skenario3blok2smstr3

7/23/2019 skenario3blok2smstr3

http://slidepdf.com/reader/full/skenario3blok2smstr3 1/17

1. Memahami dan menjelaskan hemoatatis Definisi

Hemostasis adalah penghentian pendarahan dari suatu pembuluh darah yang rusak.

Hemostasis melibatkan tiga langkah utama : (1) spasme vaskuler, (2) pembentukansumbat

trombosit, dan (3) koagulasi darah. robosit jelas beperan penting dalam membentuk sumbat

trombosit! tetapi sel ini juga member kontribusi pada dua langkah lainnya. Mekanisme

K askade Pembekuan darah

"askade pembekuan darah dapat di#etuskan oleh jalur intrinsik ataujalur ekstrinsik.

• Jalur intrinsik

men#etuskan pembekuan intra$askuler serta pembekuan sampel darah dalam tabung

reaksi. %emua unsur yang diperlukan untuk menghasilkan pembekuan melalui jalur intrinsi#

tersedia dalam darah. &alur ini! melibatkan tujuh langkah terpisah! berjalan saat faktor XII

(faktor hegman) diaktifkan karena berkontak dengan kolagen yang terpajan di pembuluh

yang #edera atau permukaan benda asing. 'ngatlah baha kolagen yang terpajan tersebut juga

men#etuskan agregasi trombosit. Dengan demikian! pembentukan sumbat trombosit danreaksi berantai yang menyebabkan pembentukan bekuan darah se#ara simultan diaktifkan

ketika suatu pembuluh mengalami #edera. %elain itu! kedua mekanisme hemostatik

komplementer ini saling memperkuat satu sama lain. gregasi trombosit ini mengeluarkan

*+3! yang penting untuk jenjang pembekuan yang pada gilirannya meningkatkan agregasi

trombosit lebih lanjut.

• Jalur ekstrinsik

mengambil jalan pintas dan hanya memerlukan empat langkah. &alur ini! yang

memerlukan kontak dengan faktor,fakto jaringan di luar darah! mengaali proses pembekuan

darah yang keluar ke jaringan. &ika mendapatkan trauma! jaringan mengeluarkan suatu

kompleks protein yang dikenal dengan tromboplastin jaringan yang langsung mengaktifkan

faktor -. %ehingga meleatkan semua langkah pendahuluan pada jalur intrinsik. Dari titik ini! kedua jalur tersebut identik.

kaskade pembekuan darah



Mekanisme intrinsik dan ekstrinsik biasanya bekerja se#ara simultan. pabila #edera

jaringan menyebabkan ruptur pembuluh!mekanisme intrinsik menghentikan darah di

pembulluh yang #edera!sementara mekanisme ekstrinsik menyebabkan darah yang keluar

kedalam jaringan membeku sebelum pembuluh tersebut ditambal. iasanya pembentukan

bekuan sudah selesai seluruhnya dalam aktu tiga sampai enam menit. %etela bekuanterbrntuk! kontraksi trombosit yang terperangkap di dalam bekuan men#iutkan jarring fibrin!

menarik tepi,tepi luka di pembuluh saling mendekat. %elama reaksi bekuan! #airan diperas

keluar dari bekuan. /airan ini! yang pada dasarnya adalah plasma dikurangi fibrinogen dan

prekusor pembekuan lainnya yang telah dipakai selama proses pembekuan disebut serum.

+aktor, faktor pembekuan darah

Bilangan

Romawi

Nama eskriptif Bentuk aktif

' +ibrinogen %ubunit fibrin

'' *rothrombin %ubunit protease

''' romboplastin jaringan

'0 'on /a

0 *roakselerin %erin protease

0' entuk aktif+.0

0'' *rokon$ertin %erin protease

0''' H+ (nti Haemofilik+a#tor)

+aktor $on ilebrand

"ofaktor

'- +aktor /ristmas (*/! plasma

tromboplastin #omponent)

%erin protease

- +aktor %tuart,*roer %erin protease

-' *lasma thromboplastin

ante#endent

%erin protease

-'' +aktor Haegman (kontak) %erin protease

XIII !aktor penstabil fibrin "ransglutaminase

,,, *rekalikrein (faktor+let#her) %erin protease

,,, HM

kininogen(faktor

"ofaktor



+itgerald)

"abel faktor#faktor

"ahap pembekuan darah

$pasme %askuler mengurangi aliran darah ke pembuluh &ang 'edera

*embuluh darah yang terpotong atau robek akan segera berkonstriksi akibat respon$askuler inheren terhadap #edera dan $asokontriksi yang diinduksi oleh rangsang simpatis.

"onstriksi ini akan memperlambat aliran darah melalui defek! sehingga pengeluaran darah

dapat diperke#il. "arena permukaan endotel (bagian dalam) pembuluh saling menekan

akibat spasme %askuler aal ini! endotel tersebut menjadi lengket dan melekat satu sama

lain! kemudian menutup pembuluh yang rusak. indakan fisik ini saja tidak #ukup untuk

se#ara total men#egah pengeluaran darah selanjutnya! tetapi penting untuk memperke#il

pengeluaran darah dari pembuluh yang rusak sampai tindakan,tindakan hemostasis lainnya

mampu menyumbat defek tersebut.

"rombosit beragregasi untuk membentuk suatu sumbat di defek pembuluh

rombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluhdarah! tetapi apabila lapisan dalam ini rusak akibat #edera pembuluh! trombosit akan melekat

ke kolagen yang terpajan! yaitu protein fibrosa yang terdapat di jaringan ikat dibaahnya.

%etelah berkumpul di tempat #edera tersebut! trombosit mengeluarkan beberapa at kimia

penting dari granula simpanan mereka. Diantara at kimia tersebut adalan adenosin difosfat

(P)! yang menyebabkan permukaan trombosit dalam sirkulasi yang leat menjadi lengket

dan melekat ke lapisan trombosit yang pertama. rombosit yang beru melekat ini

mengeluarkan lebih banyak D*! sehingga lebih banyak lagi trombosit yang melekat!

demikian seterusnya.4 dengan demikian sumbat trombosit #epat terbentuk di tempat #edera

melalui mekanisme umpan balik positif.

*roses penumpukan ini diperkuat oleh pembentukan suatu at kimia perantara yaitu

tromb oan 2, dari komponen membrane plasma trombosit yang berkontak dengan

kolagen. rombo5an 2 berikatan erat dengan prostaglandin! sekelompok at perantara

kimiai yang bekerja lokal yang ditemukan luas di tubuh. rombo5an 2 se#ara langsung

mendorong agregasi trombosit dan terlibat se#ara tidak langsung meningkatkan proses

tersebut dengan men#etuskan pengeluaran lebih banyak D* dari grandula trombosit.

%umbat trombosit tidak terus berkembang menutupi pembuluh darah yang normal karena

adanyaprostasi k li n yang menghambat agregasi trombosit. Dengan demikian sumbat

trombosit terbatas pada defek dan tidak menyebar pada pembuluh darah normal.

Reaksi berantai &ang di'etuskan &ang melibatkan faktor#faktor pembekuan di plasmamen&ebabkan pembekuan darah

K oagulasi darah ,atau pembekuan darah , adalah transformasi darah dari #airan

menjadi gel padat. *embentukan suatu bekuan diatas sumbat trombosit memperkuat dan

menunjang sumbat! memperkuat tambalan yang menutupi lubang pembuluh. %elain itu!

seiring dengan memadatnya darah disekitar defek pembuluh! darah tidak lagi dapat mengalir.

