Patologías Neuromusculares
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1
PATOLOGÍAS NEUROMUSCULARES AGUDAS
Dr. Juan Carlos Villarreal R.MR Medicina de EmergenciasCHMDrAAM-CSS
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Introducción
Síntoma en urgencias neuromusculares es la debilidad motora, expresión de patología neuromuscular preexistente o enfermedad neurológica de comienzo.
Debilidad muscular aguda (DMA): pérdida de fuerza instaurada en horas o días (menos de 4 semanas) +/- generalizada causada por alteración en algún punto de la unidad motora (UM).
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Introducción
DMA… 0,26-1,1% de ingresos en UCI precisando el 60% de estos pacientes ventilación asistida
Es un síndrome plurietiológico
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Unidad Neuromuscular
1. Células del Asta anterior de la ME
2. Nervios Periféricos3. Unión
Neuromuscular4. Músculo inervado
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6
Enf. Neurológicas 1° que requieren ingreso en UCI por necesidad de vigilancia estricta y/o V. Mecánica
Manifestaciones del SNP 2° a enfermedades sistémicas críticas que con frecuencia suelen asociarse a un fracaso multiorgánico
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Enfermedades neuromusculares, agudas o crónicas, que precipitan la enfermedad crítica.
Enfermedades neuromusculares que se desarrollan de forma secundaria a la enfermedad crítica y a su tratamiento.
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Etiología de la Debilidad Muscular aguda según nivel lesional
Neurona Motora del Asta Anterior
o Poliomielitiso Enfermedad de neurona
motorao ELAo Tétano/ Rabia Raíz anterior y Nervio
Periféricoo Síndrome de Guillain-Barréo Porfiria aguda intermitenteo Difteriao Neuropatía del enfermo críticoo Neuropatías por intoxicacioneso Hipofosfatemiao Parálisis por garrapata
Unión Neuromuscularo Miastenia graviso Síndrome de Lambert-Eatono Botulismoo Hipermagnesemiao Mordedura de serpienteo Fármacos Fibra Muscularo Miopatía del enfermo críticoo Hipopotasemiao Hiperpotasemia agudao Parálisis periódicas
hereditariaso Parálisis periódicas adquiridaso Rabdomiolisis generalizada y
mioglobinuria
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Diagnóstico diferencial de debilidad muscular en el paciente crítico
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Causas de debilidad muscular generalizada frecuentes en las unidades de cuidados críticos
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Características Clínicas de las Enfermedades Neuromusculares
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Mielopatias: involucra ME Radiculopatias: involucra raíces
nerviosas Neuropatías: involucra nervios
periféricos Miopatías: Involucra músculos
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Localización de Desorden
Que afecta La unidad Motora
Nivel de Unidad Motora
Características Clínicas claves
Músculo •Predilección por Mm del cuello, cintura escapular y pélvica y zonas proximales•Posible cardiomiopatía•Afección ocasional por Mm de la respiración•Riesgo de mioglobinuria
Unión Neuromuscular •Afección de Mm craneales, cintura escapular y pélvica y zonas proximales•Signos de sistema autónomo si ataque es presinaptico•Incremento de la potencia después del ejercicio, si es presináptico•Fatiga fácil si el trastorno es postsináptico
Nervio Periférico •Debilidad y signos sensitivos•Afecta Mm. Craneales•Puede disminuir o desaparecer Refl. Tendinosos Prof.(RTP)
Neurona Motora Signos predominantes motoresAsimétricoSíntomas sensitivos ocasionalesIntensificación de RTP en casos de ELA
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Diferencial Lesión de Motoneurona Superior vs Motoneurona InferiorReflejos
Tendinoso Profundo
Tono Muscular
Atrofia
Fasciculaciones
Babinski
MNS Aumentado Aumentado
No* No Presente
MNI Disminuido Disminuido Si Si Ausente* No significativo, pero puede ocurrir
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Este tipo de debilidad es consecuencia de trastornos que afectan a las MNSo a sus axones en la corteza cerebral, la sustancia blanca subcortical, la cápsula interna, el tallo encefálico o la médula espinal
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•Las MNI se dividen en tipos alfa y gamma.
