Sindrome Guillain Barré: caso clínico
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Caso Clínicoy Revisión
Internado Medicina Interna
Módulo Neurología-Neurocirugía
2016
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Contexto• Mujer 61 años• Motivo consulta: CEG y debilidad
• Anamnesis próxima: • Consulta en SU por cuadro de 1 semana de evolución de
CEG, debilidad de EEII que luego asciende a EESS, y parestesias en ambas manos.• Refiere haber presentado diarrea hace 2 semanas ,
autolimitada
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• Anamnesis remota: • Médicos: HTA, DM2 no IR• Qx: histerectomizada hace 5 años• TMT: s/a• Alergias: no presenta• Medicamentos: Enalapril 10 mg; MTF 850 c/12, ATV 10mg• Intestinal: Deposiciones acuosas intermitentes • Miccional: 3/día 1/noche; sin alteración • OH: (-)• Tabaco: 2 cigarros /día
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• Examen físico:• Consciente, lúcida; orientada T/E• Hidratada, rosada, bien perfundida• FC: 71/min FR: 18/min PA: 130/80
• Cardiopulmonar: normal• Abdomen: Distendido, RHA disminuidos, BDI, no se
palpan masas. Cicatriz de Pfannenstiel.• Extremidades: edema (-), signos tvp (-)
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• Examen neurológico:
• Examen mental normal• Pares craneales: normales• Motor: • Paresia EEII (M2)• Paresia EESS (M3)• Tono: disminuido • Reflejos aquileanos y rotulianos (0/++)• Reflejos bicipital, tricipital, (++/++) supinador (+/++)• Reflejos plantares flexores• Reflejos fotomotor, corneal (+)
• Sensitivo: • Pérdida de sensibilidad táctil EEII distal
• Signos meníngeos (-)
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Hipótesis diagnóstica:-Debilidad muscular aguda-Sindrome 2ª motoneurona
-HTA-DM2-Tabaquismo crónico activo
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Enfrentamiento• DEBILIDAD:
• Múltiples causas• Diferentes niveles• Tiempo-dependiente
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DebilidadCENTR
A L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
PER
I FÉR
I CO
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
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CENTR
A L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
• ECV• LESIÓN ESTRUCTURAL
• ECV• MASAS• HT IC
• MIELITIS TRANSVERSA• INFARTO MEDULAR• HEMORRAGIA EPI-SUBDURAL• HNP• TUMORES• ESCLEROSIS MÚLTIPLE
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ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
PER
I FÉR
I CO
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
• ELA• POLIOMIELITIS
• HERNIA DISCAL
• GUILLAIN –BARRÉ• MILLER-FISHER• PORFIRIA• PLOMO-METALES• OH• DM2/VIH
• LUMBAR• CERVICAL
• SINDROME COMPRESIÓN
• MIASTENIA GRAVIS• LAMBER-EATON• BOTULISMO• ORGANOFOSFORADOS
• POLIMIOSITIS• ELP• OH• DISTROFIA MUSCULAR• ENDOCRINOPATÍAS
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• Por tiempo:
1. SÚBITA
2. AGUDA-SUBAGUDA
3. INSIDIOSA
4. EPISÓDICA
Debilidad• ECV• VASCULAR
• POLINEURIPATÍA• MIELOPATÍA• MIOPATÍA• UNIÓN NM
• MIOPATÍAS• ELA• TUMORES• DISTROFIA MUSCULAR
• ALT. POTASIO• UNIÓN NM
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• Distribución:
1. Proximal
2. Distal
3. Generalizada
4. Localizada
• DISTROFIAS• MIOPATÍAS• UNIÓN NM
• POLINEUROPATÍAS
• RADICULOPATÍAS• PLEXO• NERVIO PERIFÉRICO
• MIOPATÍAS
Debilidad
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• Acompañantes:
1. Dolor a la palpación Miopatías
2. Síntomas corticales ECV
3. Diplopía Tronco o UNM
4. OH Miopatía, neuropatía perif.
5. Cocaína ECV, miopatía
6. Rash Dermatomiositis
7. Virales Mielopatía, polineuropatía
8. Síntomas vesicales Mielopatía, cauda equina
Debilidad
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Debilidad1ª Motoneurona 2ª Motoneurona
Reflejos HIPER HIPO
Tono ESPÁSTICO FLÁCIDO
Fasciculaciones NO SI
Clonus SI NO
Atrofia TARDÍA PRECOZ
Babinski + -
Fuerza Ü Ü
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UNILATERAL
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BILATERAL
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Caso Clínico• Paresia EEII que progresa a EESS• Arreflexia• Compromiso sensitivo• Cuadro gastrointestinal previo
¿Sd Guillain-
Barré?