"oagulasi adalah mekanisme hemostatik tubuh yang paling kuat! dan hal ini diperlukan untuk

menghentikan pendarahan dari semua defek ke#uali defek ke#il. 6angkah terakhir dari

pembentukan bekuan adalah perubahanfibrin ogen menjadifibrin . *erubahan menjadi fibrin

ini dikatalisasi oleh enimt hromb in di tempat pembuluh yang mangalami #edera. Molekul

fibrin melekat ke permukaan pembuluh yang rusak! membentuk struktur mirip jarring longgar

yang menangkap unsure,unsur sel darah. Massa yang terbentuk atau bekuan darah , biasanya



tampak lebih merah karena banyaknya sel darah merah yang terperangkap! tetapi dasar dari

bekuan tersebut adalah fibrin yang berasal dari plasma.

*emostasis se'ara fisiologis

*emostasis adalah penghentian pendarahan dari suatu pembuluh darah yang rusak.Mekanisme hemostatik inheren dalam keadaan normal mampu menambal kebo#oran dan

menghentikanpengeluaran darah melalui kerusakan ke#il di kapiler! arteriol! dan $enula.

*embuluh,pembuluh ke#il ini sering mengalami rupture oleh trauma,trauma minor yang

terjadi sehari,hari4 trauma sema#am ini adalah sumber tersering pendarahan! alaupun kita

bahkan sering tidak menyadari baha telah terjadi kerusakan. Mekanisme hemostatik dalam

keadaan normal menjaga agar kehilangan darah melalui trauma tersebut tetap minimum.

*ada hemostasis primer terjadi $asokonstriksi inisial pada pembuluh darah yang

#edera sehingga aliran darah di sebelah distal #edera terganggu. 0asokonstriksi merupakan

respon segera terhadap #edera! yang diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen pada

dinding pembuluh yang terpajan dengan #edera dengan perantara faktor $on illbrand.

rombosit yang terakti$asi menyebabkan reseptor trombosit 7p ''b'''a siap menerima liganfibrinogen dan terjadi agregasi trombosit dan membentuk plak trombosit yang menutup

lukatruma . *roses ini kemudian diikuti proses hemostasis sekunder yang ditandai dengan

akti$asi koagulasi melalui jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik.

!ibrinolisis

%istem fibrinolisis berfungsi menghan#urkan bekuan fibrin.+ibrinolisis (seperti

bekuan) adalah respon hemostatik normal terhadap luka $askular. *lasminogen! proenim!

beta globulin dalam darah dan jaringan dikon$ersi menjadi serin protease dan plasmin oleh

akti$ator baik dari dinding pembuluh darah (akti$asi intrinsik) ataupun dari jaringan (akti$asi

ekstrinsik). *lasmin mempunyai afinitas yang sama terhadap fibrin maupun fibrinogen!

meme#ah keduanya menjadi produk degradasi fibrin fibrinogen (f ibrin/ f ibrinogendegradation products,+D*).

*lasmin mempunyai lingkup aktifitas lebih besar daripada thrombin! menghidrolisis

kedua ikatan peptide arginin dan lisin. *lasmin sanggup men#erna fibrinogen! fibrin! faktor 0

dan 0''' serta banyak protein lain. *eme#ahan ikatan peptide pada fibrin dan finrinogen

menghasilkan berbagai jenis produk peme#ahan (degradasi8 (+D* 9 fibrin degradation

produ#ts). *roduk peme#ahan terbesar! fragmen -! yang dibebaskan dari pen#ernaan dini

fibrinogen atau fibrin! mempertahankan tempat,tempat yang rentan,trombin dan dengan

demikian merupakan penghambat kompetitif dari thrombin.+ragmen pen#ernaan selanjutnya

yang lebih ke#il! ! adalah penghambat kompetitif polimerisasi fibrin. &umlah besar fragmen

terke#il D da; dideteksi dalam plasma pasien dengan <disseminated intravascularcoagulation= (pembekuan intra$akuler yang tersebar diseluruh tubuh).

Inakti%asi plasmin

*lasmin yang beredar di=inakti$asi= oleh penghambat kuat >₂,antiplasmin dan >₂,

makroglobulin. 'ni men#egah destruksi luas fibrinogen dan protein faktor pembekuan lain.

+aktor,faktor yang mempengaruhi homeostasis

$istem inhibitor

%istem koagulasi diatur oleh sejumlah besar inhibitor. 'nhibitor ini berfungsi

membatasi reaksi koagulasi yang berlebihan! agar pembentukan fibrin terbatas di sekitar

daerah yang mengalami injuri saja! untuk men#egah terjadinya kondisi patologi. eberapa

inhibitor penting dalam sistem koagulasi:



• ''' (antitrombin ''') merupakan inhibitor koagulasi fisiologik yang kuat! terdiri atas

glikoprotein yang disintesa oleh hepar. ''' menghambat akti$itas thrombin (''a)!+.-a!

dan dalam tingkatan yang lebih rendah juga menghambat '-a! -a! -''a! dan kalikrein.

+ungsi inhibitor ini semakin kuat dengan adanya heparin.

• *rotein / merupakan imogen (praenim)! disintesa di hepar! tegantung $itamin ".

*rotein / diaktifkan oleh thrombin bersama dengan ion kalsium dan trombomodulin yangterletak di permukaan sel endotel. */a selanjutnya akan menghambat+.0a dan +.0'''.

ktifitas ini memerlukan permukaan fosfolipid! ion kalsiun! dan sangat ditingkatkan oleh

protein %. */a juga bekerja aktif selama tejadi proses fibrinolisis dengan jalan

menghambat inhibitor akti$ator plasminogen (*',1).

• *rotein %! juga disintesa di hepar! tergantung $itamin ". *rotein % dalam sirkulasi

berfungsi sebagai kofaktor protein /.?

*ubungan pengakti%an komplemen dengan hemostasis

Meskipun pengakti$an komplemen tidak termaksud bagian integral dari fisiologis

hemostasis! namun mempunyai peranan penting dalam penyakit trombohemoragik. %istem

komplemen dapat meningkatkan permeabilitas pembuluh darah! mengakibatkan hipotensidan syok! suatu kejadian yang sering terjadi dalam koagulasi intra$askular diseminata

(disseminated intravascular coagulation, D'/) dan kelainan trombohemoragik yang lain.

*engaktifan komplemen /@,A (fase<attack´ ) dapat mengakibatkan lisis osmotik dari eritrosit

dan trombosit. "ondisi seperti ini akan meningkatkan proses koagulasi. %ebagai #ontoh! lisis

eritrosit yang diinduksi komplemen! akan melepas membran fosfolipoprotein maupun D*!

dimana keduanya berfungsi sebagai prokoagulan. 6isis trombosit akan melepaskan D*!

yang juga meningkatkan akti$itas koagulasi.

%istem komplemen terdiri atas suatu reaksi seri yang terjadi se#ara berurutan seperti

pada reaksi koagulasi. *engaktifan /1 sampai /B disebut fase akti$asi4 sedangkan

pengakti$an /B sampai /A disebut fase<attack´. +.-'''a dapat mengubah prealikrein menjadi

kalikrein! yang selanjutnya mengubah plasminogen menjadi plasmin. *lasmin dapatmengaktifkan /1 atau /3. ktifasi komplemen yang diinduksi oleh plasmin ini dapat

mengakibatkan kondisi klinik yang serius.

*ubungan pengati%an kinin dan koagulasi

"inin dapat meningkatkan permeabilitas pembuluh darah! mengakibatkan dilatasi

pembuluh darah! syok! serta kerusakan organ. %eperti halnya akti$asi komplemen!

pembentukan kinin berpusat pada faktor -''.+.-''a mengubah prekalikrein menjadi kalikrein.

