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Claudio Cavalli
U.O. di Neonatologia
Azienda Ospedaliero- Universitaria
PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013
Quando Sospettare una Cardiopatia
nel Neonato e nel Lattante
Il riconoscimento precoce,
la diagnosi tempestiva
e la stabilizzazione del
neonato critico con cardiopatia hanno
portato ad una riduzione significativa
della mortalità per CHD negli ultimi 20
anni. AF Rossi (New York), 1998
PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013
la clinica di neonato & lattante con sospetta cardiopatia
DIFFICOLTÀ DI ALIMENTAZIONE RANTOLI POLMONARI / EDEMA
POLMONARE
SCARSA VIVACITA’ TACHIPNEA (DISPNEA)
SCARSO ACCRESCIMENTO
PONDERALE CIANOSI
DIMINUZIONE DELLA DIURESI POLSI FEMORALI DEBOLI O
ASSENTI
EPATOMEGALIA BASSA GITTATA CARDIACA /
SHOCK
SUDORAZIONE DISMORFISMI
TACHICARDIA, RITMO DI
GALLOPO SOFFIO CARDIACO
la presentazione clinica delle CHD nel
neonato è sorprendentemente
“indipendente” dall’eterogeneità delle
situazioni anatomiche.
G Wernovsky (Philadelphia), 1998
PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013
Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Sintomo “Secondario”: SOFFIO CARDIACO
Clinica delle CHD nel Neonato
soffio cardiaco
Molti neonati presentano un soffio cardiaco nelle prime ore di vita
Non tutti i neonati con soffio cardiaco nelle prime ore di vita hanno una CHD
Benchè molte CHD si presentano con soffio cardiaco…
Alcune CHD non hanno soffio cardiaco
Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Neonato con distress respiratorio
Tachipnea • FR > 50/min nel neonato a termine
• FR > 60/min nel neonato pretermine
Può essere un segno iniziale di scompenso cardiaco
Dispnea Più facilmente secondaria a patologia respiratoria
polipnea + cianosi frequentemente si associano a CHD
frequenze respiratorie di 80-100/min sono infrequenti nel neonato con CHD
la patologia respiratoria migliora con la somministrazione di ossigeno
Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Neonato con cianosi
Si evidenzia quando Hb ridotta > 3-5 g/dl:
è un valore ASSOLUTO e non un rapporto
Indica desaturazione arteriosa di O2
TRANNE in presenza di: poliglobulia
metaemoglobinemia
WARNING !!! basse sat.O2% senza causa
respiratoria PROBABILE CARDIOPATIA CONGENITA
Cause di cianosi
Respiratoria Patologia polmonare
Ostruzione vie aeree
Compressione estrinseca
del polmone
Cardiaca Tetralogia di Fallot
Dotto-dipendenti polmonare.
TGA
Anomalia di Ebstein
Atresia tricuspide con SP
RVAPT ostruito
Ipertensione polmonare
persistente
Neurologica Disfunzione del SNC
Disfunzione respiratoria
neuro-muscolare.
Ematologica poliglobulia
metaemoglobinemia.
ESAMI: • Sat O2 transcutanea ai 4 arti
• emogasanalisi arteriosa
• (test all’iperossia) • emocromo
• Rx torace
• ECG
Si può arrivare a:
eco cerebrale, TAC / MRI encefalo, EEG
Neonato con cianosi differenziale
Cianosi distretto inferiore
CHD dotto-dipendenti
sistemiche
Ipertensione polmonare
primitiva del neonato
Cianosi distretto
superiore
TGA semplice
Neonato con cianosi
Nelle prime ore di vita la comparsa di cianosi sotto
pianto può essere normale, in relazione a shunt
destro – sinistro attraverso il dotto arterioso e/o il
forame ovale.
Non confondere la cianosi con l’acrocianosi spesso
presente nelle prime 24 – 48 ore di vita.
Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia
• Neonato in Distress Respiratorio
• Neonato Cianotico
• Neonato in Shock
Neonato con bassa gettata cardiaca/shock
cardiogeno
• Sat o2< 85%
• Tachipnea con respiro superficiale
• Colorito pallido / grigiastro
• Ridotta perfusione (!!! capillary refill time !!!)
• Estremita’ fredde
• Ipotensione
• Polsi periferici deboli o non palpabili
• Soffio cardiaco +/-
Neonato con bassa gittata cardiaca / shock cardiogeno
Patologia malformativa
CoA e dotto-dipendenti
sistemiche
Stenosi aortica critica
Tronco arterioso
RVAPT non ostruito
TGA + DIV
Patologia non malformativa
Sepsi
Asfissia
Ipervolemia
Anemia grave
Ipoglicemia
Ipocalcemia
Miocardite
Aritmia cardiaca
Il tempo di esordio di una CHD
neonatale è espressione di quanto la
malformazione incida sui processi di
adattamento cardiovascolare del
neonato.
