OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild...

96
OPD OPD Conference Conference นศพป 5 กลุ12 5 ตุลาคม 2549 รศ.พญ.อรวรรณ เลาหเรณู

Transcript of OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild...

Page 1: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

OPD OPD ConferenceConference

นศพป 5 กลุม 12

5 ตุลาคม 2549

รศ.พญ.อรวรรณ เลาหเรณู

Page 2: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Case Case

Page 3: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Identification data

Chief complaintChief complaint

ผูปวยเด็กหญิงไทย อายุ 8 ป

ภูมิลําเนา ต. หนองหอย อ.เมือง จ.เชียงใหม

มีจ้ําเลือดตามแขนขา 2 วัน กอนมารพ.

Page 4: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 5: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Present illnessPresent illness1สัปดาหกอนมารพ. ผูปวยรูสึกวามีเลือดออกเล็กนอยหลัง

แปรงฟน แตไมไดสนใจอะไร

2วัน กอนมารพ. ผูปวยเริ่มสังเกตเห็นจ้ําเลือดตามขา

ผูปวยทั้งสองขาง เปนจุดๆขนาดประมาณ 2 ซม.จํานวน

2-3 ตําแหนง ตอมาพบที่แขนทั้งสองขางรวมดวย ขนาด

ใกลเคียงกัน โดยผูปวยไมมีประวัติไดรับการกระแทก

บริเวณที่เปนมากอน

Page 6: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

1 วัน ตอมา มารดาผูปวยสังเกตเห็นวาจํานวนของจ้ําเลือดเพิ่มมากขึ้น ปฏิเสธประวัติไข การเขาปาหรอืเขาคาย ไมมีจุดเลือดออกตามตวั รูสึกตกใจจึงพาไปพบแพทยที่คลีนิก แพทยแนะนําใหมาตรวจตอทีร่พ.มหาราช

Present illness (cont.)Present illness (cont.)

Page 7: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ผูปวยปฏิเสธประวัติอาเจียนเปนเลือด ถายเปนเลอืด ถายดํา ปสสาวะเปนเลอืด ประวัติเลอืดออกงาย หยุดยาก เลอืดกําเดาไหล ไมมีโรคติดเชื้อนํามากอน ไมเคยมีอาการซีดเนือ่งจากเสียเลือด

Present illness (cont.)Present illness (cont.)

Page 8: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ปฏิเสธประวัตโิรคประจําตัว อาการซีด ตับมามโตหรอืเลือดไหลไมหยดุ ปฏิเสธประวัตกิารเขารับการรกัษาตัวในร.พ.มากอน ปฏิเสธการแพยาแพอาหาร ปฏิเสธการใชยาใดๆเปนประจํา มีประวัตทิําฟนเมือ่ 4 สัปดาหกอน ทนัตแพทยไมไดบอกวามี

ความ ผิดปกติใด

Past historyPast history

Page 9: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Family historyFamily history

บิดาเปนโรคเบาหวาน มารดาเคยเปนดีซานตองนอนรพ.เมื่อตอนอายู 17 ปจําไมไดวาเปนโรคอะไร

ยายเปนโรคหอบหดื ปฏิเสธประวัตโิรคเลือดจางในครอบครัว ไมมีประวัติเลือดออกงายหยดุยากของคนในบาน

Page 10: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Physical examinationGA : A girl c active , normal built , no pallor,

no jaundice, no cyanosis ,looked well

Vital sign :

Temp = 36.7 c PR = 90 min.

RR = 22 /min BP = 120/80 mmHgHEENT

Head: normal shape and size, no deformitiesEye : no injected conjunctivae , no icteric

sclerae

Page 11: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Physical examination

Ear : TM intact both side, no discharge

Nose : no swelling,no blood stain,no flaring of alar nasi

Throat : no injected pharynx & tonsilsNeck : no neck vein engorgement,

no suprasternal retraction

Page 12: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Physical examination (cont.)Physical examination (cont.)

Chest : Normal contour, symmetricalexpansion,

Lung : Clear, no adventitious sound, equalbreath sound

Heart : Regular, normal S1S2 , no murmurAbdomen : active bowel sound, soft,

not tender, no distention,no superficial vein dilatation, liver and spleen not palpable, no mass

Page 13: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Physical examination (cont.)Physical examination (cont.)