• Las MN alfa de mayor tamaño son más abundantes e inervan las fibras de músculos extrahusales de la unidad motora. La pérdida de las MNmencionadas o la interrupción de sus axones produce debilidad de MNI.
•Las MN gamma, menos abundantes y de mayor tamaño, inervan las fibras intrahusales musculares en el huso muscular y contribuyen al tono normal y a los reflejos miotáticos o de estiramiento.
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Consideraciones en el Diferencial: Mielopatías Puede mostrar signos de disfunción
de MNS Reflejo espinal dominante produce
debilidad muscular con hiperreflexia, Babinski
Espasticidad en músculo afectado Debilidad de naturaleza ascendente Alteración intestinal y urinaria Hallazgos sensitivos en el nivel de
lesión
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Consideraciones en el Diferencial: Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica
Poliomielitis
Degeneración de neurona motora sin lesión sensitiva
Disartria Disfagia Hiperreflexia Fasciculaciones Desgaste/daño
muscular Características de
MNS/MNI
Afecta a células del Asta anterior
Lesión MNI sin lesión sensitiva
Debilidad puede ser simétrica/ asimétrica
Cuadro clínico similar meningitis viral, fiebre y rigidez nucal
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Consideraciones en el Diferencial: Neuropatías Debilidad inicio distal Duración de síntomas: tono muscular
afectado Reflejos tendinosos disminuidos o
abolidos Sensación disminuidas Fasciculaciones Desgaste/daño muscular
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Consideraciones en el Diferencial:Enf. Unión Neuromuscular Fatigabilidad motora progresiva Depolarización inicial muscular causa
estimulación # máximo receptores produciendo respuesta fuerza NL o cerca
Repetida estimulación produce disminución de la fuerza motora
Bloqueo de Receptores: Miastenia Gravis
Acetilcolina liberada disminuida: Botulismo
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Consideraciones en el Diferencial: Miopatías Debilidad simétrica y generalizada Reflejos disminuidos Sensación preservada Por procesos inflamatorios: mialgias Desgaste/daño puede ocurrir por
desuso
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Evaluación Inicial
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Historia Clínica
Cuándo inicio la debilidad Súbito o progresiva Compromete la vía aérea Evaluar si la debilidad es muscular o
fatiga generalizadao Debilidad: inhabilidad ejercer fuerza
normal o Fatiga: disminución fuerza uso
repetido Debilidad muscular: focal o
generalizada
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Historia Clínica
Factores exacerbantes o mitigantes Fiebre Pérdida de peso Cambios hábitos intestinales o
urinarios Preexistencia de patología
neuromuscular 1° episodio o historia familiar (forma
tirotóxica de parálisis periódica) Patologías asociada (respiratorias o
diarrea)
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Historia Clínica
Antecedentes de tumores o cáncer Viajes recientes Mordeduras por serpientes Intoxicación alimentaria (botulismo)
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Examen Físico
Evaluar vía aérea y ventilación Localizar nivel de lesión Espirometría de baseo Capacidad vital forzada ( <15ml/Kg)o Fuerza inspiratoria (-) máx. < 15
mmHg Evaluar signos vitales (disregulación
sistema autonómico)
Entubar
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Examen Físico
Examen Neurológico Estado Mental Pares Craneales Función Motora (fuerza, tono y
fasciculaciones) Función Sensitiva Reflejos Tendinosos Profundos Función Cerebelar/coordinación
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Escala de Valoración de la Fuerza Muscular
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Estrategias Diagnósticas
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Estudios de Gabinete
Estudios de Laboratorio
Estudios Especiales
Electrolitos: K, Ca y PO3: debilidad aguda
T3, T4, TSH: miopatías
CPK: inflamación muscular o rabdomiolisis
Urianálisis: evaluar mioglobinuria
RMI TAC Mielografias Punción Lumbar Estudios
electrofisiológicos