"alikrein mengubah kininogen menjadi kinin.+.-''a juga diubah menjadi fragmen -''a oleh

plasmin. +ragmen ini juga mengaktifkan prekalikrein menjadi kalikrein! sehingga

meningkatkan pembentukan kinin.

*emeriksaan labolatorium hemostatis

*ada pemeriksaan hemostasis! hal,hal yang perlu diperhatikan adalah :• ntikoagulan : Catrium sitrat 8!18A M dengan pernbandingan A bagian darah dan 1

bagian Catrium sitrat.ntuk hitung trombosit antikoagulan yang dipakai adalah

Ca2;D

• *enampung : ahan plastik atau gelas yang dilapisi silikon! untuk men#egah

terjadinya akti$asi faktorpembekuan

• %emprit dan jarum : ukuran besar! paling ke#il nomor 28

• /ara pengambilan darah : Hindari masuknya tromboplastin jaringan! sebaiknya

digunakan 2 sempritdimana darah pada semprit pertama dibuang karena dikhaatirkan ter#emar

tromboplastin jaringan

• "ontrol : Diperiksa 1 kontrol normal (tersedia se#ara komersial) dan 1 kontrol abnormal



• *enyimpanan dan pengiriman bahan : %ampel darah segera dikerjakan! harus selesai

dalam 3 jam setelahpengambilan darah. ila harus ditunda! plasma sitrat disimpan dalam tempat

plastik tertutup dalam keadaanbeku

Bleeding "ime

leeding time () menilai kemampuan darah untuk membeku setelah adanya luka

atau trauma! dimanatrombosit berinteraksi dengan dinding pembuluh darah untuk membentuk

bekuan. *rinsip pemeriksaannyaadalah mengukur lamanya aktu perdarahan setelah

insisi standart pada lengan baah atau #uping telinga.leeding time digunakan

untuk pemeriksaan penyaring hemostasis primer atau interaksi antara trombositdan pembuluh

darah dalam membentuk sumbat hemostatik! pasien dengan perdarahan

yang memanjangsetelah luka! pasien dengan riayat keluarga gangguan

perdarahan.*emeriksaan dapat dilakukan dengan metoda '$y ! yaitu dilakukan insisi

dengan lanset sepanjang 18 mmdan kedalaman 1 mm di lengan baah kemudian setiap 38

detik darah dihapus dengan kertas filter sampaiperdarahan berhenti! atau dengan metoda

Duke dengan #ara yang sama insisi di lokasi #uping telingasedalam 3,E mm.

memanjang pada gangguan fungsi trombosit atau jumlah trombosit dibaah

188.888 mm3.*emanjangan menunjukkan adanya defek hemostasis! termasuk

didalamnya trombositopenia (biasanyadibaah 188.888 mm3)! gangguan fungsi trombosit

heriditer! defek $askuler kegagalan $asokonstriksi)!0on illebrandFs disease! disseminated

intra$as#ular #oagulation (D'/)! defek fungsi trombosit (ernard,%oulier disease

dan 7lanmannGs thrombasthenia) ! obat,obatan (aspirin %! inhibitor

siklooksigenase!arfarin! heparin! nonsteroidal anti,inflammatory drugs (C%'D)! beta,

blo#kers! alkohol! antibiotika) danhipofibrinogenemia. rombositopenia akibat

defek produksi oleh sumsum tulang menyebabkan pemanjangan lebih berat dibandingkantrombositopenia akibat destruksi berlebih trombosit. *asien dengan $onillebrandGs disease

hasil memanjang karena faktor $on illebrand merupakan trombosit

agglutinationprotein. normal tidak menyingkirkan kemungkinan terjadinya perdarahan

hebat pada tindakan in$asif.

'ti%ated +lotting "ime (+")

/ pertama kali ditemukan oleh Hatterseley pada tahun 1A??! adalah pemeriksaan

aktu pembekuanuntuk monitoring terapi antikoagulasi Heparin! digunakan terutama pada

kateterisasi jantung dan bedahjantung terbuka /7. Heparin adalah polisakarida! suatu

inhibitor pembekuan darah yang diberikan se#araintra$ena karena tidak efektif diabsorbsi

dari traktus digesti$us! digunakan sebagai pen#egahan dan terapitromboemboli. Heparin

memerlukan kofaktor ''' (anti trombin ''')! suatu antikoagulan alami pada jalurintrinsik!untuk dapat bertindak sebagai antikoagulan. ''' bersama Heparin mengikat faktor

koagulasiyang terakti$asi dan trombin sehingga menghambat terbentuknya fibrin. %ensiti$itas

pasien terhadapHeparin sangat ber$ariasi dipengaruhi oleh obat,obatan seperti nitrogliserin.

esistensi Heparin dapatdisebabkan oleh penurunan kemampuan dan fungsi '''!

trombositopenia! trombositosis! umur pasien!konsentrasi hemoglobin! nitrogliserin!

antikoagulan oral (memperpanjang aktu pembekuan). Hipotermiaakan memperlambat

pembentukan bekuan darah.

Monitoring sangat penting pada terapi Heparin ok bila dosis tidak men#ukupi

untuk menghambat koagulasiakan terbentuk bekuan darah di sepanjang pembuluh darah

dan bila dosis heparin berlebihan akan terjadikomplikasi perdarahan yang mangan#am jia.

Heparin dosis tinggi diberikan sebelum! selama dan beberapasaat setelah operasi jantung %elama operasi berlangsung! darah difiltrasi dan dioksigenasi diluar



tubuhmenggunakan mesin jantung paru! dimana kontak darah dengan permukaan artifisial

mesin akan mema#ukoagulasi membentuk bekuan darah! dengan dosis tinggi Heparin akan

men#egah terbentuknya bekuandarah.'ndikasi pemeriksaan / adalah setelah pemberian

dosis aal bolus Heparin! bedah jantung terbuka(sebelum! selama dan beberapa

saat setelahnya)! tindakan kateterisasi jantung! tindakan lain yangmemerlukan antikoagulan

dosis tinggi! pemeriksaan biasanya dilakukan se#ara serial. / mengukur efekinhibisiHeparin terhadap koagulasi bukan konsentrasi Heparin dalam darah.

*rinsip pemeriksaan / adalah mengukur aktu terbentuknya fibrin dengan #ara

interaksi sampel darahdengan a#ti$ating agent "aolin pada alat! kemudian se#ara elektronik

diukur aktu terbentuknya serabutfibrin. %ampel darah dapat berupa hole blood atau darah

sitrat.eberapa keadaan yang dapat mempengaruhi hasil / adalah :, idak dilakukannya

pemanasan alat hingga 3IJ /, Hipotermia, ahan kateter jantung dan #learing heparin flush,

Hemodilusi, &umlah dan fungsi trombositrombosit yang terakti$asi selama operasi biasanya

menjadi disfungsional, *emberian *rotamine sulfate, "eadaan tertentu misalnya antibodi

lupus dan defisiensi faktor pembekuan darah/ diukur dalam satuan detik. Makin

tinggi hasil / maka makin tinggi derajat inhibisi pembekuan darah./lotting time

memanjang bila terdapat defisiensi berat faktor pembekuan pada jalur intrinsik dan jalurbersama! misalnya pada hemofilia (defisiensi + 0''# dan + '5#)! terapi antikoagulan

sistemik (Heparin).%elama operasi /7! / dipertahankan pada batas baah dimana

pasien diharapkan tidak dapatmembentuk bekuan darah. %etelah operasi! / dipertahankan

dalam batas 1IB,22B detik sampai keadaanpasien stabil.

