PORTAL

HİPERTANSİYON

Portal ven kan akımı: 1000 – 1200 ml/dakPortal ven kan akımı: 1000 – 1200 ml/dak Portal ven karaciğere gelen oksijenin %72’sini taşırPortal ven karaciğere gelen oksijenin %72’sini taşır Normal portal ven basıncı 7 mmHg, 10 mmHg’nin üzerine Normal portal ven basıncı 7 mmHg, 10 mmHg’nin üzerine

çıkması patolojikçıkması patolojik Portal ven ve hepatik venler (vena cava inferior) arasındaki Portal ven ve hepatik venler (vena cava inferior) arasındaki

basınç farkına portal basınç gradienti denilir, genellikle bu basınç farkına portal basınç gradienti denilir, genellikle bu gradient 12 mmHg’nin üzerine çıkınca komplikasyonlar gradient 12 mmHg’nin üzerine çıkınca komplikasyonlar görülürgörülür

Hepatik ven akımı 1600 ml/dak.dır, basıncı 4 mmHg’dır.Hepatik ven akımı 1600 ml/dak.dır, basıncı 4 mmHg’dır. Hepatik arter akımı 400 ml/dak.dır, basıncı 100 mmHg’dır.Hepatik arter akımı 400 ml/dak.dır, basıncı 100 mmHg’dır.

karaciğer

portal ven

pankreas

superior mezenterik ven

inferior mezenterik ven

splenik ven

sağ gastrik ven

sol gastrik ven

Portosistemik Şantlar

Normalde portal vendeki kanın hepsi hepatik venlerden Normalde portal vendeki kanın hepsi hepatik venlerden geçer, sirozda ise bu oran %13 olup kalanı kollateraller geçer, sirozda ise bu oran %13 olup kalanı kollateraller gider. Bunlar:gider. Bunlar:

1.1. Grup I. Koruyucu epitelin emilim yapan epitelle Grup I. Koruyucu epitelin emilim yapan epitelle birleştiği yerlerbirleştiği yerler

A)A) Kardiyada sol gastrik ve kısa venler ile kaval sistemin Kardiyada sol gastrik ve kısa venler ile kaval sistemin interkostal, diyafragma-özefagial ve azigos minör interkostal, diyafragma-özefagial ve azigos minör venlerin anastomozları sonucu özefagus alt ucu ve venlerin anastomozları sonucu özefagus alt ucu ve midenin üst kısımlarında varisler oluşur.midenin üst kısımlarında varisler oluşur.

B)B) Anusta portal sistemin superior hemoroidal ven ile kaval Anusta portal sistemin superior hemoroidal ven ile kaval sistemin orta ve alt hemoroidal venlerinin ağızlaşması sistemin orta ve alt hemoroidal venlerinin ağızlaşması rektal varislere neden olur. rektal varislere neden olur.

Portosistemik Şantlar

2. Grup II. Ligamentum falsiforme içinde fetusun umblikal 2. Grup II. Ligamentum falsiforme içinde fetusun umblikal dolaşımını sağlayan para-umblikal venler doğum sonrası dolaşımını sağlayan para-umblikal venler doğum sonrası tam oblitere olmamışlarsa göbekteki venlerle birleşerek tam oblitere olmamışlarsa göbekteki venlerle birleşerek kaput meduza görünümünü oluştururlar.kaput meduza görünümünü oluştururlar.

3. Grup III. Abdominal organların retroperitoneal dokular 3. Grup III. Abdominal organların retroperitoneal dokular veya karın duvarı ile birleştiği alanlardaki kollateraller veya karın duvarı ile birleştiği alanlardaki kollateraller karaciğerden diyafragmaya giden venler, lineo-renal karaciğerden diyafragmaya giden venler, lineo-renal ligament ve omentumdaki venlerden oluşur.ligament ve omentumdaki venlerden oluşur.

4. Grup IV. Portal venöz kan sol renal vene taşınır; bu da ya 4. Grup IV. Portal venöz kan sol renal vene taşınır; bu da ya direkt yolla kanın splenik vene karışması veya direkt yolla kanın splenik vene karışması veya diyafragmatik, pankreatik, sol adrenal veya gastrik venler diyafragmatik, pankreatik, sol adrenal veya gastrik venler aracılığı ile gelişir. aracılığı ile gelişir.