Extremities : No pitting edema, no deformities, no clubbing of fingers

Multiple superficial ecchymosis,purple in colorSame age , on prominent part of upper &Lower extremities ,no petechiae,mild tenderness

Page 14: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Neurological examination

Cortex : Normal conscious,normal speech

Cranial nerve : Normal function allSensory : IntactMotor : Grade V allReflex : Grade II all

Page 15: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Problem lists?Problem lists?

Page 16: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Problem listsProblem lists

Bleeding tendency (Multiplesuperficial ecchymosis) cause??DDx. APDE

Page 17: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Lab ???

Page 18: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Complete blood count

Hb 12.4Hct 36.1WBC 7300

Neutrophil 38.3Basophil 0.6Eosinophil 12.2Lymphocyte 42.4Monocyte 6.5

Platelet 164000

Page 19: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 20: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 21: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 22: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 23: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 24: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Provisional diagnosis ?Provisional diagnosis ?

Page 25: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Provisional diagnosis Provisional diagnosis

APDE(Acquired platelet dysfunction with eosinophilia)

Page 26: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Bleeding disorder

History takingPhysical examination

Systemic cause

Hemostatic defect

Local cause

Page 27: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Hemostatic defect

PetechiaeEcchymosis

Mucosal bleeding

HematomaHemarthrosis

Vascular disorder Platelet disorder

Coagulation disorder

Page 28: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Hemostatic defect

PetechiaeEcchymosis

Mucosal bleeding

HematomaHemarthrosis

Vascular disorder Platelet disorder

Coagulation disorder

Page 29: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Vascular disorder

Petechiae ขนาดเลก็ๆเทาเข็มหมุดSuperficial ecchymosis กดดูไมเปนไตแข็งมักไมทําใหเกิดภาวะเลอืดออกรุนแรง

Infection, DM, ScuvyHenoch Schoenlein purpuraHereditary hemorrhagic telangiectasiaEhler-Danlos syndrome

Page 30: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Platelet disorder

Hereditary

Thrombocytopenia

Acquired

APDEDrug induced

ITPAplastic anemia

Leukemia

Dysfunction

Page 31: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Coagulation disorder

HemophiliavWD

HDNIVKDI

Secondary prothrombin

complex deficiencySnake bite

Hereditary Acquired

Page 32: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Laboratory forBleeding tendency

Page 33: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Vascular & Platelet disorder

CBC with plateletPBS

Bleeding timeTourniquet testClot retraction

Page 34: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Coagulation disorder

VCTCoagulogramFactor assay

Clot lysisEuglobulin lysis time

Deficiency Hyperfibrinolysis

Page 35: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Vascularand

Platelet defect

Page 36: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Platelet count

> 100,000/mm3 Normal50,000- 100,000/mm3 bleed with major Sx

or major trauma20,000- 50,000/mm3 bleed c minor trauma< 20,000 /mm3 spontaneous bleeding

Page 37: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Peripheral blood smear

Number :normal 5-25/oil fieldSize :normal 2-4 micron oval, round shapeGranule : PinkOther series : WBC, RBC

Page 38: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 39: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Bleeding time

For platelet function and numberProlong when platelets < 100,000/mm3

Modified Ivy’s method normal 2-7 min.

Page 40: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Tourniquet test

Test of integrity of capillary, quality of plateletsNormal 0-10 จุด/ตารางนิ้ว

Page 41: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Clot retraction

หลังจากเกิดลิม่เลือดในหลอดแกวสะอาด จะเกิดการหดตัวของลิ่มเลือด (clot retraction) ภายในเวลา 1-2 ชั่วโมง และเกิดการหดตัวสมบูรณในเวลา 24 ชัว่โมงClot retraction จะบกพรองในภาวะ

- Platelet < 20,000/mm3

- Platelet dysfunction- ภาวะพรอง fibrinogen รุนแรง- หลอดแกวสกปรก clot retraction จะเกิดไดไมดีหรือไมเกิดเลย

Page 42: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Coagulation disorder