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Estudios de Gabinete
Estimulación mixta, nerviosa y muscular directa
Resonancia Magnética
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Métodos/Estudios de laboratorio Método/Estudio Fundamento
Biometría Hemática Anemia y leucocitosis/leucopenia (marcadores de enf sistémica)
Recuento de eosinófilos
Puede aumentar en neutropenia vasculítica o en miositis por triquinosis
VES Aumenta en infecciones o inflamaciones (p.ej. Enfermedades del tejido conectivo)
Pruebas Función Hepática
Evaluar en busca de enf sistémica (p.ej. Cirrosis alcohólica, en la miopatías por miotoxicidad de alcohol)
Urianálisis, BUN, Creatinina
Evaluar en busca de mioglobinuria e insuficiencia renal observada por rabdomiólisis
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Métodos/Estudios de laboratorio Método/Estudio Fundamento
Electrolitos, Ca, fósforo y magnesio
Buscar anormalidades que expliquen debilidad miopática originado en unión NnMm o de tipo neuropático
CPK Incremento sugiere origen miopático de la debilidad muscular
Ac contra R-acetilcolina Aumenta en casi todos los pacientes de miastenia generalizada [10-15% sero(-)]
Rx Tórax Neumonía que desencadenó Insuficiencia respiratoria en Enf NnMm preexistenteElevación diafragma: parálisis
ECG Puede observarse cambios por hipo/hiper K
Estudios Neurodiagnósticos
Útil para definir nivel de Unidad motora afectada
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Trastornos Específicos según Área de lesión
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39
A. TRASTORNOS MUSCULARES O MIOPÁTICOS QUE CAUSAN DEBILIDAD DE EVOLUCIÓN
RÁPIDA
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Trastornos Miopáticos
Trastorno específico Signos principales Destinación/ Tratamiento
Miopatía mioglobinúrica
•Debilidad intensa Mm de cintura escapular y pélvica y proximales•Edema muscular, molestias y dolores•+/- insuficiencia ventilatoria•Notable incremento CPK•Mioglobinuria
•Admitir UCI•Vigilar función renal•Alcalinizar orina•Considerar biopsia Mm en fase de curación•Buscar elemento desencadenante reversible de la rabdomiólisis
Parálisis hipopotasémica
•Debilidad Mm proximales y cintura escapular y pélvica e indemnidad P. craneales•Rara insuf. Ventilatoria•Hipopotasemia•Incremento CPK•Signos de tirotoxicosis
•Admitir UCI•Reponer potasio•Vigilar ECG•Vigilar en busca de mioglobinuria
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Trastornos Miopáticos
Trastornos Específicos
Signos Principales Destinación/Tratamiento
Estados Tóxicos •Debilidad de Mm proximales y de cintura escapular y pélvica•Calambres y dolor de Mm a la palpación•A menudo incremento extraordinario de CPK•Alcohólicos pueden tener hipofosfatemia
•Admitir a una sala•Vigilar en busca de mioglobinuria•Administrar fosfatos si ha disminuido
Dermatomiositis y polimiositis
•Debilidad intensa de Mm proximales con disfagia (30%)•+/- insuficiencia ventilatoria•Incremento de CPK•En biopsia Mm se advierte inflamación y necrosis
•Admitir a una sala•Observar en busca de mioglobinuria•Medir Capacidad Vital•Buscar neoplasias (en particular si hay dermatomiosistis en adulto > 50 años)
![Page 42: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/42.jpg)
42
Trastornos Miopáticos
Trastornos específicos
Signos Principales Destinación/Tratamiento
Miopatía aguda de enfermos sometidos a UCI
•Debilidad intensa variable (leve hasta cuadriparesia)•Incapacidad de desintubar al paciente•+/- Oftalmoparesia•Hiporreflexia o arreflexia•+/- Incremento de CPK•Biopsia de Mm se advierte pérdida de los filamentos gruesos
•Disminuir poco a poco las dosis de corticoides•Limitar los agentes de bloqueo NnMm
Miopatía Mitocondrial
•Insuficiencia ventilatoria•Debilidad generalizada y oftalmoparesia•Acidosis láctica•Biopsia de Mm se advierte fibras rojas rasgadas
•Admitir a UCI•Buscar por neumonitis de comienzo reciente
![Page 43: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/43.jpg)
43
B. ENFERMEDADES DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR Miastenia gravis Botulismo Síndrome de Lambert –Eaton Bloqueo Neuromuscular
duradero Hipermagnesemia(!!!)