,asa Protrombin Plasma (P")

*rotrombin disintesis oleh hati dan merupakan prekursor tidak aktif dalam proses

pembekuan. *rotrombin (+'') dikon$ersi menjadi thrombin oleh tromboplastin untuk

membentuk bekuan darah.*emeriksaan * digunakan untuk menilai kemampuan faktor

koagulasi jalur ekstrinsik dan jalur bersama!yaitu : faktor ' (fibrinogen)! faktor ''

(prothrombin)! faktor 0 (proakselerin)! faktor 0'' (prokon$ertin)! danfaktor - (faktor %tuart).

*erubahan faktor 0 dan 0'' akan memperpanjang * selama 2 detik atau 18K darinilai

normal.

* diukur dalam detik. Dilakukan dengan #ara menambahkan #ampuran kalsium dan

tromboplastin padaplasma. romboplastin dapat dibuat dengan berbagai metoda sehingga menimbulkan

$ariasi kepekaanterhadap penurunan faktor pembekuan yang bergantung pada $itamin " dan

menyebabkan pengukuranaktu protrombin yang sama sering men#erminkan ambang

efek antikoagulan yang berbeda. saha untukmengatasi $ariasi kepekaan ini dilakukan

dengan menggunakan sistem 'C ('nternational Cormalied atio).'nternational /ommittee

for %tandardiation in Hematology ('/%H) menganjurkan tromboplastin jaringanyang

digunakan harus distandardisasi dengan tromboplastin rujukan dari HL dimana

tromboplastin yangdigunakan dikalibrasi terhadap sediaan baku atas dasar hubungan linier antara log rasio aktu protrombindari sediaan baku dengan dari tromboplastin lokal.

'C didapatkan dengan membagi nilai * yang didapat dengan nilai * normal

kemudian dipangkatkandengan '%' di mana '%' adalah 'nternational %ensiti$ity 'nde5. &adi

'C adalah rasio * yang men#erminkanhasil yang akan diperoleh bila tromboplastin baku

HL yang digunakan! sedangkan '%' merupakan ukuran kepekaan sediaan tromboplastin

terhadap penurunan faktor koagulasi yang bergantung pada $itamin ".%ediaan baku yang

pertama mempunyai '%' 9 1!8 ( tromboplastin yang kurang peka mempunyai '%'

1!8).Dengan demikian #ara paling efektif untuk standardisasi pelaporan * adalah kombinasi

sistim 'C denganpemakaian konsisten tromboplastin yang peka yang mempunyai nilai '%'

sama.



'C digunakan untuk monitoring terapi arfarin (/oumadin) pada pasien jantung!

stroke! deep $einthrombosis (D0)! katup jantung buatan! terapi jangka pendek setelah

operasi misal knee repla#ements. 'Chanya boleh digunakan setelah respons pasien stabil

terhadap arfarin! yaitu minimal satu minggu terapi.%tandar 'C tidak boleh digunakan jika

pasien baru memulai terapi arfarin untuk menghindari hasil yangsalah pada uji. *asien

dalam terapi antikoagulan diharapkan nilai 'C nya 2,3 ! bila terdapat resiko tinggiterbentuk bekuan! iperluakn 'C sekitar 2!B N 3!B.

ahan pemeriksaan * adalah plasma sitrat yang diperoleh dari sampel darah $ena

dengan antikoagulantrisodium sitrat 3.2K (8.18A M) dengan perbandingan A:1. Darah sitrat

harus diperiksa dalam aktuselambat,lambatnya 2 jam setelah pengambilan. %ampel

disentrifus selama 18 menit dengan ke#epatan2.B88 g. *enyimpanan sampel plasma pada

suhu 2,@ o/ menyebabkan terakti$asinya + 0'' (prokon$ertin)oleh sistem kalikrein.

* dapat diukur se#ara manual ($isual)! foto,optik atau elektromekanik. eknik

manual memiliki biasindi$idu yang sangat besar sehingga tidak dianjurkan lagi. etapi

pada keadaan dimana kadar fibrinogensangat rendah dan tidak dapat dideteksi dengan alatotomatis! metode ini masih dapat digunakan. Metodeotomatis dapat memeriksa sampel dalam

jumlah besar dengan #epat dan teliti.*rinsip pengukuran * adalah menilai terbentuknya bekuan

bila ke dalam plasma yang telah diinkubasiditambahkan #ampuran tromboplastin jaringan

dan ion kalsium. eagen yang digunakan adalah kalsiumtromboplastin! yaitu tromboplastin

jaringan dalam larutan /a/l2.eberapa jenis tromboplastin yang dapat dipergunakan

misalnya :, romboplastin jaringan berasal dari emulsi ekstrak organ otak! paru atau otak dan paru dari

kelin#i dalamlarutan /a/l2 dengan pengaet sodium aida (misalnya Ceoplastine /' plus),

romboplastin jaringan dari plasenta manusia dalam larutan /a/l2 dan pengaet (misalnya

hromborel %).

* memanjang karena defisiensi faktor koagulasi ekstrinsik dan bersama jikakadarnya O38K. *emanjangan* dijumpai pada penyakit hati (sirosis hati! hepatitis! abses

hati! kanker hati! ikterus)! afibrinogenemia!defisiensi faktor koagulasi (''! 0! 0''! -)!

disseminated intra$as#ular #oagulation (D'/)! fibrinolisis!hemorrhagi# disease of the

neborn (HDC)! gangguan reabsorbsi usus. *ada penyakit hati * memanjangkarena sel

hati tidak dapat mensintesis protrombin. *emanjangan * dapat disebabkan pengaruh obat,

obatan : $itamin " antagonis! antibiotik (penisilin! streptomisin! karbenisilin! kloramfenikol!

kanamisin!neomisin! tetrasiklin)! antikoagulan oral (arfarin! dikumarol)! klorpromain!

klordiaepoksid!difenilhidantoin ! heparin! metildopa)! mitramisin! reserpin!

fenilbutaon ! Puinidin! salisilat aspirin!sulfonamide. * memendek pada tromboflebitis!

infark miokardial! embolisme pulmonal. *engaruh Lbat :barbiturate! digitalis! diuretik!

difenhidramin! kontrasepsi oral! rifampisin dan metaproterenol.+aktor yang dapatmempengaruhi hasil pemeriksaan * adalah sampel darah membeku! membiarkan

sampeldarah sitrat disimpan pada suhu kamar selama beberapa jam! diet tinggi lemak

(pemendekan *) danpenggunaan alkohol (pemanjangan *) br

,asa "romboplastin Parsial "erakti%asi

romboplastin parsial adalah fosfolipid yang berfungsi sebagaipengganti trombosit

fa#tor 3 (*+3)! dapat berasal dari manusia! tumbuhan dan hean! dengan akti$atorseperti

kaolin! ellagi# a#id! mi#ronied sili#a atau #elite. eagen komersil yang dipakai misalnya /"

*rest 2yang berasal dari jaringan otak kelin#i dengan kaolin sebagai akti$ator. eagen

*atrhrombin %6menggunakan fosfolipid dari tumbuhan dengan akti$ator mi#ronied sili#a.

