МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

им. А.А.БОГОМОЛЬЦА

«Утверждено» на методическом заседании кафедры педиатрии №2 и медицинской генетики Заведующий кафедрой профессор А.П. Волосовец ____________ «____» ___________________ 2008 р.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

Учебная дисциплина Педиатрия

Модуль № 1 Смысловой модуль №1 Наиболее распространенные заболевания детей

раннего возраста Тема Рахит. Гипервитаминоз D.

Белково-энергетическая недостаточность Курс 4 Факультет Медицинский №2

Киев 2008

1. Актуальность темы. Для детей раннего возраста характерно несоответствие потребностей растущего организма в кальции, фосфоре и витамине D и возможнностей систем, которые обеспечивают их доставку в организм ребенка. Клиническим проявленим данного несоответствия является рахит. Большая распространенность рахита отмечается у недоношенных детей и детей с наследственой предрасположенностью. Своевременная профилактика и лечение рахита предупреждают формирование деформаций скелета. Однако избыточное применение витамина D может сопровождаться проявленими гипервитаминоза D.

Бедково-энергетическая недостаточность (БЭН) детей раннего возраста также широко распространена в мире, особенно в развивающихся странах. БЭН обусловливает высокую заболеваемость и смертность детей, также приводит к нарушениям нервно-психического развития.

2. Конкретные цели:

1.Определять этиологические та патогенетические факторы рахита, гипервитаминоза D и белково-энергетической недостаточности. 2. Классифицировать и анализировать типичную клиническую картину рахита, гипервитаминоза D и белково-энергетической недостаточности. 3. Составлять план обследования и анализировать данные лабораторных и инструментальных обследований при рахите и гипервитаминозе D у детей раннего возраста. 4. Демонстрировать владение принципами лечения, реабилитации и профилактики рахита, гипервитаминоза D и белково-энергетической недостаточности. 5. Устанавливать предварительный диагноз при рахите и белково-энергетической недостаточности у детей раннего возраста. 6. Определять прогноз жизни при рахите, гипервитаминозе D, и белково-энергетической недостаточности. 7. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского работника и принципами субординации в педиатрии.

3. Базовая подготовка Предыдущие дисциплины

Полученные навыки

1. Нормальная анатомия Знания анатомических особливостей костно-мышечной системы

2. Биохимия Обмен витамина D в организме, обмен белков, витаминов

3. Нормальная физиология Знания механизмов регуляции уровня кальция и фосфора в организме

3. Биология и генетика

Значение генетических факторов для роста и розвития ребенка

4. Гистология Знание гистологичекого строения и особенностей роста костей

5. Основы ухода за детьми Антропометрические измерения детей; особенности организации ухода за детьми раннего возраста

6. Пропедевтическая педиатрия Возрастные анатомо-физиологические особенности кистной и мышечной систем у детей разного возраста. Владение соотвотствующими методиками обследования детей: определение состояния костно-мышечной системы, кожи и подкожной клетчатки, оценка физического и нервно-психического развития детей. Вскармливание детей раннего возраста.

Лечебные смеси, их применение. 7. Фармакология Лекарственные формы, механизмы действия и дозы

препаратов для лечения рахита, гипервитаминоза D, белково-энергетической недостаточности.

4. Задания для самостоятельной работы 4.1. Вопросы для подготовки к занятию (домашнее задание) 1. Определите причины и факторы риска развития рахита 2. Нарисуйте схему метаболизма витамина D в организме 3. Назвите основные эффекты действия метаболитов витамина D в организме 4. Нарисуйте схему регуляции фосфорно-кальциевого обмена с участием витамина D и

гормонов организма 5. Определите основные виды поражения скелета при рахите 6. Определите классификацию витамин D дефицитного рахита 7. Определите клинические и лабораторные диагностические критерии рахита 8. Определите схемы лечения рахита в зависимости от ступени тяжести 9. Определите схемы проведения профилактики рахита у разных контингентов детей. 10. Назовите клинико-лабораторные критерии диагностики, схемы лечения

гипервитаминоза D. 11. Назвите основные причины БЭН у детей раннего возраста. 12. Определите основные клинические синдромы при БЭН у детей раннего возраста. 13. Охарактеризуйте клинические особенности БЭН разной степени тяжести 14. Определите схемы диетотерапии и медикаментозной терапии БЭН разной степени

тяжести у детей раннего возраста. 15. Выпишите рецепты для таких препаратов: Видеин-3, аквадетрим, Кальция глицерофосфат в гранулах Диазепам для в/м введения ребенку 9 месяцев Кальция глюконат для в/в введения ребенку 9 месяцев Преднизолон для в/м введения ребенку 6 месяцев Ферментные препараты Пребиотики, пробиотики Растворы для регидратации

4.2. Практические задания, которые выполняются на занятии

1 Сбор анамнеза у родителей больного ребенка для определения этиологии и факторов риска развития рахита, гипервитаминоза D и белково-энергетической недостаточности. 2. Проведение клинического обследования больного ребенка 3. Определение статуса упитанности детей раннего возраста. 4. Составление плана обследования; аналіз и интерпретация данных лабораторных (оценка общего анализа крови, биохимического анализа крови, уровня электролитов, общего анализа мочи, копрограммы) и инструментальных обследований при рахите, гипервитаминозе D и БЭН у детей раннего возраста. 5. Формирование предварительного диагноза при рахите и обследования. 6. Составление плана лечения, реабилитации и профилактики рахита, гипервитаминоза D, БЭН у детей раннего возраста.

5. Содержание темы

Рахит - заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостаточностью витаминов группы D, которое характеризуется нарушением минерального и других видов обмена веществ, расстройством формирования скелета, функций внутренних органов и систем.

Этиология. Основной причиной возникновения «классического» рахита у детей есть гиповитаминоз D экзо - или эндогенного происхождения.

Экзогенные причины : 1. Недостаточное поступление витамина D с пищей. Продуктами с высоким

содержанием витамина D являются яичный желток, сливочное масло, печень, икра и т.д. 2. Недостаточное поступление в организм фосфатов и кальция 3. Недостаточная инсоляция – снижение синтеза витамина D в эпидермисе. Эндогенные причины : 1. Нарушения процессов всасывания витамина D в кишечнике (синдром

мальабсорбции, обструкция желчевыводящих путей и т.д.) 2. Нарушения превращения неактивных форм витамина D в его активные формы в

печени и почках. 3. Нарушение всасывания соединений фосфора и кальция в кишечнике, их

повышенное выведение с мочой или нарушение утилизации костной тканью. 4. Отсутствие или нарушение функции рецепторов к метаболитам витамина Dз. Возникновению рахита способствуют: 1. Вскармливание ребенка коровьим молоком или грудное вскармливание, если

ребенок не получает профилактическую дозу витамина D 2. Недоношенность, поскольку эти дети растут особенно быстро и имеют

повышенные потребности в витамине D 3. Темный цвет кожи 4. Дефицит ионизированного кальция и фосфатов в пище. На протяжении первых

двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция. Суточная потребность составляет около 30 мг/кг.