Page 43: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Venous clotting time (VCT)

บอกถึงความบกพรองของกลไกการแข็งตัวของเลือดสวน intrinsic pathway อยางคราวๆ ใชทดสอบขางเตียงผูปวยได

คาปกติ 5-15 นาที

Page 44: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Coagulogram

เปนการทดสอบวาความผิดปกติเกิดขึ้นกับสวนใดของการแข็งตัวของเลือด

แบงเปน

1. Prothrombin time (PT)ทดสอบ extrinsic (VII) and common pathway Normal 12-16 sec.

2. Activated partial thromboplastin time (APTT)ทดสอบ intrinsic and common pathway Normal 30-38 sec.

Page 45: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Clot lysis

Normal 24-48 hrs.พบในภาวะ hyperfibrinolysis

Page 46: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura
Page 47: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Vascular defect

Page 48: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Disorder of blood vessels.1. Scurvy(Vitamin C deficiency)

Formation of collagen and chondroitinsulfate is impaired.(Tendency to hemorrhage, defective tooth dentin, and loosening of the teeth.)Age at on set is between 6 and 24 month.Irritability, tachypnea, digestive disturbances, and loss of appetite.Generalized tenderness=>Pseudoparalysis;froglegposition.Change in gum ; Bluish purple, spongy swelling of the mucous membrane.Scorbutic rosary.

Page 49: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ScurvyDiagnoses is usally based on the characteristc clinical picture, the radiographic appearance of the long bones and the Hx of poor vitamin C intake.Prevented by an adequate intake of vitamin C. Lactating mothers should consume about 100 mg of Vit C daily.Rx: Daily intake of 3-4 oz of orange juice or tomato juice or Ascorbic acid 100-200 mg orally or parenterally.

Page 50: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

2.Systemic lupus erythematosus

Revised criteria for diagnosis of SLE.Malar rashDiscoid rashPhotosensitivityOral ulcersArthritisSerositisRenal disorderNeurologic disorderHematologic disorderImmunologic disorderAntinuclear antibody

Page 51: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Thrombocytopenia( decrease platelet number)

Page 52: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Cause of Thrombocytopenia

1. Decrease marrow production of megakaryocytes

Marrow infiltration with tumor, fibrosisMarrow failure : aplastic, hypoplastic anemia

2. Splenic sequestration of circulating platelets

Non-immune destruction• Vascular prostheses, cardiac valves• Disseminated intravascular coagulation• Sepsis• Vasculitis

Page 53: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Cause of Thrombocytopenia

Immune destruction• Auto-antibodies to platelet antigens• Drug-associated antibodies• Circulating immune complexes : SLE, viral

agents, bacterial sepsis

Page 54: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Most common cause for acute onset of thrombocytopenia in an otherwise well child.Following exposure to a common viral infection, a small number of children develop an autoantibody directed against the platelet surface.Circulating antibody-coated platelets are recognized by the Fc receptor on the splenic macrophages

Page 55: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

CLINICAL MANIFESTATIONS healthy 1- to 4-yr-old childsudden onset of generalized petechiae and purpuraOften there is bleeding from the gums and mucous membrane Splenomegaly is rare When the onset is insidious, especially in an adolescent, the possibility of chronic ITP or that thrombocytopenia is a manifestation of a systemic illness

Page 56: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

CLINICAL MANIFESTATIONS

7-8 percent of children who present with acute ITP will have spontaneous resolution of their ITP within 6 mo. Less than 1% of cases develop intracranial hemorrhage 10-20% of children who present with acute ITP go on to develop chronic ITP.

Page 57: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

LABORATORY FINDINGS Platelet count < 100,000 / mm3

Platelet size is normal or increased Bone marrow examination reveals normal granulocytic and erythrocytic series with characteristically normal or increased numbers of megakaryocytes. Antinuclear antibody (ANA) test is more often positive in adolescents with ITP and may indicate a higher likelihood of eventual chronic ITP.

Page 58: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

TREATMENT

Intravenous immunoglobulin (IVIG) 0.8 to 1 g/kg/day × 1-2 day

There is a high frequency of headaches and vomiting suggestive of aseptic meningitis following IVIG infusions.

