PM, DM.pdf
-
Upload
anca-prisecaru -
Category
Documents
-
view
42 -
download
1
Transcript of PM, DM.pdf
-
POLIMIOZITA/
DERMATOMIOZITA
ef lucrri Dr. Elena Rezu
-
Definiie
Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt miopatii
inflamatorii, n general idiopatice, caracterizate prin
inflamaia difuz, nesupurativ a muchiului striat, exprimat
clinic prin astenie muscular cu localizare proximal,
nedureroas (n PM), asociat cu rash cutanat (n DM).
-
Clasificare
Tipul I PM idiopatic a adultului
Tipul II DM idiopatic a adultului
Tipul III DM/PM asociat cu neoplazie
Tipul IV DM/PM copilului asociat cu vasculit
Tipul V PM/DM asociat cu alte boli ale esutului
vasculo-conjunctiv
Tipul VI Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII Miozita eozinofilic, miozita cu celule gigante,
miozita osifiant
-
Epidemiologie
Inciden 1/100.000
F:B = 2,5:1
Vrfuri de inciden
10-15 ani
40-60 ani
-
Etiopatogenie
1. Terenul genetic HLA DR3, HLA B8, HLA DR52
2. Factorii de mediu retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr, Toxoplasma gondi, Borelia
Burgdorferi
3. Mecanismul patogenic imunologic (umoral DM, celular PM)
Ag: necunoscute (musculare, microvasculare)
autoAc specifici:
anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (Ac anti Jo-1, anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP
antinucleari: anti Mi-2
ntlnii i n alte boli de esut conjunctiv
asocierea cu alte boli autoimune (tiroidita Hashimoto, boala Greaves, DZ tip 1, infectia cu HVC, ciroza biliara primitiva)
-
Tablou clinic Manifestri musculare:
astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, de regul nedureroas, este trstura cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i este simetric, aprnd iniial la segmentele proximale
localizare:
centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti la urcatul i cobortul treptelor
centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil ridicarea braelor, pieptnatul etc.
muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i meninerea poziiei ortostatice sunt dificile
Examenul neurologic este normal.
Muschii sunt initial tumefiati, ulterior se instaleaza atrofie cu contractura musculara si calcinoza
-
Tablou clinic
Manifestri tegumentare prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul DM, i se exprim prin:
rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la nivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachie periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem n V) i pe umeri (eritem sub form de al);
semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare roie-violet, scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor minilor, metacarpofalangiene i interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe;
pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare;
calcificri n esuturile moi (tegument, esut subcutanat, fascii);
mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare
-
Manifestri generale febr, stare general alterat, scdere ponderal, sindrom
Raynaud
Manifestri articulare artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !
Manifestri viscerale: gastro-intestinale: disfagie, ulceraii
pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului, a interstiiului pulmonar
cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere, HTA, insuficien cardiac
neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom
Tablou clinic
-
Rash cutanat
-
Explorri paraclinice
Creterea enzimelor musculare (CPK de tip MM, ALAT, ASAT,
aldolaza)
Creterea excreiei urinare de creatin
Crete mioglobina seric mioglobinuria
Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
Anomalii imunologice
- Ac anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar
- Ac Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate
- Ac comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv: ANA, anti
RNP, anti PM-Scl, antiKu, FR)
- CIC
-
Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER 1975
1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv n sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea muchilor respiratori
2. Creterea enzimelor serice de origine muscular:
CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz
3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat i amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus
4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare cu
bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator
Diagnosticul este: - cert: 4 criterii
- probabil: 3 criterii
- posibil: 2 criterii
-
Diagnostic diferenial
Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatii
proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)
Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis
Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia
miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- i
hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai, statine),
rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:
streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)
Polimialgie reumatic
-
Tratament
Obiectiv:
- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n vederea reducerii distruciilor musculare extensive
- depinde de forma clinic de boal
Igieno-dietetic
- repaus la pat n perioadele de activitate
-
Tratament medicamentos
1. Corticoterapie prima alegere
in cazul MII responsive la CS (75%)
Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu reducerea treptat a dozelor in
momentul normalizarii rezistentei musculare si a CPK 30-40 mg/zi in
posologie alterna 1-2 ani
puls terapie cu Metilprednisolon 1g/zi 3 zile in formele severe
2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri)
in formele MII refractare la CS
AZT, MTX, CFA
ciclosporin, clorambucil formele refractare la celelalte imunosupresive
mono sau terapie combinata
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochin
pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu supraveghere
oftalmologic)