PORTAL HİPERTANSİYONDA SPLANİK DOLAŞIM

PORTO-SİSTEMİK KOLLATERALLER

Normalde olan bağlantıların genişlemesi ile oluşurlar

PORTO-SİSTEMİK KOLLATERALLER

Kollaterallerin oluşmasının nedeni kollaterallerde rezistansın intrahepatik damarlardakinden daha az olamasıdır

PORTAL HİPERTANSİYONUN GELİŞMESİ

Portal akımda obstruksiyonPortal akımda obstruksiyon

Portal HipertansiyonPortal Hipertansiyon

Portosistemik şantlarPortosistemik şantlar

Vazodilatörlerin hepatik klerensinde azalmaVazodilatörlerin hepatik klerensinde azalma

Splanik arteriolar dirençte azalmaSplanik arteriolar dirençte azalma

Splanik kan akımında artmaSplanik kan akımında artma

Portal HT portal akıma artan direnç ve portal venöz akım volumündeki artım sonucudur

P = Q x RP = Q x R

intrahepatik direnç kollateral dirençintrahepatik direnç kollateral direnç

>> normal > normal intrahepatik direnç >> normal > normal intrahepatik direnç

Portal akıma direnç ( R ) Portal kan akımı ( Q )Portal akıma direnç ( R ) Portal kan akımı ( Q )

Portal HipertansiyonPortal Hipertansiyon

PORTAL HİPERTANSİYONDA MEKANİZMALAR

Vazodilatörlerin Vazodilatörlerin ReseptörVazodilatörlerin Vazodilatörlerin Reseptör

yapımında artma klerensinde azalma mekanizmalarıyapımında artma klerensinde azalma mekanizmaları

Humoral vazodilatatör Humoral vazokonstriktörlere Humoral vazodilatatör Humoral vazokonstriktörlere

düzeyinde artma azalan reaksiyondüzeyinde artma azalan reaksiyon

Plazma volüm Vazodilatasyon Lokal endotelyalPlazma volüm Vazodilatasyon Lokal endotelyal

ekspansiyonu regülasyonekspansiyonu regülasyon

Hiperdinamik sirkülasyonHiperdinamik sirkülasyon

Portal Hipertansiyonda Sistemik Sirkülasyon Hiperdinamiktir

Sirotik Farelerde Portal Venöz Akımda Artma

Deneysel Sirozda İntrahepatik Dirençte artma

Portal Hipertansiyon genellikle Portal Kan Akımına Artan Dirençle Başlar

Prehepatik Portal HT Nedenleri

Portal venPortal ven TrombozTromboz Tümör invazyonu veya kompresyonuTümör invazyonu veya kompresyonu

Splenik venSplenik ven TrombozTromboz Tümör invazyonu veya kompresyonuTümör invazyonu veya kompresyonu

Artmış portal kan akımıArtmış portal kan akımı İdiopatik tropikal splenomegaliİdiopatik tropikal splenomegali Arteriovenöz fistüllerArteriovenöz fistüller

Hepatik Portal HT Nedenleri

PostsinüzoidalPostsinüzoidal Venookluziv hastalıkVenookluziv hastalık Alkolik sentral hyalin sklerozAlkolik sentral hyalin skleroz

SinüzoidalSinüzoidal SiozSioz NonsirotikNonsirotik

Akut alkolik hepatitAkut alkolik hepatit Sitotoksik ilaçlarSitotoksik ilaçlar Vitamin A intoksikasyonuVitamin A intoksikasyonu

PresinüzoidalPresinüzoidal ŞistozomiazisŞistozomiazis Erken primer bilier sirozErken primer bilier siroz Kronik aktif hepatitKronik aktif hepatit Konjenital hepatik fibrozisKonjenital hepatik fibrozis SarkoidozSarkoidoz Toksinler: vinil klorid, Toksinler: vinil klorid,

arsenik, bakırarsenik, bakır İdiopatik portal hipertansiyonİdiopatik portal hipertansiyon