Corticosteroid therapy • 1-4 mg/kg/24 hr of prednisone • suggested that a bone marrow examination

be performed to rule out other causes for thrombocytopenia

Page 59: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

TREATMENTIV Anti-D Therapy

• Therapy of acute ITP • RBC-antibody complexes bind to Fc receptors and

interfere with platelet destruction, thereby causing a rise in platelet count.

SplenectomyIndication : - The older child (4 yr) with severe ITP that has lasted longer than 1 yr (chronic ITP)

- Symptoms are not controlled with medical therapy (1 yr.)associated with a lifelong risk of overwhelming postsplenectomy infection caused by encapsulated organisms eg. pneumococcus

Page 60: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

A Classification of the AplasticAnemias

AcquiredRadiationDrugs and chemicals

Predictable: cytotoxic agents, benzeneIdiosyncratic: chloramphenicol, anti-inflammatory drugs,

antiepileptics, gold, sulfonamideViruses

Epstein-Barr virus (infectious mononucleosis)HepatitisHuman immunodeficiency virus (HIV)

Immune diseasesEosinophilic fasciitisHypoimmunoglobulinemia

ThymomaPregnancyParoxysmal nocturnal hemoglobinuriaIdiopathic

Page 61: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

A Classification of the AplasticAnemias

InheritedFanconi anemiaDyskeratosis congenitaReticular dysgenesisAmegakaryocytic thrombocytopeniaFamilial aplastic anemiasNonhematologic syndromes e.g., Down

Page 62: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

APLASTIC ANEMIA

พบโรคนี้กระจายในทกุกลุมอายุ

ในเด็กพบวารอยละ 90 อายุมากกวา 6 ป (สูงสุดในชวงอาย ุ10 ป)

Page 63: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

APLASTIC ANEMIA

กลไกการเกิดโรค

1. Stem cell failure : ความผิดปกติของ stem cell โดยมีจํานวน หรือมีคุณสมบัติผิดปกติ

2. ความผิดปกติของmicroenvironmentของเซลลและเนื้อเยื่อตางๆในไขกระดูก หรือมีความผิดปกติของเซลลที่ควบคุมการสรางเม็ดเลือด

3. ความผิดปกติของระบบอิมมูนที่ควบคุมการสรางเม็ดเลือด

Page 64: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

APLASTIC ANEMIA

อาการและอาการแสดง

Anemia : ซีด, ออนแรง, เหนื่อยงาย, เบื่ออาหารLeukopenia : ไข ติดเชื้องาย

Thrombocytopenia : petechiae, bruise, epistaxis, gum bleeding, GI bleeding, hypermenorrhagiaGradual onsetไมมตีับ มาม หรือตอมน้ําเหลืองโต

increased risks of fatigue, cardiac failure

Page 65: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

APLASTIC ANEMIA

LaboratoryAnemia : normochromic normocytic RBCReticulocytopeniaLeukopenia , GranulocytopeniaThrombocytopenia : Plt.มักนอยกวา 30,000 /cummBM aspiration : hypocellularity, มีเซลลไขมันเพิ่มขึ้น, จํานวน erythoid/myeloid/megakaryocyte cell ลดลง

อาจพบลักษณะเมด็เลือดแดงอยูกันเปนกลุม โดยเปนเม็ดเลือดแดงที่ทํางานไมไดตามปกติ(Dyserythropoiesis)

Page 66: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

APLASTIC ANEMIA

Diagosis from peripheral blood (2/3)1. Hb < 10 g/dL or Hct. < 30%

2. WBC < 3,500 /cumm or Absolute neutrophilcount < 1,500 /cumm

3. Plt. < 50,000 /cumm

Severe aplastic anemia1. RC < 20,000 /cumm or Corrected RC < 1%2. Absolute neutrophil count < 500 /cumm3. Plt. < 20,000 /cumm

or BM ม ีhematopoietic cell < 25%

Page 67: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

APLASTIC ANEMIA

Treatment1. BM transplantation2. Immunosuppressive therapy :

antithymocyte globulin (ATG) with corticosteroids, cyclosporine

3. Androgens with corticosteroids4. Hematopoietic colony-stimulating

factors

Page 68: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ACUTE LEUKEMIA

เปนมะเร็งที่พบบอยที่สุดในเด็ก

ชวงอาย ุ4-6 ป พบไดบอยเพศชายมากกวาเพศหญิง

Acute lymphoblastic leukemia พบ 75-80 %Acute non-lymphoblastic leukemia พบ 20-25 %เกิดจาก hematopoietic stem cell มีการแบงตัวมากผิดปกติ โดยทีไ่มมี differentiation

