)

Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-

Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler

LP MC NS LD

%20 %80 - -


- %60 %40 -



HL: 37

E/K: 2,36/1

Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji

Bilim Dalı

2006-2016

Yeni Veriler

LP MC NS

%16,2 %59,5 %24,3

MC en sık görülen subtip

NS ikinci sırada

LP görülme oranı %16,2



HL: 58 hasta

Median yaş: 9,8 y

E/K: 2,4/1

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

LP MC NS LD

%1,7 %79,3 %17,2 %1,7

Son veriler MC oranı hala %80’lerde (%79,3)

NS subtipin görülme oranı düşük (%17,2)

Evre III ve IV oranı %56,8


%5,1 %36,2 %43,1 %13,7


Yeni Veriler


Tumor Type n %

I Leukaemia 3587 28,8

II Lymphomas and Reticuloendothelial Neoplasm 2272 18,2

III CNS and Miscellaneous Intracranial & Intraspinal Neoplasm 1573 12,6

IV Sympathetic Nervous System Tumors 1002 8,0

V Retinoblastom 331 2,7

VI Renal Tumors 643 5,2

VII Hepatic Tumors 207 1,7

VIII Malignant Bone Tumors 808 6,5

IX Soft-TIissue Sarcomas 831 6,7

X Germ Cell, Trophoblastic & Other Gonadal Neoplasm 778 6,2

XI Carcinomas and Other Malignant Epithelial Neoplasm 370 3,0

XII Other and Unspecified Malignant Neoplasm 57 0,5

Total 12459 100,0




Tumor Type n %

II-Lymphoma & RES tumors 2043 100,0

a. Hodgkin’s disease 872 42,7

b. Non-Hodgkin lymphoma 701 34,3

c. Burkitt’s lymphoma 454 22,2

d. Various lymphoreticular tumors 11 0,5

e. Unspecified lymphomas 5 0,2




LENFOMA DAĞILIMI





LENFOMA DAĞILIMI

Tumor Type n %

II-Lymphoma & RES tumors 2272 100,0

a. Hodkgin’s disease 947 41,7

b. Non-Hodgkin lymphoma 582 25,6

c. Burkitt’s lymphoma 409 18,0

d. Various lymphoreticular tumors 326 14,3

e. Unspecified lymphomas 8 0,4




Pediatrik Tümör Kayıtları, 2002-2008FARKLI TÜMÖR GRUPLARINDA YAŞ CİNS DAĞILIMI

Age Group

Tumor Type0-4 5-9 10-14 15-19 20+ Total

n % n % n % n % n % n %

I Leukaemia 1721 45,3 1085 28,6 789 20,8 198 5,2 2 0,1 3795 100,0

II Lymphomas and Reticuloendothelial Neoplasm 463 22,7 754 36,9 655 32,1 167 8,2 4 0,2 2043 100,0

III CNS and Miscellaneous Intracranial and Intraspinal

Neoplasm550 34,2 571 35,6 381 23,7 100 6,2 4 0,2 1606 100,0

IV Sympathetic Nervous System Tumors 704 78,7 133 14,9 45 5,0 13 1,5 0 0,0 895 100,0

V Retinoblastom 332 89,2 35 9,4 3 0,8 2 0,5 0 0,0 372 100,0

VI Renal Tumors 467 71,6 143 21,9 32 4,9 8 1,2 2 0,3 652 100,0

VII Hepatic Tumors 109 63,0 28 16,2 26 15,0 10 5,8 0 0,0 173 100,0

VIII Malignant Bone Tumors 64 8,9 169 23,6 362 50,5 121 16,9 1 0,1 717 100,0

IX Soft-TIissue Sarcomas 324 42,0 193 25,0 172 22,3 82 10,6 1 0,1 772 100,0

X Germ Cell, Trophoblastic and Other Gonadal

Neoplasm283 50,4 91 16,2 149 26,5 39 6,9 0 0,0 562 100,0

XI Carcinomas and Other Malignant Epithelial

Neoplasm38 11,4 66 19,8 180 54,1 48 14,4 1 0,3 333 100,0

XII Other and Unspecified Malignant Neoplasm 34 51,5 9 13,6 17 25,8 6 9,1 0 0,0 66 100,0

