Refrat ITP
-
Upload
arys-setiawan -
Category
Documents
-
view
77 -
download
4
Transcript of Refrat ITP
BAB I
PENDAHULUAN
Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan penurunan jumlah platelet yang
disebut trombositopeni, dengan jumlah platelet dibawah normal. Trombositopeni
dapat dibagi menjadi 4 tingkatan diantara grade I dengan jumlah platelet 75.000-
150.000/µL, grade II dengan jumlah paltelet 50.000-<75.000/µL, grade III jumlah
platelet 25.000-<50.000/µL, dan grade IV dengan jumlah platelet <25.000/µL.
(Alviana, 2011)
Mekanisme penyebab terjadinya ITP bervariasi, menyebabkan gangguan
heterogen. Tombositopenia bisa disebabkan kerena penurunan produksi platelet
dibawah normal atau karena peningkatan destruksi dari platelet. (V. Roy, Sekhon
SS, 2006)
Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan
menamakannya Morbus Maculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik
masih terus berlanjut. Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bahwa
penyebab-nya berkaitan erat dengan proses imun dalam tubuh dan sekarang ini
Purpura Trombositopenik Idiopatik telah sering disebut sebagai Purpura
Trombositopenik Immun. (PG, Werlhof, 2009)
.
1
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada
sistem vaskular koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan
hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat berfariasi mulai dari manifestasi
perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang
fatal. Kadang juga asimtomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun
maka kortkosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.
Pengobatan akan sangat di tentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang
mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat
perdarahan fatal atau pun penanganan-penanganan pasien yang relaps atau gagal.
(F. Rodeghiero, 2003)
Walaupun ITP telah diketahui sejak lama namun sampai sekarang bulum
ditemukan secara jelas mengenai mekanisme patogenesa, epidemologi diagnosis
dan manajemen. (Chu YW, Korb J, Sakamoto KM, 200)
Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut
lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di
bawah 10 tahun. ITP akut terjadi pada usia 2-6 tahun dengan Perbandingan anak
laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1. Pada ITP kronik sering pada usia 40-45
tahun dengan prevalensi wanita lebih tinggi, dengan rasio wanita banding pria 3:1.
Pada ITP kronik berjalan lebih dari 6 bulan dengan onset lama dan sering
membutuhkan intervensi medik untuk mencegah perdarahan. (Stasi R, Evangelista
ML, Stipa E, Buccisano F,Venditti A, Amadori S., 2008)
Insidens penyakit ini belum dikctahui dan di Indonesia laporan mengenai
PTI masih jarang sekali. Splenektomi masih mcrupakan cara pengobatan terpilih
2
PTI kronik anak meskipun prosedur pclaksanaannya memerlu-kan banyak
pertimbangan seperti adanya indikasi-kontra dan penyulit yang mungkin terjadi.
Ternyata ± 1520% penderita pasca splenektomi masih tetap dalam keadaan
trombositopenia. (Sahni’s, 2005)
Penelitian mengenai penyebab yang spesifik serta mekanisme terjadinya
trombositopenia pada PTI masih belum berakhir, dan sekarang ini telah diperoleh
satu cara pengobatan PTI kronik anak dengan mcnggunakan Immunoglobulin
dosis tinggi. (Nichola Cooper and James Bussel, 2006)
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
ITP
A. Pengertian
ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.
Idiopathic berarti tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopeni berarti
darah yang tidak cukup memiliki keping darah (trombosit). Purpura berarti
seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Istilah ITP ini
juga merupakan singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura.
(Family Doctor, 2006).
Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopeni Purpura (ITP/ATP)
merupakan kelainan autoimun dimana autoanti body Ig G dibentuk untuk
mengikattrombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit
dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen,
trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident tersering pada usia 20-
50 tahum dan lebi serig pada wanita dibanding laki-laki (2:1). (Arief
mansoer, dkk).
ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) juga bisa dikatakan
merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang
jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang
terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan.
(Imran, 2008)
4
Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya
kecuali keping darah berada dalam jumlah yang normal. Keping darah
(Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka
atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah.
Seseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan
sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan
dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-
bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan
kulitnya. Jika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat rendah,
penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau
mengalami perdarahan dalam organ ususnya. (Family Doctor, 2006)
Idiopatik trombositopeni purpura disebut sebagai suatu gangguan
autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka
trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat autoantibodi yang
mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit
dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan
bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana
darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau
trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan
membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik
sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni
adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura
adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar
5
menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil
dibawah kulit. (ana information center, 2008).
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan
diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit,
sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum tulang
yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera
setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk
memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih
4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).
Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk
memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000
sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan
normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa. Jumlah trombosit
dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini
disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut
trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan
trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.
Idiopathic thrombocytopenic Purpura mempengaruhi anak-anak
dan orang dewasa. Anak-anak sering mengalami idiopathic
thrombocytopenic Purpura setelah infeksi virus dan biasanya sembuh
sepenuhnya tanpa pengobatan. Pada orang dewasa yang menderita
penyakit ITP sering lebih kronis. ITP diperkirakan merupakan salah satu
penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter
anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100000
6
anak per tahun. Di bagian ilmu kesehatan Anak RSU Dr. Soetomo terdapat
22 pasien baru pada tahun 2000.
Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode
pendarahan akut, yang akan pilih dalam beberapa hari atau minggu dan
sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada ITP akut
ada perbedaan insiden laki-laki maupun perempuan dan akan mencapai
puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri,
virus, atau pun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini.
Perdarahan serinh terjadi saat trombosit dibawah 20.000/mm3. ITP kronis
terjadi pada anak usia > 7 tahun, sering terjadi pada anak perempuan. ITP
yang rekuen di definisikan sebagai adanya episode trombositopenia > 3
bulan dan terjadi 1-4% anak dengan ITP. ITP merupakan kelainan auto
imun yang menyebabkan meningkatrnya penghancuran trombosit dalam
retikuloendotelial. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau
imunisasi yang disebabkan oleh respons sistem imun yang tidak tepat.
B. Etiologi
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang
terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit,
sehingga sel trombosit mati. (Imran, 2008). Penyakit ini diduga melibatkan
reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang
trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons
tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh.
7
Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel keping
darah ubuhnya sendiri. (Family Doctor, 2006).
Tabel 1.1 Penyebab Trombositopeni
(Alviana, 2011)
Produksi menurun Peningkatan penghancuran
Hematologik malignancy
MDS (Myeloidsplasia)
Drugs:Chemotherapy
HIV
Hereditary trombositopeni
Metastase kaker pada tulang
Imun
ITP
HIV
Post tranfusi purpura
Non-imun
DIC
Sepsis
TTP-HUS
Meskipun pembentukan trombosit sumsum tulang meningkat,
persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan
tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh
sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk
melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun
melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang
platelet dalam tubuh masih belum diketahui. (ana information center,
2008).
ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi
virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis
(radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi),
8
koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun. Berdasarkan etiologi,
ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan
awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama
dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih
dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). (ana information
center, 2008)
Selain itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV. sedangkan obat-
obatan seperti heparin, minuman keras, quinidine, sulfonamides juga boleh
menyebabkan trombositopenia. Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-
faktor yang berkatan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut :
purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan tempo lama, pendarahan
dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi, immunisasi virus yang
terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau lebam.
C. Epidemologi
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe
pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya
menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang
umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa,
sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada
siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan. (Family Doctor, 2006).
ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik
ITP. Batasan yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut
ITP dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada
9
anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. (Imran,
2008)
Tabel 2.1 Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik
(Bakta, 2006; Mehta, et. al, 2006)
ITP akut ITP kronik
Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun
Rasio L:P 1:1 1:2-3
Trombosit <20.000/mL 30.000-100.000/mL
Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun
Perdarahan Berulang Beberapa
hari/minggu
D. Patofisiologi ITP
Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang
berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan
dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc
makrofag. Diperkirakan bahwa ITP diperantarai oleh suatu autoantibodi,
mengingat kejadian transien trombositopeni pada neonatus yang lahir dari
ibu yang menderita ITP. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi
mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Antigen
pertama yang yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi
ITP untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurangan
kompleks gp IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang
10
bereaksi dengan gp Ib/IX, Ia/Iia, IV dan V dn determinan trombosit yang
lain. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan
dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen,
yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan
trombositopenia.