Page 69: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ACUTE LEUKEMIA

Clinical presentation• ซีด เลือดออกผดิปกติ ไข จากการที่มีจํานวนเม็ดเลือดลดลงเนื่องดวยการถูก

เบียดดวยเซลลมะเร็ง

• ปวดกระดูก จากการที่เซลลมะเรง็ไปที่ perichondral bone หรือเบียด marrow space

• มีเลือดออกตามเยื่อบุ หรือมีจุดเลอืดออกแบบ petechiae และ ecchymosis

• มตีับ มาม ตอมน้ําเหลืองโต

Page 70: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ACUTE LEUKEMIA

Laboratory• CBC : Hb และ Hct ลดต่ําลง

WBC > 10,000 /cummPlt. ลดลง

• Blood smear พบ lymphoblast จํานวนมาก• BM examination

พบวามีจาํนวนเซลลเพิ่มขึ้น โดยมีจํานวน blast cell มากกวารอยละ 30 ของ nucleated cellErythroid cell และ Megakaryocyte มีจาํนวนลดลง

• Immunophenotype เพื่อดูวาเปน blast cell ชนิดใด

Page 71: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

ACUTE LEUKEMIATreatment

1. Specific treatment : Chemotherapy สามารถหายขาดไดถึงรอยละ 70

2. Supportive treatment• Blood transfusion : Packed red cell, Platelet

concentration• Febrile neutropenia : physical exam, CXR,

Septic work up, ATB empirical treatment• Prevention for tumor lysis syndrome : acute

RF, ArrhythymiaHydration keep urine specific gravity < 1.010Urine alkalinization keep urine pH 6.5-7.5 ปองกันการตกตะกอนของ uric acid ที่ไตAllopurinol ลดการสราง uric acid

Page 72: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

associated with second infections with dengue types 1-4

Page 73: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

อาการและอาการแสดง

1. ระยะไขสูง ไขขึ้นเฉียบพลันและจะสูงลอยอยูระหวาง 39-40 Cปวดศีรษะ ปวดทองแถวลิ้นปหรือชายโครงขวา ปวดตามกลามเนื้อเบื่ออาหาร อาเจียนเจ็บคอ คอแดงตับโตพบไดรอยละ 60-90

ประมาณวันที่ 2-3 จะเริ่มมีจุดเลือดออกเล็กๆตามผวิหนัง หนาและตัวอาจจะแดงอาการไขจะคงอยูประมาณ 3-7 วัน แลวจะลดลงสูปกติเขาสูระยะที่ 2

Page 74: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

2. ระยะเลอืดออก

ไขจะลดลงอยางรวดเร็ว

ผูปวยจะกระสับกระสาย มือเทาเย็น ชีพจรเตนเร็ว มี pulse pressure แคบ(< 20 mmHg)

อาเจียนมาก ปสสาวะนอยอาจมีอาการหอบจากภาวะ acidosisอาจเสียชีวิตได

ระยะนี้จะคงอยูประมาณ 24-48 ชม.

Page 75: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

3. ระยะฟน

จะกลับสูสภาพปกติอยางรวดเร็วใน 2-3 วัน เริ่มกินอาหารได ลุกขึ้นนั่งไดอาการตับโตจะคอยๆลดลงภายใน 1-2 สัปดาหมีผื่นแดงขึ้นตามแขนขา ลักษณะกดไมจางเหมือนจุดเลือดออก อาจพบลักษณะ Convalescent rash : วงขาวๆขนาดเล็กสลับกับผิวหนังที่มีผื่นแดง

