Servicio Hematología y Hemoterapia
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Anemias Hemolíticas
María López Pavía
Servicio Hematología y Hemoterapia
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Índice
• Conceptos Generales
• Clasificación
• Clínica y laboratorio
• Algoritmo diagnóstico
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Introducción
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Definición
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Fisiología
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Clasificación
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Clasificación
• Herencia: congénitas vs. adquiridas
• Defecto eritrocito: intrínseco (intracorpusculares
vs. extrínseco (extracorpusculares
• Lugar de la hemólisis: extravascular vs. intravascular
• Inmunidad: inmune vs. no inmune
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Clasificación
• Herencia: congénitas vs. adquiridas
• Defecto eritrocito: intrínseco (intracorpusculares
vs. extrínseco (extracorpusculares
• Lugar de la hemólisis: extravascular vs. intravascular
• Inmunidad: inmune vs. no inmune
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Clasificación
• Herencia: congénitas vs. adquiridas
• Defecto eritrocito: intrínseco (intracorpusculares vs.
extrínseco (extracorpusculares)
• Lugar de la hemólisis: extravascular vs. intravascular
• Inmunidad: inmune vs. no inmune
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Clasificación
• Herencia: congénitas vs. adquiridas
• Defecto eritrocito: intrínseco (intracorpusculares vs.
extrínseco (extracorpusculares
• Lugar de la hemólisis: extravascular vs. intravascular
• Inmunidad: inmune vs. no inmune
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Clasificación
• Herencia: congénitas vs. adquiridas
• Defecto eritrocito: intrínseco (intracorpusculares vs.
extrínseco (extracorpusculares
• Lugar de la hemólisis: extravascular vs. intravascular
• Inmunidad: inmune vs. no inmune
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Clasificación
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Clínica y Laboratorio
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Clínica y laboratorio
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Clínica y laboratorio
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Clínica y laboratorio
• Bilirrubina
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio
• Bilirrubina
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Bilirrubina : INDIRECTA
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Bilirrubina : INDIRECTA
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• La LDH puede estar elevada por daño tisular
inespecífico
• La haptoglobina puede estar elevada como reactante
de fase aguda o descendida en cirróticos
• ↑LDH + ↓haptoglobina: 90% especificidad para hemólisis
• LDH normal + haptoglobina >25 mg/dL: 92% sensibilidad
para descartar hemólisis
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Bilirrubina : INDIRECTA
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Uno de los principales hallazgos de la anemia hemolítica
es el incremento en el recuento reticulocitario, reflejo de la
respuesta medular a la anemia
• Porcentaje de Reticulocitos: 1 – 2 % (1 ± 0.5)
• Recuento Absoluto de Reticulocitos (ARC): 25 - 75,000/μL
• Índice de Producción Reticulocitaria (RPI)
RPI = Reticulocytes (%) x (HCT ÷ 45) x (1 ÷ RMT)
- Normal: ≅1
- Adequate response to anemia: > 2-3
- inadequate response to anemia: <2
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Hemólisis sin anemia: si la respuesta medular
consigue compensar la tasa de destrucción (20-
30% de las esferocitosis hereditaria)
- Hemólisis detectada por aumento de reticulocitos,
bilirrubina indirecta y LDH y descenso de haptoglobina
• Hemólisis sin reticulocitosis
- Supresión directa de MO— P.e.: en anemias hemolíticas
hereditarias y supresión medular por parvovirus B19.