Masa tromboplastin parsial terakti$asi (a#ti$ated partial thromboplastin time!*) adalah uji laboratoriumuntuk menilai aktifitas faktor koagulasi jalur intrinsik dan jalur



bersama! yaitu faktor -'' (faktor Hagemen)!pre,kalikrein! kininogen! faktor -' (plasma

tromboplastin ante#endent! *)! faktor '- (fa#tor /hristmas)!faktor 0''' (antihemophili#

fa#tor! H+)! faktor - (faktor %tuart)! faktor 0 (proakselerin)! faktor ''(protrombin) dan

faktor ' (fibrinogen). es ini untuk monitoring terapi heparin atau adanya

#ir#ulatinganti#oagulant. * memanjang karena defisiensi faktor koagulasi instrinsik

dan bersama jika kadarnya lebihdari I detik dari nilai normal! maka hasil pemeriksaan itudianggap abnormal.

*emeriksaan * dapat dilakukan dengan #ara manual ($isual) atau dengan alat

otomatis (koagulometer)!yang menggunakan metode foto,optik dan elektro,mekanik.

eknik manual memiliki bias indi$idu yangsangat besar sehingga tidak dianjurkan

lagi. etapi pada keadaan dimana kadar fibrinogen sangat rendahdan tidak dapat dideteksi dengan

alat otomatis! metode ini masih dapat digunakan. Metode otomatis dapatmemeriksa sampel dalam

jumlah besar dengan #epat dan teliti.

*rinsip dari pemeriksaan * adalah menginkubasikan plasma sitrat

yang mengandung semua faktorkoagulasi intrinsik ke#uali kalsium dan trombosit

dengan tromboplastin parsial (fosfolipid) dengan bahanpengaktif (mis. kaolin! ellagi#

a#id! mikronied sili#a atau #elite koloidal). *enambahan kalsium akanmemulai proses pembekuan (bekuan fibrin) dan aktu yang diperlukan untuk membentuk bekuan

fibrindi#atat sebagai *.

ahan pemeriksaan yang digunakan adalah darah $ena dengan antikoagulan trisodium

sitrat 3.2K (8.18A M)dengan perbandingan A:1. 7unakan tabung plastik atau gelas

yang dilapisi silikon. %ampel disentrifusselama 1B menit dengan ke#epatan 2.B88 g. *lasma

dipisahkan dalam tabung plastik tahan E jam pada suhu28 Q B o/. &ika dalam terapi heparin! plasma

masih stabil dalam 2 jam pada suhu 28 Q B o/ kalau samplingdengan antikoagulan #itrate.

Cilai normal uji * adalah 28 N 3B detik! ber$ariasi untuk tiap laboratorium tergantung

pada peralatan dan reagen yang digunakan.

+aktor yang dapat mempengaruhi hasil * adalah :

• ekuan pada sampel darah

• %ampel darah hemolisis atau berbusa akibat diko#ok,ko#ok

• *engambilan sampel darah pada jalur intra$ena misal pada infus Heparin.

* memanjang dijumpai pada :

1. Defisiensi baaan

• &ika * normal! kemungkinan kekurangan +aktor 0'''! +aktor '-! +aktor -' ! +aktor

-''• &ika faktor koagulasi tersebut normal! kemungkinan kekurangan HM kininogen

• Defisiensi $itamin "! defisiensi protrombin! hipofibrinogenemia.

2. Defisiensi didapat dan kondisi abnormal seperti :

• *enyakit hati (sirosis hati)

• 6eukemia (mielositik! monositik)

• *enyakit $on illebrand (hemophilia $askular)

• Malaria

• "oagulopati konsumtif! seperti pada D'/



• /ir#ulating anti#oagulant (antiprothrombinase atau #ir#ulating anti#oagulant terhadap

suatu faktorkoagulasi)

• %elama terapi antikoagulan oral atau Heparin

*asien dengan * panjang dan * normal memiliki kelainan dalam jalur koagulasi

intrinsik karena semuakomponen uji a* ke#uali koalin bersifat intrinsik terhadap plasma!

sedangkan pada * panjang dan a*normal terjadi kelainan dalam jalur koagulasi ekstrinsik

terhadap plasma.

# imer

D,Dimer adalah produk degradasi #ross linked yang merupakan hasil akhir dari

peme#ahan bekuan fibrinoleh plasmin dalam sistem fibrinolitik. *ada proses pembentukan

bekuan normal! bekuan fibrin terbentuksebagai langkah akhir dari proses koagulasi yaitu dari

hasil katalisis oleh trombin yang meme#ah fibrinogenmenjadi fibrin monomer dengan

melepaskan fibrinopeptida dan fibrinopeptida ( +* dan +* ). +ibrinmonomer akan

mengalami polimerisasi membentuk fibrin polimer yang selanjutnya oleh pengaruh

faktor-''' akan terjadi ikatan silang! sehingga terbentuk #ross,linked fibrin. "emudian

plasmin akan meme#ah#ross,linked fibrin yang akan menghasilkan D,Dimer.

D,dimer digunakan untuk membantu melakukan diagnosis penyakit dan kondisi

yang menyebabkanhiperkoagulabilitas! suatu ke#enderungan darah untuk membeku melebihi

ukuran normal. *aling seringditemukan pada trombosis $ena dalam (D0) yang

berhubungan dengan pembekuan darah di $ena terutamadi kaki yang menyebabkan

penyumbatan alirah darah di kaki sehingga menimbulkan nyeri dan kerusakanjaringan.

"eadaan ini dapat menimbulkan gumpalan ke#il yang terpe#ah dan berjalan mengikuti alirandarahmenuju bagian lain di tubuh sehingga dapat menimbulkan emboli paru (*;). sebagai

positif. *ada sebagianbesar kasus! bekuan darah terjadi di pembuluh $ena! tetapi dapat juga terjadi pada

arteri. "ombinasi daridua jenis trombosis ini diistilahkan dengan tromboembolisme $ena (0;!

$enous thromboembolism). ekuandarah pada arteri koronaria dapat berasal dari aritmia

jantung fibrilasi atrium atau kerusakan katup jantung yang dapat berakibat heart atta#k.

ekuan dapat juga berasal dari kerusakan aterosklerosis! pe#ahanbekuan menyebabkan

emboli dan menyumbat arteri organ lain seperti otak (stroke) dan ginjal.

'ndikasi pemeriksaan D,dimer adalah pasien dengan gejala D0 ! *; yang biasanya

diikuti pemeriksaan *!* dan jumlah trombosit untuk mendukung diagnosis. D,dimer

juga dipakai untuk membantu melakukandiagnosis D'/ ! yang dapat timbul dari berbagai situasi

seperti pembedahan! gigitan ular berbisa! penyakithati dan setelah melahirkan. *ada D'/! faktor,faktor pembekuan darah diaktifkan se#ara bersamaan diseluruh tubuh sehingga menyebabkan

pembekuan darah di bagian tubuh yang dapat beresiko pendarahanberlebihan.

*emeriksaan D,Dimer menggunakan metode late5 agglutination yang dimodifikasi

atau menggunakanautomated #oagulation analyer (/oagulometer %ysme5 /,B88) untuk

mengukur D,Dimer se#arakuantitatif. %ampel darah $ena dimasukan kedalam $a#utainer

yang mengandung sodium #itras A:1 dandikirim ke laboratorium tanpa perlakuan

khusus. "emudian sampel ini disentrifugasi untuk mendapatkansupernatan untuk dilakukan

pemeriksaan kadar D,Dimer! atau supernatan dapat disimpan pada suhu ,288/stabil sampai 1

bulan. *rinsip pemeriksaan D,dimer adalah terbentuknya ikatan ko$alen partikel

polystyrenepada suatu antibodi monoklonal terhadap #ross linkage region dari D,Dimer.