อาจใหผล Tourniquet test เปนบวกได

Page 76: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

แบงความรุนแรงของโรคออกเปน 4 ระดับ1. มีไข และ Tourniquet test ใหผลบวก2. มีอาการเลือดออกตามผวิหนัง หรือที่อวัยวะอื่นๆรวมดวย ความดันเลือดอยูใน

เกณฑปกติ

3. มีชีพจรเบา มี pulse pressure แคบ(< 20 mmHg) มือเทาเย็น กระสับกระสาย

4. คลําชีพจรหรือวัดความดันเลือดไมได

Page 77: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

Laboratory1. Complete blood count

Hct. : พบภาวะ hemoconcentration ยกเวนในคนที่มีเลือดออกมากWBC : มักอยูในเกณฑปกติหรือต่ํา(< 5,000 /cumm)

ใน Peripheral blood smear อาจพบ Atypical lymphocytePlaetelet : มักมีระดับลดต่ําลงกอนระยะไขลด (< 100,000 /cumm)

2. Urine analysisSpecific gravity สูงพบ Albumin ได 70 %

พบ RBC ได 80 %

3. Erythrocyte sedimentation rateใน DHF จะมีคาปกติในระยะไข และลดต่ําลงในระยะที่มีการรัว่ของพลาสมาใน Septic shock จะมีคา ESR สูงขึ้น

Page 78: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER3. Tourniquet test

พบจุดเลือดออกมากกวาหรอืเทากับ 10 จุดตอตารางนิว้ใหผลบวกประมาณ 80-85 % ในระยะไขและระยะพักฟน

4. Chest X-Rayมักพบวามีน้ําในชองเยื่อหุมปอดขางขวามากกวาขางซาย

อาจมีน้ําในชองทองรวมดวย

5. Serological test : hemagglutination-inhibition test (HI)ตองเจาะ 2 ครั้งหางกัน 1-4 สัปดาห โดยถือระดบั antibody เพิ่มขึ้นมากกวาหรือเทากับ 4 เทาใน primary dengue infection จะมี titer ขึ้นสูงเฉพาะ serotype ที่เปนสาเหตุใน secondary dengue infection จะมี titer ขึ้นสูงกวาและมี titer ขึ้นสูงตอทุก serotype สามารถพบคา titer เพิ่มขึ้นไดแมเจาะเลอืด 2 ครั้งหางกันนอยกวา 7 วัน

Page 79: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

DENGUE HEMORRHAGIC FEVER

Treatmentใหสารน้ํา

ลดไขดวย Paracetamolเฝาระวังภาวะ shock : ปสสาวะนอยลง, กระสับกระสาย, มือเทาเย็น และภาวะเลือดออก

Page 80: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

HYPERSPLENISMเปนภาวะที่มีมามโตรวมกบั

1. Anemia, Leukopenia, Thrombocytopenia อยางใดอยางหนึ่งหรือพบรวมกัน2. Cellular bone marrow3. ภาวะ Cytopenia ดีขึ้นหลงัไดรับการตัดมาม

CBC : พบ normochromic anemia และmild to moderate thrombocytopenia ไดบอยBM aspiration : พบ normocellularity หรือ moderate hypercellularity โดยมี maturation ของเซลลตางๆปกติการรกัษาตองทําการหาสาเหตแุละรกัษาตามสาเหตนุั้นๆ

การทาํ Splenectomy จะไดผลดีเฉพาะในกลุมที่มีสาเหตุจาก mechanical destruction หรอื sequestration ของเม็ดเลือดและเกรด็เลือด

Page 81: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Platelet dysfunction

Page 82: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Acquired disorders of platelet function.

Systemic illness : liver disease, kidney disease(uremia). Cause prolonged bleeding time and often associated with orther abnamalities of coagulation mechanism.Management is to treat the primary illness.Rx: Infusion of desmopressin.

Tranfusion of platelets and/or cryoprecipitate.

Page 83: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Acquired disorders of platelet function.