Патогенез рахита. Физиологическая роль и метаболизм витамина D в организме:

Под действием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 290 – 310 нм в мальпигиевом и базальном слоях эпидермиса из 7 – дегидрохолестерина (ДГХ) образуется превитамин D3 – холекальциферол. Основная часть его связывается с сывороточным витамин D связывающим глобулином, образуя транспортную форму витамина D3. Часть превитамина подвергается дальнейшему метаболизму в печени. Другая часть фиксируется в жировой ткани и мышцах, создавая резервную форму.

С растительной пищей витамин D поступает в виде эргокальциферола (D2), из пищи животного происхождения – в виде холекальциферола (D3). Обе формы всасываются в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике в присутствии солей желчных кислот.

В печени витамины D2 и D3 гидроксилируются, образуя кальцидиол (25 – ОН – D3). Данное соединение также является транспортной формой. С током крови он поступает в почки, где происходит дальнейшее гидроксилирование с образованием 1,25 – дигидроксихолекальциферола (кальцитриола). Этот метаболит в 5 – 10 раз активнее витамина D3.

Процессы метаболизма витамина D регулируются воздействием паратиреоидного гормона, концентрацией кальция и фосфора в крови, тиреокальцитонином. Кальцитонин обеспечивает накопление кальция костной тканью, снижая концентрацию кальция в крови. Гормон паращитовидных желез, наоборот, мобилизует кальций из костной ткани, повышая его уровень в крови.

Основные биологические эффекты активных метаболитов витамина D: 1. Обеспечивают активное всасывание кальция из кишечника благодаря

повышению синтеза кальцийсвязывающего белка, который переносит кальций от апикального к базальному полюсу клетки.

2. Усиливает всасывание неорганического фосфата в тонком кишечнике. 3. Усиливает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек с образованием фосфорно-

кальциевой соли, необходимой для минерализации костной ткани. 4. Усиливают усвоение кальция костной тканью 5. Активируют фермент цитратсинтетазу, которая принимает участие в синтезе

лимонной кислоты из пировиноградной. Лимонная кислота в виде соли – цитрата кальция транспортирует кальций в костную ткань.

В случае недостаточного синтеза или поступления с пищей витамина D возникают

следующие изменения: 1. Уменьшение реабсорбции фосфатов в почках. Возникает гипофосфатемия.

Активируется щелочная фосфатаза и процесс отщепления фосфата от органических соединений. Прежде всего, из фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток. Отсюда преобладание процессов возбуждения, которые со временем сменяются торможением НС. Нарушения иннервации приводят к снижению мышечного тонуса.

2. Уменьшение синтеза кальцийсвязывающего белка и уменьшение связывания кальция в кишечнике. Возникает гипокальциемия. Повышается продукция паратгормона, который мобилизует выведение неорганического кальция из костей и угнетает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. Это усиливает гипофосфатемию и приводит к гипопротеинемии. Снижается щелочной резерв крови. Развивается ацидоз.

3. Ацидоз развивается также за счет угнетения активности цитратсинтетазы и уменьшения образования цитратов. Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции с проявлением патологических реакций со стороны ЦНС и внутренних органов, особенно выполняющих функцию выделения. Возникает дистония вегетативной нервной системы.

4. Уменьшается иммунологическая защита. В условиях гипопротеинемии страдает образование антител. Возникает преморбидный фон. Дети болеют чаще и более продолжительно.

Одним из важнейших патогенетических моментов есть нарушение остеогенеза. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и искривляются под действием неравномерной мышечной тяги. Это РАХИТИЧЕСКАЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ.

Процессы остеомаляции приводят к размягчению затылочной кости (краниотабес) с дальнейшим уплощением затылка, деформации грудной клетки с изменением формы грудины (вдавление или выпячивание в нижней трети), втяжению по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного плоскорахитического таза.

Такая последовательность костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета.

Нарушение процессов обызвествления костей приводит к хаотическому размножению хрящевых клеток и остеоидной ткани (это остеобласты, окруженные оссеином). Таким

образом, эпифизы трубчатых костей утолщаются. Это РАХИТИЧЕСКАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ОСТЕОИДНОЙ ТКАНИ.

Одновременно замедляется рост костей в длину, развивается ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ.

Классификация (рабочая классификация рахита по Е.М. Лукьяновой, Л.И. Омельченко, Ю.Г. Антипкину, 1991)

Клинические формы

Течение болезни Клинические варианты

1. Легкая. 1. Острое 1 Кальцийпенический 2. Среднетяжелая 2. Подострое 2 Фосфоропенический 3. Тяжелая 3. Рецидивирующее 3. Без значительных отклонений

содержания кальция и фосфора в крови.

Диагностические критерии 1. Клинические – зависят от степени тяжести и течения заболевания. Первые признаки заболевания появляются у доношенных детей в конце 2-го, на 3-м месяце жизни, у недоношенных – в конце 1-го месяца жизни.

Легкий рахит – незначительные изменения со стороны вегетативной нервной системы–повышенная потливость, ухудшение сна, раздражительность, беспокойство, снижение апетита, возможны диспептические явления.

-изменения со стороны костной системы также незначительные (но являются обязательными для постановки диагноза): податливость костей черепа при пальпации, участки размягчения костей черепа - краниотабес, деформация костей черепа - плоский, ассиметричный затылок, лобные и теменные бугры.

Средняя степень тяжести – - со стороны костной системы: утолщения на ребрах, в местах соединения костной и

хрящевой частей ребер - “четки”, размягчение рёбер “Гаррисонова борозда”, деформация грудины, расширение нижней апертуры, искривление позвоночника – кифоз сколиоз, “О”, “Х” – образные деформации нижних конечностей, плоскорахитический таз,

– характерно умеренное увеличение печени, селезенки, снижение двигательной активности, гипотония мышц, связочного аппарата, разболтанность суставов, увеличение размеров живота, наличие анемии. Для рахита второй степени характерно поражение костей в двух или трёх отделах скелета.

Тяжелый рахит - значительные нарушения со стороны нервной, костной и других систем: двигательная заторможенность, задержка развития статических функций, выражены костные деформации, снижен мышечный тонус, разболтанность суставов, увеличение печени, селезенки, функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевыделительной систем. В случае тяжелого течения рахита следует исключать врожденную генетическую патологию – витамин Д резистентне и витамин Д зависимые формы заболевания.