Total 5089 42,5 3277 27,3 2811 23,5 794 6,6 15 0,1 11986 100,0





Age Group

Tumor Type0-4 5-9 10-14 15-19 20+ Total

n % n % n % n % n % n %

I Leukaemia 1632 31,6 926 30,3 725 25,1 304 22,6 0 0,0 3587 28,8

II Lymphomas and Reticuloendothelial Neoplasm 498 9,7 698 22,8 720 24,9 355 26,3 1 14,3 2272 18,2

III CNS and Miscellaneous Intracranial and Intraspinal

Neoplasm544 10,5 555 18,2 357 12,4 116 8,6 1 14,3 1573 12,6

IV Sympathetic Nervous System Tumors 763 14,8 165 5,4 56 1,9 17 1,3 1 14,3 1002 8,0

V Retinoblastom 298 5,8 26 0,9 6 0,2 1 0,1 0 0,0 331 2,7

VI Renal Tumors 475 9,2 125 4,1 35 1,2 8 0,6 0 0,0 643 5,2

VII Hepatic Tumors 150 2,9 24 0,8 20 0,7 13 1,0 0 0,0 207 1,7

VIII Malignant Bone Tumors 59 1,1 195 6,4 363 12,6 187 13,9 4 57,1 808 6,5

IX Soft-TIissue Sarcomas 331 6,4 193 6,3 204 7,1 103 7,6 0 0,0 831 6,7

X Germ Cell, Trophoblastic and Other Gonadal

Neoplasm352 6,8 101 3,3 198 6,9 127 9,4 0 0,0 778 6,2

XI Carcinomas and Other Malignant Epithelial

Neoplasm32 0,6 39 1,3 186 6,4 113 8,4 0 0,0 370 3,0

XII Other and Unspecified Malignant Neoplasm 26 0,5 9 0,3 18 0,6 4 0,3 0 0,0 57 0,5

Total 5160 100,0 3056 100,0 2888 100,0 1348 100,0 7 100,0 12459 100,0


(a) Hodgkin hastalığı, (Hodgkin's disease) 872 100,09650 Hodgkin's disease, NOS 190 21,89652 Hodgkin's disease, mixed cellularity, NOS 308 35,39653 Hodgkin's disease, lymphocytic depletion, NOS 25 2,99657 Hodgkin's disease, lymphocytic predominance, NOS 62 7,19663 Hodgkin's disease, nodular sclerosis, NOS 287 32,9(b) Hodkgin dışı lenfoma, ( Non-Hodgkin lymphoma) 1171 100,09591 Lymphoma, non-Hodgkin, NOS 368 31,49680 Lymphoma, large cell 153 13,19685 Lymphoma, lymphoblastic 180 15,49702 Peripheral T-cell lymphoma, NOS 16 1,49687 Burkitt's lymphoma, NOS 454 38,8

II Lenfoma ve Retiküloendotelyal Tümörler, (Lymphomas and

Reticuloendothelial Neoplasm) 2002-2008



Pediatrik Tümör Kayıtları, 2002-2008LENFOMA DAĞILIMI


02 Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms n %

02a Hodgkin lymphomas 947 100,0

9650.3 Hodgkin lymphoma, NOS 127 13,4

9651.3 Hodgkin lymphoma, lymphocyte-rich 66 7,0

9652.3 Hodgkin lymphoma, mixed cellularity, NOS 357 37,7

9653.3 Hodgkin lymphoma, lymphocyte depletion, NOS 7 0,7

9654.3 Hodgkin lymphoma, lymphocyte depletion, diffuse fibrosis 2 0,2

9659.3 Hodgkin lymphoma, nodular lymphocyte predominance 18 1,9

9663.3 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, NOS 344 36,3

9664.3 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, cellular phase 3 0,3

9665.3 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, grade 1 11 1,2

9667.3 Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis, grade 2 12 1,3

02b Non-Hodgkin lymphomas (except Burkitt lymphoma) 582 100,0

02b.01 Precursor cell lymphomas 231 39,7

02b.02 Mature B cell lymphomas (except Burkitt lymphomas) 168 28,9

02b.03 Mature T-cell and NK-cell lymphomas 67 11,5

02b.04 Non-Hodgkin lymphoma 116 19,9

02c Burkitt lymphoma 409 100,0

02d Miscellaneous lymphoreticular neoplasms 326 100,0

02e Unspecified lymphomas 8 100,0




LENFOMA DAĞILIMI






Yıl (2002-2008) Yıl (2009-2015)