![Page 44: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/44.jpg)
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Trastornos de Unión NeuromuscularTrastorno
EspecíficoSignos Particulares Destinación/
Tratamiento
Botulismo Náuseas, vómitos, dolor abdominalOftalmoplejíaDebilidad de Mm bulbaresDebilidad de Mm de extremidades y tronco
Admitir a UCIAdministrar antitoxina polivalente
Hipermagnesemia Insuf. Renal subyacenteDesencadenada por antiácidos que contienen magnesioSe acompaña de encefalopatía metabólica
Admitir a UCIAdministrar gluconato de Sodio IVConsiderar Diálisis
Bloqueo Neuromuscular duradero
Debilidad generalizada intensaPosible pacientes en peligro (ERC, Acidosis metabólica, hiperMg)Vecuronio o pancuronio
Vigilar en UCIInterrumpir los agentes de bloqueo NnMmTratar trastornos médicos
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45
Enfermedad de la Neurona MotoraPoliomielitis Enfermedad producida
por un enterovirus Debilidad asimétrica
que evoluciona en días y se acompaña de:
o Fiebreo meningitis asépticao Arreflexiao fasciculaciones y
atrofia
Décadas después de que la parálisis por poliomielitis se haya recuperado o sobre las secuelas residuales, en un 30% de los supervivientes, pueden reaparecer síntomas de debilidad, dolor y fatiga que afectan a la misma extremidad y constituyen el síndrome postpolio
![Page 46: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/46.jpg)
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Enfermedad de la Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica
![Page 47: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/47.jpg)
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Enfermedad de la Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica
Riesgo aumenta al envejecer Incidencia > hombres que mujeres De c/millón >18 años de edad 25 a
30 personas desarrollarán ELA c/año. Uno en aproximadamente cada 800
hombres ó 1,100 mujeres morirá debido a ELA
Más del 90% tienen el tipo de enfermedad "esporádico" o que ocurre al azar.
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Enfermedad de la Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica
La incidencia de ALS es 2 por 100.000.
El predominio de ALS es 11 por 100.000.
La edad media del inicio es 55 años. El 80% de casos de ALS comienzan
entre las edades de 40 a 70. El 10% viven más de 10 años. ALS ocurre en todas las razas y todo
alrededor del mundo.
![Page 49: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/49.jpg)
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Enfermedad de la Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica
Insuficiencia Ventilatoria Común debilidad
generalizada con atrofia y fasciculaciones
Debilidad puede tener localización irregular y ser asimétrica
Reflejos tendinosos de intensidad anormal
Afecta el habla y la deglución cuando involucra el área corticobulbar en el tallo cerebral
Debilidad bucofaríngea
![Page 50: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/50.jpg)
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Criterios de El Escorial
![Page 51: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/51.jpg)
51
Criterios de Arlie.Categorías Diagnósticas
![Page 52: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/52.jpg)
52
![Page 53: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/53.jpg)
53
Terapia
![Page 54: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/54.jpg)
54
ENFERMEDADES DE NERVIO PERIFÉRICO Y RAÍCES
Sd Guillian-Barré Porfiria aguda intermitente Difteria Neuropatía del enfermo crítico Neuropatías por intoxicaciones
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55
Porfiria Aguda Intermitente
Enfermedad hereditaria autosómica Más frecuente en mujeres Se debe a déficit de la actividad de la
enzima porfobilinógeno(PBG)-desaminasa (también llamada uroporfirinógeno I sintetasa) y determinados factores desencadenantes.