/ross,linkage region tersebutmemiliki struktur stereosimetrik yaitu epitop untuk antibodimonoklonal terjadi dua kali! konsekensinyasatu antibodi #ukup untuk mema#u



reaksi aglutinasi yang kemudian di deteksi se#ara turbidimetrik denganadanya peningkatan

keseluruhan. Hasil metode automatik ini sebanding metode ;6'% kon$ensional.

%atuanuntuk kadar D,dimer adalah g6 . "adar D,dimer yang dihitung se#ara R otomatis

dengan analysermempunyai /ut off point B88 Sg6.

"adar D,Dimer dalam batas nilai rujukan menunjukkan tidak terdapat penyakit atau

keadaan akut yangmenyebabkan pembentukan dan peme#ahan bekuan! karena tesini mengukur akti$itas fibrinolitik dalamdarah. *eningkatan kadar D,Dimer menunjukan

peningkatan produksi fibrin degradation produ#ts (+D*)!terdapat pembentukan dan

peme#ahan trombus yang signifikan dalam tubuh tetapi tidak menunjukkanlokasinya. D,

dimer meningkat pada post,operasi! trauma! infeksi! post,partum! eklampsia! penyakit

jantung!keganasan.

+aktor,faktor yang dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan D,dimer antara lain :

• Hasil negatif palsu pada terapi antikoagulan

• Hasil positif palsu pada usia tua! heumatoid fa#tor! trigliserid tinggi! lipemia!

bilirubin! hemolisis sampeldarah. +ibrinogen.

!ibrinogen (! I)

adalah glikoprotein plasma terlarut yang disintesis oleh hepatosit

dan megakariosit.+ibrinogen sebagai prekursor fibrin! diubah menjadi fibrin oleh thrombin

dengan bantuan serine protease thrombin selama proses pembekuan. +ibrinogen dapat

membentuk jembatan diantara trombosit dengan #araberikatan dengan protein membran

7p''b '''a di permukaan trombosit. 'ndikasi pemeriksaan fibrinogen adalah bila dijumpai

abnormalitas * dan *! kasus perdarahan yang belum diketahui penyebabnya!monitoring

progresifitas suatu penyakit (misalnya penyakit hepar) dan monitoring terapi D'/.

+ibrinogen dapat diukur dalam darah $ena menggunakan sampel darah sitrate atau

hole blood bilamenggunakan metode $is#oelasti# methods seperti thrombelastometry

(fungsi trombosit dihambat dengan#yto#halasin D).*eningkatan fibrinogen dijumpai pada

infeksi akut atau kerusakan jaringan (perannya sebagai protein faseakut)! keganasan!

infark miokard! stroke! inflamasi (arthritis rheumatoid! glomerulonephritis)!

kehamilan!merokok sigaret! kontrasepsi oral! penggunaan preparat estrogen. Hipertensi

disertai peningkatan fibrinogenmeningkatkan resiko stroke. eberapa klinisi melakukan

pemeriksaan +ibrinogen disertai dengan /,rea#ti$eprotein (/*) untuk menentukan resiko

penyakit kardio$askuler dan sebagai pertimbangan dalammenangani faktor resiko lainnya

seperti kolesterol dan HD6. *eningkatan fibrinogen yang berkaitan denganinfark miokard!

stroke dan penyakit arteri perifer disebabkan oleh peningkatan $iskositas!

peningkatankoagulasi! peningkatan a$ailabilitas untuk adhesi dan agregasi trombosit.

*enurunan fibrinogen menyebabkan penurunan kemampuan tubuh membentuk

bekuan darah yang stabil.*enurunan fibrinogen kronis berkaitan dengan penurunan produksi

akibat kelainan kongenital(afibrinogenemia! hipofibrinogenemia) atau kelainan didapat

(stadium akhir penyakit hepar! malnutrisi).*enurunan fibrinogen akut disebabkan

oleh peningkatan konsumsi fibrinogen seperti pada D'/! fibrinolisisabnormal! tranfusi darah

masif dalam aktu singkat (hemodilusi)! trauma. Dikatakan D'/ bila dijumpaipenurunan

fibrinogen disertai pemanjangan * atau * pada sepsis atau trauma. Lbat,obatan

tertentudapat menurunkan kadar fibrinogen! antara lain steroid anabolik! androgen!

phenobarbital! streptokinase!urokinase! asam $alproat.

7angguan polimerisasi fibrin dapat diinduksi oleh infus plasma e5panders

yang berakibat perdarahan hebat.*ada kasus dysfibrinogenemia! terdapat abnormalitas

fungsi fibrinogen dengan jumlah normal! hal inidisebabkan oleh mutasi gen yang mengontrol

produksi fibrinogen oleh hepar sehingga hepar memproduksifibrinogen abnormal yang



resisten terhadap degradasi saat dikon$ersi menjadi fibrin. Dysfibrinogenemiadapat

meningkatkan resiko trombosis $ena. *asien dengan defisiensi fibrinogen atau gangguan

polimerisasifibrinogen dysfibrinogenemia dapat mengalami perdarahan sehingga

diperlukan koreksi dengan pemberianfresh froen plasma (++*)! #ryopre#ipitate (plasma

kaya fibrinogen) atau konsentrat fibrinogen.

"hrombin time

hrombin time () diperoleh dengan menambahkan reagen thrombin ke plasma

sitrate! mengukur aktusejak ditambahkannya thrombin sampai terbentuknya bekuan darah

pada suhu 3I o/! digunakan untukmengetahui jumlah dan kualitas fibrinogen dan kon$ersi

fibrinogen (soluble protein) menjadi fibrin (insolubleprotein). ila pasien dalam terapi

Heparin! digunakan reptilase sebagai pengganti thrombin (efek samadengan thrombin tetapi

tidak dihambat oleh Heparin). eptilase digunakan untuk identifikasi Heparin

sebagaipenyebab pemanjangan .

%ampel darah untuk pemeriksaan menggunakan darah sitrat ($a#utainer bertutup

biru)! dengan pengisiandarah sesuai agar ter#apai ratio antikoagulant terhadap darah adalahsatu bagian antikoagulan per sembilanbagian darah. Cilai normal tergantung dari kadar thrombin yang

dipakai! umumnya kurang dari 22 detik!tergantung dari metode yang digunakan. hrombin

time digunakan mendiagnosis gangguan perdarahan! mengetahui efekti$itas

terapi fibrinolitik.hrombin time memanjang pada afibrinogenemia! hipofibrinogenemia

(kadar fibrinogen kurang dari 188 mgm6)! dysfibrinogenemia! sirosis hepatis! karsinoma

hepatoseluler! bayi baru lahir! terdapat inhibitor thrombin(Hepari! +D*! D'/)! multiple

myeloma! pro#ainamide,indu#ed anti#oagulant! amiloidosis sistemik). ila memanjang!

pemeriksaan diulang dnegan menggunakan #ampuran plasma penderita dengan plasma

kontrol(perbandingan 1:1) untuk mengetahui ada tidaknya inhibitor.

*latelet aggregation test (est agregasi trombosit)*emeriksaan agregasi trombosit

digunakan untuk menge$aluasi kemampuan trombosit untuk membentukagregat #lump danmengaali terbentuknya bekuan darah. 'ndikasi pemeriksaan adalah :

• Membantu diagnosis gangguan fungsi trombosit baik kongenital (0on illebrandGs

disease) maupundidapat! pada pasien dengan riayat perdarahan

• Dugaan peningkatan agregasi trombosit (DM! hiperlipidemia)

• Monitoring terapi anti,trombosit (aspirin! ti#lopidine! #lpopidogrel! ab#i5imab) paska stroke atau

heartatta#k

• Deteksi faktor resiko trombosis arteri (*&"! stroke)

• Deteksi resistensi aspirin

• Monitoring fungsi trombosit selama operasi /7 (sirkulasi mekanik dengan mesin

jantung,parumengaktifkan sejumlah besar trombosit dan menyebabkan dysfungsionaltrombosit)! kateterisasi jantung!transplantasi hepar.