Кальцийпенический вариант рахита характеризуется наличием деформации костей, за

счет остеомаляции, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, повышенной потливостью, тахикардией, нарушениями сна, функций пищеварительного канала. То есть течение рахита происходит быстрее, со значительным снижением содержания ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах венозной крови. Фосфоропенический вариант рахита протекает с более выраженным снижением

содержания неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови. Он сопровождается стойкой вялостью больных детей, их заторможенностью, мышечной гипотонией, деформациями скелета, обусловленными остеоидной гиперплазией. Вариант рахита с незначительными изменениями уровня кальция и фосфора в крови протекает в более легкой форме, он имеет подострый характер, деформации костей незначительны, почти отсутствуют проявления поражений нервной и мышечной систем. Характеристика острого периода. - быстрое прогрессирование болезни - преобладание размягчения костей - выраженные изменения вегетативной нервной системы Характеристика подострого течения - преобладание остеоидной гиперплазии - умеренные признаки поражения других органов и систем. Характеристика рецидивирующего течения - чередование периодов обострения и периодов затихания. ІІ. Параклинические Обязательные лабораторные исследования: Общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина) Определение содержания общего и неорганического (ионизированного) кальция, фосфатов, активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Нормальные показатели для детей в возрасте до 3-х лет: - уровень общего кальция в сыворотке крови- 2,25 – 2, 5 ммоль/л, - уровень неорганического фосфора в сыворотке крови 1,45- 2,1 ммоль/л, - активность щелочной фосфатазы 140-220 ед.- для детей в возрасте до 3-х лет. Как правило, в начале заболевания отмечается незначительное снижение уровня ионизированного кальция и более существенное снижение уровня фосфатов крови, повышение уровня щелочной фосфатазы. При отсутствии адекватного лечения биохимические изменения прогрессируют. Характер изменений зависит от варианта течения заболевания (кальцийпенический, фосфоропенический, без значительных отклонений содержания кальция и фосфора в крови). Проба Сулковича (контроль выведения кальция с мочой при применении витамина D, особенно при повышенной чувствительности к витамину D или при применении больших доз витамина D. Положительная ( ++ ) и резко положительная ( +++ ) проба свидетельствует о гипервитаминозе D). Дополнительные лабораторные: Повышение уровня паратгормона, снижение уровня кальцитонина и содержания транспортной формы витамина Д (кальцидиола ) в сыворотке крови Инструментальные методы - рентгенологическое обследование костей конечностей, грудной клетки ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Цель лечения – устранение основных симптомов заболевания со стороны костной, нервной и других систем организма ребенка, нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена.

Методы лечения Медикаментозные Дополнительные

Препараты витамина D3 Препараты кальция, магния, оротовой кислоты, карнитина хлорида, АТФ, поливитамины ( Е, гр. В, С ) - в возрастных дозах.

Соблюдение режима дня и санитарно-гигиенического режима Естесственное вскармливание, при невозможности – адаптированные заменители грудного молока Через 2 недели от начала лечения назначать ванны: Солевые (для детей малоподвижных, пастозных) , хвойные (преимущественно возбудимым детям), общий массаж, ЛФК

Лечебное назначение витамина D3

Суточная доза витамина D3

Длительность приема витамина D3

Легкая степень – 2000 МЕ

Средней тяжести - 4000 МЕ

Тяжелый – 5000 МЕ

В течение 30-45 дней. В дальнейшем для предупреждения обострений и рецидивов болезней по 2000 МЕ на протяжении 30 дней 2-3 раза в год с интервалами между ними не менее, чем 3

месяца до 3-5 летнего возраста.

Профилактическое назначение витамина D3

Антенатальная специфическая профилактика рахита проводится с 28-32 недели беременности, если этот срок попадает на осенне-зимний период. Здоровым беременным следует назначить витамина D3 по 500 МЕ ежедневно в течение 6-8 недель. Беременным из групп риска (гестозы, сахарный диабет, ревматизм, гипертоническая болезнь, хронические болезни печени, почек, клинические признаки гипокальциемии и нарушений минерализации костной ткани) – по 1000-2000 МЕ ежедневно в течение 8 недель.

Постнатальная профилактика рахита

Контингент Начало Доза Курс лечения

на 2-ом месяце жизни 500 МЕ

Ежедневно в течение 3-х лет за исключением

летних месяцев (курсовая доза в год –

180000 МЕ ) Или

Доношенные здоровые дети

на 2-ом, 6-ом, 10-ом

месяцах жизни 2000 МЕ

Ежедневно в течение 30 дней

В дальнейшем до 3-х летнего возраста по

2-3 курса в год с интервалами между ними в 3 месяца

(курсовая доза в год – 180 000 МЕ)

Доношенные дети из групп риска по рахиту: от

женщин с акушерской и

на 2-3 неделях жизни

В зависимости от состояния ребенка и

Ежедневно до достижения 3-х летнего возраста за

хронической экстрагенитальной

патологией; дети, которые страдают синдромом

мальабсорбции

или

условий жизни 500-1000 МЕ

или

исключением летних месяцев

Врожденной патологией гепатобилиарной

системы, из двойни и от повторных родов с

малыми промежутками времени между ними, а также дети на раннем

искусственном вскармливании

на 2-3 неделях

жизни

и на 6-ом, 10-ом месяцах жизни

1000-

2000 МЕ

2000 МЕ

Ежедневно в течение

30 дней. В дальнейшем до 3-х летнего возраста по 2-3

курса в год с интервалами между ними не менее чем 3

месяца .

Дети раннего возраста, которые часто болеют 4000 МЕ

Ежедневно в течение 30 дней. В дальнейшем 2-3 курса в год по 2000 МЕ в течение 30 дней

Дети, которые длительное время

получают противосудорожную

терапию (фенобарбитал, седуксен, дифенин) или

кортикостероиды, гепарин

4000 МЕ

Ежедневно в течение 30-45 дней. В

дальнейшем по 2-3 курса в год с

интервалами между ними не менее, чем 3

месяца

Доношенные дети из групп риска по рахиту, которые родились с

клиническими симптомами

врожденного рахита и недостаточной

минерализацией костной ткани

с 10-го дня жизни 2000 МЕ

Ежедневно в течение 30-45 дней. В

дальнейшем по 3 курса в год (30 дней каждий) с интервалами между ними не менее, чем 3

месяца

Недоношенные дети І степени

с 10-14-го дня жизни 500-1000 МЕ

Ежедневно в течение первого полугодия

жизни. В дальнейшем по 2000 МЕ в сутки в течение месяца 2-3 раза в год с интервалами между курсами 3-4

месяца.

Недоношенные дети ІІ и ІІІ степени

с 10-20-го дня жизни (после установления энтерального питания)

1000-2000 МЕ См. Предыдущий пункт

Препараты витамина D3 физиологичнее и эффективнее препаратов витамина D2, так как витамин D3 – это провитамин D, он стимулирует выработку собственного витамина D в организме ребенка.

