Presentación de ictus Dra. Gloria Meza Rojas Dra. Margarita Paredes.
Margarita Paredes SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ. Margarita Paredes DEFINICION Poliradiculoneuritis...
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Margarita Paredes
SINDROME SINDROME DE DE
GUILLAIN GUILLAIN BARRÉBARRÉ
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Margarita Paredes
DEFINICION
Poliradiculoneuritis aguda Desmielinización de naturaleza inmuneAfectación difusa, distribución simétrica
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Margarita Paredes
EPIDEMIOLOGIA
Afecta a individuos de todas las edades.
Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años).
Aumenta frecuencia con la edad
No tiene predominio de sexo.
Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año.
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Margarita Paredes
EPIDEMIOLOGIA
La mortalidad sigue siendo de un 6% y
hasta un 16% quedan con algún grado
de discapacidad.
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PATOGENIA
Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:
1. Infección respiratoria aguda.2. Enfermedades
gastrointestinales.
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Margarita Paredes
PATOGENIA
Otras enfermedades/situaciones
asociadas:
-Enf. de Hodgkin, LNH
-LES
-Sarcoidosis
-Embarazo, sepsis graves,
transplantes
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Margarita Paredes
PATOGENIA
Agentes infecciosos ligados a la enfermedad:
1. C. Jejuni. 5. HBV.
2. CMV 6. HIV.
3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.
4. HAV. 8. EBV.
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Margarita Paredes
PATOGENIA
Reacción cruzada entre epítopos del agente
infeccioso y elementos del SNP
-Producción de Ac. contra gangliósidos (anti
GM1, anti GM1b, anti GD1a...)
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Margarita Paredes
FISIOPATOLOGIALa degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.
Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).
Se reconoce un antígeno
• Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.
• Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas
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Margarita Paredes
La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.
Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa.
Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina
Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos
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Margarita Paredes
CUADRO CLINICOProgresión en 4 semanas
•Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica.•Arreflexia.•Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales •Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA, Taquicardia, retencion urinaria, trastorno de la sudoracion.•Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución•Musculos respiratorios.
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Margarita Paredes
CUADRO CLINICO• Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular.
• Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%.
• Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores).
• Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.
• La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo
presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria.
• La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.
Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa.
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Margarita Paredes
DIAGNOSTICO
I. CLINICO
II . LABORATORIAL. LCR (proteinorraquia a partir de 1
sem de evol), inmunológicoIII. NEUROFISIOLOGIA
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Margarita Paredes
DIAGNOSTICO.
LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.
proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los
síntomas o su aumento en exámenes
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Margarita Paredes
NEUROFISIOLOGIA•Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB.•Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad.•Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB
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Margarita Paredes
ELECTRONEUROGRAFIA
VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.
bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
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Margarita Paredes
ELECTROMIOGRAFIA.Examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.
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Margarita Paredes
.
Neuropatía axonal motora aguda.
Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion
previa por C. jejuni.
Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y
GD1a.
.
VARIANTES
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Margarita Paredes
Síndrome de Miller-Fisher:
Se presenta con una triada
característica de: ataxia, oftalmoplegia
y arreflexia.
Representa el 5% de los casos
Estudios electrofisiológicas ..conducción
anormal de las fibras espinocerebelosas
En general es de buen pronóstico
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Margarita Paredes
Neuropatía axonal sensitivo motora aguda
Fue descrita por Feasby y cols.
Es una variedad asociada a mal pronóstico,
con inicio de la VM antes de los 7 días con
tetraparesia profunda y VM prolongada.
A veces es indistinguible de la variedad clásica
y solo es un hallazgo en la autopsia
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Margarita Paredes
1.-Neuropatías agudas:
Porfirias
Neuropatía del paciente crítico
Difteria
Toxinas
Vasculitis
Enfermedad de Lyme
2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:
Botulismo
Miastenia Gravis
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
3.- Enfermedades musculares:
Hipokalemia e hipofosfatemia.
Polimiositis
Rabdomiolisis
4.- Enfermedades del sistema nervioso central
Poliomielitis, rabia
Mielitis transversa
Trombosis de la Arteria Basilar
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Margarita Paredes
TRATAMIENTO SINTOMATICO
Mantenimiento ventilación
Tto dolor, parestesias: gabapentina
Prevención complicaciones asoc. al
decúbito: mobilización pasiva, heparina
profiláctica
Fisioterapia
Soporte nutricional intensivo.
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Margarita Paredes
TTO INMUNOMODULADOR
PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden
aparecer complicaciones. Contraindicado si
inestabilidad hemodinámica.
GAMMAGLOBULINAS IV: adm. a dosis de 0.4
g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos.
Reacción anafiláctica si déf. IgA.
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Margarita Paredes
Mejoría más rápida a las 4 semanas.
Mejores resultados a los 6 meses.
Destete precoz.
Deambulación independiente un mes antes.
• PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo.
• La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas.
• La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).
PLASMAFÉRESIS
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Margarita Paredes
Inmunoglobulina Endovenosa
Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad.
• Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente
efectivas y la asociación no fue mejor.
• En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos
antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF.
• Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:
No produce inestabilidad hemodinámica.
Es de fácil administración.
No requiere de accesos venosos especiales.
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Margarita Paredes
GRACIAS