0-4 %22,7 %9,7

5-9 %36,9 %22,8

10-14 %32,1 %24,9

15-19 %8,2 %26,3

II Lenfoma ve Retiküloendotelyal Tümörler, (Lymphomas and

Reticuloendothelial Neoplasm) 2002-2008 ve 2009-2015

Türk Pediatrik Onkoloji Grubu (TPOG) / Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD)


Yıl (2002-2008) Yıl (2009-2015)

MC %35,3 %37,7

NS %32,9 %36,3

LP %7,1 %7

LD %2,9 %0,7

MC: Miks sellüler

NS: Nodüler sklerozan

LP: Lenfositten zengin

LD: Lenfositten fakir

● Türkiye ekonomisinin en temel sorunlarının başında

bölgeler arası gelişmişlik farkı gelmektedir.

● Bölgeler arası kalkınma farklılıklarının sebepleri

– Bölgelerin coğrafik koşulları

– Yetişmiş insan gücü (beşeri sermaye)

– Uygulanan kalkınma modelleri

– Altyapı kapasitesi

– Pazar ve piyasalara yakınlığı

● Geçmiş yıllarda bölgesel kalkınma farklarını

gidermeye yönelik uygulamalar başarılı olmamış,

bölgeler arası var olan kalkınma farkları devam

etmiştir.

1980 yılı ile birlikte uygulamaya konan ihracata dayalı

büyüme modelinde özel sektör kaynak tercihini

1. sırada

Marmara bölgesi

2. sırada

batı bölgelerimiz

Türkiye Ekonomisinde Bölgesel Gelişmişlik Farkları.

Türkiye Kalkınma Bankası A.Ş., Nisan 2012

Katma Değer Artış Hızları ve Sektörlerin

Gayri Safi Yurtiçi Hasıla (GSYH) İçindeki Payları

Yıllık [(Cari Fiyatlarla, Yüzde Pay(3)]

2012 2013 2014(1) 2015(2)

Tarım 8,8 8,3 7,9 8,0

Sanayi 21,8 21,6 21,6 21,5

Hizmetler 69,4 70,1 70,5 70,5

GSYH 100 100 100 100

Kaynak: Kalkınma Bakanlığı, TÜİK

(1) Gerçekleşme Tahmini

(2) Program

(3) Dolaylı ölçülen mali aracılık hizmetleri ve vergi-sübvansiyon kalemleri sektörel

ağırlıklara göre dağıtılarak GSYH içindeki payları elde edilmiştir.

Sağlık Alanında Gelişmeler

Sosyo-Ekonomik Gelişmişlik Endeksine (SEGE) Göre İlk

ve Son Beş Düzey 2 Bölgesinin Seçilmiş Göstergeleri

SEGE

(2003,

26

Bölge

içinde)

Kişi

Başına

GSYİH

(2001,

TR=100)

İstihdamın Sektörel Yapısı

(2005)

Şehir-

leşme

Oranı

(%)

(2000)

Net Göç

Oranı

(Binde)

(2000)Tarım

Sektörü

Payı (%)

Sanayi

Sektörü

Payı (%)

Hizmetler

Sektörü

Payı (%)

TR10 (İstanbul) 1 143 0,7 37,0 62,4 90,7 46,1

TR51 (Ankara) 2 128 7,3 16,0 76,6 88,3 25,6

TR31 (İzmir) 3 150 18,1 27,7 54,2 81,1 39,9

TR 41 (Bilecik, Bursa, Eskişehir 4 117 18,3 37,8 43,8 76,4 38,7

TR42 (Bolu, Düzce, Kocaeli, Sakarya, Yalova) 5 191 20,4 26,8 52,8 57,2 -9,5

Türkiye - 100 29,5 19,4 51,1 64,9 -

TRA1 (Bayburt, Erzincan, Erzurum) 22 50 62,0 3,5 34,5 57,3 -43,5

TRC2 (Diyarbakır, Şanlıurfa) 23 54 38,1 5,7 56,1 59,1 -39,5

TRC3 (Batman, Mardin, Şırnak, Siirt) 24 46 29,3 10,0 60,8 59,6 -46,8

TRA2 (Ağrı, Ardahan, Iğdır, Kars) 25 34 61,8 3,1 35,1 44,6 -57,3

TRB2 (Bitlis, Hakkari, Muş, Van) 26 35 48,0 6,3 45,8 49,3 -39,5

Kaynak: DPT, TÜİK

● 15 KİT merkezi

● HL: 66 hasta

● Median yaş: 15 y (7-20 y)