Las crisis se inician con dolor abdominal 75% de los casos hay clínica neurológica,
más habitual la neuropatía tipo SGB axonal.
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56
Porfiria Aguda Intermitente
La polirradiculopatía puede afectar a músculatura respiratoria y requerir V. Mecánica
Frecuentes (70%) las manifestaciones neuropsiquiátricas y puede haber crisis convulsivas hasta en el 20%.
El diagnóstico se basa en la detección de elevación de ácido delta-amino-levulínico (ALA), PBG y uroporfirina en orina durante los ataques.
Es esencial comprobar déficit de PBG-desaminasa para estudio de portadores.
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57
Porfiria Aguda Intermitente
Estudio de LCR normal. Estudio neurofisiológico es de
polineuropatía axonal mixta de predominio motor
Tratamiento:o Prevencióno Evitar factores desencadenanteso Dar infusión de hematina para
inhibir síntesis de ALA sintetasa durante los ataques.
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58
Difteria
Enfermedad excepcional por la vacunación. Debuta con una infección faríngea seguida de
polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante, borrosidad visual y afectación bulbar precoz.
La polineuropatía se instaura a partir de las 4-8 semanas y puede simular un SGB, la borrosidad visual y la afectación bulbar precoz deben hacen pensar en difteria.
El tratamiento con antitoxina diftérica en las primeras 48 h disminuye la frecuencia y gravedad de las complicaciones, no siendo eficaz una vez iniciada la polineuropatía.
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Neuropatías por IntoxicacionesArsénico Hexacarbonos
Se encuentra en rodendicidas, insecticidas y pesticidas
Si la ingesta es abundante:o Cuadro gastrointestinalo Seguido de encefalopatíao Muerte en 24 h Si sobrevive al episodio agudo
clínica de polineuropatía axonal sensitivo-motora entre los días 10 y 20 que puede progresar hasta la 5ª semana.
Formas severas pueden originar debilidad progresiva afectando a tronco y requiriendo ventilación mecánica.
Rara vez originan DMA, con mayor frecuencia neuropatía subaguda- crónica sensitivo-motora.
La intoxicación ocurre por exposición laboral o adicción a colas o disolventes.
En estos últimos la instauración es más rápida, con síntomas autonómicos, debilidad generalizada y oftalmoplejia que plantea diagnóstico diferencial con SGB.
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60
Neuropatías por Intoxicaciones
Mariscos Fármacos Toxinas marinas como
la saxitoxina ocasionan parálisis y depresión respiratoria.
Vincristina, litio, talio, disulfiram, amiodarona… ocasionan polineuropatía sensitivo-motora, generalmente axonal de curso subagudo y que obliga a la supresión del fármaco.
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61
Neuropatías por Intoxicaciones
Hipofosfatemia Parálisis por Garrapata
Desencadenada en nutrición parenteral sin fósforo puede producir:
o Confusióno Somnolenciao Comao Parálisis aguda similar
al SGB
Parálisis flácida ascendente similar a SGB, sin alteraciones sensitivas y LCR normal.
Causada por toxina inoculada por gran número de especies de garrapatas.
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Mielopatías Transversas Agudas
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63
Definición
Síndromes de evolución rápida de la médula espinal de tipo que incluye debilidad de extremidades, incontinencia, pérdida sensitiva bilateral acompañados por un nivel sensitivo y no producida por compresión.
Harrison Principios de Medicina Interna Ed. 16
Proceso inflamatorio agudo que afecta un área focal de la médula espinal, con síntomas sugerentes de un borde rostral claramente definido.