Posthepatik Portal HT Nedenleri Kalple ilgili olanlarKalple ilgili olanlar

Atrial basınç artışı (ör. Kostriktif perikardit)Atrial basınç artışı (ör. Kostriktif perikardit) İnferior vena cava ile ilgili olanlarİnferior vena cava ile ilgili olanlar

WeblerWebler Tümör invazyonuTümör invazyonu tromboztromboz

Hepatik venlerle ilgili (Budd-Chiari sendromu) olanlarHepatik venlerle ilgili (Budd-Chiari sendromu) olanlar TrombozTromboz WebWeb Tümör invazyonuTümör invazyonu

Portal Hipertansiyon ÖrnekleriINTRAHEPATİK

Portal Hipertansiyon Örnekleri

POSTHEPATİK

Portal venöz akımda artmaya bağlı portal HT nadirdir

Deneysel sirozda intrahepatik dirençte artma

Kollaterallere Rağmen Portal HT Devam Eder

Portal HT’de portal venöz akımın normalleşmesi basıncı azaltır ancak normale getirmez

Presinuzoidal portal HT’de Wedged hepatik venöz basınç (WHVP) ve hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) normaldir

Sinuzoidal portal HT’de Wedged hepatik venöz basınç (WHVP) ve hepatik venöz basınç gradienti (HVPG) yüksektir

Postsinuzoidal portal HT’de Wedged hepatik venöz basınç (WHVP) ve hepatik venöz basınç gradienti (HVPG)yüksektir

Gastroözefagial Varisler

Gastroözefagial varislerin anatomik dağılımıGOV1= özefagial varisle birlikte küçük kurvaturda, GOV2= özefagial varisle birlikte büyük kurvaturda,İzole tip 1(IGV1) = fundusta,IGV2 = midenin her hangi bir yerinde

Varisler çaplarına ve özefagustaki yaygınlıklarına göre gruplanırlar.A = Varisler özefagus lümenini doldurma oranına göre sınıflanır B = Küçük, orta ve büyük varisler sırasıyla özefagus lümeninin< %30, %30 – 50 ve > %50’sini doldurur.

Özefagus varislerinde kanama riski

KANAYANLAR KANAMAYANLAR

Submukozal özefagial varisler subserozal paraözefagial damarlara kas tabakasının içindeki küçük damarlarla bağlanırlar. . Submukozal varisler genişlemeye meyillidirler, inspirasyonda genişlerler ve akın aşağı doğru olur, ekspirasyonda ise kollabe olurlar ve akım yukarı doğru olur. Oluşan bu turbulansla lateral basınç artar ve damarlar genişler.

Varislerde dopler. Çizginin üzerinde kan akımı yukarı, altında aşağı doğrudur.Üçgenin açık kısmı inspirasyonu gösteriyor.

A. Bazı varislerdeki akım yukarı doğruB. B. Hastalarda kan akımı hep aşağı yöneC. Hastalarda inspirasyon ve ekspirasyonda farklılık

gösteriyor

Azigos kan akımı özefagus varislerinden olan kan akımını gösterir. Normalde 175 ml/dak, sirozda 700 ml/dak kadardır.

Gastroözefagial Varislerden Kanamada Mortalite Yüksektir

1. Varis Kanamasında

mortalite

(%)

Varis Kanamalı Hastaların Sayısı

Femoral arter yolu ile çölyak aks kateterize edilerek kontrast madde splenik arter veya superior mezenterik artere verilir. Ayrıca dalağa kontrast enjekte ederek splenik ven görüntülenebilir.Ekstrahepatik portal venede obstrüksiyon düşünülüyorsa koagülasyon parametreleri uygunsa splenik venografi tercih edilmelidir.

.

Portal ven obstruksiyonu. Dalağa kontrast verildikten sonra karaciğere gelmemekte ve oklarla gösterilen kollateraller dolmaktadır.