• Водные растворы менее токсичны, чем масляные, поэтому им отдают предпочтение. Наиболее широкое применение в настоящее время имеет препарат Аквадетрим – водный раствор холекальциферола; 1 капля содержит 500 МЕ. Критерии эффективности лечения

• уменьшение и ликвидация основных клинических проявлений заболевания • нормализация уровня кальция и фосфора, снижение активности щелочной фосфатазы в

сыворотке крови • При отсутствии эффекта лечения необходимо уточнить диагноз и исключить

генетически обусловленные формы рахита.

Спазмофилия – это склонность к судорогам у детей в возрасте 6 -18 месяцев, патогенетически связанная с рахитом.

Спазмофилия возникает при применении ударной дозы препаратов витамина D или под влиянием длительного ультрафиолетового облучения в весеннее время.

Острая гиперпродукция кальцитриола угнетает функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах. Повышается щелочной резерв крови с развитием алкалоза. Кальций активно усваивается в костях и критически возникает гипокальциемия. В условиях алкалоза не связанная с белком часть кальция и его ионизированная фракция уменьшаются. Одновременно возникает гиперкалиемия, что также способствует повышению возбудимости нервной системы. Это обусловливает повышенную возбудимость ребенка, судорожную готовность. Провоцирует приступ спазмофилии моментальное усиление алкалоза при гипервентиляции в случае крика, повторной рвоты и т.д. В этих условиях любой внешний раздражитель может спровоцировать спазм определенной группы мышц и клонико-тонические судороги.

Выделяют явную и латентную спазмофилию. Явная спазмофилия проявляется как: ЛАРИНГОСПАЗМ – острое сужение голосовой щели, которое сопровождается

цианозом, шумным вдохом, «петушиным криком», резким испугом ребенка. КАРПОПЕДАЛЬНЫЙ СПАЗМ – тоническое сокращение мышц стоп и кистей с

последующим реактивным отеком этих частей тела. Может длиться часами, иногда в течение нескольких дней. Возможен спазм других мышц или гладкой мускулатуры.

ЭКЛАМПСИЯ – самая тяжелая форма спазмофилии – тотальные клонико-тонические судороги. Во время эклампсии может наступить остановка сердца или дыхания.

Латентная форма встречается чаще. Проявляется тремором подбородка и конечностей, неравномерным дыханием, кратковременным карпопедальным спазмом.

Для диагностики спазмофилии проверяют: 1. Симптом Хвостека – постукивание пальцем в области fossa canina вызывает сокращение

мышц лица с соответствующей стороны. 2. Симптом Труссо – сдавление сосудисто-нервного пучка плеча способствует судорожному

сокращению кисти, формируется рука акушера 3. Симптом Люста – при надавливании в месте выхода малоберцового нерва отмечается

сгибание стопы в сторону подошвы и отведение ее в сторону. Спазмофилию следует дифференцировать с тетанией новорожденных, исключить

фебрильные судороги, ложный гипопаратиреоидизм. Лечение спазмофилии. На догоспитальном этапе при возникновении судорог следует

создать доминантный очаг возбуждения путем механического раздражения кожи и слизистых («встряхивание» ребенка, похлопывание, орошение лица холодной водой и т. д.), обеспечить адекватную вентиляцию. В порядке неотложной помощи вводят противосудорожные препараты: седуксен в/в или в/м до 3 месяцев – 0,3 – 0,5 мл, до года 0,5 – 1,0 мл, старшим – до

1,5 мл или натрия оксибутират 20% из расчета 100 мг/кг – 0,5 мл. Эффективно сочетание данных препаратов. Инъекции можно повторять 4 – 6 раз в сутки. После определения уровня кальция вводят в/в 10% р-р кальция глюконата до 6 мес. – 0,5 мл, до года – 0,5 – 1,0 мл, до 3 лет – 1 -2 мл. В дальнейшем препараты кальция назначают перорально после еды на молоке в течение 10 дней.

Первичная профилактика спазмофилии включает предупреждение и лечение рахита. Вторичная профилактика предусматривает выявление и лечение скрытой формы заболевания, а после приступа назначают длительную противосудорожную терапию барбитуратами.

Гипервитаминоз D приводит к гиперкальциемии и токсическим изменениям в

органах и тканях вследствие передозировки витамина D или повышенной чувствительности к нему. Поражаются почки, сердечно-сосудистая система, происходит инволюция тимуса и нарушение иммунитета.

Острая D - витаминная интоксикация развивается у детей первого полугодия жизни при применении у них за короткое время больших доз препаратов витамина D. Проявляется клиника кишечного или нейротоксикоза. Часто присоединяется пневмония возможно развитие почечной недостаточности, возникает анемия вследствие токсического поражения эритроцитов и угнетения функции костного мозга. Гиперкальциемия корелирует со степенью тяжести гипервитаминоза D. Проба Сулковича положительная.

Хроническая D – витаминная интоксикация возникает в случае продолжительного применения препаратов витамина D в повышенной дозировке. Проявляется дистрофией, признаками хронического пиелонефрита, повышенной плотностью костей. В крови и моче диагностируют те же изменения, что и при остром процессе.

Лечение проводят в стационаре. Необходима дезинтоксикационная терапия, восстанавливают минеральный обмен, функцию внутренних органов.

Обязательно назначают преднизолон, который снижает токсическое действие витамина D, выводит излишки кальция. Курс 5 – 7 дней в дозе 1 -2 мг/кг/сутки.

С целью стимуляции синтеза тиреокальцитонина вводят инсулин подкожно 2 – 4 ЕД 1 раз в сутки за 15 минут до приема пищи. В диете исключают или уменьшают на 50% продукты, содержащие много кальция. Диета преимущественно овощно-фруктовая.

Также применяют токоферол по 5 -10 мг 2% р-ра на молоке 1 -2 раза в день или внутримышечно 10 -20 мг 2 раза в 3 дня.

Антидотной терапией является трилон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50 мг/кг/сутки в 2 -3 приема или в/в капельно.

Профилактика состоит в четком соблюдении показаний и противопоказаний к применению витамина D, контроле над уровнем кальция и фосфора в крови, пробой Сулковича.

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) у детей раннего возраста

Состояние нормального питания у детей – нормотрофия (эйтрофия) характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скелетом, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроем.

Дистрофии - патологические состояния, при которых наблюдаются стойкие нарушения физического развития, изменения морфо-функционального состояния внутренних органов и

систем, нарушения обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.

