Sindrome miastenico de eaton lambert
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DRA.ILDA SELENE ORTIZ SAUCEDO
SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT
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OBJETIVOS
Diagnostico clínico y electrofisiológico de enfermedad
Conocer algoritmos diagnósticos y de tratamiento
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DEFINICIÓN
Es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular, causada por anticuerpos contra canales de calcio de la membrana presináptica dependientes de voltaje
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EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia estimada de 0.49 /millon
Paraneoplásico: hombres; > 50 años
No tumoral: inicio a cualquier edad; 2 picos a los 35 y 60 años
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ASOCIACIÓN CON TUMORES
Aproximadamente un 50-60% de las veces se asocia a neoplasia
Principalmente carcinoma de células pequeñas de pulmón
Puede relacionarse con otros tumores, tales como el de mama, ovario, vejiga, linfoma de Hodking, entre otros
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DIAGNÓSTICO
Basado en criterios clínicos, estudios electrofisiológicos y anticuerpos contra canales de calcio
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CUADRO CLÍNICO: DEBILIDAD
Debilidad proximal de miembros pélvicos es el primer síntoma que notan los pacientes (80%)
Generalmente se extiende de dirección caudal a craneal
La progresión es mas rápida en pacientes asociados a tumor
Sintomas oculares 0-80%
Sintomas bulbares 5-80%
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CUADRO CLÍNICO: DISFUNCIÓN AUTONÓMICA
Aproximadamente en 80-96% de los pacientes
Sequedad de boca: mas común
Disfunción eréctil
Constipación
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CUADRO CLÍNICO: REFLEJOS TENDINOSOS
La mayoría de los pacientes con reflejos disminuidos o abolidos
Fenómeno de facilitación en aproximadamente 40%
Si se sospecha de este síndrome explorar reflejos después de periodo de reposo
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIASTENIA GRAVIS: Ptosis y diplopia
MIOPATÍAS: dolor, ↑ CPK
Guillain Barre y/o ELA: alteraciones en sensibilidad, dolor o alteraciones en LCR
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ELECTROMIOGRAFÍA
Estimulación nerviosa repetitiva:
Estudio de elección
Estimulación repetida a razón de 2-5Hz hace evidente la existencia de un defecto en la transmisión neuromuscular
La amplitud del primer potencial de acción muscular compuesto (CMAP) es baja y continua en descenso con estimulación repetida
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ELECTROMIOGRAFÍA
Estimulación nerviosa repetitiva:…
Decremento en la amplitud de mas del 10% en la CMAP es considerado anormal
96-98% de los pacientes presenta dicho decremento
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ELECTROMIOGRAFÍA
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ELECTROMIOGRAFÍA
Estimulación nerviosa repetitiva:
Con niveles de 10 a 50 Hz hay un notable incremento de la amplitud de respuesta evocada postsináptica (2 a 20 veces el valor original)
Fenómeno de facilitación
Incremento del 100% de la amplitud es considerado anormal
Utilidad para discriminar entre MG y LEMS
Sensibilidad del 84-96% con especificidad del 100º% para LEMS
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ELECTROMIOGRAFÍA
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AUTOANTICUERPOS VS CANALES DE CALCIO
Se clasifican por su características electrofisiológicas en 4 subtipos (T, L,N y P/Q).
Suptipo N sensibilidad del 44%
Subtipo tipo P/Q
Diagnósticamente superiores
Comprometidos en la liberación de neurotransmisores neuromusculares.
El 85% de los pacientes tienen Ig.G específica para VGCCs
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AUTOANTICUERPOS VS CANALES DE CALCIO
Presentes en 85-90% de los pacientes
Proteína compleja formada por múltiples subunidades
Subunidad 1 responsable de características bioquímicas y electrofisiológicas
Técnica de ELISA y Western Blott
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FISIOPATOLOGÍA
Autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje
Disminución en la liberación de vesículas de acetilcolina
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FISIOPATOLOGÍA
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PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CANCER DE PULMÓN
Importancia por pronóstico y tratamiento temprano
Pacientes con cáncer de pulmón asociado a LEMS tendencia a enfermedad limitada (65% vs 39%)
Síntomas de LEMS generalmente preceden a los de cáncer de pulmón
En menos de 6% diagnostico de cáncer precede al de LEMS
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PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CANCER DE PULMÓN
Sospechar y buscar siempre cáncer de pulmón al momento de diagnóstico de LEMS
91% dx de cáncer a los 3 meses y 96% al año de dx de LEMS
Historia clínica: masculino, edad avanzada, tabaquismo, síntomas consuntivos
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PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CÁNCER DE PULMÓN
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ALGORITMO DE SCREENING
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TRATAMIENTO
3-4 diaminopiridina tratamiento de primera línea en pacientes sintomáticos
Medicamento bien tolerado
Efectos secundarios mínimos dosis dependiente
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ALGORITMO TRATAMIENTO
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CONCLUSIONES
Padecimiento poco común sin embargo importante mantener sospecha ante paciente con debilidad muscular
Buscar siempre asociación tumoral al momento de diagnóstico
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BIBLIOGRAFÍA
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GRACIAS