Current Therapy in Neurologic Disease, 2001
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64
Historia
Casos de “mielitis aguda” en 1882, debidos a lesiones vasculares y otros a inflamación aguda
1922 a 1923 en Inglaterra la ocurrencia de 200 casos de encefalomielitis posvacunal, una complicación de vacunación contra la rabia y viruela
Análisis patológicos revelaron células inflamatorias y desmielinización en vez de la patología vascular notado en reportes precedentes
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Epidemiología
Incidencia de 1-4 nuevos casos por millón personas /año
Afecta cualquier edad (> incidencia 10-19 y 30-39 años de edad)
1/3 de pacientes se recupera con pocas o ningunas secuelas después del ataque inicial
1/3 resulta con un grado moderado de inhabilidad permanente
1/3 tiene casi ninguna recuperación y resulta con inhabilidad funcional severa
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Causas
Infarto de la Médula Espinal Trastornos diseminados que incluyen
LES , sarcoidosis, Sd Sjögren Infecciosas (víricas) Enfermedades desmielinizantes
(Esclerosis Múltiple o la neuromielitis óptica)
Mielitis adversa idiopática Mielopatía demorada por radiación
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68
Sintomatología
Los síntomas autonómicos:
Deseos de orinar más frecuentes
Incontinencia de la vejiga o del intestino
Dificultad o inhabilidad evacuarse
Sensación de evacuación incompleta o estreñimiento
80-94% entumecimiento
Parestesias Disestesias como
bandas
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69
Criterios Diagnósticos
Disfunción bilateral de la ME que desarrolla por un periodo de 4 semanas con un nivel superior bien definido
Ninguna enfermedad antecedente
Exclusión de etiologías compresivas
Disfunción sensorial, motora y del esfínter en forma aguda por 14 días
Excluir pacientes con otra enfermedad neurológica o enfermedades sistémicas
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70
Infarto Medular
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![Page 72: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/72.jpg)
72
Infarto Medular
Presencia de Aa Adamkiewicz…parteaguas del riego sanguíneo marginal (segmentos torácicos superiores)
Hipotensión generalizada…infarto medular en zona de > riesgo isquémico (T3, T4)
Sd agudo progresivo con pérdida de fuerza y espasticidad con cambios mínimos sensitivos que semejan ELA
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73
Infarto Medular
Territorio de la Aa espinal anterior… 1. paraplejía o cuadriplejía2. pérdida sensorial disociada que
afecta el sentido del dolor y la temperatura pero indemne de la vibración y posición
3. pérdida del control de esfínter4. Dolor transfictivo en la línea media
o en el dorso irradiado (en la zona de isquemia)
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74
Infarto Medular
Infarto Parcial de la hemimédula anterior
1. Hemiplejía o monoplejía 2. Pérdida cruzada de la de la
sensación de dolor y temperatura
Arreflexia por Choque espinal Con el paso del tiempo surge
hiperreflexia y espasticidad
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Infarto Medular
Puede acompañar a:1. la ateroesclerosis aórtica2. la disección del aneurisma aórtica3. la hipotensión de cualquier causa
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Infarto Medular
Tratamiento a la causa predisponente
Causa tromboembólica ….anticoagulantes
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77
Infarto medular.
Imagen potenciada en T2 de la columna dorsal en el plano sagital. La médula dorsal se delimita mal debido a que el infarto produce una hiperintensidad medular generalizada, lo que hace que sus límites se confundan con la alta intensidad de señal normal del líquido cefalorraquídeo que la rodea
Infarto medular 2°a malformación vascular.
Imágenes potenciadas en T2 de la columna dorso-lumbar en el plano sagital. Además de las estructuras tubulares correspondientes a los vasos de la malformación, se observa una hiperintensidad de la médula dorsal y cono medular debido a un infarto medular
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78
Enfermedad por Mecanismos Inmunitarios Afecta al 1% de LES (manifestación
inicial!!) Antecedida o seguida por neuritis
óptica 66% de individuos con ATM que surge
con LES aparecen anticuerpos antifosfolípidos
LCR: normal o con pleocitosis (linfocitos), bandas oligoclonales son (-)
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79
Enfermedades por Mecanismos Inmunitarios Sd. Sjögren Enf. Mixta del Tej.
