Sta pedijatar treba da zna o mladežima?

Marko B Lens, MD PhD FRCS

Nevusi (Mladeži)

• Melanocitične lezije kože

• Širok spektar melanocitičnih promena u pedijatrijskom uzrastu

• Nevusi mogu biti: 1. Kongenitalni 2. Stečeni

Sa godinama dolazi do involcije nevusa

Klasifikacija benignih melanocitičnih nevusa

• Kongenitalni melanocitični nevusi• Obični stečeni melanocitični nevusi• Blue nevusi• Atipični (displastični) nevusi• Spitz nevusi• Kombinovani nevusi

Kongenitalni melanocitični nevusi (KMN)

Razvoj KMN

• Razvoj determinisan in utero (izmedju 5 i 24 gestacione nedelje) i stoga većina prisutna na rodjenju

• Neki KMN se klinički manifestuju tek nakon rodjenja, najverovatnije zbog nedovoljne sinteze melanina ili zbog nedovoljne veličine da budu detektovani na rodjenju (“kasni kongenitalni nevusi”)

Klasifikacija kongenitalnih nevusa

• Klasifikacija na osnovu predikcije maksimalnog dijametra koji će KMN da postigne u adultnom periodu života

• Zasto? Rizik komplikacija je proporcionalan veličini nevusa

• Izuzev prvih 6 meseci života kada KMN rastu izuzetno brzo, većina KMN se povećava proporcionalno sa opštim rastom tela

Klasifikacija KNM po veličini

• Mali (< 1.5 cm)• Srednji (1.5-20 cm)• Veliki (> 20 cm)• Gigantski (zahvata signifikantnu površinu kože,

preko 50 cm)

Kako se računa dimenzija koju ce KMN postići u adultnom periodu?

• Uvećavajući faktor zavisi od lokalizacije KMN:

- Glava x 1.7- Torzo, gornji ekstremiteti i stopala x 2.8- Donji ekstremiteti izuzev stopala x 3.3

Učestalost KMN

KMN pristan u 1% do 6% novorodjenčadi

Mali KMN – 1 na 100 novorodjene deceSrednji KMN – 1 na 1000 novorodjene deceVeliki KMN – 1 na 20.000 novorodjene deceGigantski KMN – 1 na 500.000 novorodjene dece

Histoloske karakteristike KMN

• KMN koji su prisutni pri rodjenju uglavnom pokazuju karakteristike compound nevusa, sa visokim brojem melanocita (veliki broj ćelija)

• Stepen varijacije oblika i veličine ćelija i nivoa pigmentacije je veći od onoga koji se vidja kod običnih stečenih nevusa

• Visok stepen histološke heterogenosti nije znak malignog potencijala

• U kasnijem periodu zivota, KMN pokazuju manji stepen histološke heterogenosti iako su histološke varijacije uvek prisutne u odredjenom stepenu

KMN sa dlakom (KMN sa hipertrihozom)

• Mnogi KMN su pokriveni dlakom kao rezultat parakrinog efekta neoplastičnih nevoid melanocita na zahvaćene velusne dlake

KMN: Potencijalne komplikacije

• Medicinski problemi • Psihološki problemi• Estetski izgled• Negativan efekat na socijalan život• Kod dece sa gigantskim KGM psihološki

problemi u preko 30% a socijalni u preko 26%• Kontinuirani strah o mogućnosti povredjivanja

mladeža i maligne alteracije

Maligna transformacija KMN

• Rizik maligne transformacije je nizak kod malog KMN (1%-5%) dok je kod velikog KMN procenjen na 5% do 10%

• U najvećem broju slučajeva maligna transformacija KMN se dogadja pre puberteta

• Oko 70% melanoma koji se razvijaju iz velikog KMN se dijagnostikuje pre 10 godine života

• Melanom koji se razvija u okviru KMN ima iste karatkteristike kao i melanom koji se razvija iz obicnog stečeneog nevusa

Na koji KMN treba obratiti pažnju?

• KMN sa debelom, hrapavom i heterogenom površinom

Tretman KMN

• Tretman KMN zahteva individualan pristup• Neophodnost multidisciplinarnog pristupa• Uzeti u obzir sledeće parametre: Starost deteta Veličina i dubina nevusa Lokalizacija Rizik maligne transformacije Rizik neurokutane melanocitoze Estetski, socijalni i psihološki impakt Impakt potencijalnih ožiljaka

Kongenitalni melanocitični nevus

Metode uklanjanja KMN

• Klasična hirururška ekscizija• Laser• Dermoabrazija• Kiretaža

Jedina intervencija koja adekvatno redukuje rizik maligne transformacije je full-thickness hirurška ekscizija.

Absolutne i relativne indikacije za hirursku eksciziju KMN

Absolutne• Maligna transformacija KMN

(Razvoj melanoma u okviru KMN)

Relativne• Preventivno uklanjanje KMN radi smanjenja

rizika za razvoj melanoma• Hirursko uklanjanje iz estetskih razloga

Obični stečeni melanocitični nevusi

• Junkcioni nevus• Kompaund nevus• Dermalni nevus• Halo nevus• Nevus spilus

Junctional Compound Intradermal

Melanocitični nevusi

Halo nevus (Sutton’s nevus)

• Benigna lezija kože- Melanocitičan nevus sa poljem depigmentacije

• Vidja se kod 5% dece• Najučestaliji izmedju

6-15 godine• Najčesci na ledjima

Nevus spilus (Lentiginozni nevus)