● MC: 26 hasta

● NS: 32 hasta

● LD: 4 hasta

● Subgrubu bilinmeyen: 4 hasta

● Erken rölaps: 29 hasta

● Geç rölaps: 19 hasta

● İzlem: 39 ay

● %69 yaşıyor (46/66)

● 5 yıllık (tahminler)

OS EFS Rölaps Rölaps dışımortalite

%63,1 %54,3 %36,4 %9,1

● Prognozu etkileyen en önemli faktör transplantasyona girerken kemosensitif hastalık varlığı

Sonuç olarak;

● Hodgkin lenfomanın tanı yaş ortalaması

yükseliyor.

● Sosyo-ekonomik koşullara paralel olarak özellikle

Marmara, Ege, İç Anadolu’da NS subtip sıklığının

arttışı dikkat çekiyor.

● Bu değişiklikler TPOG verileriyle de uyumlu

● Doğu Anadolu’dan bir merkez sonuçları MC

subtipinin görülme sıklığını ~%70 olarak bildiriyor.

● EBV-HL beraberliği devam ediyor, ancak

prognozu olumsuz etkilemiyor.

6 yaşında erkek çocuk

Orbital ve çene kitlesi

Abdominal kitle (-)

Kİ, SSS Ø

Tedavi: CTX 40 mg/m2

Cobalt RT

Parsiyal yanıt

Exitus: Otopsi : Maksilla, menenks

Serebellum, böbrek, Kİ tutulumu

5th Asian-Pacific Congress of Hematology, İST Sept. 1-6 p.107, 1969

Çene Prezentasyonlu Burkitt Lenfomalı Olgularımız (1968-1990)

BÖLÜMÜMÜZDE ÜÇ FARKLI DÖNEMDE TEDAVİ

EDİLEN BURKITT LENFOMALI HASTALARIN

TANIDAKİ KLİNİK ÖZELLİKLERİ

Hasta Yaş Cins. Evre Abdomen Çene SSS (+) Kİ (+)Sayısı (yıl) E/K III-IV

62 3-13 3/1 %63.8 %67.7 %29 %11.2 %14.5(1968-1988) (median 5)

48 20ay- 3/1 %76 %88.3 %16.27 %18.6 %34.8(1988-Nisan 2003) 16yıl

(median 7)

16 3-17 1.8/1 Evre III %68.7 %12.5 - %81.5(Mayıs 2003- (median 7) %12.5Mayıs 2016) Evre IV

%81.5

Toplam: 126 hasta

BURKITT LENFOMA

ÇENE TUTULUMU(2000’den sonra)

1968-1990 Yılları Arası Remisyon İndüksiyonda Erken Kayıplar

Hasta

No

Tedavi

başladıktan sonra

kaçıncı gün

Ölüm Nedeni

1

evre IV

1. gün •Sepsis, Clostridium

perfringens

multiorgan tutulumu

•Metabolik komplikasyon

TLS

2

evre IV

2. gün •Böbrek yetmezliği ve

irreversibl metabolik

komplikasyon

3

evre IV

17. gün •Pnömoni

•Laktik asidoz organ

yetmezliği ± ARA-C (12

gm/m2)

4

evre III

21. gün •Uzamış böbrek

komplikasyonları

•Sepsis

5

evre IV

30. gün •Uzamış böbrek

komplikasyonları

•Sepsis

6

evre IV

34. gün •Klebsiella pneumonia

•Sepsis

Son 15-20 yıldır bu erken ölümleri görmüyoruz.