• %krining pasien preoperasi beresiko perdarahan selama prosedur in$asif! misalnya

pasien dengan riayatperdarahan atau mengkonsumsi obat yang mempengaruhi

kemampuan darah untuk membeku sepertiaspirin dan C%'D.

*ersiapan pemeriksaan agregasi trombosit adalah :

• Darah diambil dalam keadaan puasa @ jam karena kadar lemak tinggi dalam darah akan

mempengaruhihasil.

• %ampel darah tidak hemolisis

• %ampel darah disimpan dalam penampung plastik gelas berlapis silikon bertutup pada suhu kamar



• Dikerjakan dalam aktu tiga jam setelah pengambilan darah karena respons **

(trombosit ri#h plasma)akan menurun dalam tiga jam.

• &umlah trombosit dalam ** lebih dari 188.888 6

*rinsip pemeriksaan adalah perubahan transmisi #ahaya (light transmittan#e #hanges)!

yaitu penambahanagonist (aggregating agents) ke dalam ** akan menginduksi terjadinya

agregasi trombosit sehinggatransmisi #ahaya melalui ** meningkat. gonist dapat berupaD* (yang umumnya dipakai)! epinferin!kolagen! thrombin! risto#etin). eberapa ma#am

obat yang dapat mempengaruhi hasil adalah : spirin!C%'D ('buprofen)! antidepresi

tri#y#li#! antihistamin! beberapa antibiotika! plasma e5pander De5tran!arfarin! beta,blo#ker.

ila pasien mengkonsumsi obat tersebut! dianjurkan berhenti dua minggu

sebelumpemeriksaan.

7angguan fungsi trombosit kongenital terdapat pada :

• 0on illebrandGs disease : berhubungan dengan penurunan produksi atau disfungsi

faktor $on illebrand

• 7lanmanGs thromboasthenia : penurunan kemampuan agregasi trombosit

•ernard,%oulier syndrome : penurunan kemampuan adhesi trombosit

• %torage pool disease : penurunan kemampuan trombosit mengeluarkan substansi untuk

menginduksiagregasi

7angguan fungsi trombosit didapat disebabkan oleh penyakit kronis seperti gagal

ginjal (uremia)!myeloproliferati$e disorders (M*D%)! leukemia akut. 7angguan fungsi

trombosit yang bersifat sementaradijumpai pada konsumsi obat aspirin dan C%'D! setelah

operasi bypass jantung (/7) yangberkepanjangan.

2. Memahami dan Menjealskan Hemofilia• Definisi

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembekudarah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom -. Darah pada penderita hemofilia tidak

dapat membeku dengan sendirinya se#ara normal. *roses pembekuan darah berjalan amat

lambat! tak seperti mereka yang normal. Cormalnya ada 13 faktor pembekuan darah!

penderita hemofilia kekurangan faktor 0''' dan '-.

• ;pidemiologi

*enyakit ini bermanifestasi klinik pada laki Q laki. ngka kejadian hemophilia

sekita 1:18.888 orang dan hemophilia sekita 1:2B.888,38.888 orang. elum

datamengenai angka kekerapan di 'ndonesia! namun diperkirakan sekitar 28.888 dari 288

juta penduduk 'ndonesia saat ini. "asus hemophilia lebih sering di jumpai dibanding

kanhemophilia ! yaitu berturut Q turut men#apai @8K,@BK dan 18K,1BK tanpamemandang

ras!geografis dan keadaan so#ial ekonomi. Mutasi gen se#ara spontandiperkirakan men#apai28,38K yang terjadi pada pasien tanpa riayat keluarga ( $udo&o- //0)

• "lasifikasi

%ampai saat ini dikenal 2 ma#am hemophilia yang diturunkan se#ara

sex-linked recessive

yaitu :

1. Hemofilia (hemofila klasik)! akibat defisiensi atau disfungsi fa#tor pembekuan 0'' (+

0'''#)

2. Hemofilia (/histmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi + '- ( +aktor /hristmas).

3. Hemofilia / merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan fa#tor -'yang diturunkan

se#ara utosomal resse#i$e pada kromsom EP32P3B.

erdasarkan derajatnya! hemofilia terbagi atas:1. hemofilia berat! jika faktor pembekuan darah kurang dari 1K



2. hemofilia sedang! jika faktor pembekuan darah antara 1,BK

3. hemofilia ringan! jika faktor pembekuan darah antara ?,38K

Hemofilia ringan gejalanya hanya berupa darah lama membeku setelah #abut gigi! operasi

atau saat terluka. Hemofilia berat! A8K sudah dapat didiagnosis pada usia di baah 1 tahun.

• *atofisiologi

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan

melaluikromosom -. "arena itu! penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena

merekahanya mempunyai kromosom -! sedangkan anita umumnya menjadi pembaa sifat

saja (#arrier). Camun! anita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom-

dari ayah hemofilia dan ibu pembaa #arrier.*enyakit hemofilia ditandai oleh perdarahan

spontan maupun perdarahan yang sukar berhenti. %elain perdarahan yangtidak berhenti

karena luka! penderita hemophilia juga bisa mengalami perdarahan spontandi bagian otot

maupun sendi siku.*ada orang normal! ketika perdarahan terjadi maka pembuluh darah

akanmenge#il dan keping,keping darah (trombosit) akan menutupi luka pada pembuluh. *ada

saat yang sama! trombosit tersebut bekerja membuat anyaman (benang,benang fibrin)untuk

menutup luka agar darah berhenti mengalir keluar dari pembuluh. *ada penderitahemofilia!

proses tersebut tidak berlangsung dengan sempurna. "urangnya jumlah faktor pembeku

darah menyebabkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna sehinggadarah terus

mengalir keluar dari pembuluh yang dapat berakibat berbahaya. *erdarahan di bagian dalam

dapat mengganggu fungsi sendi yakni mengakibatkan otot sendi menjadikaku dan lumpuh!

bahkan kalau perdarahan berlanjut dapat mengakibatkan kematian pada usia dini

($&l%ia-//1)

• manifestasi klinik

*erdarahan adalah gejala dan tanda klinis yang khas yang sering di jumpai padakasushemophilia. *erdarahan dapat timbul se#ara spontan atau akibat trauma ringan

sampaisedang serta dapat timbul saat bayi mulai belajar merangkak.

anda pendarahan yang sering di jumpai yaitu :

1. hemartrosis

2. hematom subkutanintramus#ular

3. perdarahan mukosa mulut

E. perdarahan intra#ranial

B. epistaksis

?. hematuria

• Diagnosis

alaupun terdapat 28,38K kasus hemophilia terjadi akibat mutasi spontankromosom - pada gen peyandi 0''' dan + '-. %eorang anak lelaki diduga menderitahemophilia jika

terdapat riayat pendarahan berulang ( hematrosis! hematom ) atauriayat perdarahan yang

memanjang setelah trauma atau tindakan tertentu dengan atauriayat keluarga. "elainan

laboratorium ditemukan pada gangguan uji hemeostatis!seperti pemanjangan masa

pembekuan (/) dan masa tromboplastin partial terati$asi(a*)! abnormalital uji

tromboplas t in generat ion,dengan masa perdarahan dan masa protombin (*) dalam batas

normal.

iagnosis definiti%e ditegakkan dengan berkurangnya akti$itas + 0''' + '-! dan

jikasarana pemeriksaan sitogenik tersedia dapat dilakukan pemeriksaan petanda gen + 0'''

+-'. kti$itas + 0''' + '- dinyatakan dalam ml denhgan arti akti$itas fa#tor pembekuan

darah 1 ml plasma normal adalah 188K. Cilai normal akti$itas + 0''' + '-

• Diagnosis banding



1. Hemofilia dan dengan defisiensi faktor -' dan -''.

2. Hemofilia dengan penyakit $on illerbrand (khususnya $arian Cormandy)inhibitor +

0''' yang didapat dan dikombinasi defisiensi + 0''' dan kongeital.