- Supresión indirecta de MO — En déficit de hierro, ácido
fólico o eritropoyetina (enfermedad renal terminal)
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Bilirrubina : INDIRECTA
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Bilirrubina : INDIRECTA
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y
hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Si se sospecha hemólisis intravascular:
- Hb libre en plasma (hemoglobinemia)
- Hb libre en orina (hemoglobinuria)
- Hemosiderina en orina (hemosiderinuria)
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Clínica y laboratorio Observaciones analíticas
• Bilirrubina : INDIRECTA
• LDH y haptoglobina
• Recuento reticulocitario
• Estudios de autoinmunidad (test de Coombs)
• Hemoglobina libre en suero/orina y hemosiderinuria
• Hemograma y frotis de SP
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Clínica y laboratorio Frotis SP
1. Esferocitos, microesferocitos y eliptocitos
2. Esquistocitos (anemia hemolítica microangiopática)
3. Acantocitos (hepatopatía)
4. “Bite cells” o célula mordida por procesamiento en el
bazo de los hematíes con cuerpos de Heinz
5. Inclusiones eritrocitarias (malaria, babesiosis,
Bartonella)
1 2 3 4 5 4
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Algoritmo diagnóstico
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Algoritmo diagnóstico
Clasifición
Destacar las relevantes a tener en cuenta por solamiento: MAT, HPN etc..
Hablar de las congénitas brevemente..recordar lo de la talasemia y el hierro
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Algoritmo diagnóstico
Clasifición
Destacar las relevantes a tener en cuenta por solamiento: MAT, HPN etc..
Hablar de las congénitas brevemente..recordar lo de la talasemia y el hierro
![Page 33: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/33.jpg)
Anemias hemolíticas
inmunes
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
• Reactivo poliespecífico: IgG + C3d + proteínas
• Reactivo monoespecífico
• Elución
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Técnicas inmunohematología
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Algoritmo diagnóstico
Clasifición
Destacar las relevantes a tener en cuenta por solamiento: MAT, HPN etc..
Hablar de las congénitas brevemente..recordar lo de la talasemia y el hierro
![Page 49: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/49.jpg)
Anemias hemolíticas
autoinmunes
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A. Hemolíticas inmunes Autoinmunes
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A. Hemolíticas inmunes Autoinmunes
![Page 52: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/52.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Autoinmunes
![Page 53: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/53.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Autoinmunes
![Page 54: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/54.jpg)
Anemias hemolíticas
Autoinmunes
Ac. calientes
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. calientes
• IgG1 subclase más frecuencia implicada
• IgG3 complemento: intravascular
• IgG4 menor grado de hemólisis
• Especificidad Rh: dificil sangre compatible
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. calientes
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. calientes
• Incidencia anual estimada de 1-3 casos/100.000
• Edad media 52 años
• Idiopáticas
• RC con primera línea de tratamiento
• Casos secunarios: AHAI preceder al proceso
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. calientes
• Aumento del riesgo absoluto de eventos trombóticos
(TEP/TVP).
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. calientes
• AHAI con Coombs directo negativo
• Causas:
- Nivel de inmunoglobulinasy/o complemento adherido
a los hematíes, por debajo del umbral del método utilizado
- Inmunoglobulinas de clase IgA o IgM no detectables
habitualmente por los reactivos de rutina
- Autoanticuerpos IgG de baja afinidad, que se eliminan durante la
fase de lavado
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Anemias hemolíticas
Autoinmunes
Ac. fríos
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. fríos
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. fríos
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. fríos
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A. Hemolíticas inmunes AHAI Ac. fríos
• 15-30% AHAI
• Forma crónica: AH + acrocianosis (reversible)
• Forma aguda: infecciones, curso autolimitado,
hemoglobinuria
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Anemias hemolíticas
Autoinmunes
hemolisinas bifásicas
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A. Hemolíticas inmunes Hemoglobinuria paroxística a frigore
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A. Hemolíticas inmunes Hemoglobinuria paroxística a frigore
• Entidad rara
• Formas crónicas asociadas a sífilis terciaria
• Forma aguda: niños con infecciones víricas
• Episodio infeccioso respiratorio previo, el niño
desarrolla una anemia intensa por hemólisis
intravascular con hemoglobinuria algunas horas
después de la exposición al frío
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A. Hemolíticas inmunes Hemoglobinuria paroxística a frigore
• SP: eritrofagocitosis mediada por neutrófilos
• Curso autolimitado: soporte transfusional/corticoides
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Algoritmo diagnóstico
Clasifición
Destacar las relevantes a tener en cuenta por solamiento: MAT, HPN etc..