Abdominal kitle Beyin Böbrek

Akut Tümör Lizis Sendromu

KT protokolu Spontan TLS Diyaliz

8-İlaç %76.9 %30

Evre III-IV (n:13) (10/13) (3/10)

Total Therapy B, POG 9317 %76.4 %30

Evre III-IV (n:17) (13/17) (4/13)

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji-Onkoloji Bilim DalıBurkitt’s lymphoma in Turkish children: a retrospective analysis of 104 cases.

Kutluk T, Sarıalioğlu F, Göğüş S, Akyüz C, Büyükpamukçu M.Ocak 1972 – Aralık 1988

Turkish J Cancer 1993; 23(2): 81-89

BL (n=104), 2-15 yaş (median: 5*), E/K: 2,7/1

Türkiye’de Farklı Pediatrik Onkoloji Merkezlerinin

Burkitt Lenfoma Sonuçları

(Klinik Özellikleri)

BL (n=441) Ortanca yaş*: E: 7,2 y → yükseliyor

K: 6,4 y

Yeni Veriler

Çene prezantasyon %9 → oran azalıyor

Abdomen %74,7

E/K: 3,4/1

Evre AR Evre A Evre B Evre C Evre D

%2,8 %5,76 %1,9 %27,8 %41,3

Hastaların %25’i kaybedilmiş. Enfeksiyon ve metabolik komplikasyonlar

ilk 60 günde en önemli kayıp nedeni

Ziegler Evrelendirme Sistemi

Çene tutulumu: %17,3 Abdomen: %73,1 Kİ: %7,7 Kİ >%25 ise %25,9


Burkitt Lenfoma Sonuçları (Klinik Özellikleri)

Toplam 61 NHL hasta

BL ve BL benzeri: 49/61 hasta (%80,3)

Median yaş: 6,5 y (2,5-16 y)

E/K: 4,1/1

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Clinical Characteristics and Treatment Results of Pediatric B-Cell Non-

Hodgkin Lymphoma Patients in a Single Center

Karadeniz C, Oguz A, Citak EC, Uluoglu O, Okur V, Aksakal N.

Ocak 1998 – Aralık 2003

Pediatric Hematology and Oncology 2007; 24: 417-430

Baş-boyun Abdomen Yaygın Tümör lizis send.İntestinal

obstrüksiyon

%21,3 %47,5 %21,3 %16,4 %6,6

Tedavi sırasında

tümör lizis %18,

Hemodializ %9,8


- %23 %45,9 %31,1




BL (n=63) 3-14 yaş (median 5,9 yaş)


Ertem U, Duru F, Pamir A, Taçyıldız N, Dağdemir A, Akçayöz A,

Uluoğlu Ö, Teziç T.

1985-1994

Pediatr Hematol Oncol 1996; 13: 123-134

Çene prezantasyon %15,9

Abdomen %96,8

Kemik iliği %11

Plevral efüzyon %11

SSS %7,9

E/K: 2/1

Sporadik olgulara benzer

Endemik tip

→ Endemik tipten düşük

Amerikan tipinden yüksek




BL (n=92) Yaş ortalaması: 5,8


2000-2016

Yeni Veriler

Çene prezantasyon %12

Abdomen %80

İlioçekal %5,4

Kemik iliği %13

SSS %2,1

E/K: 1,8/1 Endemik tip

→ oran düşüyor

Evre I: %43, Evre II: %16,3, Evre III: %64,1, Evre IV: %15,2



BL: 37 hasta

Yaş: 2-16 y (ortanca 7,1)

E/K: 4,2/1

Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Hastanesi,

Hematoloji-Onkoloji Kliniği

2000-2016

Yeni Veriler

Çene tutulumu Abdomen Yaygın

%13,5 %35 %46


%6 %30 %48 %16

1994-2015 yılı arasında NHL 86 hasta var

Bunun %43’ü BL



BL: 52 hasta

E/K: 3,35/1

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Ocak 1995 – 2009

Yeni Veriler

Baş-boyun Abdomen Kİ* SSS

%22,9 %71 %25 %10,7

Evre I-II Evre III-IV

%14 %86



BL: 54 hasta

Median yaş: 7,29 y

E/K: 3,5/1

Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler

Çene tutulumu Abdomen İlioçekal Kİ SSS

%5,5 %59,2 %1,85 %18,5 %7,4


%5,56 %25,9 %35,2 %33,3



BL: 64 hasta

Yaş: 2-14 y (median yaş: 5,5 y)

