Tratamiento enfermedad de Huntington
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Paula Saffie
Movement Disorders, Vol. 29, No. 11, 2014
Annie Killoran, Kevin M. Biglan USA
11/08/2015
Principios generales manejo EH Se prioriza síntoma más problemático primero,
considerando comorbilidades En cada paciente evaluar beneficio vs efectos
adversos Menor dosis efectiva Disminuir fármacos si aparecen efectos
adversos Corea: meta no es suprimir movimientos sino
disminuirlos hasta hacerlos tolerables Ajuste tratamiento según evolución enfermedad
Principios generales manejo EH Manejo orientado a las necesidades de
cada paciente Tratamiento es sintomático, no modifica
enfermedad Se inicia tratamiento cuando los
síntomas: Son problemáticos Interfieren Socialmente estigmatizantes
Medicina basada en la evidencia Algunas dificultades en EH:
Falta de validez externa: estudios con pacientes en etapas precoces, sin disfunción cognitiva ni psiquiátrica.
Evidencia de mala calidad y limitada: No hay ECR para algunos fármacos.
Opinión de expertos Guía AAN 2012: sólo basada en evidencia.
Refleja brecha entre MBE y práctica clínica
Recomendaciones Guía AAN 2012
Motor: Tetrabenazina Amantadina, riluzole, nabilona No incluyen antisicóticos por falta de
ensayos clínicos de calidad
Disfunción motora
Beneficios de tratar el corea según guías AAN: Baja de peso
Caídas
Calidad de vida
Discapacidad
No es relación causalAl tratarlo, puede empeorar baja de peso
Al tratarlo, puede aumentar caídas y no mejora score caídas
Sin evidencia
Mejora el corea, no la discapacidad
Tetrabenazina
Único fármaco aprobado por FDA para corea
Único fármaco que disminuye el corea en un estudio controlado ( Beneficio 5 puntos score total UHDRS vs 1.5 placebo. Hasta 80 semanas)
De primera línea para EH Sin contraindicaciones: depresión (50%),
riesgo suicidio (25%) o disfagia. Sin comorbilidad que se beneficie de
antisicóticos
Tetrabenazina
Efectos adversos: 91% vs 70% placebo efectos adversos
Fatiga, insomnio, inquietud, depresión, ansiedad, parkinsonismo.
Amantadina 300-400mg/día
2 ensayos Doble ciego con 24 pacientes
sin cambios score corea 79% vs 25% mejoría subjetiva (fatiga, apatía, ánimo?)
Doble ciego randomizado 4 semanas, 24 pacientes Disminuyó 18% vs 5% score UHDRS
Efectos adversos: Alucinaciones, olvidos, confusión, insomnio,
agitación, ansiedad. Cochrane concluye sin efectos anticoreicos
Riluzole
2 ensayos clínicos randomizados 3 años. 537 pacientes, 100mg/día
Sin efecto en score de corea ( ni comportamiento, ni cognitivo, independencia o medidas funcionales)
RID-HD, 63 pacientes, 8 semanas, 200mg/día Sin efecto en corea Disfunción hepática
Nabilona
Canabinoide sintético, alto potencia abuso
Estudio doble ciego randomizado, 44 pacientes, 5 semanas Sin diferencias en el UHDRS score motor
total Beneficio de 1.65 puntos en score corea
Antisicóticos
Tiaprida 3g/día Mejor que placebo en estudio 29 pacientes, por 9
semanas Sedación y efectos extrapiramidales
Aripiprazol en 6 pacientes Similar tetrabenazina, pero con menos sedación
y depresión Haloperidol similar a tetrabenazina en estudio
con 11 pacientes Olanzapina mejoría en tareas motoras finas,
marcha, función oculomotora y orolingual.
Antisicóticos
Primera línea si depresión, agresión o psicosis Avalado por años de experiencia, a pesar
de falta de evidencia de estudios clínicos Beneficio en aumento de peso Riesgos: diskinesia tardía, parkinsonismo,
síndrome metabólico
Agentes misceláneos
Clonazepam: mioclonías, distonía, trastorno del sueño
Levetiracetam: corea, crisis en EH juvenil, mioclonías
Ácido valproico: mioclonías, estabilizador de ánimo, aumento de peso
Distonía focal: toxina botulínica Baclofeno: síntomas distónicos Parkinsonismo: carbidopa/levodopa,
agonistas dopaminérgicos, amantadina.
Manifestaciones psiquiátricas Tienen más impacto en calidad de vida
que los problemas motores Depresión TOC Irritabilidad Psicosis
Antidepresivos
En general poca evidencia Venlafaxina XR
Estudio en 26 pacientes, mejoría en depresión mayor
Nauseas, irritabilidad TOC: fluoxetina, paroxetina, sertralina
efectivos Irritabilidad/ agresividad: sertralina,
buspirona Depresión severa e ideación suicida:
mirtazapina
Antidepresivos
En la práctica se siguen los mismos tratamientos que si no tuvieran EH Depresión: ISRS TOC: ISRS
Mayor sensibilidad a efectos adversos Fluoxetina: ansiedad e irritabilidad
Estabilizadores del ánimo
Ácido valproico Excelente efecto como estabilizador en 5/8
pacientes + Olanzapina: agitación y agresión
Lamotrigina + clonazepam Litio + carbamazepina o haldol
Antisicóticos
Psicosis: risperidona, aripiprazol Alteraciones conductuales: olanzapina,
risperidona, aripiprazol
Misceláneos
Amantadina: perseveración severa Propanolol: comportamiento agresivo TEC: depresión refractaria
Deterioro cognitivo
Demencia subcortical global Bradifrenia, apatía, disfunción ejecutiva
Estudios sin beneficios Modafinilo 200 mg mejora alerta pero no
capacidades ejecutivas Donepezilo: aumenta corea, caídas,
ansiedad e irritabilidad Rivastigmina algún beneficio