小脳失調を主徴とする進行性核上性麻痺（PSP-C）の概念と

臨床診断基準案

PSPの多彩な病型

PSP-Cの疾患概念

PSP-Cの臨床診断基準案

概 要

PSPの多彩な病型

概 要

Arch Neurol 10; 333-359, 1964

原 著

原著報告から50年

２つの病型の提唱（Williams DR et al. 2005）

Richardson 症候群核上性眼球運動麻痺

姿勢反射障害・転倒

認知機能障害

男性に多い

罹病期間 5.9 年

PSP-parkinsonism左右差を有する発症

振戦・無動

L-DOPA 有効

性差なし

罹病期間 9.1 年

Richardson症候群とPSP-P

RS54%PSP-P

32%

Others 14%

103名

さらに多数の病型が報告される

PSP-P: PSP with parkinsonism, PSP-PAGF: PSP with pure akinesia and gait freezing, PSP-FTD: PSP with frontal-type dementia, PSP-PLS: PSP with primary lateral sclerosis, PSP-AOS: PSP with progressive apraxia of speech, PSP-CBS: PSP with corticobasal syndrome, PSP-C: PSP with cerebellar ataxia

PSP-Cの疾患概念

概 要

• RS: PSP-P: その他＝

10 : 8 : 4

• PSP-Pは少なくない

• 各病型の臨床像は既報通り

その他の４例？

Kanazawa M et al. Mov Disord 24:1312-1318, 2009

脳研究所 PSP 22例の検討 ①

RS, 45%

PSP-P, 36%

Others, 19%

• その他4例の内訳

– 小脳症状３例 （いずれも初期から出現，主徴）

– 大脳皮質症状１例（発話失行，着衣失行）→ PSP-CBS

Kanazawa M et al. Mov Disord 24:1312-1318, 2009

脳研究所 PSP 22例の検討 ②

Kanazawa M et al. Mov Disord 24:1312-1318, 2009

小脳型PSPの病理

Patient 1

歯状核

小脳皮質

Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 18:677-679, 2012.

プルキンエ細胞内のタウ沈着

Patient 2

Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 18:677-679, 2012.

病初期には目立たない小脳萎縮と，橋小脳槽の経時的拡大

Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 18:677-679, 2012.

進行期に明らかになる humming bird sign

小脳症状を主徴とするPSPの既報について

診断 性別発症年齢（歳）

罹病期間（年）

初発症状 画像検査における萎縮部位

自験例1 病理 F 64 5 歩行時のふらつき 小脳（虫部，半球）

自験例2 病理 M 72 4 歩行時のふらつき 小脳，上小脳脚

自験例3 病理 M 73 4 歩行時のふらつき N/ASteele et al. 病理 M 62 5 歩行時のふらつき N/A

神田，他 病理 F 64 5 つまずきやすい 小脳

水谷，他 病理 M 57 8 歩行時のふらつき 小脳

竹内，他 病理 M 69 7 転びやすい 前頭葉，脳幹

森，他 病理 F 71 13 歩行障害 N/A稲垣，他 病理 M 72 3 歩行障害，構音障害 小脳

饗場，他 病理 M 61 5 右足引きずり，転倒しやすい，書字困難

小脳，橋

Ohashi et al. 病理 M 57 7 歩行障害 小脳，脳幹

齊藤，他 病理 M 80 5 歩行障害 小脳（左），上小脳脚（左），中脳被蓋

森，他 病理 F 63 9 失調歩行 N/A

下畑ら．Annual review 神経 2012

病理診断されている症例：10例

日本語論文，学会抄録には報告あり

診断 性別発症年齢（歳）

罹病期間（年）

初発症状 画像検査における萎縮部位

中山，他 臨床 M 61 6 後方への転倒 N/A

藤本，他 臨床 M 60 6 酩酊様歩行，後方への転倒

小脳（軽度）

平居，他 臨床 M 66 N/A 歩行時のふらつき 中脳被蓋，前頭側頭葉（小脳萎縮なし）

大石，他 臨床 M 71 3 歩行時のふらつき， 構音障害

中脳被蓋，中小脳脚（小脳萎縮なし）

戸根，他 臨床 M 60 7 歩行時のふらつき 小脳（軽度），橋被蓋

見市，他 臨床 M 68 5 歩行時のふらつき小脳（半球），上小脳脚，中脳・橋被蓋，前頭葉，視床

沖野，他 臨床 F 66 2 歩行時のふらつき， 左手指の動作拙劣

小脳（虫部，半球上面），中脳被蓋，前頭葉

代田，他 臨床 M 71 4 易転倒，嚥下障害 中脳被蓋

下畑ら．Annual review 神経 2012

小脳症状にて発症し，最終臨床診断がPSPであった症例：8例

日本語論文，学会抄録には報告あり

①男性が多い（男女比16:5）

②罹病期間は3年から13年とさまざま

③小脳症状は失調歩行を呈する症例が多いが，四肢失調を

合併する症例や，逆に四肢失調が目立つ症例も存在する

④四肢失調に左右差を認める症例が存在する

⑤口蓋，眼球，咽頭におけるミオクローヌスを合併しうる

小脳型PSPの臨床的特徴

既報の画像

水谷ら．モダンコンセプト神経内科２（医学書院 1992）

稲垣ら．脳神経48;1037-45, 1996

饗場ら．神経内科56;230-3, 2001

OPC 病変の目立つ症例の画像所見

① SCDと診断される時期に，小脳萎縮が目立たない

②進行すると小脳全体が小型化し，橋小脳槽が拡大する

③進行すると humming bird signを認める

④ Hot cross bun signを認めた症例はない

小脳型PSPの画像の特徴

PSP-Cの臨床診断基準案

概 要

Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 2013;19:1149-51.

MSA-C の鑑別は可能か？

• 病理学的に診断の確定した小脳型PSP ４例と，

MSA-C 11例の発症２年以内の臨床像について

比較する

Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 2013;19:1149-51.

MSA-C の鑑別は可能か？

Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 2013;19:1149-51.

小脳型PSPとはどのような疾患か？

① MSA-C と比べ高齢で，小脳性運動失調にて

発症し，発症２年以内で

②易転倒性を認め，

③核上性眼球運動障害を伴うことが多く，

④自律神経障害を合併しない

この論文の中で初めて PSP-C という名称を使用

必須項目

A 緩徐進行性

B 40歳以上の発症

C 垂直性核上性注視麻痺

D 発症2年以内の体幹かつ四肢の失調

E 発症2年以内の転倒を伴う姿勢保持障害

Probable PSP-C ： A+B+C+D+E

Possible PSP-C ： A+B+D+E

除外項目

著明な自律神経異常症 *

頭部 MRI での hot cross bun sign

* Gilman分類の probable MSA に従う

PSP-C の臨床診断基準案

尿失禁（男性では陰萎を伴う），もしくは起立性低血圧（起立後3分以内の収縮期30 mmHgまたは拡張期15 mmHg以上の低下）の少なくともひとつ

→ 尿失禁を本当に認めないか，今後の確認が必要

• 本邦には小脳型PSPが存在する．

• 小脳性運動失調を認めるものの，小脳萎縮

が目立たない症例では検討を要する．

• PSP-C の診断基準案を作成した．今後，症例

の集積と，診断基準の検証を行う必要がある．

総 括