BS Marino (Philadelphia), 1998
PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013
Età all’esordio: 0-6 giorni (n= 537)
TGA 19%
cuore sin. ipoplasico 14%
tetralogia di Fallot 8%
coartazione aortica 7%
Età all’esordio: 7-13 giorni (n= 195)
coartazione aortica 16%
DIV 14%
cuore sin. ipoplasico 8%
TGA 7% tetralogia di Fallot 7%
Età all’esordio: 14-28 giorni (n= 177)
DIV 16%
coartazione aortica 12%
tetralogia di Fallot 7%
TGA 7%
DC Fyler et al., 1994
Modif. da PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013
Semeiotica cardiovascolare nel neonato
POLSO ARTERIOSO
• Ricerca e valutazione dei polsi periferici: neonato caldo, tranquillo, rilassato, possibilmente addormentato • Regola fondamentale: palpazione simultanea del polso brachiale e del polso femorale (di entrambi i lati) • Assenza o debolezza dei polsi femorali, in contrapposizione a polsi brachiali ampi significa, quasi invariabilmente CoA • La P.A. agli arti superiori > 10 mmHg rispetto a quella misurata agli arti inferiori conferma la CoA • Polsi brachiali ampi, con polsi femorali normali: ampio PDA, fistola AV (celebrale o epatica), tronco arterioso
Semeiotica cardiovascolare nel neonato
AUSCULTAZIONE
RILEVANZA DI UN SOFFIO CARDIACO
• Nelle ostruzioni valvolari e sottovalvolari il soffio è udibile fin dalle prime ore di vita • Nelle cardiopatie con shunt sx-dx (difetto interventricolare su tutte) il soffio è segno clinico più tardivo:
nei DIV piccoli alla fine della 1° giornata od in 2° giornata nei DIV ampi in 3° o 4° giornata o anche successivamente !!! lo shunt rallenta la caduta delle resistenze polmonari !!!
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
La sopravvivenza del neonato dipende da 3 fattori:
a) rapido riconoscimento della cardiopatia
b) stabilizzazione delle condizioni cliniche
c) celere invio del neonato in un centro
cardiologico-cardiochirurgico di III° livello
2012
Screening for Critical Congenital Heart Defects
Screening su neonati altrimenti sani, non invasivo, bedside,
attraverso la misurazione della saturazione arteriosa tramite
pulsossimetria
TARGET: identificazione di malformazioni cardiovascolari
ciritiche
(CCHDs= cardiopatie che richiedono trattamento chirurgico nei
primi mesi di vita)
CCHDs
HLHS TGA
PAt + IVS TAt
TOF Truncus Arteriosus
TAPVD
Sensibilità 98.5%
Specificità 96%
Positive Predictive Value 89%
Negative Predictive Value 99.5%
grazie per l’attenzione
Tetralogia di Fallot
Semeiotica cardiovascolare nel neonato
• Nella CoA (talvolta anche se serrata) i polsi femorali, nei primi
giorni di vita, rimangono palpabili fintanto che il dotto arterioso
è pervio ed emodinamicamente significativo
Nelle prime 2-3 settimane di vita
rivalutazione frequente dei polsi femorali !
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
Stabilizzazione delle condizioni cliniche
• Due accessi venosi sicuri (vena ombelicale se
possibile)
• Linea arteriosa per monitoraggio della pressione
(arteria ombelicale)
• Correzione dell’ acidosi metabolica (mantenimento
dell’equilibrio acido – base)
• Stabilizzazione delle vie aeree
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
• Monitoraggio della Sat.O2 arteriosa/TC Po2
• Somministrazione di O2 per ottenere, se possibile,
Sat.O2 arteriosa tra 80 – 85% (75% se cuore sinistro
ipoplasico)
• Se importante distress respiratorio e/o grave cianosi
intubazione con ventilazione meccanica (con
neonato sedato e curarizzato per la produzione di
catecolamine, il rischio di bradicardia ed asistolia
secondaria a stimolo vagale, il consumo di O2)
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
• Infusione continua con prostaglandine (0,025 – 0,1 mcg/kg/min)
Riapertura del DA
Fattore determinante nelle dotto-dipendenti polmonari e sistemiche
Utile nella TGA
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
• Infusione continua con prostaglandine (0,025 – 0,1 mcg/kg/min)
nessuna risposta peggioramento clinico - diagnosi non corretta - R V P A T ostruito
- dotto arterioso non responsivo - Cuore sx ipopl. con FO restrittivo - dotto arterioso assente - TGA con FO restrittivo
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
Lewis AB, Freed MD, Heymann MA et al. Circulation, 1981
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
Potenziali effetti collaterali delle PGE
• più frequenti nelle prime ore dell’infusione
• più frequenti nei neonati di basso peso
• necessità di monitoraggio continuo cardiorespiratorio
• se ipotensione infusione a bolo di fisiologica 10 – 20 mL/kg
URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI
b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche
• Neonati in shock cardiogeno
Infusione continua di agenti inotropi positivi
(migliorano la contrattilità e quindi la perfusione degli organi vitali e dei tessuti periferici)
amine simpatico-mimetiche endogene: amine simpatico-mimetiche sintetiche: dopamina (inf.cont. 5-10 g/kg/min) dobutamina (inf.cont. 5-10 g/kg/min) epinefrina(inf.cont. 0.05-0.1 g/kg/min) isoproterenolo (inf.cont. 0.05-0.1 g/kg/min)
Interpretation of the hyperoxia test
Clinics in Perinatology: Cardiovascular disease in the neonate, 2001