Conectivo Sd. Behcet Vasculitis con AC
citoplásmicos perinucleares antineutrófilos (p-ANCA)
Mielopatía Sarcoide: grandes zonas edematosas de la ME pueden semejar una neoplasia.
LCR con pleocitosis, bandas oligoclonales 33%
Examen Ocular cuidadoso
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80
Enfermedades por Mecanismos Inmunitarios Mielopatía Sarcoide: grandes zonas
edematosas de la ME semejan una neoplasia
Perfil de LCR: pleocitosis variable por linfocitos y hay bandas oligoclonales (33%)
Realizar: examen ocular, Rx tórax, TAC tórax, identificar linfoadenopatía mediastínica, ECA serica (+ 25%), Ca sérico y gammagrama con galio.
Tx corticoides
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81
Mielitis Infecciosa y Parainfecciosa Virus Herpes –
Zoster …más común
HSV-1, HSV-2 Epstein Barr virus Citomegalovirus Virus de la Rabia Virus de la
Poliomielitis L. monocytogenes
Borrelia burdorgferi (Enf. Lyme)
Treponema pallidum
Mycoplasma pneumoniae
Esquistosomosis Posvacunales Toxoplasmosis
![Page 82: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/82.jpg)
82
Mielitis Infecciosa y Parainfecciosa HSV-2: Sd. Mielitis sacra recurrente,
acompañado de brotes de herpes genital
Posvacunales: influenza, sarampión, varicela, rubeola y parotiditis
Mielitis por HZ, HSV y EBV Tx: aciclovir 10 mg/Kg TID por 10-14 días
Mielitis por CMV Tx: ganciclovir 5 mg/Kg IV BID + Foscarnet 60 mg/Kg IV TID
![Page 83: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/83.jpg)
83
Enfermedades Desmielinizantes Esclerosis Múltiple (EM)…puede
asumir inicialmente la forma de MTA en asiáticos o africanos
Raza blanca la EM rara vez causa MTA son signos bilaterales, pero si mielopatía parcial aguda
No hay fiebre, erupciones , etc Neuromielitis óptica (Enf. Devic): Sd.
Desmielinizante vinculado con EM
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84
Enfermedades Desmielinizantes Neuritis suele ser bilateral y
anteceder o seguir en semanas o meses a la mielitis
Un Sd. Neuromielitis óptica también acompaña al LES y Sd. Antifosfolípidos
RMI Médula Espinal: edema e hinchazón leves de la médula y zonas difusas o multifocales de señales anormales en T2
RMI Cerebral: realizar para descartar que la mielitis constituya ataque inicial de EM
![Page 85: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/85.jpg)
85
Esclerosis múltiple. Imágenes potenciadas en T2 de la columna cervical en el plano sagital. A la altura del cuerpo vertebral de C5 se visualiza una lesión intramedular hiperintensa que corresponde a una placa de desmielinización.
![Page 86: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/86.jpg)
86
Enfermedades Desmielinizantes LCR normal, puede haber pleocitosis
leve, niveles de proteína normal o leve incremento, presencia de bandas oligoclonales
Tx inical Metilprednisolona 500mg/día por 3 días, luego prednisona oral 1mg/Kg/día
Ciclo de plasmaféresis si son ineficaces los glucocorticoides
![Page 87: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/87.jpg)
87
Mielitis Trasversa Idiopática 25% de los casos No se identifica una causa 1° Hallazgos de inflamación en RMI o de
pleocitosis en LCR sin signos de infección dar glucocorticoides y plasmaféresis .