Drug:Aspirin : irreversibly acetylates Enz. Cyclooxygenase.Other drugs :

Nonsteroidal anti-inflammatory drugsValproic acidHigh dose penicillin

Acquired platelet dysfunction with eosinophilia(APDE) เปนสาเหตุของ purpura ที่พบไดบอยที่สุดในเด็กไทย

Page 84: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Acquired platelet dysfunction with eosinophilia (APDE)

เปนสาเหตุที่พบไดบอยที่สุดในเดก็ไทยรองมาจากโรคติดเชื้อ จะตรวจพบวามี ecchymosis ขนาดกลาง เปนไตแข็งเล็กๆขางใต อาจเกิดเองหรือจากการกระทบกระแทก

อาจพบเลือดกําเดาไหล เลือดออกระบบทางเดินอาหาร อาการเลอืดออกมักจะไมรุนแรงตางกับ ITP ที่รุนแรงกวาLab : พบ platelet ปกติอาจพบวามีจํานวน eosinophil สูงขึ้นรวมดวยมี bleeding time ยาวกวาปกติไมทราบสาเหตุของโรค

หายไดเองในเวลา 1-2 เดือน

Page 85: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Coagulation disorder

Page 86: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Hereditary coagulation disorders

Page 87: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Hemophilia

von Willebrand disease type 1

Hereditary coagulation disorders

Page 88: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Hemophiliaมีอุบตัิการณ 1:20000 ของประชากรไทย

Hemophilia A พบบอยที่สุด

Hemophilia B รองลงมา

X-linked recessive or mutation

FFP or cryoprecipitate or fresh dry plasma or

factor concentrate ตลอดชีวิต

Page 89: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

von Willebrand disease type 1

พบไดบอย

AD

Mucosal bleeding

ระดบั FVIII:C , vWF:Ag , ristocetin cofactor activity ต่ํากวาปกติในสัดสวนเดียวกัน

Platelet aggregation:ristocetin ต่ํากวาปกติ

บางราย ristocetin cofactor activity ต่าํเพียงอยางเดียว

อาการเลือดออกมักไมรุนแรง และอาการจะนอยลงเมื่ออายุมากขึน้

Page 90: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Acquired coagulation

defect

Page 91: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Acquired coagulation defect

Classical hemorrhagic disease of the newborn

(HDN)

Late HDN หรือ idiopathic vitamin K deficiency in

infancy (IVKDI) หรือ APCD (acquired

prothrombin complex deficiency)

Secondary prothrombin complex deficiency

Snake bite

Page 92: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Classical hemorrhagic disease of the newborn (HDN)

ภาวะเลือดออกในทารก 7 วนัแรก

Prothrombin complex ต่ําจากการขาด Vit K

1:1800

เลือดออกทางสายสะดือ ทางเดนิอาหาร

อัตราตายรอยละ 1-2

ปองกันโดยการใหวิตามินเคแกทารกแรกเกิด

มักพบในเด็กอายุ 2 wks-2 mo ที่ไมไดรับวิตามินเค

Page 93: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Late HDN หรือ idiopathic vitamin K deficiency in infancy

(IVKDI) หรือ APCD (acquired prothrombin complex

deficiency)

Prothrombin complex ต่ําจากการขาด Vit K

มักพบในเด็กอายุ 2 wks-2 mo ที่ไมไดรับวิตามินเค

1:1800

อัตราตายรอยละ 23-52 (เลือดออกในสมอง)

อัตราพิการเชน ปญญาออนรอยละ 37-48

ปองกนัโดยการใหวิตามนิเคแกทารกแรกเกิด

Page 94: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Secondary prothrombin complex deficiency

พบในทารกที่มีโรคตับ เชน biliary atresia , short

bowel syndrome ที่การดูดซึมวิตามนิเคจากลําไสเล็ก

บกพรอง

Page 95: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Snake bite

พิษงูแมวเซา – DIC , hyperfibrinolysis

พิษงูกะปะ และงูเขียวหางไหม - hyperfibrinolysis

เลือดออกในบริเวณแผลที่ถูกงกูัด เลือดออกตาม

ไรฟน อาเจียนเปนเลือด

การรักษาคือใหเซรุมพิษงู และใหสวนประกอบ

ของเลือดทดแทนในผูปวยบางราย

Page 96: OPD Conference - med.cmu.ac.th · PDF filenot tender, no distention, ... petechiae,mild tenderness. Neurological examination ... sudden onset of generalized petechiae and purpura

Thank you for your attention!!