Хронические расстройства питания у детей могут проявляться в различных формах в зависимости от характера нарушений трофики и возраста:

Согласно МКБ-10 недостаточность питания классифицируется как: Шифр Е 43 – Тяжелая белково-энергетическая недостаточность не уточненная Шифр Е 44 – Белково-энергетическа недостаточность умеренной и легкой степени Шифр Е 45 - Задержка развития, которая обусловлена белково-энергетической недостаточностью - алиментарная - низкорослость (карликовость) - задержка роста · Задержка физического развития вследствие недостаточности питания Шифр Е 46 – Белково-энергетическая недостаточность не уточнённая

Белково-энергетическая недостаточность – это недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела. Сопровождается прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, трофики, обмена веществ, ослаблением иммунитета и астенизацией организма, склонностью к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно-психического развития.

Белково-энергетическая недостаточность - одна из самых серьезных медицинских проблем во всем мире. Медицинские (в том числе увеличение смертности, влияние на когнитивные функции) и социально-экономические последствия этой проблемы огромны, хотя и не поддаются количественной оценке. От белково-энергетической недостаточности в наибольшей степени страдают дети младшего возраста, живущие в развивающихся странах.

Распространенность БЭН в различных странах в зависимости от экономического развития составляет 7-30 % (в развивающихся странах 20-30%). По данным исследований, проведенных ВОЗ, в бедных семьях у 22-35% детей в возрасте от 2 до 6 лет вес ниже 15-го перцентиля, рост 11% детей из таких семей ниже 5-го перцентиля для данного возраста. У госпитализированных больных различные формы белково-энергетической недостаточности еще более распространены, что отягощает течение заболеваний, ухудшает их прогноз, вызывает задержку физического и нервно-психического развития детей. Это особенно тревожит, поскольку белково - энергетическая недостаточность - обратимое состояние, которое можно предупредить.

Этиология:

Причины БЭН можно разделить на экзогенные и эндогенные. К экзогенным причинам относятся: - Алиментарные: гипогалактия или затруднения при вскармливании грудью;

использование не соответствующих возрасту смесей, позднее введение прикормов; нарушением режима питания, беспорядочное кормление. Слишком частое кормление приводит к нарушению усвоения пищи.

- Инфекционные: внутриутробные инфекции, инфицирование в родах, токсико-септические состояния, инфекции мочевых путей, желудочно-кишечные инфекции, сопровождающиеся поносом, рвотой, снижением аппетита, повышением основного обмена, нарушением всасывания. Во многих странах важную роль играют паразитарные инфекции. При легком течении инфекции энергетические потребности возрастают на 10%, при среднетяжелых – на 50% от потребностей в обычных условиях. Кроме того, любое тяжелое

соматическое заболевание приводит к повышению секреции соматостатина и вследствие этого происходит снижение массы тела.

- Токсические факторы: гипервитаминозы, отравления, в том числе, лекарственные. - Анорексия вследствие психогенной и другой депривации: бедность, неблагоприятные

санитарно-гигиенические условия, психические заболевания родителей, умышленно жестокое обращение с ребёнком.

Эндогенные причины: - Анатомические нарушения ЖКТ (гастроэзофагальный рефлюкс, пилороспазм,

пилоростеноз). - Нарушения всасывания пищи: ферментопатии (целиакия, лактазная, дисахаридазная

недостаточность и др.), муковисцидоз, количественной недостаточность клеток слизистой кишечника при алкогольном синдроме плода.

- Патология ЦНС (родовая травма, детский церебральный паралич, нервно-мышечные заболевания), врождённая патология сердца и лёгких сопровождающаяся хронической сердечной или дыхательной недостаточностью (аномалии развития лёгких. врождённые пороки сердца).

- Эндокринные заболевания: гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет, адрено-генитальный синдром.

- Метаболические дефекты: (нарушения обмена аминокислот, болезни накопления)

Возникновению гипотрофии способствует ряд факторов связанных с состоянием здоровья матери - нефропатии, сахарный диабет, пиелонефрит, токсикозы первой и второй половины беременности, неадекватный режим и питание беременной, физические и психические перенапряжения, алкоголь, курение, употребление лекарственных препаратов, фетоплацентарная недостаточность, заболевания матки приводящие к нарушению питания и кровообращения плода.

Высокая активность обмена веществ, значительная потребность в нутриентах, относительно низкая активность ферментов составляют благоприятный фон для возникновения хронических расстройств питания у детей раннего возраста. Чем моложе ребёнок, тем больше вероятность возникновения БЭН.

Патогенез

Не зависимо от причины, у больных нарушается утилизация пищевых веществ, прежде всего белков, как в кишечнике, так и в тканях. В связи с этим повышается экскреция азотистых продуктов с мочой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Азот мочевины в норме составляет около 85%, при БЭН всегда снижен до 70-35%.

Снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени тяжести заболевания. Характерен дисбиоз. Типичны запоры. Нарушаются функции печени – белково-синтетическая, антитоксическая, ацетилирования, метаболизм углеводов и жиров. Дефицит белков, витаминов и микроэлементов способствует формированию анемии.

Нарушается фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнетается активность Т-хелперов, что приводит к частым инфекционным заболеваниям с латентным течением.

Типичны нарушения обмена веществ: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; склонность к гипогликемии; ацидоз; гиповолемия. В крови и тканях снижается уровень ионов калия, кальция, фосфатов, однако, в тканях задерживаются ионы натрия, что объясняют изменением функции эндокринных желез. В случае легкой или умеренной БЭН отмечается активация симпато-адреналовой системы, как при хроническом стрессе. При тяжелой БЭН отмечается функциональная недостаточность эндокринных желез.

Площадь поверхности тела на единицу массы увеличивается, снижаются или истощаются депо бурого жира, что приводит к нарушению теплового баланса, склонности к гипотермии, зависимости от температуры окружающей среды. Нарушения липидного обмена – гиперхолестеринемия, увеличение количества свободных жирных кислот способствуют снижению синтеза соматотропного гормона и инсулина.

Клинические проявления гипотрофии могут быть сгруппированы в ряд синдромов: - Синдром трофических расстройств - истончение подкожно–жировой клетчатки, снижение тургора тканей плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно роста, признаки полигиповитаминоза и дефицита микроэлементов. - Синдором пищеварительных нарушений – анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме. - Синдром дисфункции ЦНС – снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоции, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях – апатия), отставание психомоторного развития. - Синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобилогической реактивности – дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Клиника

Легкая белково-энергетическая недостаточность: Диагностируется редко, так как общее состояние ребёнка страдает мало. Симптомы:

умеренное двигательное беспокойство, проявление жадности к пище, редкие дефекации и, лёгкая бледность кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки преимущественно на животе. Тургор мягких тканей снижен. Толщина складки в области пупка не более 0,8-1,0 см. Масса тела ниже среднего показателя на 1 и более, но меньше чем на 2 стандартных отклонения. Психомоторное развитие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и толерантность к пище, как правило, не изменена. В белковом спектре крови гипоальбуминемия, А/Г коэффицент снижается до 0,8. Около 40% детей с легкой БЭН имеют признаки рахита 1 и 2 степени и дефицитной анемии.

