Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF...
Transcript of Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF...
![Page 1: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/1.jpg)
Neurologická onemocnění s infaustní prognózou
Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D
Katedra neurologie a psychiatrie
LF OU
![Page 2: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/2.jpg)
Agenda
• Definice „infaustní prognózy“
• Onemocnění s infaustní prognózou ALS , glioblastom multiforme
• Jiná neurologická onemocnění s vysokou incidencí RSM, CMP
• Vzácná neurologická onemocnění – Huntingtonova choroba , generalizovaná dystonie PKAN
![Page 3: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/3.jpg)
Co je to infaustní prognóza
• Definice je relativně vágní
• Nepříznivý stav, beznadějná prognóza onemocnění
----------------------------------------------------------------
• Immobilita, nesoběstačnost s trvalou 24 hodinovou péčí druhé osoby
• Smrt do 2 let od stanovení diagnózy
![Page 4: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/4.jpg)
Neurologická onemocnění s infaustní prognózou v neurologii
• Definici splňují :
• Zhoubný primární mozkový nádor
• Amyotrofická laterální skleróza
![Page 5: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/5.jpg)
High grade gliomy
„Smyslem terapie není tyto nádory vyléčit
(protože to není možné), ale prodloužit dobu
kvalitního života“
„Za posledních 20 let se podařilo prodloužit dobu přežívání o 2 měsíce“
Diagnostika se opírá o histologické vyšetření a progresi onemocnění v čase
Střední doba přežití je 12 měsíců
![Page 6: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/6.jpg)
Amyotrofická laterální skleróza
• Dochází k poškození motorického systému , kosterního svalstva , včetně polykacích a dýchacích svalů.
• Velmi brzo dochází ke kachektizaci a pocitu dechové tísně
• Doba přežití 1-4 roky , dá se predikovat z rychlosti progrese klinického stavu
• Časté jsou deprese a úzkostné stavy
![Page 7: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/7.jpg)
Amyotrofická laterální skleróza
• Incidence 2,16 /100 000 obyvatel /
• Prevalence 6/100 000 obyvatel
• V ČR 600 pacientů s ALS
• Vznik onemocnění 50-60-70 let
• Diagnóza je jistá až na základě průběhu onemocnění , po 6M průběhu dokážeme 100% diagnózu určit
• Onemocnění je trvale progredientní
![Page 8: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/8.jpg)
Jiná neurologická onemocnění
• Nemají infaustní prognózu, ale v některých případech výrazně nízkou kvalitu života
• Velmi dobře léčitelná onemocnění , ale léčby nikdy nefunguje u 100 procenta pacientů
• Cca 5 % jsou immobilní pacienti
![Page 9: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/9.jpg)
Cévní mozková příhoda
• Výsledný klinický stav po 3 měsících od vzniku CMP hodnocený v modifikované Rankinově škále 5 body
• Ležící pacient , trvale nesoběstačný
• Kognitivní funkce většinou postiženy
• Pacienti nad 70 let života a starší
![Page 10: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/10.jpg)
Cévní mozkové příhody
• Incidence 300/100 000 obyvatel/rok
• 5% pacientů ve stádiu mRS=5
• 15 pacientů /100 000 obyvatel a rok
• Pacienti většinou starší 70 let
![Page 11: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/11.jpg)
Roztroušená skleróza mozkomíšní
• Chronické onemocnění s velmi variabilním klinickým průběhem
• Nejedná se o smrtelné onemocnění , doba přežití je „pouze“ 10-15 let nižší než u ostatní populace
• Vznik- 20- 50 lety • Prevalence 160 /100 000 • Léčba – úspěšná , velmi dobře ovlivňujeme průběh
choroby,nicméně kolem 5% pacientů • EDSS škála , stádium - 9.0: Helpless bed patient, can
communicate and eat; 9.5: Unable to communicate effectively or eat/swallow
![Page 12: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/12.jpg)
Dystonie
• Generalizovaná dystonie
• Huntingtonova choroba
![Page 13: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/13.jpg)
Huntingtonova choroba
• AD dědičná choroba
• Chorea a progredující demence
• Věk vzniku mezi 30-50 lety , progredující onemocnění (demence)
• Doba přežití záleží na počtu tripletů aminokyselin CAG - 10-20 lety
• 10% pacientů spáchá sebevraždu (příklady blízkých příbuzných)
• Incidence 4-10 pacientů /100 000
![Page 14: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/14.jpg)
Hallerwoden – Spat´z choroba
• AR choroba
• Neurodegenerativní onemocnění s akumulací železa- PKAN (deficit Panthotenát kinázy)
• Doba přežívání 11.8 let +-7 let
• Vzácná, prevalence 1-3/100 000
![Page 15: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/15.jpg)
Štěstí je relativní pojem
• Ukázky pacientů
1. ALS
2. Glioblastom multiforme
3. CMP
4. RSM
5. Huntingtonova chorea
6. Generalizovaná dystonie- PKAN
![Page 16: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/16.jpg)
ALS
• Pacientka odmítla dát souhlas s prezentací
• Těžká bulbární forma , totální paréza jazyka , neschopna řeči pro kompletní parézu mluvidel.
• Zachována hybnost končetin a pohyb
• Pacientka píše …“ stále bojuji s chorobou , trpím velkým strachem „
• Čeho se bojíte ?
• … „že přestanu v noci dýchat“
![Page 17: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/17.jpg)
High Grade Tumor
![Page 18: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/18.jpg)
CMP
![Page 19: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/19.jpg)
RSM
![Page 20: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/20.jpg)
Huntingtonova choroba
![Page 21: Neurologická onemocnění s infaustní prognó · PDF fileNeurologická onemocnění s infaustní prognózou Doc. MUDr. Michal Bar Ph.D Katedra neurologie a psychiatrie LF OU](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022051405/5a780c807f8b9aa3618e71f1/html5/thumbnails/21.jpg)
Generalizovaná dystonie