Secara alamiah, antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa
memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibodi
yang berasal dari displai phage menunjukkan penggunaan gen Vh. Pasien
ITP dewasa sering menunjukkan peningkatan jumlah HLA-DR + T cells,
peningkatan jumlah reseptor IL2 dan peningkatan profil sitokin yang
menunjukkan aktivasi prekursor sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada
pasien ini, sel T akan merangsang sintesis antibodi setelah terpapar
fragmen gp IIb/IIIa tetapi bukan karena terpapar oeh protein alami. ITP
telah didiagnosa pada kembar monozigot dan pada beberapa keluarga,
serta kecenderungan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama.
Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada
75% pasien PTI. Autoantibodi IgG anti trombosit ditemukan pada 50-85%
pasien. Antibodi antitrombosit IgA serum ditemukan sesering IgG.
Peningkatan jumlah IgG telah tampak di permukaan trombosit, dan
kecepatan destruksi trombosit pada ITP adalah proporsional terhadap
kadar yang menyerupai trombosit yang berhubungan dengan Ig.
Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi
trombosit pada pasien dengan penyakit yang aktif, tetapi jarang ditemukan
11
pada pasien yang mengalami remisi. Hilangnya antibodi berkaitan dengan
kembalinya jumlah trombosit yang normal
Patogenesis ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh
autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit
secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial,
khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap
tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa
hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa
hidup ini memendek menjadi beberapa jam.
Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit
meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. ITP akut paling
sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi
setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis
infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non
spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut
menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya, angka morbiditas dan
mortalitas pada ITP akut sangat rendah.
Gambaran klinik ITP yaitu: 1) onset pelan dengan perdarahan
melalui kulit atau mukosa berupa : petechie, echymosis, easy bruising,
menorrhagia, epistaksis, atau perdarahan gusi. 2) perdarahan SSP jarang
terjadi tetapi dapat berakibat fatal. 3) splenomegali pada <10% kasus.
Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (dipicu oleh antibodi)
pembentukan neoantigen produksi antibodi cukup trombositopeni
perdarahan (purpura, menorrhagia, perdarahan gusi) splenomegali.
12
Patofisiologi ITP
Gambar 1.1
Patogenesis Autoantibody ITP
(Alvina, 2011)
13
E. Pencegahan
Gambar 1.2
Mekanisme trombositipeni pada ITP
(Alviana, 2011)
Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi
dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin
atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko
pendarahan.
Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau
pendarahan. Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat
berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti
demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP
yang sudah tidak memiliki limfa.
14
F. Gejala dan Tanda
Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki),
seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal
dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit .
Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa
(seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar
tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas ( lampiran Gambar 5 ).
Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering
dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada
darah pada urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yang sukar
dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang
berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan
gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan
penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue
(kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
Gambar 1.2
Ptekie dan Purpura pada wanita dengan ITP (Alvina, 2011)
15
G. Manifestasi klinis
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan
gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem
vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam
mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat
bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang, sampai dapat
mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik.
Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid
merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan
sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari
ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat
pendarahan fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau
relaps. (Ana information center, 2008)
Pendarahan di hidung atau gigi merupakan tanda-tanda utama
penyakit ITP namun kebanyakan penyakit hanya ada tanda-tanda lebam
dan petekia di anggota badan. Gejala umum yang sering tampak pada
pasien trombositopenia adalah petekiae, ekimosis, gusi dan hidung
berdarah, menometorrhagia, sedangkan gejala yang jarang terjadi adalah
hematuria, perdarahan gastrointestinal, perdarahan intrakranial.
Perdarahan biasanya terjadi bila jumlah trombosit <50.000/mm3, dan
perdarahan spontaan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mm3 dan
umumnya terjadi pada leukimia. Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda
awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali
muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar
16
yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa
ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah
menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti
sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah
trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.
Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan
hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi
perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang
bisa berakibat fatal.
ITP banyak terjadi pada masa kanak-kanak, tersering
diprepitasi oleh infeksi virus dan biasanya dapat sembuh sendiri.
Sebaliknya pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik dan jarang
mengikuti suatu infeksi virus. Pasien secara umum tampak baik dan dan
tidak demam. Keluhan yang dapat ditemukan adalah perdarahan mukosa
dan kulit. Perdarahan yang paling umum adalah epistaksis., perdarahan
mulut, menoragia, purpura, dan petekie. Pada pemeriksaan fisik terlihat
pasien dalam keadaan baik dan tidak terdapat penemuan abnormal lain,
selain yang berhubungan dengan perdarahan. (Arief mansoer, dkk).
Pemeriksaan atau diagnosa penyakit ITP bisa melalui beberapa
pertanyaan yang diajukan kepada penderita (atau keluarga) penderita serta
melalui pemeriksaan fisik. bisa juga dengan menganalisa hasil
pemeriksaan laboratorium terhadap sampel darah penderita. (Family
Doctor, 2006).Pada pemeriksaan laboratoiym ditemukan trombosit
<10.000/ml. Hitung jenis lain normal., terkecuali kadang-kadang dapat
17
terjadi anemia ringan yang disebabkan oleh perdarahan atau berhubungan
dengan hemolisis. Pemeriksaan morfologi sel darah normal, kecuali
trombosit yang agak membesar (megakariosit). Megakariosit ini
merupakan trombosit yang dihasilkan sebagai respon terhadap destruksi
trombosit. (Arief mansoer, dkk)
Pada pemeriksaan, sumsum tulang terlihat normal,
denganjumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat
mendekati normal. Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun
sangat tidak spesifik dan 50% dari semua pasien dengan trombositopenia
dari berbagai sebab dapat mempunyai peningkatan Ig G trombosit. (Arief
mansoer, dkk)
Diagnosis ITP adalah pada pemeriksaan terdapat perdarahan di
kulit bahkan mimisan dan pada laboratorium jumlah trombosit menurun
dan pada pemeriksaan BMP (bone marrow puncture) terdapat sel
megakariosit. Pengobatan ITP umumnya tidak memerlukan pengobatan
yang serius tetapi bila terjadi perdarahan dan jumlah trombosit menurun
hingga dibawah 20.000/ul maka dianjurkan untuk transfusi trombosit.
Pengobatan lain yang dapat diberikan adalah dengan pemberian
kortikosteroid dan dihentikan obat ini bila sudah meningkat jumlah
trombositnya. Perhatian yang harus diingat pada penderita ITP adalah
hindari obatan yang dapat meningkatkan perdarahan seperti aspirin,
hindari benturan yang membuat luka. (Arief mansoer, dkk)
ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh
orang dewasa. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah
18
sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya, yang menyebabkan
terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejala-gejala yang umumnya muncul di
antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di
permukaan kulitnya. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah. (Family
doctor, 2006)
Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa
penanganan medis, banyak dokter yang merekomendasikan untuk
melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta
penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu
dirawat di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik
ini tersedia di rumah. Akan tetapi, beberapa dokter merekomendasikan
penanganan medis singkat dengan pengobatan oral Prednisone_ atau
pemasangan infus (masuk ke urat darah halus) berisikan zat gamma
globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan
cepat. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek camping. Idiopatik
trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi
secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks
imun dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .
Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki),
seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal
dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah
kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa
(seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar
tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut
19
dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa
tiga-dimensi yang disebut hematoma.
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi Ada
darah pada urin dan feses Beberapa macam pendarahan yang sukar
dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang
berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan
gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan
penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue
(kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
H. Pemeriksaan penunjang
a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan
hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi
leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan
leucopenia ringan.
d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat
bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi
pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL
(+). (Alvina, 2011)
\I. Terapi
20
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit
dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor.
Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering
pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. (Provan D, Stasi R,
Newland AC, Blanchette VS.,2010)
Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama.
Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.
kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara
menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh
imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah
membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit . (Alvina, 2011)
Kortikosteroid
Pilihan awal digunakan kortikosteroid, yang sering digunakan
Prednison, dosis 1 mg/kgBB perhari selama 1-3 bulan. Bila diperlukan
parenteral Metylprednison Sodium Suxinat dosis 1 g/hari selama 3 hari.
dipertahankan Efek steroid tampak setelah 24-48 jam. Angka kesembuhan
60-70%. Evaluasi efek steroid dilakukan 2-4 minggu. Bila responsif
diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan
sekitar 50.000/mm. (Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)
Hasil terapi:
1. Respon lengkap, ada perbaikan klinis dengan trombosit mencapai ≥
100.000/mm3 dan tidak terjadi trombositopeni berulang bila dosis
steroid diturunkan.
21
2. Respon parsial dengan perbaikan klinis plus trombosit mencapai ≥
50.000-100.000/mm3 dan memerlukan terapi steroid dosis rendah
untuk mencegah perdarahan dengan jangka waktu 6 bulan.
3. Respon minimal apabila perbaikan klinis dengan trombositopeni
mencapai 50.000/mm3 dan memerlukan steroid dosis rendah untuk
mencegah perdarahan dengan jangka waktu > 6 bulan.
4. Tidak respon apabila tidak ada perbaikan klinis dan kelainan trombosit
tidak mencapai 50.000/mm3 setelah terapi steroid maksimal.
(Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)
Imunoglobulin intravena (IgIV)
Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari
berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi
trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam
beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi
konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar
kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat
digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua menggambarkan relatif
kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.
1. Steroid dosis tinggi
Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan
deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama
4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.
2. Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan
22
dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional.
Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o
mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg
sekai sehari. (Alvina, 2011)
IgIV dosis tinggi
Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-
turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT
dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil
maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv.
(Alvina, 2011)
Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni
destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan
oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang
menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade. Pengobatan dengan
anti D imunoglobulin tidak direkomendasikan sebagai terapi lini pertama
untuk meningkatkan jumlah platelet. (Stasi R, Provan D.,2004)
Tujuan terapi lini ke dua seperti splenektomi pada pasien dengan
ITP untuk meningkatkan jumlah platelet. Splenektomi diindikasikan pada
pasien yang gagal pada pengobatan kortikosteroid dan membutuhkan
terapi platelet berlanjut. Splenektomi akan menurunkan interaksi antara sel
B dan T termasuk sintesis antibodi. Indikasi splenektomi setelah
pengobatan tarapi kortikosteroid gagal diantaranya, a) jumlah platelet
kurang dari 50.000 per iL setelah 4 minggu terapi, b) jumlah platelet berda
23
dibawah normal antara minggu ke 6-8 dan c) jumlah platelet normal tetapi
menurun setelah dosis kortikosteroid diturunkan. (Alvina, 2011)
Apabila refrakter pada terapi lini pertama dan ke dua diberikan
Imunosupresi lain diantaranya:
Gamma globulin iv 0,4 mg/kg iv tiap hari selama 5 hari
Vincristine 2 mg iv tiap minggu sebanyak 3 dosis
Danazol 200 mg peroral 4x/hari
Cyclofosfamid 2 mg/kg/hari per oral
Kombinasi kemoterapi
(Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)
Bila terjadi perdarahan darurat (perdarahan otak) dapat diberikan
imunoglobulin, kortikosteroid, tranfusi trombosit dan splenektomi.