Умеренная белково-энергетическая недостаточность: Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. У таких детей - плохой аппетит, периодические срыгивания, рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном развитии. Нарушается терморегуляция, колебания температуры тела в течение дня превышают 1°С. Подкожно жировой слой истончен на животе, туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см. Масса тела ниже среднего показателя на 2 и более, но меньше чем на 3 стандартных отклонения. Также отмечается задержка роста.

Кожные покровы бледные или бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эластичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы блеклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций - стул неустойчивый (запор-понос). В копрограмме обнаруживается крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, лимфоциты. У большинства детей наблюдается дисбиоз разной степени выраженности. Моча имеет запах аммиака. У большинства детей присоединяется соматическая патология (пневмония, отит, пиелонефрит), а признаки анемии и/или рахита есть у всех детей данной группы. Резко снижается иммунологическая толерантность и поэтому соматическая патология протекает малосимптомно и атипично.

Тяжелая белково-энергетическая недостаточность (атрофия, маразм, квашиоркор). Обычно развивается у детей, которые родились с явлениями пренатальной задержки внутриутробного развития, недоношенных, на фоне грубой органической патологии ЦНС.

Клиника - анорексия, ослабление жажды, общая вялость, снижение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Лицо выражает страдание, а в терминальный

период - безразличие. Резко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Лицо - старческое, щеки запавшие, атрофируются комочки Биша («вольтеровское» лицо). На слизистой ротовой полости молочница, стоматит. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см. Масса тела на 3 и более стандартных отклонения ниже среднего показателя, резкая задержка роста и психомоторного развития. Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальная гипотония. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми опорожнениями.

Резко нарушена толерантность к пище, все виды обмена. У большинства больных развиваются рахит, анемия, дисбактериоз.

Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (32-33°), брадикардией 60-49 уд. в мин, гипогликемией. Больной угасает постепенно и умирает незаметно, как "сгорающая свеча" (Дж.Парро).

В развивающихся странах у детей встречаются 2 формы тяжелой БЭН - маразм и квашиоркор (изолированная белковая недостаточность). При классическом квашиоркоре калорийное (энергетическое) обеспечение организма может быть адекватным, в то время как количество и качество усвояемого белка — нет. При этом может сохраняться достаточная масса тела, но повышается внеклеточная и истощается внутриклеточная масса, развиваются отеки, снижается концентрация сывороточного белка и подавляются иммунные функции организма. При квашиоркоре наблюдаются задержка роста и психо-моторного развития, отеки, гипоальбуминемия, жировая дистрофия печени, стоматиты, частые кишечные дисфункции. Подкожная клетчатка умеренно истончена.

Критерии диагностики БЭН (по «Протоколу лечения детей с недостаточностью питания»)

1. Основные клинические критерии: · Оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам веса, роста и др.); · Оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и другое); · Оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и другое) · Оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и другое). · Оценка тургора тканей (сниженный); · Оценка подкожно жирового слоя (уменьшен или отсутствует): · Еженедельно или 1 раз в 10 дней контроль увеличения массы тела · Контроль и анализ фактического питания один раз в 7-10 дней

2. Лабораторные исследования а) обязательные: - клинический анализ крови (уровень эритроцитов, гемоглобина, СОЭ) - клинический анализ мочи (удельный вес, протеинурия, лейкоцитурия) - анализ кала на копрограмму (нейтральный жир, слизь, непереваренная клетчатка и другое) - анализ кала на дисбактериоз (1 раз в 6 мес., по показаниям – уменьшение содержания бифидо-, лактобактерий, появление условно-патогенных бактерий в диагностическом количестве - > 104) б) при необходимости: - иммунограмма (у детей, которые часто болеют) - биохимические (уровень электролитов, общего белка, альбумина, другое) - генетические (соответственно назначению генетика) в) Инструментальные исследования - ультразвуковое исследование брюшной полости – для скрининг-диагностики - фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с целью диагностики, особенно у

детей со срыгиванием или рвотой

Традиционно оценка статуса питания у детей младшего возраста осуществлялась по эмпирическим формулам и индексам упитанности и пропорциональности. В настоящее время (согласно приказу МЗ Украины №149 от 20.03.2008) оценка статуса питания детей до 3-х лет производится с использованием графиков физического развития по линиям стандартных отклонений. Показатели массы ребенка ниже -2σ считается недостаточной, ниже -3σ – чрезмерно недостаточной. Об истощении ребенка свидетельствует показатель недостаточной массы в случае, если соотношение массы к длине тела и индекс массы тела также ниже -2σ (см. графики в приложении).

У детей старшего возраста при легкой, умеренной и тяжелой белково-энергетической недостаточности индекс массы тела составляет 17-18,4 кг/м2, 16-16,9 кг/ м2 и менее 16 кг/ м2

соответственно. Если он снижается до 13-15 кг/м2, это означает, что на долю жировой клетчатки приходится менее 5% веса.

Принципы лечения БЭН: 1.Устранение, по возможности, причин БЭН 2.Организация режима, ухода 3.Оптимальная диетотерапия 4.Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы) 5.Стимуляция защитных сил организма 6.Предупреждение и лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Дети нуждаются в создании оптимального режима дня, соблюдении оптимального санитарно-гигиенического режима в помещении (проветривание, влажная уборка). Температура в помещении должна поддерживаться в диапазоне 24-26° С. Организуют тщательный уход за кожей и видимыми слизистыми оболочками, показаны теплые ванны, прогулки на свежем воздухе.

Общие принципы диетотерапии БЭН: 1. Омоложение диеты - использование женского молока и кислых молочных смесей, которые используются для детей более раннего возраста. В зависимости от причины БЭН возможна диетотерапия с использованием специализированных лечебных молочных и безмолочных смесей, лечебных продуктов на основе изолята соевого белка, гидролизата белков. 2. Увеличение частоты кормлений до 7-8-10 (соответственно при БЭН 1-2 и 3 степени). 3. Принцип трехфазного питания: 1. Период выяснения пищевой толерантности. В это время постепенно увеличивают объем основной смеси (по10-20 мл на 1 кормление ежедневно), доводя его в конце периода до должного по возрасту. 2. Период переходного питания. Увеличивают объем пищевой нагрузки за счет более калорийной пищи, уменьшают количество кормлений. 3. Период усиленного (оптимального) питания. На 1 кг фактической массы ребенок получает 140-160 ккал/кг при легкой БЭН и 160-180-200 ккал/кг при средней тяжести и тяжелой БЭН, количество белка до 3,5 – 4,0 г/кг/сут.