3. Hemofilia dengan penyakit hari! pemakaian arfarin! defisiensi $itamin "!sangat jarang

inhibitor + '- yang didapat.

• *enatalaksanaan

1. terapi suportif

Melakukan pen#egahan baik menghindari luka benturan.

Meren#anakan suatu tindakkan operasi serta mempertahankankadar akti$itas faktor

pembekuan sekita 38 Q B8K.

ntuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukantindakkan pertama seperti

rest! i#e! #ompression! ele$ation ('/;) padalokasi perdarahan.

"ortikosteroid sangat membentu untuk menghilangkan prosesinflamasi pada sino$itisakut yang terjadi setelah serangan akuthemartroisis

nalgetika diindikasi pada pasien hemartroisis dengan nyeri hebatdan sebaiknya dipilih

analgetik yang tidak mengganggu agregasitrombosit (harus dihindari penggunaan

aspirin dan antikoagulan).

ehabilitas medi# dilakukan sedini mungkin se#ara komprehensif dan holistik dalam

sebuah tim karena keterlambatan dalam pengelolaanakan ke#a#atan atau

ketidakmampuan baik fisik! okupasi maupun psikososial dan edukasi.

2. terapi pengganti faktor pembekuan

erapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan

dengan pemmberian + 0''' dan + '-! baik rekombinan! konsentrat maupun komponen

darahyang mengandung #ukup banyak faktor Q faktor pembekuan tersebut.*emberian biasanya dilakuakan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan

membaik sertakhususnya selama fisioterapi.

3. konsentrat + 0''''-

Hemofila berat maupun hemophilia ringan dan sedang dengan episode perdarahan yang

serius membutuhkan koreksi faktor pembekuan dengan kadar yangtinggi yang harus diterapi

dengan konsentrat + 0''' yang telah dilemahkan $irusnya.+aktor '- tersedia dalam 2

bentuk yaitu prothrombin complex concent rates (*//)yang berisi + ''! 0'''! '-! dan - dan

purified + '- #on#entrates yang berisis berjumlah +'- tanpa faktor yang lain. *// dapat

menyebabkan thrombosis paradoksial dan koagulasiintera$ena tersebar yang disebabkan oleh

sejumlah konsentrat faktor pembekuan lain.esiko ini meningkatkan pada pemberian + '-

berulang! sehingga purifefied kosentrat +'- lebih diinginkan.

E. "riopespitat H+

"riopesipitat H+ adalah salah satu komponen darah non selular yang

merupakankonsentrat plasma tertentu yang mengandung + 0'''! fibrinogen! faktor $on

illebrand.Dapat diberikan apabila konsentrat + 0''' tidak ditemukan. ;fek samoing

dapatmenimbulkan alergi dan demam.

B. 1,deamino@,D rginin 0asopresin (DD0*) atau Desmopresin

Hormon sintetik anti diureti# (DD0*) merangsang peningkatan kadar akti$itas+ 0''' di

dalam plasma sampai E kali! namun bersifat sementara. *emberian dapatdengan intra$ena

dengan dosis 8!3mgkg dalam 38,B8 Ca/l 8!AK selama 1B menit atau 28 menit dengan

lama kerja @ jam. ;fek samping yang dapat terjadi berupatakikardia! flushing! thrombosis(sangat jarang) dan hiponatremia.



?. ntifibrinolitik

Digunakan pada pasien hemophilia untuk menstabilisasikan bekuan fibrindengan

#ara menghambat proses fibrinolisis. ; psilon aminocaproic acid (;/) dapatdiberikan

se#ara oral maupun intra$ena dengan dosis aal 288mg kg ( maksimum Bg setiap

pemberian ). sam traneksamat diberikan dengan dosis 2Bmgkg (maksimum 1!Bg )

se#ara oral! atau 18 mgkg (maksimum 1 g) se#ara intra$ena setiap@ jam. samtraneksamat juga dapat dilarutkan 18 K bagian dengan perenteral! terutamasalin normal.

I. erapi 7en

%aat ini sedang intensif dilakukan penelitian in$i$o denga memindahkan

$e#tor adeno$irus yang membaa gen antihemofilia ke dalam sel hati. 7en + 0''' relatif

lebihsulit dibandingkan gen + '-! karena ukurannya (A kb) lebih besar!namun akhir

tahun1AA@ para ahli berhasil melakukan pemindaha plasmid-based fak tor 0''' se#ara e5

$i$oke fibroblas

• *en#egahan

Hindari trauma

Hindari mengkonsumsi obat,obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang

berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah! seperti asam salisilat! obat

antiradang jenis nonsteroid! ataupun pengen#er darah seperti heparin.

"enakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan baha ia

menderita hemofilia.

Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi ke#elakaan atau kondisi darurat lainnya!

personel medis dapat menentukan pertolongan khusus.

• komplikasi

"omplikasi yang dapat timbul adalah akibat dari pendarahan atau transfuse

darah."omplikasi akibat perdarahan adalah anemia! ambulasis atau deformitas

sendi!atrofi otot atau neutritis."omplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemophilia! yaitu

penimbunandarah intra artikuler yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang

sendise#ara progesif. Hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi

sendi.Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sino$itis

kronik akibat proses peradangan jaringan syno$ial yang tidak kunjung henti. %endi yang

seringmengalami komplikasi adalah sendi lutut! pergelangan kaki dan lutut.

• prognosis

ersedianya fasilitas darah segar!kriopresipitat! dan + 0''' menyebabkan prognosis

hemofilia menjadi normal kembali.



D+ *%"

*ri#e! %yl$ia ! ilson!M. 6orraine. 7angguan "oagulasi. 'n Huriaati Hartanto dkk.

*atofisiologi: konsep klinis proses,proses penyakit.;disi ?.&akarta:;7/ 288B4 2A242A3

Hoffbrand! .0. rombosit! *embekuan Darah dan Hemostasis. 'n 'yan Darmaan.

"apita %elekta <Haematologi= (;ssential Haematology).;disi 2. &akarta:;7/ 1AA?4 281,

283428I4211,2124

%udoyo! ru . dkk. Dasar,dasar hemostasis. 'n /. %urbakti. Buku A jar 'lmu penyakit

Dalam. disi.!. &akarta:+" ' 288?4 IB3

uku ajar 'lmu *enyakit Dalam.288?. ;disi '0. &ilid 2.&akarta :**+"'Hall! dan 7uyton.

1AAI.

uku jar +isiologi "edokteran! ed. A&akarta: ;7/

Hathaay ;! 7oodnight %H. Disorders of Hemostasis and hrombosis. M#7ra,Hill.

Ce ork. 2881

skenario3blok2smstr3

Documents

Transcript of skenario3blok2smstr3