THALASSEMIA.pptx
-
Upload
arief-munandar-andi -
Category
Documents
-
view
12 -
download
2
Transcript of THALASSEMIA.pptx
![Page 1: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/1.jpg)
THALASSEMIAA. Arief Munandar
G 501 08 013
![Page 2: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/2.jpg)
PENDAHULUAN
• Thalassemia penyakit herediter akibat kecepatan sintesis rantai atau pada hemoglobin
• Defek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial gen globin dan substitusi, delesi, atau insersi nukleotida
• Distribusi utama perbatasan Laut Mediterania, Afrika, Timur Tengah, sub-benua India, dan Asia Tenggara
![Page 3: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/3.jpg)
KASUS
• Pasien laki-laki berumur 10 bulan
• Bertempat tinggal di Desa Tada, Kab. Donggala
• MRS pada tanggal 13 Februari 2013
• Keluhan Pucat + perut yang mengeras sejak 2 bulan yang lalu.
![Page 4: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/4.jpg)
CONT…
• Perutnya mengeras sejak 2 bulan yll. diikuti sakit perut dan kembung.
• Perut kembung diakui kadang membesar dan kadang mengecil dengan sendirinya.
• Pasien tidak mengeluhkan mual dan muntah, nafsu makan dan minum baik, BAK dan BAB lacar.
![Page 5: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/5.jpg)
CONT…
• Pasien juga tampak pucat, kondisi ini terjadi sejak 1 bulan yang lalu, tidak ada riwayat perdarahan besar, dan riwayat perdarahan lama
• Kadang pasien mengeluhkan sesak
• Tidak dikeluhkan adanya batuk
• Panas kadang dikeluhkan tetapi tidak terjadi secara terus menerus
• Tidak ada riwayat kejang
![Page 6: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/6.jpg)
CONT…
• Tidak ada riwayat gangguan serupa sebelumnya.
• Tidak ada anggota keluarga yang mengeluhkan hal serupa
• Pasien lahir cukup bulan, dengan persalinan spontan di rumah, ditolong oleh bidan. Ibu pasien mengaku tidak ada kesulitan dan komplikasi saat melahirkan. Tidak ada riwayat konsumsi obat-obatan saat mengandung.
• Pasien telah imunisasi BCG, Hepatitis B, Polio, DPT. Kesan imunisasi kurang lengkap yaitu campak.
![Page 7: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/7.jpg)
PEMERIKSAAN FISIK
• Keadaan umum : Sakit sedang
• Tingkat kesadaran : Composmentis
• Status gizi : Gizi kurang
• Tinggi badan : 65 cm
• Berat badan : 6 kg
• Lingkar perut : 45 cm
![Page 8: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/8.jpg)
TANDA VITAL
• Tekanan darah : 80/40 mmHg
• Nadi : 134 x/menit
• Respirasi : 49 x/menit
• Suhu : 36,7 oC
![Page 9: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/9.jpg)
KEPALA - LEHER
• Wajah tampak pucat• Konjungtiva kanan dan kiri pucat;• Sklera tidak ikterik;• Mata tidak cowong;• Bibir pucat;• Mukosa mulut tidak kering;• Lidah tidak kotor;• Tonsil T1/T1;• Faring tenang/tidak hiperemis;• Tidak ada pembesaran kelenjar getah
bening;
![Page 10: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/10.jpg)
THORAKS
• Pergerakan dinding dada kanan dan kiri simetris;
• Suara napas bronkovesikuler, • Tidak terdengar wheezing, • Tidak terdengar rhonki;• Bunyi jantung 1 & 2 murni regular;• Murmur (-).
