Sarcoma de Ewing
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Sarcoma de EwingDra. Camila Azócar
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Clasificación OMS
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Historia
James Ewing
(1866 – 1943)
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Generalidades
• Familia de tumor de Ewing• Proliferación uniforme de células
redondas, pequeñas y azules– No producen matriz extracelular– Diferenciacion neuroectodérmica
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Generalidades
• Es el segundo tumor más frecuente en la infancia y adolescencia– 2% de los cancer infantiles– <20 años (5 – 15 años)– Tercero después de condrosarcoma
• Estudios genéticos– t(11;22)(q24;q12) 90 – 95%
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Epidemiología
• Infrecuente 250 casos nuevos/año• Caucásicos• Hombres
– 1,5:1• 2ª década• Diáfisis fémur
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Clínica
• Dolor • Aumento de volumen• Singos inflamatorios• Fractura en hueso patológico• Laboratorio
– Anemia– Leucocitosis– Aumento VHS – PCR – LDH
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Metástasis
• Muy frecuente– 10% al diagnóstico– 25% durante la vida
• Localización– Pulmón– Hueso– Canal medular
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Imagenología
• Rx
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Imagenología
• TC y RM
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Imagenología
• RM
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Anatomopatología
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Etapificación
• Enekin– TAC tórax– Cintigrama óseo– PET?
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Factores Pronóstico
• Etapificación– Metástasis 20 – 30% sobrevida
• Mayores de 10 años• Elevación de parámetros inflamatorios• Esqueleto axial• Masa tumoral• Mala respuesta a neoadyuvancia• Genética (EWS/FLI 1)
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Tratamiento
QuimioterapiaTratamiento
local
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Quimioterapia
• Metástasis a distancia– Identificadas o no
• Aumenta sobrevida (10% 60 – 70%)• Adyuvante y neoadyuvante• Farmacos:
– Doxirrubicina– Ciclofosfamida– Actinomicina D– Ifosfamida– Vincristina– Etoposido
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Tratamiento local
Radioterapia Cirugía
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Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria Cirugía
Quimioterapia/radioterapia
postoperatoria
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Esquema de tratamiento
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Sobrevida
• Sobrevida general a 5 años 47% libre de tumor
• Diagnóstico precoz y tratamiento intensivo 60 – 75% sobrevida a 5 años
• Metastasis al diagnóstico 10 – 20%
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Sarcoma de EwingDra. Camila Azócar