Anemia Hemolitik Autoimun

Apriandy Pariury 102011299

Anemia Hemolitik AutoimunSkenario Seorang wanita 25 thn datang dengan keluhan mudah lelah sejak 3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat. Demam, mual, muntah, BAK & BAB tidak ada keluhan. Pada PF didapat konjungtiva anemis, sklera ikterik, lien/limpa teraba schufner 2.Hipotesa Pasien tersebut diduga menderita anemia hemolitik autoimunAnamnesisIdentitasKeluhan utama : mudah lelah sejak 3 minggu yang laluR.penyakit sekarang : pasien merasa mudah lelah sejak 3 minggu, demam, mual, muntah, BAB & BAK tidak ada keluhanR.penyakit dahulu : -Alergi : -R.pengobatan: -Alcohol: -Merokok: -R.keluarga: -R.sosial: -Apakah merasa pusing?Apakah merasa berdebar-debar?Apakah ada perdarahan atau trauma?Apakah baru mendapat transfusi darah?Apakah keluhan baru pertama kali atau sudah berulang kali?Disfagia?Gangguan neurologis?Tanda-tanda infeksi, demam dsb?Pemeriksaan fisik Keadaan umum : tampak pucatTTV : suhu, tekanan darah, nadi, pernapasanKepala & leher : konjungtiva anemis, sklera ikterikThorak : -Abdomen : lien teraba schufner IIEkstremitas : -Pemeriksaan penunjangDarah rutin : Hb, Ht, jumlah eritrositBilirubin serum : peningkatan kadar bilirubin indirekCoombs test : untuk menguji adanya antibodi pada sel darah merahElektroforesis HbDiagnosis kerjaAnemia hemolitik autoimunAnemia hemolitik autoimun (AHA)Merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap SDM sehingga umur SDM pendekBerdasarkan sifat reaksi antibodi, AHA dibagi 2 golongan : 1. AHA tipe hangat 2. AHA tipe dinginAHA tipe hangatAutoantibodi bereaksi optimal pada suhu tubuh (37oC). Autoantibodi ini berasal dari kelas IgGPaling sering ditemukan pada wanita dewasaGejala yang menonjol adalah anemia, demam, ikterus dan splenomegali. Dan semua gejala tersebut hilang timbulHb sering dijumpai dibawah 7 g/dl

AHA tipe dinginAutoantibodi ini bereaksi optimal dibawah suhu tubuh (4oC). Antibodi berasal dari kelas IgMSering terjadi aglutinasi pada suhu dingin, hemolisis berjalan kronik. Anemia biasanya ringan dengan Hb 9-12 g/dlDiagnosis bandingThalasemiaAnemia defisiensi G6PDSferositosis herediterThalasemiaSuatu kelainan hemoglobinopati, yaitu kelainan pada pembentukan rantai globin pada hemoglobinMerupakan penyakit herediterPasien pucat, ikterik, hepatosplenomegali, facies thalasemia dan gangguan pertumbuhan tulangAnemia def G6PDSuatu kelainan anemia akibat berkurangnya enzim G6PD. Enzim G6PD mempertahankan membran eritrosit dari oksidan, jika enzim tersebut berkurang maka SDM mudah lisis.Gejalanya umum seperti gejala anemia hemolitik, seperti ikterus, splenomegali.Ditemukan heinz bodies pada apusan darah tepiSferositosis herediterKelainan utama adalah terdapatnya defek pada protein penyusun membran SDM, akibat defisiensi spectrin, ankryn. Sehingga bentuk eritrosit menjadi abnormalGejala anemia, ikterus, splenomegaliTes Coombs negatifPada apusan darah tepi ditemukan bentuk SDM bulat seperti donatManifestasi klinisFatigJantung berdebarMata berkunang-kunangTinitusKaki terasa dinginSesak napasKonjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan dibawah kuku pucatIkterus, hepatomegali, splenomegaliEtiologiIdiopatikKemungkinan terjadi gangguan central tolerance, dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residualPatofisiologiKarena sebab yg belum diketahui, akibat gangguan regulasi imun, terbentuk antibodi terhadap SDM. Sehingga akan mudah difagosit oleh makrofag terutama pada lien dan hati.Atau melalui aktivitas komplemen, setelah teraktivasi oleh IgM atau IgG. Maka akan terbentuk MAC, dan permeabilitas membran meningkat menyebabkan sel bengkak dan lisis.EpidemiologiDiperkirakan lebih dari 30% penduduk dunia atau 1500 juta orang menderita anemia dengan sebagian besar tinggal di daerah tropic.Anak prasekolah 30-40%, anak sekolah 25-35%, perempuan dewasa tidak hamil 25-35%, wanita hamil 50-70%, pria dewasa 20-30%Di klinik terutama penyakit dalam, anemia hemolitik paling sering dijumpai adalah anemia hemolitik autoimunPenatalaksanaan Terapi steroid prednison 1-2mg/kg BB/hari, jika respon baik lalu ditappering off hingga 10-20mg/hari. SplenektomiImunosupresan : azatioprin 50-200mg/hari atau siklofosfamid 50-150mg/hari. Transfusi darah dilakukan jika keadaan anemia mengancam jiwaPencegahan Tidak ada yang dapat dilakukan, tetapi jika termasuk anemia hemolitik tipe dingin dapat menghindari pajanan udara dinginKomplikasi Gagal ginjal kronisSplenomegaliDisfungsi heparKeracunan besi

PrognosisHanya sebagian kecil yang mengalami penyembuhan komplit, dan sebagian besar perjalanan penyakit berlangsung kronik, namun terkendaliPasien dengan sindrom kronik memiliki survival yang baik dan cukup stabilSurvival 10 tahun berkisar 70%, mortalitas 5-10 tahun sebesar 15-25%KesimpulanAnemia merupakan suatu gejala dan bukanlah penyakit, maka dari itu pasien dengan anemia perlu dicari penyebab dasarnyaAnemia hemolitik autoimun terjadi ketika terbentuk antibodi terhadap sel eritrosit, sehingga eritrosit mudah lisis sebelum waktunya