![Page 88: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/88.jpg)
88
Mielitis aguda transversa. Imagen potenciada en T2 de la columna dorsal en el plano axial. La médula presenta una lesión central hiperintensa (A). En (B) puede apreciarse la intensidad de señal normal de la médula a un nivel no afectado.
![Page 89: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/89.jpg)
89
Criterios de Inclusión Mielitis Transversa Idiopática
![Page 90: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/90.jpg)
90
Criterios de Inclusión Mielitis Transversa Idiopática
![Page 91: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/91.jpg)
91
Enfoque Diagnóstico de la Mieolopatía Aguda
![Page 92: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/92.jpg)
92
![Page 93: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/93.jpg)
93ADEM=encefalomielitis diseminada aguda
![Page 94: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/94.jpg)
94
Pruebas de Laboratorio Preliminares ante sospecha de MTA
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95
Fiebre Meningismo Erupción Infección sistémica
concurrente Estado inmunodeprimido Infección genital recurrente Síntomas de radiculopatía
zoster Adenopatía Residencia en área
endémica para infecciones parasíticas
Cultivo bacteriano y Tinción de Gram del LCR
PCR LCR: HSV-1, HSV-2, HHV-6, VZV, CMV, EBV, enterovirus, VIH
Cultivo viral del LCR Cultivo tuberculosis y frotis Baar
del LCR Anticuerpos HSV, VZV y HTLV-1
del LCR Anticuerpos contra Borrelia
burgdorferi del LCR VDRL del LCR Cultivo micótico y tinta china del
LCR Rx Tórax Serología para anticuerpos a
HSV, VZV, HTLV-1, B. burgdorferi Considerar serología para
parásitos
Etiología infecciosa
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96
Enfermedad inflamatoria sistémica (vasculitis, enfermedades vasculares colágenas, enfermedad
mezclada de tejido conectivo) Erupción
Úlceras genitales u orales
Adenopatía
Livedo reticularis
Serositis
Fotosensibilidad
Artritis inflamatoria
Eritema nodoso
Xerostomía
Queratitis
Conjuntivitis
Contracturas o espesamiento de la piel
Anemia/ leucopenia/ trombocitopenia
Fenómeno de Raynaud
Historia de trombosis venosa y arterial
ACE del suero Auto-anticuerpos: ANA, ds-ADN,
SS-A (Ro), SS-B (La), Smith, RNP Niveles de complementos Análisis de orina con análisis
microscópica para hematuria Biopsia de la glándula labial/
salivar TC de tórax Prueba de Schirmer Rx tórax Anticuerpos anti-fosfolípidos
(anticuerpos anti-cardiolipina, tiempo de veneno de víbora Russell, tiempo tromboplastina parcial)
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97
Esclerosis Múltiple
Evento previo de desmielinización
Déficit clínico incompleto con anormalidad de IRM
≤2 segmentos espinales y <50% del diámetro de la médula espinal
Bandas oligoclonales del LCR
IRM cerebral Potenciales
evocados
![Page 98: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/98.jpg)
98
Neuromielitis óptica (Enfermedad de Devic)
Neuritis óptica IRM cerebral
normal
Potenciales evocados
IRM cerebral (normalmente negativo)
Presencia de múltiples auto-anticuerpos del tipo alistado arriba u otros
![Page 99: Patologías Neuromusculares](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081420/5571f24e49795947648c717a/html5/thumbnails/99.jpg)
99
Mielitis transversa idiopática Falta de
características clínicas o paraclínicas sugerentes de otra categoría diagnóstica
Potenciales evocados
Electromiografía/ velocidad de conducción de nervios
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100
Bibliografía
Criterios diagnósticos propuestos y nosología de mielitis transversa aguda Grupo de Trabajo del Consorcio sobre Mielitis Transversa*. G. Barnes, MD; S. Benjamin, MD y col. Neurology 2002;59:499–505
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101
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Bibliografía
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Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica en España. Ministerio de Sanidad y Consumo. 2007