Hablar de las congénitas brevemente..recordar lo de la talasemia y el hierro
![Page 70: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/70.jpg)
Anemias hemolíticas
inmune por fármacos
![Page 71: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/71.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Inmunomedicamentosas
![Page 72: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/72.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Inmunomedicamentosas
![Page 73: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/73.jpg)
A. Hemolíticas inmunes
![Page 74: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/74.jpg)
A. Hemolíticas inmunes
Go S, et al., 2017
![Page 75: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/75.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Aloanticuerpos
Clasifición
Destacar las relevantes a tener en cuenta por solamiento: MAT, HPN etc..
Hablar de las congénitas brevemente..recordar lo de la talasemia y el hierro
![Page 76: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/76.jpg)
Anemias hemolíticas
inmunes Aloanticuerpos
![Page 77: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/77.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Aloanticuerpos
![Page 78: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/78.jpg)
A. Hemolíticas inmunes Reacción hemolítica aguda
![Page 79: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/79.jpg)
A. Hemolíticas inmunes R. Hemolítica retardada
![Page 80: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/80.jpg)
A. Hemolíticas inmunes EHRN
![Page 81: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/81.jpg)
Anemias hemolítcas
no inmunes
![Page 82: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/82.jpg)
Algoritmo diagnóstico
![Page 83: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/83.jpg)
Algoritmo diagnóstico
![Page 84: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/84.jpg)
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
![Page 85: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/85.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
• No Hemoglobinuria: ¾ pacientes no detectada
• No Paroxística: incluso sin síntomas hay hemólisis
• No Nocturna: constante a lo largo del día
. Rother RP et al. 2007
Parker C et al 2005
![Page 86: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/86.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
![Page 87: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/87.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
![Page 88: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/88.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
1. Parker C et al. Blood 2005;106:3699-709; 2. Brodsky RA. In: Hematology: Basic Principles and Practice, 4th ed. 2005;419-27; 3. Rother RP et al. JAMA 2005;293:1653-62;
4. Socié G et al. Lancet 1996;348:573-7; 5. Hill A et al. Br J Haematol 2007;137:181-92; 6. Lee JW et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abs 505;
7. Lee JW et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abs 506; 8. Hill A et al. Br J Haematol 2010;149:414-25; 9. Hillmen P et al. Am J Hematol 2010;85:553-9
![Page 89: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/89.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
1. Parker C et al. Blood 2005;106:3699-709; 2. Brodsky RA. In: Hematology: Basic Principles and Practice, 4th ed. 2005;419-27; 3. Rother RP et al. JAMA 2005;293:1653-62;
4. Socié G et al. Lancet 1996;348:573-7; 5. Hill A et al. Br J Haematol 2007;137:181-92; 6. Lee JW et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abs 505;
7. Lee JW et al. Haematologica 2010;95(Suppl 2):abs 506; 8. Hill A et al. Br J Haematol 2010;149:414-25; 9. Hillmen P et al. Am J Hematol 2010;85:553-9
![Page 90: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/90.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Rother, et al., 2005
![Page 91: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/91.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
![Page 92: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/92.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Categoría Cuantía de la hemólisis
intravascular
Médula ósea Citometría de flujo Beneficio del eculizumab
CLASICA
Importante hemoglobinuria
macroscópica frecuente o
persistente
Hiperplasia de serie
roja y morfología
normal o normal
Marcada población de
neutrófilos >50%
deficientes en GPI-A
SI
HPN EN EL SENO
DE OTROS
FALLOS
MEDULARES
Media o moderada (la
hemoglobinuria
macroscópica es
intermitente o ausente)
Evidencia de sdr de
fallo medular
concomitante
El porcentaje de
células deficientes de
GPI-A, aunque es
variable, es
relativamente bajo
<30%
Depende de la cantidad de
células HPN
SUBCLINICA
No evidencia clínica o
bioquímica de hemólisis
intravascular
Evidencia de sdr de
fallo medular
concomitante
Células deficientes en
GPI-A en cantidad
pequeña (<1%)
detectadas por CMF
de alta resolución
No
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A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
![Page 94: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/94.jpg)