![Page 11: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/11.jpg)
ABDOMEN
• Perut tampak cembung dan mengeras;
• Distensi (+)
• Peristaltik (+) kesan normal
• Hepatomegali (+) 5 cm dari arcus costae
• Spleenomegali schuffner IV
• Nyeri tekan (+)
![Page 12: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/12.jpg)
EKSTRIMITAS
• Akral teraba hangat
• Rumple leede (-)
• Tonus otot baik
![Page 13: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/13.jpg)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Foto thoraks kesan bronchitis, konfigurasi cor normal, dan sistema tulang intak
• Pemeriksaan darah lengkap• RBC : 2,73 x 1012/L ()• MCV : 77,5 fl (n)• RDW : 12,9 % (n)• HCT : 18,9 % ()• PLT : 82 x 109/L ()• WBC : 22,3 x 109/L ()• HGB : 5,8 g/dL ()• MCH : 28,4 pg (n)• MCHC : 36,6 g/dL (n)
![Page 14: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/14.jpg)
ANJURAN PEMERIKSAAN
• Gambaran darah tepi
• TIBC
• Ferritin, Fe Serum
• Hb elektroforesis
![Page 15: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/15.jpg)
DIAGNOSIS KERJA
• Susp. Thalasemia
![Page 16: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/16.jpg)
TERAPI
• IVFD KaEN 3B 20 tpm• Transfusi whole blood 100 cc
![Page 17: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/17.jpg)
DISKUSI
• Thalassemia penyakit herediter akibat menurunnya kecepatan sintesis rantai atau pada hemoglobin.
• Perbandingan rantai globin yang jumlahnya abnormal mempengaruhi bentuk eritrosit.
• Morfologi eritrosit abnormal destruksi eritrosit (hemolisis) berlebihan eritropoesis berlebihan pada sumsum tulang keluarnya normoblast-normoblast ke darah tepi dari sumsum tulang.
![Page 18: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/18.jpg)
• Faktor penyebab thalasemia faktor genetik (keturunan)
• Gangguan yang terjadi:• Pada strukur pembentukan
hemoglobin (terbentuk hemoglobin abnormal, misalnya Hb F.
• Jumlah rantai hemoglobin terutama rantai yang dapat juga mempengaruhi rantai .
![Page 19: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/19.jpg)
• Secara klinis thalasemia dibagi menjadi 2, yaitu :
• Thalasemia mayor memberikan gambaran klinis yang jelas.
• Thalasemia minor biasanya tidak memberikan gambaran klinik.
![Page 20: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/20.jpg)
• Berdasarkan kelainan struktur Hb yang terjadi, thalasemia terbagi menjadi :• Thalasemia
• Thalasemia • Mayor• Minor
![Page 21: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/21.jpg)
• Secara normal Hb terdiri dari Hb A dengan 2 polipeptida rantai Alpha dan 2 rantai Beta.
• Pada thalasemia ditemukan kelebihan, kekurangan, atau tidak adanya rantai beta dalam Hb
• Eritrosi abnormal kerusakan pada eritrosit, hemolisis, hemosiderosis dan gangguan pada organ lain seperti jantung, limpa, dan hepar.
![Page 22: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/22.jpg)
• Penurunan jumlah Hb sum-sum tulang untuk memproduksi sel darah merah yang lebih banyak sum-sum yang telah bekerja scara berlebihan akan menjadi tipis, mudah pecah dan rapuh
• Keadan kulit pucat dan kekuningan sering mendapatkan transfusi darah akibat penimbunan besi (hemosiderosis); gangguan fungsi alat-alat tersebut (hemakromatosis), pada limpa dan hati akan terjadi pembesaran.
![Page 23: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/23.jpg)
TERAPI MEDIKA MENTOSA
• Pemberian iron chelating agent (desferoxamine)
• Vitamin C 100-250 mg/hari.
• Asam folat 2-5 mg/hari
• Vitamin E 200-400 IU
![Page 24: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/24.jpg)
TERAPI BEDAH
• Splenektomi, dengan indikasi:
• Limpa yang terlalu besar,
• Hipersplenisme.
![Page 25: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/25.jpg)
TERAPI SUPORTIF
• Transfusi darah :• Pemberian darah dalam bentuk PRC 3 ml/kg
BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl atau
PRC = (Hb yang diinginkan– Hb sekarang) x 4 x Berat Badan (kg).
• Maksimal pemberian PRC 10-15 ml/kgBB/hr
• Umum Makanan gizi seimbang
• Dietetik makanan, obat yang banyak mengandung zat besi sebaiknya dihindarkan.
![Page 26: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: THALASSEMIA.pptx](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062419/5572145f497959fc0b9462d0/html5/thumbnails/30.jpg)