Легкая БЭН Период выяснения толерантности длится 1-2 дня. 1-й день назначают 2/3 суточной потребности в пище (100 ккал/кг/сут; белка -2 г/кг/сут). 2-й день - 4/5 суточного количества. 3-й день полное суточное количество пищи. Расчет питания производится на должную массу

тела. При дефиците в пище определенных ингредиентов проводится соответствующая коррекция. Назначают ферментные препараты, витамины курсом до 1 мес., пребиотики, массаж. Лечение легкой БЭН при отсутствии сопутствующих заболеваний проводится в домашних условиях.

БЭН средней тяжести В 1-й день лечения суточный объем пищи соответствует 1/2 от возрастной нормы (75-80 ккал/кг/сут; белка -1,5 г/кг/сут). Еще половину суточного объема возмещают за счет овощных и фруктовых отваров, сбалансированных электролитных растворов. Количество кормлений увеличивают на 1-2 от возрастной нормы. Период выяснения толерантности к пище длится до 7 дней. На 2 неделе объем пищи соответствует суточной возрастной потребности. Постепенно уменьшают число кормлений, увеличивают калораж. Расчет питания по белкам и углеводам производится на должную массу, а жиров на фактическую массу. Тяжелая БЭН Продолжительность этапа выяснения толерантности к пище – 10-14 дней. В первые сутки пищевой рацион составляет 1/3 возрастной суточной потребности (60 ккал/кг/сут; белка -0,6-0,7 г/кг/сут). Число кормлений увеличено до 10, без ночного перерыва. Остальные 2/3 суточной потребности обеспечивают жидкостью (овощные и фруктовые отвары, электролитные растворы, парентеральное питание). На 3-й неделе увеличивают интенсивность кормлений, уменьшают их количество. В период усиленного питания белки и углеводы рассчитываются на фактическую массу + 20%, жир - на фактическую. Увеличение пищевой нагрузки производят 1 раз в 3-4 дня под контролем копрограммы. При анорексии, низкой толерантности к пище назначают частичное парентеральное питание - аминокислотные смеси, растворы инсулина с глюкозой 1 ЕД/5 г глюкозы.

При гипотрофии II и гипотрофии III степени лечение проводится в условиях стационара в среднем в течение 1 месяца.

Основные направления медикаментозной терапии: 1. Заместительная ферментотерапия. Для стимуляции процессов пищеварения применяют соляную кислоту с пепсином. При наличии нейтрального жира в копрограмме показаны препараты, содержащие панкреатин. Коррекция дисбиоза (пробиотики - симбитер, бифидумбактерин, лактобактерин и т. д.). 2. Парентеральное питание проводится при формах гипотрофии, сопровождающихся явлениями мальабсорбции, а также ввиду тяжести состояния. Назначают белковые препараты для парентерального питания - альвезин, левамин, белковые гидролизаты, альбумин. При наличии показаний жировые эмульсии. 3. Коррекция водно-электролитных нарушений и ацидоза. Назначаются инфузии глюкозо-солевых растворов, поляризующая смесь. 4. Анаболические препараты применяют с осторожностью, так как в условиях дефицита питательных веществ их применение может вызвать глубокие нарушения белкового и других видов обмена. Обычно назначается ретаболил 1 мг/кг веса раз в 2-3 недели. Анаболическими свойствами обладает карнитина хлорид. Витаминотерапия осуществляется со стимулирующей и заместительной целью - вит. В1,В6,А, PP,B15, B5, E и др., При тяжелых формах гипотрофии витамины назначаются парентерально. 5. Стимулирующая и иммунотерапия. При клинических проявлениях инфекционного процесса примненяется пассивная иммунотерапия - нативная плазма, плазма, обогащенная специфическими антителами (антистафилококковая, антисинегнойная и др.),

иммуноглобулины. В период реконвалесценции - неспецифические иммуностимуляторы, адаптагены. Проводится лечение рахита, железодефицитной анемии. Проводят курс массажа (№20). Приведенные выше рекомендации носят схематичный характер, так как по образному выражению больной гипотрофией не вылечивается, а выхаживается.

Профилактика БЭН • Своевременное лечение генитальной и экстрагенитальной патологии будущей матери, соблюдение гигиенических условий труда и быта. • Сохранение естественного вскармливания, рациональное возрастное вскармливание. • Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста) особенно у детей находящихся на искусственном вскармливании. • Адекватное лечение патологии детского возраста (особенно сопровождающейся диареей и мальабсорбцией).

6.Средства самоконтроля: 1.. Суточная профилактическая доза витамина Д при назначении его курсами для доношенного ребенка составляет (в МЕ):

А. 200 В. 500 С. 1000 Д. 2000 Е. 4000 2. Нормальный уровень кальция в крови составляет (в мМоль/л) : А. 1,45- 2,1 В. 2,0 – 2,25 С. 2,25 – 2, 5 Д. 2,45 – 2,8 Е. 3, 0 – 3,35 3. Кальцидиол синтезируется в А. Мышцах В. Коже С. Кишечнике Д. Почках Е. Печени 4. При гипервитаминозе Д целесообразно назначение: А. адреналина В. преднизолона С. тироксина Д. панкреатина Е. паратгормона 5. Первые признаки рахита у доношенного ребенка появляются в возрасте: А. 1- 1,5 недели В. 2 – 3 недели С. 1 мес. Д. 2-3 мес. Е. 4-5 мес. 6. Положительная проба Сулковича свидетельствует о: А. Гиперфосфатурии В. Гиперкалийурии С. Гиперкальцийурии Д. Гипераминоацидурии Е. Верного ответа нет 7. Какое исследование необходимо проводить при увеличении пищевой нагрузки во время диетотерапии БЭН: А. Общий анализ крови В. Общий анализ мочи С. Копрограмма Д. Определение белкового спектра крови Е. Определение общего азота и мочевины крови 8. В формировании внутриутробной гипотрофии играет роль: A. Геномные и хромосомные мутации В. Инфицирование плода B. Курение, алкоголизм матери Д. Эндокринная патология матери

Е. Все выше перечисленное 9. Период выяснения толерантности к пище при легкой БЭН составляет: А. 12 часов В. 1 день С. 1-3 дня Д. 2-4 дня Е. 3-5 дней 10. Какой режим питания следует выбрать в первой фазе диетотерапии при тяжелой БЭН A. 6 раз через каждые 3,5 часа с ночным перерывом B. 7 раз через 3 часа с ночным перерывом C. 8 раз каждые 2,5 часа с ночным перерывом Д. 8 раз каждые 3 часа без ночного перерыва Е. до 10 раз через каждые 2- 2,5 часа 11. У ребенка 4-х месяцев диагностирована БЭН средней степени тяжести. Какому диапазону соответствует масса тела данного ребенка? A. от медианы до -1σ B. -1σ - -2σ C. -2σ - -3σ D. менше -3σ