24
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Idiopatik trombositopeni purpura adalah merupakan kelainan
karakteristik ditandai dengan penurunan jumlah platelet-boud autoantibodi
spesifik, dengan gejala klinik berupa perdarahan. (Alvis, 2011)
Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk
akut lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau
rata-rata di bawah 10 tahun. ITP akut terjadi pada usia 2-6 tahun dengan
Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1. Pada ITP
kronik sering pada usia 40-45 tahun dengan prevalensi wanita lebih tinggi,
dengan rasio wanita banding pria 3:1. Pada ITP kronik berjalan lebih dari
6 bulan dengan onset lama dan sering membutuhkan intervensi medik
untuk mencegah perdarahan. (Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano
F,Venditti A, Amadori S., 2008)
Pilihan awal digunakan kortikosteroid, yang sering digunakan
Prednison, dosis 1 mg/kgBB perhari selama 1-3 bulan. Bila diperlukan
parenteral Metylprednison Sodium Suxinat dosis 1 g/hari selama 3 hari.
dipertahankan Efek steroid tampak setelah 24-48 jam. Angka kesembuhan
60-70%. Evaluasi efek steroid dilakukan 2-4 minggu. Bila responsif
diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan
sekitar 50.000/mm. (Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)
25
DAFTAR PUSTAKA
1. http://familydoctor.org/online/famdocen/home/common/blood/113.html
Diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.36 WIB.
2. DRUGS.2008.Idiopathic (Immune) Thrombocytopenic Purpura
Medications. http://www.drugs.com/condition/idiopathic-immune-
thrombocytopenic-purpura.html.
diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.39 WIB.
3. NCI. immune thrombocytopenic purpura. diakses dari
http://www.cancer.gov/Templates/db_alpha.aspx?CdrID=559453.html
diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.41 WIB.
4. emedicine.2008. Immune Thrombocytopenic Purpura. diakses dari
http://www.emedicine.com/med/topic1151.html. diakses tanggal 26 Maret
2010 pukul 19.46 WIB.
5. icon Group International. immune thrombocytopenic purpura. diakses dari
http://www.icongrouponline.com/health/Immune_Thrombocytopenic_Pur
pura.html. diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.49 WIB.
6. mayoclinic. 2008. idiopathic Thrombocytopenic Purpura.diakses dari
http://www.mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-
purpura/DS00844 Diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.53 WIB.
7. medicinenet.2003. immune thrombocytopenic purpura. diakses dari
http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=24151.html
diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 20.01 WIB .
26
8. NIH. 2007. idiopathic Thrombocytopenic Purpura. diakses dari
http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/Itp/ITP_WhatIs.html.
diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 20.10 WIB
9. PDSA. 2008. ITP. diakses dari
http://www.pdsa.org/itp-information/index.html. diakses tanggal 26 Maret
2010 pukul 20.17 WIB.
10. Wrong Diagnosis (WD).2008. idiopathic Thrombocytopenic Purpura.
diakses dari
http://www.wrongdiagnosis.com/i/immune_thrombocytopenic_purpura/int
ro.html. diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 20.23 WIB.
11. Psaila B, Bussel T. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Hematol Oncol
Clin Nortn Am 2007;21: 743-59.
12. Sekhon SS, Roy V. Thrombocytopenia in adults: a practical approach to
evaluation and management. Southern Med J 2006;99:491-8.
13. Werlhof PG. Opera omnia. Hannover, Helwig, 1775, 748. Cited by: Kuter
DJ, Gernsheimer TB. Thrombopoietin and platelet production in chronic
immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am 2009;23:1193–
211.
14. Rodeghiero F. Idiopathic thrombocytopenic purpura: an old disease
revisited in the era of evidence based medicine. Haematol 2003;88:1081-7.
15. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic thrombocytopenic purpura.
Pediatr Rev 2000; 21:95-102.
27
16. Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano F, Venditti A, Amadori S.
Idiopathic thrombocytopenic purpura: current concepts in pathophysiology
and management. Thromb Haemost 2008;99:4–13.
17. Alviana, Idiopathic thrombocytopenic purpura: laboratory diagnosis and
management, Department of Clinical Pathology, Medical Faculty, Trisakti
University Jakarta 2011;vol 30 no 2
18. Shini’s, dr.,Immuene Trombositopenie Purpura (ITP), Case Report, July
2005
19. Nichola Cooper and James Bussel, The pathogenesis of immune
thrombocytopaenic purpura, Department of Pediatrics, Weill Medical
College of Cornell University, New York, NY, USA, 2006
20. Stasi R, Provan D. Management of immune thrombocytopenic purpura in
adults. Mayo Clin Proc 2004;79:504-22.
28