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SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
GRUPO HETEROGENEO DE NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
CARACTERIZADA POR LA ALTERACIÓN DE LA MADURACIÓN
DE LOS PRECURSORES EN FASES AVANZADAS DE LA
DIFERENCIACIÓN.
DEFINICIÓN:
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
ORIGEN COMÚN: CELULA MADRE HEMATOPÓYETICA
AFECTACIÓN DE TODAS LAS SERIES, CON PREDOMINIO
DE UNA DE ELLAS
INTERCONVERTIBILIDAD
TRANSFORMACIÓN A LEUCEMIAS AGUDAS
HALLAZGOS COMUNES
CLASIFICACIÓN:
1.- LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Ph+, BCR/ABL+
2.- LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA
3.- LEUCEMIA EOSINOFILICA CRONICA Y SINDROME HIPEREOSINOFILICO
4.- POLICITEMIA VERA
5.- MIELOFIBROSIS PRIMARIA
6.- TROMBOCITEMIA ESENCIAL
7.- ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA NO CLASIFICABLE
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
POLICITEMIA
AUMENTO DEL VOLUMEN TOTAL ERITROCITARIO
DEFINICIÓN:
POLICITEMIA
PRIMARIA: POLICITEMIA RUBRA VERA
SECUNDARIA:
RELATIVA:
HEMOCONCENTRACIÓN
SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)
ABSOLUTA:
DE RESPUESTA APROPIADA
DE RESPUESTA INAPROPIADA
CLASIFICACIÓN:
POLICITEMIA RUBRA VERA
ES UNA ENFERMEDAD NEOPLASICA CLONAL,
CARACTERIZADA POR LA PROLIFERACION EXCESIVA
DE CELULAS MIELOIDES,ERITROIDES Y MEGACARIOCITICAS
EN LA MEDULA OSEA, CON AUMENTO DE LEUCOCITOS,
PLAQUETAS Y MASA GLOBULAR ERITROIDE EN SANGRE
PERIFERICA.
DEFINICIÓN:
MANIFESTACIONES CLINICAS:
CEFALEA
PLETORA FACIAL
PRURITO
TROMBOSIS
SANGRADO GASTROINTESTINAL
TINITUS
ESCOTOMAS
GOTA
CIANOSIS DISTAL
POLICITEMIA
POLICITEMIA RUBRA VERA
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
HEMOGLOBINA: VARONES:18g/dl MUJERES: 16.7 g/
HEMATOCRITO: VARONES: 54% MUJERES: 52%
RETICULOCITOS: N O LIGERAMENTE
LEUCOCITOS: ; BASOFILIA
PLAQUETAS:
FROTIS: NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA
AGLUTINACIÓN DE GLÓBULOS ROJOS
ACIDO URICO SÉRICO:
FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA:
POLICITEMIA RUBRA VERA
POLICITEMIA RELATIVA
SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)
Hemoconcentración
1.- Generalmente en Hombres sedentarios y grandes
comedores.
2.- Caracterizada por elevada hipertensión arterial,
poliglobulia importante, congestión de la mucosa gástrica
con hiperclorhidria.
3.- en la sangre de las tasas de glucosa, colesterol,
prótidos y ácido úrico.
DE RESPUESTA ABSOLUTA APROPIADA:
POLICITEMIA EN RESPUESTA A ERITROPOYETINA
ESTIMULADA POR HIPOXIA:
.- GRANDES ALTURAS
.- ENF.BRONQ.OBSTRUC.CRÓNICA (E.B.O.C)
.- CARDIOPATIA CONGÉNITA
.- SINDROME DE PICKWICK (“EXCESO DE GRASA: roncar,
tener sueño siempre y padecer problemas circulatorios)
.- TUMORES RENALES
POLICITEMIA ABSOLUTA
DE RESPUESTA ABSOLUTA INAPROPIADA:
ESTIMULADA POR LA PRODUCCION ABERRANTE DE
ERITROPOYETINA:
.- HEPATOMAS
.- MIOMAS UTERINOS
.- HEMANGIOMAS CEREBELOSOS
.- TRANSPLANTE RENAL
POLICITEMIA ABSOLUTA
POLICITEMIA
POLICITEMIAVERA
POLICITEMIASECUNDARIA
ESPLENOMEGALIA SI NO
HB/HTO
LEUCOCITOS Normal
PLAQUETAS Normal
BASOFILÍA SI NO
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
ES UNA NEOPLASIA MALIGNA ADQUIRIDA DEL
STEM CELL HEMATOPOYETICO, CARACTERIZADA
POR FIBROSIS EN LA MEDULA OSEA Y METAPLASIA
MIELOIDE EN DIFERENTES ORGANOS,
ESPECIALMENTE BAZO E HIGADO.
DEFINICIÓN:
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
FRECUENCIA:
_ ENFERMEDAD POCO FRECUENTE
- AFECTA A MAYORES DE 50 AÑOS
-MÁS COMÚN EN HOMBRES QUE EN MUJERES
MANIFESTACIONES CLINICAS:
ASINTOMATICOS
SINTOMATICOS: FATIGA
DEBILIDAD
CANSANCIO FÁCIL
GOTA
DOLOR ABDOMINAL
VISCEROMEGALIA
TUMORES EXTRAMEDULARES
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
HALLAZGOS DE LABORATORIO
HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE
RETICULOCITOS: N O
LEUCOCITOS: CON PREDOMINIO CELULAS
DE MADURACION INTERMEDIA
PLAQUETAS: N O
FROTIS: ANISOCITOSIS
POIQUILOCITOSIS
ERITROBLASTOS
PANCITOPENIA (10%)
IMAGEN
LEUCOERITROBLASTICA
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA, QUE SE
CARACTERIZA POR LA ELEVACION DE LAS CIFRAS DE
PLAQUETAS EN SANGRE PERIFERICA COMO CONSECUENCIA
DE UNA PROLIFERACION EXCESIVA DE MEGACARIOCITOS
MORFOLOGICA Y FUNCIONALMENTE ANORMALES.
DEFINICIÓN:
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
EPIDEMIOLOGIA:
- MAS FRECUENTE EN MAYORES DE 60 AÑOS
-MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE EN VARONES
MANIFESTACIONES CLINICAS:
ASINTOMATICO
SINTOMATICO: CEFALEA
MAREOS
SANGRADO
TROMBOSIS
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: N
RETICULOCITOS: N
LEUCOCITOS: N O LIG
FROTIS: GRANDES ALTERACIONES DE LA MORFOLOGIA
PLAQUETARIA
PLAQUETAS: USUALMENTE ≥ 1000x109/L
MEDULA OSEA: HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA
ALTERACIONES CUALITATIVAS PLAQUETARIAS
TROMBOCITOSIS ESENCIAL