12. У ребенка 5 месяцев на естественном вскармливании диагностирована БЭН I ст. Какая наиболее вероятная из перечисленных причина формирования БЭН? А. Неправильный режим кормления В. Не соответствующий возрасту рацион С. Гипогалактия у матери Д. Ферментопатия у ребенка Е. Внутриутробное инфицирование

Правильные ответы к тестовым заданиям 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Д С Е В Д С С Е С Е С С Задачи Задача 1. На приеме педиатр осматривает ребенка 4-х месяцев. У ребенка проявления рахита средней степени тяжести, острое течение. 1. Какие вопросы следует задать матери для выяснения причины возникновения заболевания? 2. Какая лечебная доза витамина Д должна бать назначена? Ответ: 1. Характер вскармливания, режим дня, прогулки (инсоляция); проводится ли специфическая профилактика рахиита; нет ли патологии ЖКТ, печени, почек; проводилась ли антенатальная профилактика рахита 2. 4000 МЕ в сутки 30-45 дней Задача 2. Ребенку 3 месяца. Родился недоношенным с массой 1400. Получает профилактическую дозу витамина Д 1000 МЕ ежедневно с 3-х недельного возраста. Вскармливается грудным молоком. Других препаратов не получает. Отмечается облысение и уплощение затылка, начинает формироваться гаррисонова борозда, выражена мышечная гипотония. 1. Какая возможная причина формирования рахита 2. Какие изменения содержания фосфора и кальция следует ожидать в данном случае Ответ: 1. Дефицит солей кальция и, особенно, фосфатов 2. У недоношенных детей рахит начинает проявляться уже на 1-м месяце жизни, когда отмечается значительная гипофосфатемия и гипокальциемия. Вследствие активации паратгормона кальций вымывается из кости, обусловливая остеомаляцию, и его концентрация в крови повышается, а дефицит фосфатов сохраняется, если ребенок не получает дополнительно соли кальция и фосфатов. Задача 3. Ребенок 4 месяца, с массой тела при рождении 3350.0 г два месяца назад перенес острую кишечную инфекцию, лечился в стационаре. После выписки из стационара отмечаются неустойчивый стул и срыгивания, периодически снижение аппетита. На момент осмотра масса тела - 4700.0 г, снижен тургор тканей, истончен подкожный жировой слой на туловище и конечностях. Имеется мышечная гипотония, гепатомегалия. Предварительный диагноз: белково-энергетическая недостаточность II степени. 1. Какие еще параметры физического развития необходимы для оценки статуса питания? 2. Как следует кормить данного ребенка? 3. Какие лабораторные исследования следует назначить? Ответ: 1. длина тела, соотношение маса/длина тела, индекс массы тела 2. При умеренной БЭН число кормлений увеличивают до 7-8 в сутки; суточный объем пищи составляет ½ от должного для этого возраста. Период выяснения толерантности к пище длится до 7 дней. На 2 неделе объем пищи соответствует суточной возрастной потребности. Постепенно уменьшают число кормлений, увеличивают калораж. Расчет питания по белкам и углеводам производится на должную массу, а жиров на фактическую массу. 3. Ан.крови общий, биохимическое исследование крови, ан.мочи общий, копрограмма, посев кала на дизбиоз

WHO

Child

Grow

th Sta

ndar

ds

віднародж

ення

до2-хр

оків

(z-sc

ores

)

4550556065707580859095

4550556065707580859095

12

34

56

78

910

111

23

45

67

89

1011

Довж

инат

іладо

віку,дів

чатка

Місяцідовжинатіла(см)

1рік

Народж

ення

2роки

Вік(повніміся

цііроки)

-2 -33 02

WHO

Child

Gro

wth

Stan

dards

234567891011121314151617

234567891011121314151617

12

34

56

78

910

111

23

45

67

89

1011

віднародж

ення

до2років

(z-s

core

s)

Маса(кг)

Вік(повніміся

цііроки)

1рік

Народж

ення

2роки

Міся

ці

-2 -33 2 0

Маса до

віку

, дівч

атка

WHO

Child

Gro

wth

Stan

dards

Масад

одовж

инитіл

а,дівчатка

віднародж

ення

до2років

(z-s

core

s)

довж

инатіл

а(см)

Маса(кг)

4550

5560

6570

7580

8590

9510

010

511

0

24681012141618202224

24681012141618202224

-2 -33 1 -12 0

WHO

Chil

dGro

wth S

tanda

rds

Індекс

маси

тіла

(ІМТ)

,дівч

атка

від на

родж

ення

до

2 років

(z-sc

ores

)

Вік(повніміся

ціта

роки

)

ІМТ(кг/м2)

2роки

1рік

Народж

ення1

23

45

67

89

1011

12

34

56

78

910

11Міся

ці

10111213141516171819202122

10111213141516171819202122

-2 -33 1 -12 0

WH

OC

hild

Gro

wth

Stan

dard

s

-3-2-10123

30323436384042444648505254

30323436384042444648505254

Місяці

24

68

102

46

810

24

68

102

46

810

24

68

10

Обвід

голови

до віку

, дівчатка

від народж

ення

до

5 років

(z-s

core

s)

Обвід голови(см)

Вік(повнімісяцііроки

)1рік

Народже

ння

2роки

3роки

4роки

5років

WHO

Child

Gro

wth S

tanda

rds

віднародж

ення

до2-хр

оків

(z-sc

ores

)

Міся

ці

4550556065707580859095

4550556065707580859095

12

34

56

78

910

111

23

45

67

89

1011

Довжинатіла/зріст(см)

Довж

инат

іла/зр

істдо

віку,хлопчики

1рік

Народж

ення

2роки

Вік(повніміся

цііроки)

-2 -33 02

WHO

Child

Gro

wth S

tanda

rds

віднародж

ення

до2р

оків

(z-sc

ores

)

234567891011121314151617

234567891011121314151617

12

34

56

78

910

111

23

45

67

89

1011

Маса(кг)

Маса

довік

у,хлопчики Вік(повніміся

цііроки)

1рік

Народж

ення

2роки

Місяці

-2 -32 03

WHO

Child

Gro

wth

Stan

dards

Масад

одовж

инитіл

а,хлопчики

віднародж

ення

до2років

(z-s

core

s)

довж

инатіл

а(см)

Маса(кг)

4550

5560

6570

7580

8590

9510

010

511

0

24681012141618202224

24681012141618202224

-2 -33 1 -12 0

WHO

Child

Grow

thSt

anda

rds

Індекс

масит

іла (ІМТ)

, хлопчики

Від народж

ення

до

2 років

(z-s

core

s)

Вік(повніміся

ціта

роки

)

ІМТ(кг/м2)

2роки

1рік

Народж

ення1

23

45

67

89

1011

12

34

56

78

910

11МІся

ці

10111213141516171819202122

10111213141516171819202122

-2 -33 1 -12 0