A. Hemolítica no inmune Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
![Page 95: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/95.jpg)
Algoritmo diagnóstico
![Page 96: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/96.jpg)
A. Hemolíticas NO inmunes
![Page 97: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/97.jpg)
Algoritmo diagnóstico
![Page 98: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/98.jpg)
Anemias hemolíticas congénitas
![Page 99: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/99.jpg)
A. Hemolíticas congénitas
Membranopatías
Enzimopatías
![Page 100: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/100.jpg)
A. Hemolíticas congénitas
Hemoglobinopatías
y Talasemias
![Page 101: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/101.jpg)
Anemias hemolíticas
no inmunes
![Page 102: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/102.jpg)
Algoritmo diagnóstico
![Page 103: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/103.jpg)
A. Hemolítica Tóxicos
![Page 104: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/104.jpg)
A. Hemolítica Otros
![Page 105: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/105.jpg)
A. Hemolíticas Infecciones
![Page 106: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/106.jpg)
A. Hemolíticas Infecciones
![Page 107: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/107.jpg)
Algoritmo diagnóstico
![Page 108: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/108.jpg)
Anemias hemolíticas
mecánicas
![Page 109: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/109.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Microangiopatía trombótica (MAT)
• Anemia hemolítica
• Microangiopatía: esquistocitos
• Coombs directo NEGATIVO
• Trombopenia
![Page 110: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/110.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Microangiopatía trombótica (MAT)
![Page 111: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/111.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Microangiopatía trombótica (MAT)
![Page 112: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/112.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
• Síndrome de Moschowitz
• Déficit de ADAMST13
• Congénito: Síndrome de Upshaw-Schulman
• Adquirido: anticuerpo anti-ADAMST13
![Page 113: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/113.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
![Page 114: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/114.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
![Page 115: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/115.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Microangiopatía trombótica (MAT)
Una puntuación alta (6-7) predice
el diagnóstico de PTT (actividad
de ADAMTS13 <10%) con una
sensibilidad del 91%, valor
superior al juicio clínico.
![Page 116: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/116.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
![Page 117: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/117.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
• Confirmación: niveles ADAMST13 funcionales <10%
• Detección anticuerpos anti-ADAMST13
• Anticuerpos negativos: estudio mutaciones. PTT
congénita
![Page 118: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/118.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
• Tratamiento URGENCIA MÉDICA
• Recambio plasmático terapeútico
• EXTRAER ANTES DEL INICIO MUESTRA PARA
DETERMINACION DE ADAMST13
• Corticoterapia, rituximab
• PTT congénita: transfusiones periódicas de plasma
![Page 119: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/119.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Púrpura trombótica trombocitopénica
• Caplacizumab es un fragmento de anticuerpo
monoclonal humanizado (nanobody) que se une al
FvW y bloquea su interacción con el complejo
plaquetar GPlb-IX-V
• BAX930: ADAMST13 recombinante
![Page 120: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/120.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Síndrome Hemolítico Urémico
• El SHU es una AHMAT acompañada de daño renal
• Trombopenia menos severa que PTT
• Anemia variable
• SHU asociado a infección (SHU-AI): toxina Shiga (ECTS) o
SHU mediado por toxina (SHU-MT)
• SHU mediado por complemento (SHU-MC), también llamado
MAT-MC o SHU atípico (SHUa)
![Page 121: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/121.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Síndrome Hemolítico Urémico
![Page 122: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/122.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Síndrom Hemolítico Urémico
![Page 123: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/123.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas Síndrome Hemolítico Urémico
![Page 124: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/124.jpg)
A. Hemolíticas mecanicas MAT asociada a gestación
![Page 125: Servicio Hematología y Hemoterapia](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022012101/6169ecbf11a7b741a34ce248/html5/thumbnails/125.jpg)
GRACIAS