E/K: 3,3/1

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi,

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler


%4 %75 - %17 -


%5 %12 %56 %27



BL: 105 hasta

Median yaş: 8,3 y

E/K: 4,83

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler


%3,8 %59 %35,2 %5,7 %1,9


%3,8 %4,76 %84,76 %6,66



NHL: 47 hasta

BL: 23 hasta

Yaş: 2,8-17 y (median 11 y)

E/K: 2/1

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2003-2012

Yeni veriler

Evre II Evre III-IV

%8,7 %91,3


- %50 %25 %30 %6



BL: 48 hasta

Yaş: 2-17 y (median 8)

E/K: 4,2/1

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler

Baş-boyun Abdomen Kİ SSSİlioçekal + yaygın

tutulum

%22,5 %72,9 %14,6 %4,2 %4


%10,4 %22,9 %47,9 %18,8

1994-2015 yılı arasında NHL 86 hasta var

Bunun %43’ü BL



BL: 26 hasta

Median yaş: 8,4 y

E/K: 2,7/1

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji

Bilim Dalı

2006-2016

Yeni Veriler


- %57,7 - %3,8 %7,6


%11,5 %19,2 %57,7 %11,5



BL: 2 hasta

Yaş: 4 ve 9 y

Primer abdomen

Evre III ve IV

Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-

Onkoloji Bilim Dalı

Yeni Veriler



Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji

Bilim Dalı

2006-2016

HL: 26

E/K: 2,25/1

Yeni Veriler

Abdomen Baş-boyun

%76,9 %23,1

Abdomen tutulum birinci sırada



BL: 34 hasta

Median yaş: 4,5 y

E/K: 3,25/1

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

2000-2016

Yeni Veriler


%14,7 %70,5 %14,7 %29,4 %8,8


%2,9 %8,8 %44,1 %41,1

Sonuç olarak;

● BL’lı hastalarımızın ortalama tanı yaşı yükselmeye

başladı.

● Abdominal prezantasyon en sık görülen klinik tablo,

böbrek tutulumu, akut böbrek yetmezliği, metabolik

komplikasyonlar sık görülmüyor (merkezlerin BL’nın

tanı ve tedavi yaklaşımlarındaki deneyimlerinin de

artması önemli).

● Çene tutulum oranı giderek azalıyor, özellikle

Marmara bölgesindeki merkezlerde oran düşük

● Bazı merkezlerde Kİ tutulumu giderek artıyor.

● SSS tutulumunda azalma görülüyor.

● EBV-BL beraberliği devam ediyor (%90 ve ↑)

● Malign lymphomas are the second most common after

acute leukemia.

● Based on the data of pediatric oncology centers, it is

observed that clinical and epidemiological

characteristics of Hodgkin and Burkitt lymphoma have

changed with the changing socio-economic conditions

of the country within the last 40 years.

● Differences between eastern and western regions of our

country are decreasing, but they still continue in terms

of socio-economic conditions. Particularly, most

common age of Hodgkin lymphoma is getting higher

starting from the western regions which have better

socio-economic conditions. It also drew our attention

that mixed cellular subtype nodular sclerosis is

increasing.

● In similarity with Hodgkin lymphoma, most common age of

Burkitt lymphoma is also increasing. Rate of abdominal and

bone marrow involvement is increasing and showing closer

characteristics with American type Burkitt lymphoma.

● Coexistence of both Hodgkin and Burkitt lymphoma with the

Epstein-Barr Virus, is also shown at both serological and

histopathologic molecular levels.

● Our results from LMB, BFM, and POG Hodgkin protocols

used by various centers in our country are in parallel with the

original results. Very productive studies are being made in

bone marrow transplant centers of our country.

● Experience of Pediatric Oncology Centers and devotion of

their employees brought malign lymphoma treatment to a

very good position in our country.

Türkiye’de Malign Lenfomaların Dünü Bugünütpog.org.tr/uploads/19_Sunum/09.00 - 09.45 Gülsan...

Documents

Transcript of Türkiye’de Malign Lenfomaların Dünü Bugünütpog.org.tr/uploads/19_Sunum/09.00 - 09.45 Gülsan...