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Exámenes solicitados• Hemograma• VHS• PCR• ELP• PERFIL HEPÁTICO-TIROIDEO-RENAL• GLICEMIA• VHB/VHC
DENTRO DE RANGOS NORMALES…
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• Punción Lumbar:• Líquido claro• Células <5 MN• Proteínas 82,2 mg/dl• Glucosa 96mg/dl
Exámenes solicitados
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Síndrome de Guillain-Barré
Definición• Conjunto heterogéneo de polineuropatías autoinmunes agudas,
generalmente desencadenada por una infección ya sea viral o bacteriana.
• Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda, rápidamente progresiva que afecta los nervios periféricos.
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Epidemiología • Afecta a los individuos de todas las edades• Incidencia mundial es de 1-2/100.000 habitantes• Su incidencia aumenta con la edad, siendo menor en
pacientes jóvenes.• Mayor en hombres que en mujeres• Generalmente es antecedido por una infección
respiratoria o gastrointestinal:• C.jejuni- CMV – VVZ- VHA- VHB- VIH- EBV
Síndrome de Guillain-Barré
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Fisiopatología
Síndrome de Guillain-Barré
Infección respiratoria o G.I anterior
Reacción cruzada o mimetismo
molecular
Ac. Contra gangliósidos
Nodulos de ranvier
Infiltración inflamatoria
Macrófagos penetran
membrana basal de células de
schwann
Desmielinización de axones sensitivos y
motores
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Clínica
• Enfermedad monofásica, < 12 semanas, que se caracteriza por:• Parestesia y debilidad distal simétrica de miembros inferiores• Progresión ascendente y variable, pudiendo comprometer tronco,
extremidades superiores, musculatura diafragmática, orofaringea y facial. Arreflexia.
• Casos severos pueden tener compromiso respiratorio que requiere manejo ventilatorio.
• 50-80% presenta dolor moderado a severo como mialgias, atralgias, dolor lumbar.
• 60% presenta compromiso disautonomo: arritmias cardiacas, labilidad P.A, retención urinaria, diaforesis, etc.
Síndrome de Guillain-Barré
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Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
2) Neuropatía sensitiva aguda: se caracteriza por perdida sensitiva, arreflexia, hiperproteinorraquia y disminución de la velocidad de conducción.
1) Sd. Miller Fisher: se caracteriza por la aparición aguda de oftalmoplejia, hipo o arreflexia, ataxia y temblor.
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Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
4) Neuropatía motora axonal aguda: similar al anterior, pero sin compromiso sensitivo. Al estudio electrofisiológico muestra compromiso axonal
3) Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda: forma más común (90%), presenta las características típicas, con debilidad muscular progresiva, perdida ROT.
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Diagnóstico
• Se basa en principalmente en el cuadro clínico.• Una vez teniendo la alta sospecha se debe realizar una PL:
• LCR muestra aumento de niveles de proteína (>50mg/dl) con recuento celular normal (<10 cel/mm3 MN)
• Electromiografía muestra anormalidad en la conducción nerviosa aprox en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización multifocal.
Síndrome de Guillain-Barré
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Tratamiento
• Hospitalización• Monitorización• Cuidados respiratorios: VMI en casos de compromiso
respiratorio severo.• Manejo disautonomías• Analgésico: paracetamol, AINES• Soporte nutricional intenso: 40kcal/kg/día
Síndrome de Guillain-Barré
![Page 29: Sindrome Guillain Barré: caso clínico](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061307/5880680f1a28ab0b098b6bdd/html5/thumbnails/29.jpg)
Síndrome de Guillain-Barré
Tratamiento específico
• Plasmaféresis: se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no puedan caminar solos. Dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50ml/kg). Efecto Rápido.
• Inmunoglobulina endovenosa: igual de eficaz que la plasmaféresis, pero sin provocar inestabilidad hemodinámica y es de fácil administración. (2g/kg x 5días)
• C.I. corticoides
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Bibliografía• http://
publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicinaInterna/pdf/SindromeGuillain.pdf• http://
www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf• http://
www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome-in-adults?source=search_result&search=guilliam+barre&selectedTitle=1~150