• Benigna lezija išaranog (pegavog) izgleda

• 2-3% dece• Urodjen ili stečen• Mali rizik maligne

alteracije

“Café au lait” makula• Benigne urodjene

makule• Hiperpigmentna polja

različitog oblika i veličine

• Najčesce se vidjaju tek od 2 godine zivota

• Isuključiti Dg Neurofibromatoze

Blue nevus• Blue nevus pripada

grupi heterogenih urodjenih i stečenih melanocitičnih lezija poznatih pod nazivom dermalne dendritske melanocitične proliferacije

• Sastavljen od melanocita prisutnih u dermisu

Dermalne dendritske melanocotične proliferacije

• Običan blue nevus (Tiéche-Jadassohn blue nevus; dendritski blue nevus)

• Celularni blue nevus• Epitelioidni blue nevus• Duboko penetrirajući nevus• Sklerozantni blue nevus

Običan blue nevus (Tiéche-Jadassohn blue nevus)

• Uglavnom stečen, retko kongenitalni

• Dijametar < 1 cm• Boja od plave do sive

do plavo-crne• Nema maligni potencijal• Uglavnom solitarna

lezija• Najčesce na skalpu i na

dorzumu šake i stopala

Celularni blue nevus• Veće lezije (i po

nekoliko cm)• Solitarne lezije• Najčesće na gluteusu

i skalpu• Histološki pokazuje

različite karakteristike

Dijagnoza ?

Diferencijalna dijagnoza:

Običan blue nevus Varijante blue nevusa Melanom Blue nevus-like

melanom (maligni blue nevus

Kongenitalne dermalne melanocitoze

• Mongolijanska fleka• Ito nevus• Ota nevus

Mongolijanska fleka• Urodjena fleka

nepravilnog oblika i ivica • Uglavnom kod ljudi

azijskog i latino porekla.• Najcesce se javlja u

donjem delu ledja i na glutesusima

• Najčesce spontano regredira u toku detinjstva

Ito nevus

• Pigmentacija kože inervisane lateralnim granama supraklavikularnog nerva

Ota nevus (Okulodermalna melanoza)

• Dermalna melanoza uglavnom vidjena kod dece japanskog porekla

• Hiperpigmentacija kože duž druge i treće grane trigeminalnog živca

Stečena dermalna melanocitoza(Hori’s nevus)

• Nevus sa Ota-like makulama koje se javljaju simetrično na obe strane lica

Beckerov nevus

• Uglavnom kod muskaraca

• Iregularna pigmentacija na ledjima ili ramenu sa hipertrihozom

Atipičan (displastičan) nevus

Atipičan (displastičan) nevus

• Displastičan nevus je klinički atipičan i histološki je predstavljen ćelijskom atipijom i arkitektonskom neorganizovanosć.

• 5-10% populacije ima bar jedan atipičan nevus

Atipičan (displastičan) nevus

• Veći je nego običan nevus (> 6 mm) i ima iregularnu boju i ivice.

• Morgološki i biološki, displastičan nevus je negde na pola puta izmedju običnog nevusa i melanoma.

Atipičan nevusni sindrom:Kriterijumi za dijagnozu

• Melanom kod jednog ili više rodjaka prvog ili drugog stepena

• Preko 50 nevusa od kojih su neki atipični

• Mnogi nevusi pokazuju posebne histološke karakteristike

Atipičan nevusni sindrom

• Vidja se u 2% normalne populacije

• 10 do 20 puta veći rizik melanoma

• Vidja se u oko 15% melanoma

Menadžment atipičnih nevusa

• Izbegavanje izlaganja suncu• Zastita od sunca (zaštitni faktori SPF >15)• Redovna kontrola nevus (bar jednom godišnje)• Upotreba dermoskopije i fotografije• Biopsija suspektnih lezija• Instruisati pacijenta za samopispitivanje• Preventivno uklanjanje atipičnih nevusa nije

preporučljivo

Ekscizija nije potrebna da se potvrdi displazija !

Spitz nevus (Spindle cell nevus, Benigni juvenilni melanom)

• Heterogena grupa promena poznata pod nazivom Spitzoidne lezije

Spitz nevus• Stečena benigna

promena• Javlja se kod dece i

adolescenata• Najčesće na licu • Pink nodularna lezija

kože• Može da raste jako

brzo

Histološka analiza Spitz nevusa

• Histoloski podseća na melanom

• Dijagnoza ponedak jako teška

Reed nevus (Pigmentovani spindle cell nevus)

• Varijanta Spitz nevusa

• Jasno ograničena pigmentna nodularna lezija na ekstremitetima

• Česca kod žena• Histološki- Spitz sa

spindled melanocitima sa jakim melaninom

Suspektan nevus

• Izražena promena u toku nekoliko nedelja ili par meseci

• Ne godina• Nepravilan oblik i boja• Krvarenje i krasta• Svrab• Geografske margine• Znaci regresije• Jedan “ružan” od

mnogih

KorektnaDg

Korektan Menadžment

Ne Dg NepravilanMenadžment

Menadžment nejasnih lezija

Avoid removing any lesion where you are uncertain of the diagnosis

Menadžment nevusa: Osnovni principi

• Ne treba sve skidati• Korektna klinička dijagnoza je ponekad

dovoljna• Nevus koji se ne menja ne dirati• Izmeriti nevus• Ako se nevus promenisavetovati pacijentu

da dodje na ponovnu kontrolu• Vreme je bitno u dijagnozi

Menadžment :Osnovni principi

• Sve što se skine slati na PH analizu• Pročitati i shvatiti PH nalaz• Znati šta raditi posle dobijanje nalaza

Sunčanje i melanocitični nevusi (MN)

• Totalna solarna ekspozicija je faktor rizika za MN.

• Broje opektoina od sunca povezan sa brojem mladeža.

• Izbegavanje sunčanja kod male dece moze sprečiti razvoj velikih MN.

Veza izmedju nevusa i boje kože

Prevencija