Normal

Varis Kanamasına Yaklaşım Varis kanaması şüphesiVaris kanaması şüphesi

Vazoaktif ilaçlarla tedavi Vazoaktif ilaçlarla tedavi Tedavi amaçlı Tanısal endoskopiTedavi amaçlı Tanısal endoskopi endoskopi yokendoskopi yok Band ligasyonu veya skleroterapiBand ligasyonu veya skleroterapi

Vazoaktif ilaçlar ve/veya Kanama kontrolüVazoaktif ilaçlar ve/veya Kanama kontrolüBalon tamponadıBalon tamponadı ve özel üniteye transfer hayır Bant ligasyonuve özel üniteye transfer hayır Bant ligasyonu programıprogramı evet (veya uzun evet (veya uzun süreli beta süreli beta blokör)blokör) Tedavi amaçlı endoskopi tekrarı ve/veyaTedavi amaçlı endoskopi tekrarı ve/veya vazoaktif ilaçlar veya balon tamponatvazoaktif ilaçlar veya balon tamponat

Kanama kontrolü E ndoskopik takip Kanama kontrolü E ndoskopik takip

hayır evethayır evet

Transjuguler intrahepatik portosistemik şantTransjuguler intrahepatik portosistemik şant

Özefagus Varislerinde Minnesota Balonu

Medikal Tedavi

Vazopressin (pitresin): Splanik arteriyolleri konstrikte ederek Vazopressin (pitresin): Splanik arteriyolleri konstrikte ederek portal kan akımını ve basıncını azaltır. Koroner arterlerde portal kan akımını ve basıncını azaltır. Koroner arterlerde vazokonstriksiyon, kolik tarzında abdominal ağrı, yüzde vazokonstriksiyon, kolik tarzında abdominal ağrı, yüzde solukluk, ve defekasyon hissi yan etkileridir.solukluk, ve defekasyon hissi yan etkileridir.

Terlipserin: Vazopressinin sentetik analoğudur. Yarı ömrü daha Terlipserin: Vazopressinin sentetik analoğudur. Yarı ömrü daha uzundur, 6 saatte bir 2 mg bolus yapılabilir. uzundur, 6 saatte bir 2 mg bolus yapılabilir.

Somatostatin ve sentetik analoğu octreoid:Somatostatin ve sentetik analoğu octreoid: Düz adale üzerine Düz adale üzerine etki eder, splanik arteriyel direnci artırarak oırtal basıncı etki eder, splanik arteriyel direnci artırarak oırtal basıncı düşürür. Etkisi benzer yan etkisi yok denecek kadar düşürür. Etkisi benzer yan etkisi yok denecek kadar azdır.İntravenöz infüzyonla ( octreoid 25 mikrogr/saat, azdır.İntravenöz infüzyonla ( octreoid 25 mikrogr/saat, somatostatin 250 mikrogr/saat) 5 gün süre ile verilir.somatostatin 250 mikrogr/saat) 5 gün süre ile verilir.

Propronolol: Nonselektif beta blokör, kardiak outputu azaltarak Propronolol: Nonselektif beta blokör, kardiak outputu azaltarak ve splanik vazokonstriksiyonla portal basıncı düşürür. Ayrıca ve splanik vazokonstriksiyonla portal basıncı düşürür. Ayrıca hepatik arteriyel kan akımı azalır.hepatik arteriyel kan akımı azalır.

Plasebo ile propronolün tekrarlayan varis kanamasındaki etkisi.A. Varis kanamasının olmadığı vakalar, üstteki çizgi propronolol grubunda yeniden

kanamayı, alttaki plasebo grubundakini gösteriyor. B. B. Yaşam süresi, üstteki çizgi propronolol alttaki plaseboyu gösteriyor.

Oral nitrogliserin vazopressinle birlikte kullanılabilir. Burada nitrogliserin ile portal venöz basınçta ortalama 29 mmHg’den 23 mmHg’ye düşme olduğu görülüyor.

Skleroterapi ile Ligasyonun Karşılaştırılması

Transvenöz balonla obstrükte edilerek sklerozan ajan injeksiyonu. Büyük oklar injekte edilen sklerozanı, küçük oklar gastrik fundal varisleri gösteriyor.

Transjuguler intrahepatik portosistemik şant

Şant Ameliyatları

Konjestif/Portal Gastropati